Головна » Хоббі та розваги » Капіляроскопія нігтьового ложа які захворювання. Порівняльна оцінка стану мікроциркуляторного русла нігтьового ложа і бульбарної кон'юнктиви у хворих на системну склеродермію з різними варіантами клінічного перебігу. Визначення резистентності до

Капіляроскопія нігтьового ложа які захворювання. Порівняльна оцінка стану мікроциркуляторного русла нігтьового ложа і бульбарної кон'юнктиви у хворих на системну склеродермію з різними варіантами клінічного перебігу. Визначення резистентності до

У ревматології мікроциркуляцію (МЦ) вивчають як частина проблеми «запалення», а порушення МЦ розглядають як один з основних механізмів розвитку ревматичного запалення. Загальною закономірністю є порушення гемостазу, реології і тканинного кровотоку, зміна стану внутрішньосудинних клітинних і гуморальних факторів МЦ, проникності і транскапиллярного обміну, біомеханічних та інших властивостей мікросудин (Гусєва Н.Г., 1986). Однак незважаючи на гадану неспецифичность судинних змін, при ряді нозологічних форм зміни мікроциркуля-торного русла досить своєрідні. Їх ступінь і характер допомагають проводити диференційну діагностику, з більшою вірогідністю судити про активність патологічного процесу, його тяжкості, оцінювати прогноз і ефективність лікування захворювання.

Системна склеродермія (ССД) - хронічне аутоімунне захворювання сполучної тканини, що характеризується генералізованим ураженням судин, прогресуючим фіброзом шкіри та внутрішніх органів (Гусєва Н.Г., 1993; Алекперов Р.Т. і співавт., 2002; Clements PJ, Furst DE, 2003 ). Ключовими ланками патогенезу

ССД є каскадні порушення мікроциркуляції: деструкція ендотелію мікросудин, редуплікація базальних мембран капілярів, ін-тімальная проліферація гладком'язових клітин з гіперпродукцією колагену (III тип) і підвищенням схильності до вазоконстрикції; внутрішньосудинні зміни, потовщення судинних стінок зі звуженням просвіту, що клінічно проявляється генералізованим синдромом Рейно і обумовлює характерну для ССД редукцію мікроциркуля-торного русла (LeRoy EC, 1996; Гусєва Н.Г., 2000; 2002; Гусєва Н.Г. і співавт. 2003; Kahaleh М.В., 2004 а; Kuwana M.et al. 2004).

Саме судини є ареною розвитку патологічного процесу (Гусєва Н.Г., 2003). Порушення МЦ розвиваються на ранніх стадіях хвороби (Maricq H.R. et al., 1980; Maricq H.R., 1986; Scheja A. et al., 1996) і передують фіброзних змін шкіри і внутрішніх органів (Kahaleh M., 1990. a, b). Зміни МЦ при ССД виявляють в різних органах і тканинах (Kaye S.A. et al., 1994; Rivolta R. et al., 1996). Ці зміни призводять до функціональної недостатності уражених органів внаслідок ішемії і стимуляції фибропластическом процесів (Maricq H.R. et al., 1983; Denton C.P. et al., 1996; Rajkumar VS., 1999;

Kahaleh М.В., 2004а, б; Del Rosso A. et al., 2005). Однак генез склеродермічної васкулопатії, інтимні механізми пошкодження судин мікро-циркуляторного русла недостатньо вивчені і активно досліджуються в даний час (Гусєва Н.Г.

і співавт., 2003).

Використовувані клінічні критерії диференціальної діагностики первинного і вторинного синдрому Рейно недостовірні, в зв'язку з чим більша діагностичне значення надають капіляроскопії нігтьового ложа (Houtman PM et al., 1986; Насонов Е.Л., 1994; Blockmans D. et al., 1996; Anders H .J. et al., 2001). Вона дозволяє використовувати наявність характерних для ССД змін капілярів в диференціальної діагностики ССД з іншими захворюваннями сполучної тканини в ранні терміни їх розвитку і хворобою Рейно (Sato S. et al., 1993; Алекперов Р.Т. і співавт., 1998; Гусєва Н.Г., 2000а, б; Cutolo M. et al., 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004).

Результати ряду досліджень дозволяють зробити висновок, що биомикроскопия бульбар-ної кон'юнктиви (БМБК) відображає стан мікроциркуляції мозку і організму в цілому (Braun GS, 1999; Попик Г.С. і співавт., 1999) і може бути використана для оцінки системних порушень МЦ .

Зіставлення даних цих двох методів у хворих на ССД практично не проводили.

Мета дослідження - оцінити і порівняти характер і вираженість прижиттєвих морфологічних змін мікросудин нігтьового ложа і бульбарної кон'юнктиви у хворих на ССД з різними варіантами клінічного перебігу.

Об'єкт та методи дослідження

У дослідження були включені 29 хворих ССД (26 жінок і 3 чоловіків) у віці від 20 до 57 років (середній вік - 43,5 ± 1,6 року), які перебували на стаціонарному лікуванні в Міському ревматологическом центрі на базі Центральної міської клінічної лікарні м . Києва в 20002004 рр. Тривалість захворювання - від 2 до 27 років (в середньому - 8,6 ± 1,1 року). У всіх хворих виявляли характерна полісиндромних картину перебігу ССД, що відповідала основних діагностичних критеріїв, рекомендованих для клінічного застосування Асоціацією ревматологів України (Коваленко В.М., Шуба Н.М. (ред.), 2004). У 21 (72,4%) хворого дігностіровалі лімітовану, у 8 (27,6%) - дифузну форму захворювання. Хронічний перебіг хвороби виявили у 24 (82,8%) пацієнтів, підгострий - у 5 (17,2%). У всіх хворих діагностували II (генералізовану) стадію захворювання. У 25 (86,2%) обстежених активність ССД соответсвовала I, у 4 (13,8%) - II ступеня.

У всіх хворих виявлено ураження шкіри та периферичних судин - синдром Рейно (I стадії по Г.Л. Ратнер і Г.Є. Слуцкер (1989) - у 2 (6,9%), II - у 18 (62,1%) , III - у 7 (24,1%), IV - у 2 (6,9%) хворих). Поразка опорно-рухового апарату (біль у суглобах, рецидивний поліартрит)

діагностовано у 22 (75,9%) хворих, серця (дифузний кардіосклероз, за \u200b\u200bданими клініки, ЕКГ, ЕхоКГ) - у 21 (72,4%), легені (двосторонній, переважно базальний, пневмосклероз за даними рентгенологічного дослідження,) - у 19 (65,5%), стравоходу (езофагіт) - у 15 (51,7%) хворих. Рідше визначали ураження нирок (хронічну нефропатію - у 4 (13,8%)) та периферичної нервової системи (нейропатії - у 2 (6,9%) хворих). До контрольної групи (КГ) увійшли 15 практично здорових осіб, порівнянних за віком і статтю з хворими основної групи.

Шкірний рахунок визначали як суму балів при оцінці ущільнення шкіри 17 анатомічних областей (Clements P. et al., 1995; Akesson A. et al. 2003).

Структурні зміни капілярів нігтьового ложа оцінювали за результатами широкопольні капіляроскопії. Досліджували стан МЦ нігтьового ложа кожного пальця обох кистей у всіх пацієнтів, починаючи з нігтьового ложа V пальця (з огляду на його найменшу травматизацію). Дослідження проводили після адаптації до кімнатній температурі (20-22 ° С) протягом 15 хв за допомогою стереоскопічного мікроскопа МБС-10 і Капілья-ляроскопа М-70 А зі збільшенням в 3,3-100,8 рази. При характеристиці капіляроскопічної картини оцінювали наступні показники: наявність збільшених і гігантських капілярів, геморагій, розгалужених / рунистих капілярів, вираженість дезорганізації капілярної мережі, кількість функціонуючих капілярів. Оцінювали зміни швидкості капілярного кровотоку (прискорений, уповільнений, стаз), а також його характер (гомогенний, зернистий, гомогенно-зернистий). Зміни даних показників враховували відповідно до класифікації М. Cutolo і соавтров (2000), а саме:

Рання форма змін МЦ: незначна кількість гігантських капілярів і геморагій, порівняно добре збережене розташування капілярів, нормальне число функціонуючих капілярів;

Активна форма змін МЦ: численні гігантські капіляри, численні геморагії, помірна дезорганізація капілярної архітектоніки, помірне зменшення числа функціонуючих капілярів з наявністю аваскулярних полів, відсутність або невелика кількість розгалужених капілярів;

Пізня форма змін МЦ: нерівномірне розширення капілярів, незначна кількість або відсутність гігантських капілярів, відсутність геморагій, значне зменшення числа функціонуючих капілярів з наявністю великих аваскулярних полів, виражена дезорганізація капілярної мережі, численні розгалужені / кущисті капіляри.

Стан МЦ бульбарной кон'юнктиви вивчали за допомогою щілинної лампи фірми «Zeiss SL 160» (Німеччина) c збільшенням в 5-32 рази. Діаметр мікросудин, відстань між ними і кількість судин на одиницю площі визначали за допомогою об'єкт-мікрометра і калібрувальної сітки. отриманий-

ні шляхом морфометрического аналізу показники стану мікроциркуляції обробляли за бальною шкалою ^ червона ЛТ. і співавт. 1977), що дозволяє характеризувати якісні і кількісні зміни мікроциркуляторного русла. Якісні показники включали: судинні зміни - співвідношення діаметрів артеріол і відповідних венул, нерівномірність калібру, вигнуті звивистість, венулярние саккуляціі, мікроаневрізми, клубочки, сетевидной структуру судин, зміни кількості функціонуючих капілярів, артеріол-венулярние анастомози; внутрісосу-дист - сладж-феномен і мікротромби; внесосу-дист - крововиливи і первіваскулярний набряк. Кількісні зміни оцінювали шляхом обчислення парціальних (судинний кон'юнктивальний індекс - КІ, позасудинна КІ, внутрішньосудинний КІ) і загального КІ ^ червона ЛТ. і співавт., 1977).

Cтатістіческyю обробку отриманих результатів проводили за допомогою пакетів статистичних програм «Microsoft ExceI», «Біостатистика» з використанням критерію Cтьюдента. Pазличия вважали достовірними при р

У табл. 1 представлено клінічну характеристику пацієнтів

Таблиця І

Клінічна характеристика пацієнтів ССД

показник Всі хворі ССД (n \u003d 29) лімітована Ссд (N \u003d 21) Дифузна ССД (n \u003d 8)
Вік, років 43,5 ± 1,6 (20-57) 43,0 ± 1,2 (20-57) 45,6 ± 1,5 (34-56)
Пол (жін. / Чол.) 26/3 20/1 6/2
Тривалість захворювання, років 8,6 ± 1,1 (2-27) 8,5 ± 1,5 (2-27) 8,6 ± 1,2 (4-20)
синдром Рейно

I стадія

II стадія

III стадія

IV стадія

2 (6,9%)

18 (62,1%)

7 (24,1%)

2 (6,9%)

1 (4,8%)

13 (61,9%)

5 (23,8%)

2 (9,5%)

1 (12,5%) 5 (62,5%)

2 (25%)

0

РЕЗУЛЬТАТИ І ЇХ ОБГОВОРЕННЯ

Згідно капіляроскопічної характеристиці серед обстежених хворих ССД переважали пацієнти з активною формою - 21 (72,4%), у (10,3%) хворих виявили ранню форму змін МЦ, у 5 (17,3%) - пізню. Аналогічний розподіл пацієнтів за формами капіляроскопію-чеський картини (переважання хворих з активною формою) визначали і інші автори (Ushiyama О. et al., 2003; Del Rosso A. et al., 2005). У 3 хворих з ранньою формою змін МЦ встановили лімітовану ССД. Частота виявлення активної форми достовірно не розрізнялася у хворих дифузійної ССД і лімітованої ССД (71,4 і 62,5% відповідно; р\u003e 0,05), а пізньої форми була достовірно вище у пацієнтів з дифузною ССД - 37,5% проти 9 , 5% у пацієнтів з лімітованої (р

Шкірний рахунок у хворих дифузійної ССД був вище, ніж у хворих лімітованої ССД (26,5 ± 2,1 і 9,5 ± 1,7 бала відповідно; р

При широкопольні капіляроскопії нігтьового ложа виявлені кількісні і якісні порушення МЦ при ССД. Основні феномени

патологічних реакцій встановлюють на рівні капілярів. Для хворих ССД характерна зміна забарвлення і ступеня прозорості капилляро-скопически фону, що може бути обумовлено підвищенням проникності капілярної мембрани до білків плазми крові. Порушення проникності неодноразово констатували при ССД (Cervini C., Grassi W., 1996; Гусєва Н.Г. і співавт.,

2003).

При системних захворюваннях сполучної тканини визначали різноманітні зміни розмірів, форми капілярів і капілярних петель, що відображають процеси деструкції капілярів і неоангіогенезу (Алекперов Р.Т. і співавт., 1998). У обстежених нами хворих ССД зміни розмірів капілярів і капілярних петель виявлялися в основному збільшенням калібру капілярів і діаметра капілярних петель. У всіх пацієнтів ССД виявляли виражений поліморфізм капілярів, які візуалізувалися точками, комами, спиралевидно закрученими. У 24 (82,7%) хворих виявлено наявність гігантських капілярів, що не визначали у осіб КГ (р

Можливо, зміни капіляроскопічної картини при ССД обумовлені, крім розвитку прекапілярні резистентності, асоційованої з пошкодженням ендотеліальних клітин і структурних змін артерій пальців (Pearson J.D.,

1991), тканинним здавленням в результаті набухання дерми і склерозу, характерних для цього захворювання (Ushiyama О. et al., 2003).

Таким чином, при проведенні капіляроскопії нігтьового ложа у хворих ССД виявляли специфічні зміни (гігантські капіляри, аваскулярні поля, кущисті капіляри) і неспецифічні зміни (зміна кольору і прозорості капіляроскопічної фону, поліморфізм капілярів, уповільнення кровотоку зі зміною його характеру). Подібні зміни МЦ за даними широкопольні капіляроскопії при ССД визначали і інші автори (Алекперов Р.Т. і співавт., 1998; Bukhari М. et al., 2000; Del Rosso A. et al., 2005).

Результати дослідження стану МЦ за даними БМБК у хворих ССД в цілому свідчать про її порушення за загальним КІ і по всьому парціальним КІ в порівнянні з хворими КГ (р

Таблиця 2

Кількісні показники стану капілярного кровотоку бульбарной кон'юнктиви (M ± m) у хворих на ССД залежно

від варіанту клінічного перебігу

показник КГ

(N \u003d 15)

хворі на ССД

(N \u003d 29)

лССД 1 (n \u003d 21) ДССД 2 (n \u003d 8)
Судинний кон'юнктивальний індекс, балів 2,8 ± 0,2 10,9 ± 0,7 ** 9,9 ± 0,8 ** 13,6 ± 1,0 ** #
Позасудинний кон'юнктивальний індекс, балів 0,15 ± 0,1 1,1 ± 0,1 ** 1,0 ± 0,2 ** 1,1 ± 0,3 **
Внутрішньосудинний кон'юнктивальний індекс, балів 0,6 ± 0,1 4,2 ± 0,3 ** 3,6 ± 0,3 ** 5,75 ± 0,5 ** ##
Загальний

кон'юнктивальний індекс, балів

3,6 ± 0,3 16,2 ± 1,0 ** 14,6 ± 1,1 ** 20,4 ± 1,6 ** #

1 лССД - лімітована ССД; 2 дССД - дифузна ССД; * р

У хворих дифузною формою ССД в порівнянні з лімітованої формою виявляли достовірне збільшення судинного КІ (р

Судинні порушення капілярного русла при ССД виявлялися нерівномірністю калібру, вигнуті звивистістю, зменшенням кількості функціонуючих капілярів на одиницю площі кон'юнктиви, спазмом артерій-ол, дилатацією венул, наявністю аневризм, венулярних саккуляціямі, артеріоло-венулярних анастомозами. Кількість функціонуючих капілярів - показник, що характеризує стан капілярного кровотоку (Чорнух А.М. і співавт., 1984) Зменшення числа функціонуючих капілярів, розвиток анастомозів свідчить про недостатнє кровопостачання тканини, можливий розвиток ішемії тканини і є несприятливим фактором перебігу захворювання. Поява анастомозів свідчить про наявність перешкод току крові по капілярах в результаті спазму мікросудин або підвищення агрегації еритроцитів або периваскулярного набряку. чим

більше виражена мережу анастомозів, тим гірше відбувається кровопостачання тканини і посилюється ішемія. Позасудинна зміни виявлялися наявністю геморагій і в меншій мірі - пери-васкулярного набряку. Внутрішньосудинні зміни характеризувалися уповільненням кровотоку з розвитком стазу і наявністю сладж-феномена.

Отримані нами результати свідчать про підвищення загального КІ у хворих на ССД в основному за рахунок внутрішньосудинного і позасудинного компонентів, судинні зміни виражені в меншому ступені. У хворих на ССД в цілому виявляли тісну кореляцію шкірного рахунку з внутрішньосудинним КІ (r \u003d 0,35), позасудинним КІ (r \u003d 0,44), судинним КІ (r \u003d 0,46) і загальним КІ (r \u003d 0,49; все р

Необхідно відзначити, що в доступній літературі роботи з вивчення МЦ за даними БМБК при ССД поодинокі (Попик Г.С. і співавт., 1999) і присвячені вивченню мікроциркуляторних змін кон'юнктиви у дітей, хворих на ССД з ураженням органів травлення.

При зіставленні інтегральних показників стану МЦ різних судинних басейнів виявлено тісний зв'язок вираженості змін капіляроскопічної картини (1 - рання, 2 - активна, 3 - пізня) з величинами КІ, перш за все внутрішньосудинним КІ (r \u003d 0,52), судинним КІ (r \u003d 0,60), а також позасудинним КІ (r \u003d 0,43) і загальним КІ (r \u003d 0,66; все р

ВИСНОВКИ

1. Хворих дифузною формою ССД відрізняє від хворих лімітованої формою велика вираженість порушень МЦ нігтьового ложа і внутрішньо-судинних і судинних змін МЦ бульбар-ної кон'юнктиви за даними відповідних КІ.

2. У хворих на ССД вираженість змін ка-пілляроскопіческой картини тісно корелює з виразністю порушень внутрішньосудинного і судинного ланок МЦ при БМБК.

ЛІТЕРАТУРА

Алекперов Р.Т., Волков А.В., Гусєва Н.Г. (1998) Широко-Пільна капіляроскопія в діагностиці і диференціальній діагностиці ревматичних захворювань. Терапевт. арх., 5: 80-83.

Алекперов Р.Т., Вишлова М.А., Балабанова Р.М., Фірсов М.М.

(2002) Порушення реологічних властивостей крові при системній склеродермії. Терапевт. арх., 5: 43-47.

Гусєва Н.Г. (1986) Значення порушення мікроциркуляції при деяких ревматичних захворюваннях. Ревматологія, 2: 66-69.

Гусєва Н.Г. (1993) Системна склеродермія і псевдосклеро-дерміческіе синдроми. Медицина, Москва, 268 с.

Гусєва Н.Г. (2000а) Системна склеродермія. Лікар, 9: 18-21.

Гусєва Н.Г. (20006) Системна склеродермія і склеродермічес-кая група хвороб на рубежі століть. Врачеб. практ., 4: 20-25.

Гусєва Н.Г. (2002) Системна склеродермія: клініка, діагностика, лікування. Ріс. журн. кожн. і вен. хвороб, 4: 5-15.

Гусєва Н.Г., Алекперов Р.Т., Невська Т.А., Раденська-Лоповок С.Г. (2003) Патологія судин при системній склеродермії. Вісник Російської АМН, 7: 34-3B.

Мавров І.І., Каруна Б.І. (19B5) Микроциркуляция при дерматозах. Здоров'я, Київ, 136 с.

Мала Л.Т., Микляев І.Ю., Кравчук П.Т. (1977) Микроциркуляция в кардіології, Вища школа, Харків, 232 с.

Насонов E ^. (1994) Клініка і иммунопатология ревматичних хвороб. Москва, 261 с.

Коваленко В.М., Шуба Н.М. (2004) Номенклатура, класифікація, Критерії діагностики та програми лікування ревматічніх хвороб. Київ, 156 с.

Попик Г.С., Калашникова EA, Волошина E ^., Іваницька E ^.

(1999) Мікроциркуляторні зміни кон'юнктиви у дітей, хворих на склеродермію з ураженням органів травлення. Офтальмол. журн.,

6: 402-405.

Ратнер Г.Л., Слуцкер HE. (19B9) Класифікація феномена Рейно. Укр. хірургії ім. І.І. Грекова, 9: 62-63.

Чорнух А.М., Александров П.М., Алексєєв О.В. (19B4) Микроциркуляция. Медицина, Москва, 495 с.

Akesson A., Fiori G., Krieg T., van der Hoogen F.H.J., Sei-boId J.R. (2003) Assessment of skin, joint and muscle involvement. Clin.

Exp. Rheumatol., 21 (suppl. 29): 55-5B.

Anders H.J., SigI T., Schattenkirchner M. (2001) Differentiation between primary and secondary Raynaud's phenomenon: a prospective study comparing nailfold capillaroscopy using an ophtalmoscope or stereomicroscope. Ann. Rheum. Dis., 60: 407-409.

BIockmans D., Beyens G., Vernaeghe R. (1996) Predictive value of nailfold capillaroscopy in the diagnosis of connective tissue diseases.

Clin. Rheumatol., 15 (2): 14B-153.

Braun G.C. (1999) Retinal arterial occlusive diseases. In: D.R. Guyer, L.A. Yannuzzi, S. Chang, J.A. Shields, W.A. Green (Eds.) Retina-vitreous-macula. Philadelphia, Saunders, 271-2B5.

Bukhari M., HoIIis S., Moore T., Jayson M.I.V., Herrick A.L.

(2000) Quantitation of microcirculatory abnormalities in patients with primary Raynaud's phenomenon and systemic sclerosis by video capil-lariscopy. Rheumatology, 39: 506-512.

Cervini C., Grassi W. (1996) Raynaud's phenomenon. Rheumatol.

Europe, 25 (3): 111-113.

CIements P., Lachenbruch P., SeiboId J., White B., Weiner S., Martin R. et aI. (1995) Inter and intraobserver variability of total skin thickness score (modified Rodnan TSS) in systemic sclerosis. J. Rheu-matol., 22: 12B1-12B5.

CIements P.J., Furst D.E. (2003) Systemic sclerosis, 3 rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins.

OutoIo M., Grassi W., Cerenic M.M. (2003) Raynaud's phenomenon and the role of capillaroscopy. Arthritis Rheum., 4B: 3023-3030.

СutoIo M., SuIIi A., Pizzorni C., Accardo S. (2000) Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J. Rheumatol., 27: 155-160.

DeI Rosso A., DistIer O., MiIia AF, EmanueIi C., Ibba-Mann-eschi L., Guiducci S., Conforti ML, Generini S., Pignone A., Gay S., Madeddu P., Matucci-Cerinic M. (2005) Increased circulating levels of tissue kallikrein in systemic sclerosis correlate with microvascular involvement. Ann. Rheum. Dis., 64: 3B2-3B7.

Denton C.P., Shiwen X., WeIsh K.L. et aI. (1996) Sclero-derma fibroblast phenotype is modulated by endothelial cell co-culture.

J. Rheumat., 23 (4): 633-63B.

Houtman P.M., KaIIenberg C.G.M., FidIer V., Wouda A.A.

(19B6) Diagnostic significance of nailfold capillary patterns with Raynaud's phenomenon. J. Rheumatol., 13: 556-563.

KahaIeh B. (2004a) Progress in research into systemic sclerosis.

Lancet, 364: 561-562.

KahaIeh M.B. (2004b) Raynaud phenomenon and the vascular disease in scleroderma. Curr. Opin. Rheumatol., 16: 71B-722.

KahaIeh M.B. (1990) Vascular disease in scleroderma. Rheum. Dis. Clin. North Am., 16: 53-73.

Kaye S.A., Seifalian A.M., Lim S.G., Hamilton G., Black C.M.

(1994) Ishaemia of the small intestine in patients with systemic sclerosis: Raynaud's phenomenon or chronic vasculopathy? QJM, 87 (8): 495-500.

Kuwana M., Okazaki Yu., Yasuoka H., Kawakami Yu., Ike-da Ya. (2004) Defective vasculogenesis in systemic sclerosis. Lancet, 364: 603-610.

LeRoy E.C. (1996) Systemic sclerosis: a vascular perspective. Rheum. Dis. Clin. North Am., 22: 675-694.

Maricq H. (1986) Comparison of quantitative and semiquantitative estimates of nailfold capillary abnormalities in scleroderma spectrum disorders. Microvasc. Res., 32: 271-276.

Maricq H.R., Harper F.E., Khan M.M., Tan E.M., Leroy E.C. (1983) Microvascular abnormalities as possible predictors of diseases subsets in Raynaud phenomenon and early connective tissue diseases. Clin. Exp. Rheumatol., 1: 195-205.

Maricq H.R., Leroy E.C., D'Angelo W.A., Medsger T.A.Jr., Rodnan G.P., Sharp G.C., Wolfe J.F. (1980) Diagnostic potential of in vivo capillary microscopy in scleroderma and related disorders. Arthritis

Rheum., 23: 183-189.

Nagy Z., Czirjak L. (2004) Nailfold digital capillaroscopy in 447 patients with connective tissue disease and Raynaud's disease. J. Eur.

Acad. Dermatol. Venereol., 18: 62-68.

Pearson J.D. (1991) The endothelium: its role in scleroderma. Ann. Rheum. Dis., 50 (suppl. 4): 866-871.

Picart C., Carpentier P.H., Brasseur S. et al. (1998) Systemic sclerosis: blood rheometry and laser Doppler imaging of digital cutaneous microcirculation during local cold exposure. Clin. Hemorheol. Microcirc., 8 (1): 47-58.

Picart C., Carpentier P.H., Galliard H., Piau J.-M. (1999) Blood yield stress in systemic sclerosis. Am. J. Physiol., 276 (2): H771-H777.

Rajkumar V.S., Sundberg C., Abraham D.J. et al. (1996) Activation of microvascular pericytes in autoimmune Raynaud's phenomenon and systemic sclerosis. Arthr. Rheumat., 39 (6): 1030-1034.

Rivolta R., Mascagni B., Berruti V. et al. (1996) Renal vascular damage in systemic sclerosis patients without clinical evidence of ne-phropathy. Arthr. Rheumat., 39 (6): 1030-1034.

Sato S., Takehara K., Soma Y. et al. (1993) Diagnostic significance of nailfold bleeding in scleroderma spectrum disorders. J. Am.

Acad. Dermatol., 28: 198-203.

Scheja A., Akesson A., Niewierowicz I. (1996) Computer based quantitative analysis of capillary abnormalities in systemic sclerosis and its relation to plasma concentration of von Willebrand factor. Ann. Rheum.

Dis., 55: 52-56.

Tietjen G.W., Chein S., LeRoy E.C. et al. (1975) Blood viscosity, plasma protein, and Raynaud's syndrome. Arch. Surg., 110 (11):

1343-1346.

Ushiyama O., Ushiyama K., Yamada T., Koarada S., Tada Y., Suzuki N., Ohta A., Nagasawa K. (2003) Retinal findings in systemic sclerosis: a comparison with nailfold capillaroscopic patterns. Ann. Rheum. Dis., 62: 204-207.

Реферативних Повне скасування терапії у хворих з проліферативним lupus-нефритом: довгострокове спостереження

Moroni G., GaIIeIIiВ., QuagIini S., Banfi G., RivoIta E.,

Messa P., PonticeIIi C. (2006)

The fuII canceIIation of therapy in patients with profiIirative Iupus-nephrite: the Iongterm investigation. NephroI. DiaI. TranspIant., Feb. 2.

Залишається невирішеним питання, чи можлива повна відміна глюкокортикоїдної і цитостатичної терапії у пацієнтів з проліферативним lupus-нефритом.

Об'єкти і методи. У дослідження були включені 32 пацієнта на системний червоний вовчак (ВКВ), lupus-нефритом, попередньо досягли повної ремісії, яким поступово була скасована вся терапія.

Результати. Після відміни терапії (в середньому через 38 міс після проведення біопсії нирок) у 24 пацієнтів зберігалася ремісія, у 8 відзначали протеинурию 1,05 г / сут зі збереженням нормальної функції нирок. Всі пацієнти перебували під наглядом протягом 116-230 міс.

15 хворих (1-я група) перебували в повній ремісії. У решти 17 (2-я група) розвинулося загострення ВКВ (у середньому протягом 34 міс), в зв'язку з чим виникла необхідність повернення до колишньої терапії. Єдиним розходженням між цими групами була тривалість терапії до її скасування (57 міс в 1-й групі і 30 міс у 2-й) і ремісії (24 і 12 міс відповідно) до відміни терапії. В подальшому 12 пацієнтів 1-ї групи перебували в повній ремісії, у 2 - зберігалася помірна

ІНФОРМАЦІЯ

протеїнурія, 1 - помер. У 2-й групі помер 1 пацієнт, у 14 відзначали ремісію, у 1 - помірну протеїнурію і у 1 - подвоївся рівень креатиніну крові.

Висновок. Автори прийшли до висновку, що при досягненні повної ремісії можливо нефармакологічне ведення пацієнтів з lupus-нефритом. При рецидиві хвороби необхідно відновлення терапії. Чим більше тривалість терапії і період ремісії перед скасуванням препаратів, тим нижче ризик рецидиву. Частота виявлення інфекцій і алергічних реакцій у пацієнтів

з анкілозивний спондиліт ZochIing J., BohI-BuhIer M.H. et aI. (200B)

Frequency of infection and aIIergic reactions in patients with spondiIoarthritis. CIin. RheumatoI., 32: 1-11.

Анкілозуючийспондиліт (АС) зчеплений з HLA-B27 - антигеном першого класу головного комплексу гістосумісності, що може впливати на фізіологічний імунну відповідь. При порівнянні частоти виявлення інфекцій і алергічних реакцій у пацієнтів з АС і пацієнтів з грижею диска встановлено, що протягом 1 року у пацієнтів з АС епізоди інфекції відзначали у 65,5%, тоді як в групі порівняння - лише у 25,5% пацієнтів (р \u003d 0,0001). Найбільш часто виявляли інфекції дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту і сечостатевої системи. Алергічні реакції також частіше виникали в групі пацієнтів з АС. Це може пояснюватися як патогенетичними механізмами самого захворювання, так і впливом базисної терапії.

Порівняльна ОЦІНКА СТАНУ мікроциркуляторного РУСЛА нігтьового ложа ТА БУЛЬВАРНОЇ кон'юнктиви у хворого на системній СКЛЕРОДЕРМІЮ З РІЗНІМІ ВАРІАНТАМІ КЛІНІЧНОГО ПЕРЕБІГУ

Т.О. Ковганич

Обстежено 39 Хворов на системну склеродермію (ССД) ВІКОМ від 20 до 57 років (середній вік - 43,5 ± 1,6 року). Длительность захворювання - від 2 до 27 років (середня - 8,6 ± 1,1 року). Досліджено Взаємозв'язок между змінамі капіляроскопічної картини та результатами

біомікроскопіЇ бульбарноЇ кон'юнктиви у хворого на ССД. Виявлено спеціфічні капіляроскопічні Зміни: гігантські капілярі - у 82, Y% Хворов на ССД, аваскулярні поля - у BB, 2%. Результати дослідження стану мікроціркуляціЇ (МЦ) за данімі біомікроскопіЇ бульбарноЇ кон'юнктиви у хворого на ССД свідчать про Порушення ЇЇ як за загально кон'юнктівальнім індексом (KI), так и за всіма парціальнімі KI. Виявлено кореляційній зв'язок между віраженістю змін капіляроскопічноЇ картини та величинами KI, что підтверджує системний характер порушених МЦ у хворого на ССД. Зіставлення вираженості змін МЦ нігтьового ложа та бульбар-ної кон'юнктиви проведено нами Вперше.

Ключові слова:системна склєродєрмія, мікро-циркуляція, капiляроcкопiя, 6іомікроскопія буль-барної кон'юнктиви.

COMPARATIVE ESTIMATION CONDITION OF MICROCIRCULATION OF NAILFOLD

AND BULBAR CONJUNCTIVA IN PATIENTS WITH SYSTEMIC SCLEROSIS WITH DIFFERENT CLINICAL COURSES

T.A. Kovganych

We observed29 patients with systemic scIerosis (SSc), their age from 20 to BY years (mean age - 43, B ± 1,6). The continuation of

disease is from 2 year to 2Y years (mean disease duration - 8,6 ± 1,1). There were investigated the correIations between changes of capiIIaroscopic pictures and resuIts of biomicroscopy of buIbar conjunctiva in patients with SSc. NaiIfoId capiIIary morphoIogy to Iook for capiIIary abnormaIities and specificity for SSC, such as giant Ioops - n 82, Y% patients with SSc, avascuIar areas - n BB, 2%. We reveaIed disorder microcircuIation for resuIts of biomicroscopy of buIbar conjunctiva in totaI conjunctivaI index and particuIar conjunctivaI indexes. We reveaIed correIation of changes of capiIIaroscopic pictures expressed with quantity conjunctiveIy indexes. This process approve systemic damage of microcircuIation in patients with SSc. We pursued comparison changing expressed of microcircuIation of naiIfoId capiIIary and buIbar conjunctiva for the first time.

Key words:systemic sclerosis, microcirculation, nailfold capillaroscopy, biomicroscopy of bulbar conjunctiva.

Капіляроскопія є неінвазивної методикою діагностики стану капілярної системи людини. За результатами обстеження робиться висновок про стан системи мікроциркуляції організму. При цьому методі досліджуються ясна, кутикули пальців і подібні області. Капіляроскопія як метод діагностики застосовується в багатьох областях, таких як ендокринологія, стоматологія, кардіологія, хірургії та ін.

Актуальність діагностики для медицини

Мікроциркуляція, що проходить в капілярах, є об'єктом великого інтересу з боку лікарів, оскільки проблеми з нею, супутні різних захворювань, проявляються дуже і дуже часто, що дозволяє їх характеризувати як поширений елемент порушень у пацієнта. Причина цього в тому, що капіляри - спосіб доставки поживних речовин і кисню до тканин, а також саме в них йде дифузія, фагоцитоз, тромбоутворення, пиноцитоз і ін. Ще система капілярів відрізняється швидкою реакцією на зовнішні впливи і зміни гомеостазу. Реєструючи цю реакцію, лікар може отримати достатньо багато важливої \u200b\u200bдля діагностики стану пацієнта інформації, що дозволить оцінити безліч аспектів терапії, харчування, проведених заходів і т.д.

В наші дні медичні працівники досліджують і контролюють діяльність капілярів за допомогою процедур УЗДГ (ультразвукова доплерографія) і ЛДФ (лазерна допплерівська флоуметрия). Незважаючи на те, що ці методи дають багато інформації, вони все ж не дозволяють кількісно дізнатися властивості капілярної мікроциркуляції. Для цього використовується не так давно розроблена методика капіляроскопії.

Ще одне важливе область, де застосовують даний метод діагностики, - спостереження за станом пацієнта під час хірургічних операцій. Наприклад, якість ходу операції на серці, коли використовується штучний кровообіг, можна оцінити по тому, чи вистачає кисню тканинам хворого на всіх етапах операції. Решта методи, які застосовуються в наразі, Не дають можливості стежити за параметрами таких процесів як дифузія кисню, концентрація і дисоціація оксигемоглобіну в капілярах, в той час як вони виключно важливі для моніторингу ходу операції і оцінки оксигенотерапии після хірургічного втручання, яка необхідна для усунення наслідків наркозу, обструкції дихальних шляхів, болі . За допомогою капіляроскопії також спостерігають за процесом деоксигенації, що відбувається на відрізках від артеріального ділянки до венозного ділянці.

Принципи роботи капіляроскопії

Капіляроскопія, або як її ще називають капілляроспектрометрія, і апаратура для її проведення повністю підходять під вимоги, розроблені для медичних технологій та медичного обладнання в останні роки:

Наукоємність - обладнання ефективно використовує останні наукові досягнення, такі як нанотехнології;

Неінвазивний - при проведенні процедури не проводиться порушення природних зовнішніх бар'єрів організму, тобто слизових оболонок і шкірного покриву, не потрібен паркан крові, а обробка даних, що надходять йде в реальному часі;

Важлива діагностична значимість;

Безпека - оскільки процедура неінвазивна, то немає ризику потрапляння інфекції в організм, також для процедури не існує протипоказань;

Інноваційність - технологія підвищує ефективність медичної допомоги, оскільки дає фахівцеві можливість більш точно підібрати вид терапії і покращує якість проведених операцій, чого часто не можуть дати альтернативні методи.

Історична довідка

Інтерес до процесів мікроциркуляції привертав вчених дуже і дуже давно. Перший, хто зміг на власні очі побачити капіляри, був Антоні ван Левенук, причому зробив він це ще в 17 столітті. Механізми мікроциркуляції вивчали такі вчені як Вернер Шпальтегольц, Марчелло Мальпігі, Абрам Залманов, Август Крог. Найбільш широко досліджувала капіляри група вчених під керівництвом О. Мюллера, яким і належала ідея використання мікроскопів для дослідження стану капілярів, згодом розвинулася в існуючу методику капіляроскопії, прийняту в 1922 році.

метод капіляроскопії (К) - це дослідження нігтьового валика або ложа капіляра і судинного кровообігу за допомогою спеціального приладу або мікроскопа - капіляроскопа, наявного пристосування для фіксації пальця і \u200b\u200bджерела світла. За допомогою капіляроскопії можливо вивчити функції капілярів людини при фізіологічних і при патологічних умовах.

К. є безпечним неінвазивним методом для діагностики і контролю перебігу ревматичних захворювань, зокрема, для ранньої діагностики Системної склеродермії (ССД) і синдрому Рейно (СР). В даний час К. широко використовується в діагностиці, лікуванні ССД, входить в діагностичні критерії, тобто щоб поставити діагноз ССД і СР обов'язково виконання цього дослідження. Крім того, застосовується для діагностики і контролю лікування при інших ревматичних захворюваннях-Системний червоний вовчак (ВКВ), Дерматомиозит, Ревматоїдний артрит (РА).

К. проводитися в кілька етапів. Спочатку - огляд всього нігтьового ложа і нігтьового валика. При цьому дивляться на фон мікроскопічного поля, форму капілярів і властивості потоку крові в них. Потім вибирають будь-яка з полів зору, вважають кількість капілярів, вивчають рух потоку крові. Ці дані зберігаються у вигляді фотографії для подальшої роздруківки і порівняння в динаміці.

Сьогодні в Казахстані це дослідження виконується тільки в « медичному центрі хвороб суглобів »(МЦБС). Наш ревматолог Шосаід Махмудов пройшов навчання в ФГБУ НДІ ревматології ім. Насонової (м.Москва) під керівництвом професора Алекберова Р.Т. і вже 2 роки займається цим методом. У вересні 2016 року пройшли 7-е курси EULAR (Європейська антиревматичні Ліга) по темі: «Капіляроскопія при ревматичних захворювань» в місті Генуя (Італія). Доктор Махмудов успішно пройшов навчання на англійською, Отримав сертифікат і є єдиним дипломованим фахівцем в цій сфері в Казахстані.

Пройти дослідження, а так само інші дослідження для діагностики хвороб суглобів і отримати консультацію кваліфікованого фахівця-ревматолога можна в МЦБС. Тут же можна підібрати правильне лікування, в тому числі і Генно-інженерну біологічну терапію, комбіновану пульс-терапію, весь комплекс фізіотерапії (Голкорефлексотерапія, ЛФК, масаж і ін). При необхідності ми можемо запропонувати як стаціонарне лікування, так і денний стаціонар. Можна проконсультуватися (в тому числі он-лайн) у провідних фахівців Інституту ревматології (м.Москва)

Шановні пацієнти! Раннє звернення до ревматолога при болях в суглобах і кваліфіковане лікування продовжить працездатність ваших суглобів на довгі роки.

Сто років вашим суглобам без капремонту!

ЗАПИС НА ДІАГНОСТИКУ

Шановні пацієнти, у формі нижче ви можете записатися на діагностування (обстеження).
Для цього всього лише залиште свої контактні дані, виберіть день і час, а також вид обстеження.

Введіть ваше ім'я

Invalid email address.

Склеродермия є хронічним захворюванням сполучної тканини, яке вражає шкіру і деякі внутрішні органи людського організму. В основі цієї недуги лежить порушення властивостей соединительнотканного каркаса органів, що веде до виникнення склеротичних змін, тобто до появи грубих нефункціональних фіброзних волокон ( рубцева тканина).

Склеродермия є аутоімунним ревматологическим захворюванням. Термін «аутоімунний» означає, що в основі цієї недуги лежить порушення роботи імунної системи, яка з яких-небудь причин починає «атакувати» клітини і тканини власного організму. Наслідком цього є запальна реакція, яка веде до витончення і посилення шкірних покривів, кровоносних судин, а також ряду внутрішніх органів ( таких як стравохід, легені, нирки, шлунок, кишечник, серце).

Незважаючи на різну локалізацію вогнищ ураження, не можна чітко розділити форми склеродермії. Більш того, багато видатних дослідники вважають, що обидві форми захворювання є наслідком одного і того ж патологічного процесу.

Склеродермия є патологічним станом, який значно ускладнює життя хворих. Пов'язано це, в першу чергу, з обмеженням фізичної активності, а також з болями, які можуть виникати в деяких ситуаціях. Через проблеми з травленням такі пацієнти часто потребують спеціальної дієти, вони змушені харчуватися часто і невеликими порціями. Через дегенеративно-склеротичних змін шкіри хворим доводиться постійно стежити за ступенем її зволоження, а також бути вкрай обережними під час занять спортом або будь-якої іншої фізичної активності.

Крім того, багато хворих склеродермією відчувають психологічний дискомфорт, пов'язаний з думками про хворобу, яка є хронічною і на даний момент невиліковною. Так як дана недуга може стати причиною значних змін зовнішності, страждають самооцінка і власний образ, що призводить до різних соціальних і особистісним конфліктів.

Психологічна підтримка хворих склеродермією, яку повинні надавати члени сім'ї, друзі і близькі, є вкрай важливою і дозволяє зберігати належну якість життя.

Цікаві факти

  • склеродермія є грецьким терміном, який походить від слів skleros ( твердий) І derma ( шкіра);
  • термін «склеродермія» був введений в медичну практику в 1847 році;
  • перший опис клінічної картини склеродермії було зроблено ще в XVII столітті;
  • серед аутоімунних захворювань склеродермія є одним з найбільш поширених недуг;
  • більше 75% хворих склеродермією - це жінки;
  • захворювання може вражати дорослих і дітей, проте в основному воно реєструється у віковій групі від 30 до 50 років.

причини склеродермії

Склеродермия є придбаним хронічним захворюванням сполучної тканини, точна причина якого досі залишається нез'ясованою. Однак завдяки розвитку медицини, молекулярної біології і лабораторної діагностики стало можливим виявлення і вивчення основних патологічних механізмів, які беруть участь в розвитку недуги. На сьогоднішній день існує кілька теорій, які описують чинники здатні викликати склеродермії, а також механізм їх впливу.

Вважається, що в розвитку склеродермії можуть брати участь наступні фактори:

  • генетичний фактор;
  • запальний фактор;
  • аутоімунний процес;
  • інфекційний чинник;
  • чинники довкілля;
  • ряд медикаментозних препаратів.

генетичний фактор

На сьогоднішній день питання про те, наскільки велика роль генетичних факторів у розвитку склеродермії все ще залишається відкритим. Безперечним є той факт, що існує якась генетична схильність до захворювання, що підтверджується більшою захворюваністю серед родичів першого покоління, однак не зовсім зрозумілі механізми, здатні запустити роботу патологічних генів.

В ході деяких досліджень було виявлено, що виникнення склеродермії, найімовірніше, пов'язане з дефектом гена HLA-9QA1. Даний ген є відповідальним за синтез білків, які відіграють ключову роль в роботі імунної системи. Дані білки, що носять назву людського лейкоцитарного Антигену ( human leukocyte antigen - HLA), Представлені на поверхні ряду клітин і служать для того, щоб імунна система могла відрізняти власний біологічний матеріал від бактерій і вірусів і не атакувала свої клітини. Зміни в структурі даного гена і, відповідно, в будові поверхневих білків клітин ведуть до різних аутоімунних реакцій і згідно з даними декількох досліджень досить часто виявляються у хворих склеродермією. Існує ще кілька інших генів, що беруть участь в регуляції імунних процесів, ураження яких може стати причиною розвитку даного захворювання. На жаль, проведені на даний момент дослідження виявляють досить суперечливі дані про залучення тих чи інших генів в розвитку хвороби.

Основним моментом у розвитку склеродермії є ураження сполучної тканини, яке може виникати по безлічі причин, в тому числі і з-за генетичних дефектів. Пошкодження генів, відповідальних за продукцію фактора, що регулює зростання сполучної тканини, а також фактора, який контролює формування фібробластів ( клітин, які синтезують сполучну тканину), Є однією з потенційно можливих причин виникнення склеродермії.

Зміни в генетичному апараті можуть бути як вродженими, так і набутими. Слід зазначити, що склеродермія, як така, не передається у спадок, проте у людей, що знаходяться в близькій спорідненості з хворими, набагато вищі шанси того, що хвороба розвинеться.

Зміни в будові генів називаються мутаціями. Виникають вони спонтанно в результаті випадкових перестановок нуклеотидів ( структурні кислоти, що кодують генетичну інформацію) Під час ділення звичайних ( соматичних) І статевих клітин. Для того, щоб кодується геном білок придбав патологічну структуру досить, щоб лише один нуклеотид був замінений іншим. Проте, слід розуміти, що геном людини має механізми репарації, які успішно усувають більшість наслідків некоректною реплікації ( розмноження) Хромосом.

Мутації геному можуть виникати під впливом наступних факторів:

  • іонізуючарадіація;
  • ультрафіолетове випромінювання;
  • високі і низькі температури;
  • нітрати;
  • пестициди;
  • деякі лікарські препарати ( цитостатики);
  • харчові добавки;
  • розчинники;
  • віруси;
  • антигени деяких бактерій.
Необхідно розуміти, що вкрай рідко мутація має будь-які наслідки у людини, у якого вона виникла. У переважній більшості випадків патологічні зміни в геномі проявляються у представників другого і третього покоління їх нащадків.

запальний фактор

Запальна реакція є тим фактором, який при певному збігу обставин може стати причиною розвитку склеродермії. Пов'язано це з тим, що під час запальної реакції збільшується продукція різних біологічно активних речовин, які здатні впливати на тканини і викликати функціональні та структурні зміни в клітинах і судинах. Завдяки цьому збільшується проникність судин, створюються умови, при яких імунокомпетентні клітини «притягуються» до запального вогнища. Все це створює передумови для активації фібробластів ( клітин, що синтезують сполучнотканинні волокна). В результаті виникає хронічна запальна реакція, яка на тлі генетичних аномалій або впливу ряду інших факторів запускає системну склеродермію.

аутоімунний процес

Аутоімунний процес є наслідком порушення нормальної роботи імунної системи і являє собою патологічний імунну відповідь, спрямований проти власних тканин організму.

Виникнення аутоімунного процесу може бути пов'язано з наступними факторами:

  • Генетичні аномалії. Як було сказано вище, при генетичних патологіях може бути порушений синтез нормального поверхневого білка, що призводить до ситуації, при якій імунні клітини не розпізнають власні тканини і атакують їх.
  • Патогенні агенти. Деякі патогенні агенти мають антигенами, схожими за своєю будовою з білками людини. Це дозволяє їм захищатися від імунітету, однак при розвитку відповідної реакції це створює передумови для паралельної атаки імунними клітинами і антитілами бактерій і власних тканин.
  • Інші причини. Аутоімунні процеси є вкрай складними і можуть виникати під дією безлічі причин.
В ході аутоімунної реакції периферичні тканини організму інфільтруються макрофагами і лімфоцитами, які синтезують певні антитіла, прозапальні речовини і фактор росту сполучної тканини. Все це створює умови для активації фібробластів, ендотеліальних клітин ( формують внутрішню вистилання кровоносних судин) І клітин гладкої мускулатури. В результаті утворюються осередки прогресуючого склерозу тканин з супутнім пошкодженням судин.

інфекційний фактор

Протягом довгого часу інфекційні агенти розглядалися як фактор, здатний ініціювати склеродермію. Однак на сьогоднішній день так і не вдалося виявити певну інфекцію, яка могла б виступати в ролі провокуючого фактора.

Проте, вважається, що деякі інфекційні агенти здатні шляхом впливу на імунну систему запускати аутоімунні реакції і тим самим провокувати розвиток системної склеродермії. У деяких пацієнтів були виявлені сироваткові антитіла до білкових фрагментів цитомегаловірусу людини, які в певних умовах можуть взаємодіяти з нормальними тканинами організму. Пов'язано це з тим, що білки вірусу мають здатність до мімікрії, тобто вони формують структури, схожі за своєю будовою з білками людини-носія. Завдяки цьому механізму при розвитку імунної відповіді імунокомпетентні клітини атакують не тільки антигени інфекційного агента, але і власні тканини.

Таким чином, антитіла до фрагментів вірусу цитомегалії надають наступну дію на організм:

  • Активація фібробластів. Фібробласти - це клітини організму, які синтезують сполучнотканинні волокна. Активуються вони антицитомегаловірусний антитілами, а також в умовах гіпоксії, пошкодження тканин, при запальних реакціях. При цьому через надмірне синтезу колагену, який формує жорсткий каркас, тканини втрачають свою первісну еластичність.
  • Проліферація гладкої мускулатури судин. Під впливом антитіл стимулюється розмноження клітин гладкої мускулатури судин, що призводить до звуження їх просвіту і, відповідно, до гіпоксії. Це загрожує прогресуючим пошкодженням клітин, а також деяким посиленням синтезу сполучної тканини.
  • Формування нової внутрішньої оболонки судин. Під дією цитомегаловірусу людини інтиму судин ( оболонка, що вистилає внутрішню поверхню кровоносних судин) Потовщується, що призводить до звуження його просвіту.
Не виключається, що існує ряд інших мікроорганізмів, які можуть запускати ланцюжок патологічних реакцій, необхідних для розвитку склеродермії.

Фактори навколишнього середовища

Медичні дослідження виявили, що існують географічні зони, в яких захворюваність склеродермією трохи вище, ніж в інших областях. Більш детальне вивчення цього феномена дозволило припустити, що існують певні фактори зовнішнього середовища, які тим чи іншим чином здатні впливати на організм і ініціювати системну склеродермію.

Вплив наступних хімічних речовин може спровокувати склеродермію:

  • кремній;
  • важкі метали;
  • ртуть;
  • органічні розчинники;
  • вінілхлорид;
  • бензол;
  • толуол;
  • трихлоретилен;
  • епоксидна смола;
  • карбамидоформальдегидная смола;
  • парафін і силікон ( використовувані для косметичного збільшення грудей).
Вплив наступних харчових добавок і регуляторів апетиту може спровокувати системну склеродермію:
  • L-триптофан;
  • мазиндол
  • фенфлурамин;
  • амфепрамон.
На відміну від ревматоїдного артриту, при якому сигаретний дим є серйозним фактором ризику, при склеродермії не було виявлено будь-якої кореляції між курінням і розвитком хвороби ( в той же час, куріння може стати причиною серйозної дихальної недостатності при фіброзному ураженні легенів).

Вплив факторів середовища може стимулювати як локальну, так і системну реакцію. Ініційований будь-яким фактором патологічний процес триває навіть після припинення його дії.

Необхідно відзначити, що вплив деяких хімічних речовин і факторів зовнішнього середовища може спровокувати склеротичні зміни шкіри або внутрішніх органів, які, однак, не є елементами склеродермії. Наприклад, під дією алкоголю виникає патологія шкіри, яка зовні схожа зі склеродермією, але нею не є.

Слід розуміти, що дані фактори здатні стати причиною розвитку склеродермії тільки при наявності відповідного генетичного фону.

Ряд медикаментозних препаратів

Існує досить велика кількість ліків, які в певних умовах можуть викликати склерозування шкірних покривів і внутрішніх органів.

Наступні лікарські препарати можуть виступати в ролі локального провокуючого фактора:

  • фитоменадион;
  • пентазоцин;
  • гепарин.
Під дією цих коштів можуть формуватися вогнища склерозу в місцях їх введення ( місця ін'єкції).

Системну склеродермію можуть викликати такі лікарські препарати:

  • блеомицин;
  • L-триптофан;
  • карбидопа;
  • пеницилламин;
  • вальпроат натрію;
  • кокаїн;
  • амфетамін;
  • дилтіазем.

симптоми склеродермії

У медичній практиці розрізняють обмежену ( локалізовану) Склеродермію, ураження при якій обмежуються шкірою, м'язами, суглобами і кістками, і системну форму, при якій зміни виникають в кровоносних судинах, легенях, нирках, серці та інших внутрішніх органах.

Склеродермия проявляється різними клінічними симптомами, які залежать від локалізації процесу і, відповідно, від уражених органів. Важливим фактором, що впливає на прояви патології, є стадія її розвитку і ступінь склеротичних змін.

На початкових стадіях склеродермії можуть виникати такі неспецифічні симптоми:

  • нездужання;
  • біль в м'язах.
У деяких пацієнтів може спостерігатися задишка і печія ( вказують на ураження внутрішніх органів).

Подальша симптоматика склеродермії залежить від локалізації і поширення склеротичних вогнищ.

У клінічній практиці прийнято виділяти такі форми захворювання:

  • Обмежена склеродермія. При обмеженій склеродермії виникають окремі вогнища в товщі шкіри, іноді - м'язів і кісток. Розвивається ураження периферичних кровоносних судин. Залежно від форми і типи вогнищ розрізняють бляшкової, лінійну і плямисту склеродермії.
  • Системна склеродермія. При системній склеродермії розвиваються осередки не обмежуються ураженням шкіри і поширюються у внутрішні органи, викликаючи порушення їх функції.
Так як в основі склеродермії лежить заміщення нормальної тканини на Анормальні сполучнотканинні волокна, в уражених областях і органах спостерігається значне зниження еластичності, розтяжності і рухливості. В результаті органи і кінцівки не можуть адекватно реагувати на стимули, що і формує основу клінічної картини.

поразка шкіри

В еволюції обмеженого ураження шкіри розрізняють три послідовні стадії:
  • Набряк. Виникає спочатку запальна реакція супроводжується викидом біологічно активних речовин, які викликають розширення судин, що призводить до набряку. В результаті пальці, кисті і стопи збільшуються в обсязі, спостерігається їх деяка припухлість і набряклість ( при натисканні на деякий час зберігається слід), Шкірні складки розгладжуються. У деяких випадках розвивається свербіж. Колір шкіри може бути яскраво-червоним або червоним з синюшним відтінком. Триває дана стадія кілька тижнів.
  • Ущільнення. На стадії ущільнення або склерозування нормальна структура сполучної тканини шкіри заміщається патологічної. Через це з'являються воскоподібно-жовті осередки склерозу, оточені блакитно-фіолетового зоною зростання. В області даних вогнищ шкіра жорстка, холодна, невіддільна від підлеглих тканин.
  • Атрофія. Атрофія є завершальною стадією процесу. На цій фазі патології шкіра стає тоншою, втрачає своє забарвлення, нагадує пергаментний папір. Через ураження потових і жирових залоз шкіра суха, легко розтріскується під впливом будь-яких чинників. При ураженні підшкірної жирової клітковини і м'язів шкіра може прилягати безпосередньо до підлягає кістковим структурам.
Для пацієнтів з дифузними змінами шкіри характерні ураження рук, передпліч, грудей, живота, стегон, гомілок і стоп. У деяких пацієнтів ураження можуть бути обмежені шкірних покривів голови, обличчя, шиї і дистальними частинами кінцівок ( передпліччя, кисті, гомілки і стопи). У рідкісних випадках в патологію може бути залучена шкіра тулуба без поразки кінцівок.

Залежно від поширення і типу склеротичних вогнищ на поверхні шкіри, розрізняють кілька форм захворювання, серед яких найчастіше зустрічається бляшечная склеродермія, названа так через форми первинного вогнища, який утворює бляшки на поверхні шкіри.

Форми склеродермії в залежності від типу склеротичних вогнищ


форма склеродермії характеристика фото
бляшкової склеродермія Бляшкової склеродермія є найбільш поширеною формою недуги. Спочатку на шкірі виникають набряклі вогнища розміром до 1 - 5 см, круглої форми, рожевого кольору, які поступово збільшуються і поширюються ( при цьому в центрі спостерігається прогресуюче ущільнення). У стадії розвитку атрофії шкіра стає тонкою, спостерігається її западання і збліднення. У деяких випадках в осередках утворюються ділянки відкладення кальцію.
лінійна склеродермія Лінійна склеродермія зустрічається частіше серед дітей. Для неї характерний один осередок, розташований на волосистій частині голови, який поступово поширюється на лоб і ніс. Через лінійного поширення даний вогнище нагадує рубець від удару шаблею. При локалізації в інших частинах тіла ( рідко) Склеротичні зміни поширюються уздовж нервових стовбурів.
Хвороба білих плям При хвороби білих плям виникають дрібні, до одного сантиметра в діаметрі, округлі і блискучі вогнища білого кольору. Дані плями характеризуються щільною структурою і піднесеною поверхнею. На кордоні зі здоровою тканиною помітна червона зона росту. Найчастіше вогнища розташовуються на шиї, рідше - на тулубі ( плечі, груди), А також на слизовій оболонці ротової порожнини і статевих органів.
бульозна склеродермія Бульозна склеродермія характеризується утворенням бульбашок на поверхні шкіри. Є результатом поразки лімфатичних судин в поєднанні з виділенням біологічно активних речовин з еозинофілів ( один з видів лейкоцитів). При цій формі недуги зазвичай виявляються і інші види склеротичних вогнищ.
Обмежена склеродермія з односторонньою прогресуючою атрофією особи Дана форма склеродермії може зустрічатися як самостійно, так і в поєднанні з іншими формами недуги. Зазвичай спостерігається у людей у \u200b\u200bвіці до 18 - 22 років. Склеротичні зміни починаються в області очі, виличної дуги і нижньої щелепи. При цьому шкірні покриви атрофуються, минаючи стадію набряку і склерозу. Через залучення підлеглих тканин виникають сильні хронічні болі. Процес супроводжується випаданням волосся, вій, брів. На відміну від інших форм склеродермії, діяльність потових і жирових залоз при даному типі недуги не знижується, а, навпаки, посилюється. Через атрофії м'язів і кісток, а також з-за поразки нервів особа втрачає симетрію, уражена половина зменшується в розмірі.

На ділянках ураженої шкіри формуються судинні зірочки і ділянки кальцинозу. Судинні зірочки ( телеангіектазії) Найчастіше виникають на обличчі, слизових оболонках рота, очей, статевих органів, на грудях, на руках. Підшкірний кальциноз виникає при відкладенні солей кальцію в товщі шкіри або підшкірної жирової клітковини. Виникає цей процес зазвичай в областях, що піддаються частому травматизму ( передня поверхня передпліч, подушечки пальців). Відкладення кальцію можуть з плином часу руйнувати шкірний покрив і сформувати виразки.

поразка судин

Дія патогенних механізмів при склеродермії не обмежується тільки лише шкірних покривів, а охоплює також і кровоносні судини. Майже у всіх пацієнтів з даними недугою ураження судин проявляється у вигляді синдрому Рейно - спазму периферичних артерій і артеріол під дією низьких температур або стресу. Зазвичай даний феномен охоплює пальці рук, однак в окремих випадках може виявлятися і на ногах, і навіть на мові. Класично феномен Рейно описується як трифазне зміна кольору шкіри пальців.


При феномен Рейно виявляються такі фази зміни кольору шкіри:
  • Блідість пальців. Під дією холоду виникає надлишкових спазм артерій і артеріол ( судини несуть багату на кисень кров від серця), Що призводить до зменшення кровонаповнення і, відповідно, до ішемії тканин і побледнению шкіри. Зазвичай спостерігається чітка межа між блідими пальцями і кистю нормального кольору.
  • Посиніння пальців.Розвинувся спазм судин і недостатнє надходження поживних речовин і кисню призводять до того, що в пальцях починає накопичуватися гемоглобін, який віддав кисень і з'єдналися з молекулою вуглекислого газу, який надає шкірі синюшний ( ціанотичний) Відтінок.
  • Почервоніння пальців. Після усунення спазму судин виникає почервоніння, яке пов'язане з реактивним полнокровием ( кров спрямовується в виснажені і нездатні до адекватного скорочення периферичні судини).
У пацієнтів з системною склеродермією фаза почервоніння пальців може бути відсутнім або бути менш вираженою в порівнянні з людьми, страждаючими від первинної хвороби Рейно, так як спазм і зміна проникності судин у них носять більш постійний характер.

Крім зміни кольору шкіри при феномені Рейно можливе виникнення таких ознак:

  • оніміння пальців;
  • поколювання в пальцях;
  • локальний дискомфорт під час нападу.
У пацієнтів з обмеженою формою склеродермії феномен Рейно зазвичай розвивається задовго до виникнення вогнищ на шкірі або у внутрішніх органах. У пацієнтів з дифузним ураженням шкіри феномен Рейно розвивається паралельно зі склеротичними осередками.

У деяких випадках при великій давності захворювання, феномен Рейно може супроводжуватися такими ознаками:

  • погано загоюються виразки на пальцях;
  • суха гангрена пальців;
  • спонтанна ампутація уражених пальців ( відмирання пальців).
При склеродермії можуть бути вражені не тільки периферичні кровоносні судини, але також і артерії, що живлять життєво важливі внутрішні органи - нирки, серце ( коронарні судини), Легкі.

Поразка внутрішніх органів

При системній склеродермії можуть бути вражені наступні органи і системи органів:
  • шлунково-кишковий тракт;
  • печінку;
  • легкі;
  • серце;
  • нирки;
  • кістки і м'язи;
  • сечостатева система.
Шлунково-кишковий тракт
Ураження шлунково-кишкового тракту ( шлунково-кишкового тракту) Є одним з найбільш частих проявів системної склеродермії серед пацієнтів, у яких не спостерігається феномена Рейно. Може бути уражена вся травна система, однак частіше виникає склероз ротоглотки, стравоходу, шлунка, товстого і тонкого кишечника, прямої кишки. можливе ураження слинних залоз, Що призводить до порушення ковтання.

В основі ураження шлунково-кишкового тракту лежить атрофія гладкої мускулатури ( через ураження судин і нервових закінчень) І фіброз ( заміщення нормальної сполучної тканини). Все це призводить до того, що виникає порушення перистальтики і транзиту вмісту травної системи. Склероз слизової оболонки кишечника призводить до порушення всмоктування поживних речовин, що може призвести до втрати ваги і недостатнім отриманням необхідних вітамінів і мінералів.

Ураження шлунково-кишкового тракту супроводжується наступними симптомами:

  • зменшення обсягу ротової порожнини;
  • сухість ротової порожнини;
  • порушення ковтання;
  • печія;
  • мимовільне зригування шлункового вмісту;
  • звуження стравоходу ( проявляється раннім відчуттям насичення, вагою за грудиною, відрижкою неперетравленої їжі, втратою ваги);
  • раннє насичення;
  • приховані кишкові кровотечі;
  • блювота кров'ю;
Слід розуміти, що дані симптоми можуть вказувати і на інші патології травної системи, однак їх поява в поєднанні зі склеротичними осередками на шкірі або підтвердженим діагнозом склеродермії свідчить про залучення шлунково-кишкового тракту в патологічний процес.

печінка
Склеродермия рідко безпосередньо вражає тканину печінки, однак в деяких випадках вона може виступати в ролі фактора, що сприяє розвитку первинного жовчного цирозу. При цьому через підвищення рівня білірубіну ( продукт розпаду гемоглобіну, який в нормі переробляється печінкою і виводиться разом з каловими масами) Виникає жовтяниця. При склерозуванні жовчовивідних проток можливе виникнення безбарвних калових мас, жовтяниці, свербіння.

легкі
Ураження легень є найбільш частою причиною смерті серед пацієнтів зі склеродермією.

Ураження легень при склеродермії може мати наступний характер:

  • Інтерстиційна хвороба легенів. Інтерстіцием називається каркас органу, який складається з сполучної тканини, кровоносних і лімфатичних судин, а також тканини, що оточує судини і нерви. При інтерстиціальної хвороби легенів виникає склерозування капілярів і стінок альвеол, що значно ускладнює газообмінні процеси в легенях. В результаті розвивається задишка, зменшується рухливість легких, знижується дихальний обсяг.
  • Легенева гіпертензія.Підвищення тиску в системі легеневої артерії носить назву легеневої гіпертензії. Розвивається гіпертензія через зменшення внутрішнього просвіту судин, а також через зниження еластичності судинної стінки, що призводить до збільшення опору кровотоку. В результаті зростає навантаження на праві відділи серця, виникає прогресуюча гіпертрофія правого шлуночка. Через збільшення тиск в правих отеленнях серця знижується венозний повернення, що призводить до застою крові в печінці і деяких інших органах великого кола кровообігу. В результаті спостерігається задишка, біль за грудиною, біль у правому підребер'ї, здуття яремних вен.
серце
Поразка серця при склеродермії зустрічається досить часто, однак клінічні прояви у багатьох випадках відсутні. Вважається, що клінічно виражене ураження серцевого м'яза і навколосерцевої структур при склеродермії вказує на несприятливий перебіг захворювання.

Поразка серця при склеродермії може проявлятися наступними клінічними ознаками:

  • біль за грудиною;
  • задишка під час навантаження;
  • почуття серцебиття;
  • запаморочення;
  • здуття яремних вен;
  • порушення серцевого ритму ( аритмії).
Виникають дані симптоми через порушення насосної функції серцевого м'яза ( через заміщення функціональної тканини сполучнотканинними елементами), Що проявляється недостатнім кровопостачанням на рівні периферичних тканин, центральної нервової системи і самого серця. Через зниження серцевого викиду знижується венозний приплив крові до правих відділів серця і виникає застій крові по малому і великому колі кровообігу.

нирки
При склеродермії уражаються ниркові судини, що призводить до порушення функції нирок аж до розвитку гострої ниркової недостатності. В результаті цього знижується кількість фільтрованої через нирки крові, і продукти розпаду починають накопичуватися в організмі, викликаючи різні несприятливі наслідки.

Недуга зазвичай проявляється артеріальною гіпертензією, яка виникає у відповідь на зниження кровотоку в системі ниркових артерій, і яка спрямована на підтримку і відновлення належного кровопостачання. У рідкісних випадках тиск підвищується незначно, однак у пацієнтів, у яких рівень артеріального тиску до початку патології був в нормі, воно зростає досить сильно. Супроводжується це задишкою, головними болями, появою «мушок» або точок перед очима, непритомністю, набряком легенів, набряком нижніх кінцівок.

Слід зазначити, що підвищення артеріального тиску на тлі ураження нирок при склеродермії є цілком сприятливим ознакою, так як вказує на нормальну функцію серцевого м'яза.

На тлі ниркової недостатності розвиваються периферичні набряки, інтоксикація продуктами розпаду ( головні болі, порушення свідомості). У деяких випадках можливе утворення випоту в серозних сумках - в черевної порожнини (водянка, супроводжується збільшенням живота в об'ємі і компресією органів черевної порожнини), В плевральній порожнині ( супроводжується дихальною недостатністю) І в перикарді ( супроводжується серцевою недостатністю).

Через порушення функції нирок розвивається анемія, яка супроводжується блідістю шкірних покривів і зниженням резистентності до фізичних навантажень. Також виникає дефіцит тромбоцитів, що супроводжується кровотечею ясен і слизових оболонок шлунково-кишкового тракту.

Кістки і м'язи
Багато пацієнтів відзначають, що найбільш ранні симптоми склеродермії у них були пов'язані з ураженням опорно-рухового апарату. У більшості випадків дані симптоми пов'язані з больовими відчуттями при навантаженні і в спокої. При цьому в деяких випадках виникнення болю в суглобах і м'язах може бути пов'язано з істинною запальною реакцією. Найчастіше вражаються суглоби пальців і кистей, а також променезап'ястковий і ліктьовий суглоб. Через стоншування шкірних покривів і атрофії м'язів далеко не завжди вдається адекватно оцінити ступінь збільшення суглоба. Прогресуюче ураження суглобів і м'язів може стати причиною утворення згинальних контрактур ( значне обмеження рухливості кінцівки в суглобі).

Сечостатева система
Поразка сечостатевої системи при склеродермії супроводжується наступними симптомами:

  • еректильна дисфункція;
  • склероз сечового міхура зі зменшенням його об'єму ( як наслідок - часті позиви до сечовипускання);
  • біль під час статевого акту ( через порушення діяльності вагінальних залоз і сухості піхви);
  • виразка слизової піхви;
  • зниження сексуального бажання;

CREST-синдром

CREST-синдром є акронімом від англомовних термінів, які представляють собою перелік найбільш поширених проявів системної склеродермії.

CREST-синдром включає в себе наступні патології:

  • C - Calcinosis - Кальциноз.Кальциноз - це щільні підшкірні утворення, які представляють собою відкладення солей кальцію. У деяких випадках вони формують виразки, в які потрапляють бактеріальні агенти здатні викликати інфекційне ураження м'яких тканин і кісток ( остеомієліт).
  • R - Raynauld "s phenomen - феномен Рейно. Феномен Рейно, як вже було описано раніше, виникає внаслідок спазму периферичних судин і проявляється порушенням циркуляції крові в пальцях рук і ніг. Характеризується зміною кольору пальців при впливі низьких температур.
  • E - Esophageal dysmotility - порушення рухливості стравоходу.Через ураження гладкої мускулатури стравоходу порушується процес ковтання, у хворих виникає мимовільне відрижка, з'являється печія.
  • S - Sclerodactyly - склеродактилія.Склеродактилія - \u200b\u200bце патологічний стан, при якому шкіра пальців потовщена, підшкірна клітковина атрофована, кінцеві фаланги збільшені в розмірах. На тлі всіх цих змін порушується рухливість пальців, стиснення кисті значно ускладнюється.
  • T - Telangiecasia - судинні зірочки.Через ураження капілярів і інших дрібних кровоносних судин шкіри на обличчі, верхній половині тіла і на слизових оболонках рота, очей і статевих органів з'являються невеликі червоно-сині точки, за своєю формою схожі із зірочками.
У багатьох випадках CREST-синдром вказує на ураження нирок, іноді - на ураження легень і легеневу гіпертензію.

діагностика склеродермії

Діагностика склеродермії є динамічним процесом, який вимагає постійного спостереження і контролю стану пацієнта. Пов'язано це з тим, що дана недуга є хронічним і постійно прогресує. Це призводить до того, що після закінчення певного періоду часу у хворих виникають нові вогнища ураження у внутрішніх органах і порушується загальний стан.

Діагностика склеродермії базується на періодичному контролі хворих з виявленням локалізації склеротичних вогнищ і визначенням ступеня пошкодження внутрішніх органів, а також на проведення ряду додаткових лабораторних аналізів і процедур. Найбільшу цінність в даному процесі представляють клінічні прояви захворювання.

Клінічні прояви

У 1980 році Американської ревматологічний асоціацією були запропоновані критерії, що базуються на клінічних симптомах, при виявленні яких може бути поставлений діагноз склеродермії. Дані критерії умовно розділені на великі і малі, в залежності від того, як часто вони зустрічаються і наскільки специфічними вони є. Наявність всього декількох комбінацій симптомів, що вказують на склеродермію, значно полегшує процес диференціальної діагностики.

Великі критерії:

  • Поразка шкіри. Склероз шкірних покривів, який поширюється від основи до верхівки пальців рук або ніг.
Малі критерії:
  • Склеродактилія.Потовщення шкіри пальців і кистей з обмеженням рухливості і розширенням нігтьової фаланги.
  • Рубці на подушечках пальців.Наявність свіжих виразок або рубців на долонній поверхні нігтьових фаланг.
  • Базальний фіброз легенів ( пневмофиброз). При базальному пневмофіброз відбувається розростання сполучної тканини в базальних ( нижніх) Відділах легких. При склеродермії процес носить симетричний характер. Виявляється задишкою і зниженням життєвого об'єму легенів. Виявляється в ході радіологічного дослідження ( оглядова рентгенограма грудної порожнини).

Для постановки діагнозу склеродермії необхідна наявність одного великого і хоча б двох малих критеріїв у одного пацієнта.

Інші симптоми, які не ввійшли в ці діагностичні критерії, також є вкрай важливими в процесі постановки діагнозу, так як дозволяють визначити тип недуги, його стадію, а також вказують на залучені в патологічний процес органи.

лабораторні аналізи

Лабораторні аналізи дозволяють оцінити стан всього організму і виявити основні метаболічні, структурні і функціональні порушення.

При склеродермії виконуються наступні лабораторні аналізи:

  • Загальний аналіз крові.Загальний аналіз крові дозволяє виявляти зниження кількості червоних кров'яних тілець ( анемія), Яке може виникати на тлі прихованих кровотеч або порушення функцій нирок. Також може бути виявлено зменшення кількості тромбоцитів. Швидкість осідання еритроцитів ( ШОЕ) Може бути збільшеною ( неспецифічний ознака запального процесу), Однак досить часто вона знаходиться в межах норми. Підвищення ШОЕ є ознакою несприятливого перебігу недуги.
  • Біохімічний аналіз крові.Біохімічний аналіз крові дозволяє виявляти містяться в сироватці крові солі, ферменти, білки і пігменти. При склеродермії може бути збільшений рівень м'язових ферментів ( креатинфосфокиназа, альдолаза) Через запального процесу в м'язах. Підвищення рівня креатиніну, сечовини та інших продуктів розпаду азоту вказує на порушення роботи нирок. Збільшення рівня білірубіну вказує на ураження печінки або жовчовивідних шляхів. Підвищення рівня ферментів аланінамінотрансферази і аспартатамінотрансферази ( АЛТ і АСТ), Які зазвичай вказують на ушкодження печінки, при склеродермії не інформативно, так як дані ферменти можуть виділятися з пошкоджених скелетних м'язів і серця.
  • Загальний аналіз сечі.При ураженні нирок в загальному аналізі сечі виявляється підвищений рівень білків і оксипроліну, а також осад, що складається з червоних кров'яних тілець.
  • Визначення рівня CXCL4.CXCL4 є біологічно активною речовиною, яка виділяється плазматичними клітинами і перешкоджає процесу формування нових судин. При системній склеродермії рівень даної речовини може бути підвищений, що вказує на пневмофиброз і прогресуючу легеневу гіпертензію.
  • Визначення рівня NT-proBNP.Активація мозкової натрійуретичного пептиду відбувається завдяки отщеплению фрагмента NT-proBNP, рівень якого в крові можна визначити за допомогою ряду лабораторних тестів. Мозковий натрійуретичний пептид є гормоном, який синтезується серцевим м'язом у відповідь на надмірне навантаження. Таким чином, концентрація NT-proBNP корелює з тяжкістю легеневої гіпертензії.
  • C-реактивний білок.C-реактивний білок є маркером гострої стадії запальної реакції. При склеродермії його рівень вказує на активність захворювання.

аутоантитіла

Аутоантитіла є імуноглобуліни, здатні взаємодіяти з власними антигенами, тобто з власними тканинами організму. Формування даних антитіл лежить в основі багатьох аутоімунних і ревматичних захворювань. Підвищений рівень аутоантитіл може бути виявлено задовго до розвитку клінічної картини.

Рівень і тип аутоантитіл має значення для постановки первинного діагнозу і для виявлення супутніх патологій, однак він не дозволяє стежити за активністю захворювання.

При склеродермії можуть виявлятися наступні типи аутоантитіл:

  • Антинуклеарних антитіла. Антинуклеарних антитіла ( ANA) Виявляються у 90% хворих склеродермією. Являють собою імуноглобуліни, які здатні атакувати вміст клітинних ядер. Існує кілька різновидів даних антитіл, серед яких найчастіше зустрічаються антіцентромерние антитіла і антитіла до топоізомерази I.
  • Антитіла до топоізомерази I. Антитіла до топоізомерази I ( anti-Scl-70) Виявляються у 30% хворих дифузійної склеродермией. Для пацієнтів з високим рівнем даних антитіл властивий високий ризик розвитку пневмофиброза і інтерстиціальної хвороби легенів.
  • Антіцентромерние антитіла. Антіцентромерние антитіла виявляються майже у половини хворих обмеженою формою склеродермії. Антіцентромерние антитіла часто асоціюються з серйозною поразкою судин і тяжким перебігом феномена Рейно.
  • Анти-РНК полімераза I і III. Антитіла до РНК полімерази I і III виявляються у п'ятій частині пацієнтів з дифузною склеродермией. Дані антитіла корелюють з швидкопрогресуючим ураженням шкіри і високим ризиком розвитку ниркової недостатності. Найчастіше виявляються у людей з кількома типами аутоімунних захворювань.
  • Антірібонуклеопротеіновие антитіла. Антитіла до рибонуклепротеіну ( Anti-RNP) Виявляються у пацієнтів з декількома аутоімунні захворювання. Вказують на ураження скелетних м'язів і інтерстиціальну хворобу легенів.

Радіологічні методи дослідження

Радіологічні методи дослідження, тобто методи, засновані на використанні рентгенівського випромінювання, дозволяють виявляти зміни в структурі м'язів, кісток і ряду внутрішніх органів.

У клінічній практиці використовується проста радіографія та комп'ютерна томографія. Комп'ютерна томографія ( КТ) Є більш чутливим і сучасним методом діагностики, проте вона передбачає кілька велику дозу опромінення в порівнянні з простою радіографією, і далеко не завжди її використання виправдане.

Проста радіографія застосовується для діагностики таких станів:

  • виявлення підшкірних вогнищ кальцинозу ( які проявляються у вигляді інтенсивних вогнищ затемнення);
  • моніторинг стану нігтьових фаланг пальців;
  • виключення остеомієліту при виразках на пальцях;
  • виключення гострої кишкової непрохідності при порушенні кишкової перистальтики;
  • виявлення симетричного базального пневмофиброза ( збільшення інтенсивності легеневого малюнка в базальних відділах).
Комп'ютерна томографія використовується для виявлення і підтвердження таких порушень:
  • фіброз базальних відділів легень;
  • інтерстиціальна хвороба легенів.

електрокардіографія

електрокардіографія ( ЕКГ) Є методом рутинного обстеження пацієнтів, який дозволяє виявляти структурні і функціональні зміни в серцевому м'язі. За допомогою ЕКГ можна виявити ознаки легеневої гіпертензії, аритмію, ознаки серцевої недостатності.

Ультразвукове дослідження

Ультразвукове дослідження дозволяє оцінити структуру і функцію деяких внутрішніх органів без будь-яких ризиків для пацієнта.

Ультразвукове дослідження дозволяє виявляти патології наступних органів:

  • печінку;
  • нирки;
  • серце.
На жаль, ультразвук не дозволяє досліджувати структури, що містять повітря або є надмірно щільними. З цієї причини дослідження легких, кишечника і кісткової системи за допомогою УЗД неможливо.

Трансторакальна ехографія ( ультразвукове дослідження) Є неінвазивним методом обстеження, при якому датчик приладу прикладається до шкіри грудної клітки, і який дозволяє неінвазивної визначати тиск в системі легеневої артерії. Підвищення тиску в легеневій артерії понад 35 мм ртутного стовпа вказує на легеневу гіпертензію і є показанням для катетеризації правого відділу серця ( більш точний метод визначення тиску, який, однак, вимагає введення спеціального приладу в просвіт легеневого стовбура).

Визначення функції легень

Вимірювання життєвого об'єму легенів ( і ряду інших обсягів) Є вкрай важливим обстеженням при системній склеродермії, так як дозволяє оцінити функцію легенів і ступінь їх залучення в патологію. Легеневі функціональні тести необхідно проводити кожні півроку - рік.

Зменшення дифузійної здатності легень в поєднанні зі зменшенням життєвої ємкості легенів вказує на РЕСТРИКТИВНА ураження легеневої тканини ( зменшення еластичності і розтяжності легких). Ізольоване зниження дифузійної здатності легень вказує на поразку легеневих судин на тлі їх склерозування або через легеневої гіпертензії.

Ендоскопія шлунково-кишкового тракту

Ендоскопія є діагностичною процедурою, в ході якої в просвіт стравоходу вводиться спеціальний гнучкий ендоскоп, забезпечений оптичною системою і системою освітлення. Дане обстеження дозволяє лікареві оцінити стан слизової оболонки стравоходу, шлунка, дванадцятипалої кишки.

При склеродермії можуть бути виявлені наступні зміни:

  • закид шлункового вмісту в стравохід через ослаблення нижнього сфінктера стравоходу;
  • важкий езофагіт ( запалення стравоходу);
  • грибкове ураження стравоходу;
  • звуження стравоходу;
  • стравохід Барретта ( передраковий стан, що виникає через подразнення слизової стравоходу соляною кислотою);
  • пухлина стравоходу;
  • розширення кровоносних судин підслизового шару шлунка.

Капіляроскопія нігтьового ложа

Капіляроскопія є методом неінвазивного вивчення функції капілярів шляхом їх огляду під мікроскопом. Досліджують зазвичай складку нігтьового ложа, так як в даному місці капіляри знаходяться близько до поверхні і їх легко візуалізувати.

При склеродермії виявляється менша кількість капілярів, множинні розширення судин, неправильні або перевернуті капілярні петлі.

гістологічне дослідження

Вивчення фрагментів тканини шкіри і легенів ( біопсія) Під мікроскопом дозволяє достовірно виявляти склеротичні зміни. До гістологічного дослідження вдаються при необхідності диференціації системного склерозу з іншими схожими захворюваннями в разі, якщо інші методи обстеження є недостатньо інформативними.

При склеродермії виявляються такі зміни:

  • фіброз тканин з надлишковим відкладенням колагену і міжклітинної речовини;
  • хронічне запалення з інфільтрацією мононуклеарними клітинами ( макрофаги і Т-лімфоцити);
  • розростання внутрішньої вистилки судин, концентричні відкладення сполучної тканини в стінці судин, звуження просвіту судин, тромбоз.

Лікування склеродермії медикаментами

Терапевтичний підхід при склеродермії залежить в першу чергу від типу захворювання, від ступеня ураження внутрішніх органів, а також від тяжкості існуючих клінічних проявів.

Існуюче на сьогоднішній день лікування спрямоване на ліквідацію наслідків склеротичних змін органів, на запобігання можливих ускладнень, а також на усунення ряду тривожних симптомів. На жаль, повне лікування цієї недуги поки є неможливим.


Лікування склеродермії здійснюють допомогою наступних груп препаратів:

  • ферментні препарати;
  • судинорозширювальні препарати;
  • препарати, що пригнічують імунітет;
  • протизапальні препарати;
  • хелаторная терапія.

Лікування ферментними препаратами

Ферментні препарати здатні розщеплювати сполучнотканинні волокна, що утворюються в осередках склерозу. Дані кошти можуть вводитися системно у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій або локально за допомогою електрофорезу. Курс лікування залежить від тяжкості захворювання і може тривати від 5 - 7 днів до двох - трьох тижнів.

Можливе застосування таких препаратів:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • хімотрипсин.
Дані препарати дозволяють знизити швидкість формування вогнищ склерозу, усувають периферичний зростання даних осередків, відновлюють еластичність шкіри, знижують твердість шкірних покривів.

Лікування сосудорасширяющими препаратами

Застосування судинорозширювальних препаратів дозволяє усувати спазм кровоносних судин, що благотворно впливає на кровообіг в периферичних тканинах і у внутрішніх органах. Завдяки цьому вдається знизити тяжкість феномена Рейно, легеневої гіпертензії та пошкодження нирок. Крім того, розширення судин дозволяє зменшити навантаження на серцевий м'яз.

При лікуванні склеродермії застосовуються такі судинорозширювальні препарати:

  • Блокатори кальцієвих каналів.Блокатори кальцієвих каналів зменшують спазм гладкої мускулатури судин за рахунок зниження надходження кальцію - мінералу, який необхідний для нормального скорочення м'язових волокон. Застосовуються таблетки верапамілу в дозі 40 - 80 мг 3 - 4 рази на добу або таблетки ніфедипіну в дозі 10 - 20 мг 2 рази на добу.
  • Інгібітори фосфодіестерази.Фосфодіестерази є ферментом, який бере участь в синтезі ряду речовин, здатних викликати скорочення судин. Найбільший вплив дані препарати мають на судини малого кола кровообігу, тому їх застосовують при легеневій гіпертензії. Зазвичай застосовується пентоксифілін в дозі 600 мг на добу.
Крім перерахованих препаратів застосовують також і інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, які блокують дію реніну - речовини, синтезованого в нирках при недостатньому кровопостачанні. Дані кошти знижують артеріальний тиск і захищають тканини нирок від пошкодження. Зазвичай використовується лізиноприл в добовій дозі 10 мг.

Лікування препаратами, що пригнічують імунітет

Так як в розвитку склеродермії важливу роль відіграють аутоімунні процеси, що виникають із-за порушення роботи імунної системи організму, існує необхідність у використанні препаратів, що пригнічують імунітет.

Для придушення імунітету використовуються такі препарати:

  • циклофосфамід є препаратом, який широко застосовується для лікування багатьох аутоімунних захворювань. Дозволяє знизити інтенсивність фіброзу легенів, уповільнює утворення вогнищ склерозу в тканинах внутрішніх органів і шкіри.
  • метотрексат пригнічує поділ імунних клітин крові, завдяки чому має виражену імуномодулюючу дію. Дослідження показують його високу ефективність при ураженні шкіри і легенів, а також при запаленні м'язів і суглобів.
  • циклоспорин пригнічує активність Т-лімфоцитів, які відіграють ключову роль у розвитку дифузійної склеродермії.
  • азатіоприн пригнічує обмін речовин, що входять до складу нуклеїнових кислот. Завдяки цьому він блокує процес клітинного ділення і знижує інтенсивність імунної відповіді.
  • ритуксимаб є препаратом, який специфічно блокує B-лімфоцити, відповідальні за синтез антитіл.

Слід мати на увазі, що перераховані препарати мають більшу кількість побічних ефектів ( токсичну дію на нирки, кістковий мозок, серце, печінку, знижують опірність до інфекцій), Тому вони повинні призначатися тільки компетентним фахівцем. Некоректне застосування імунодепресантів може стати причиною безлічі важких ускладнень.

Лікування протизапальними препаратами

Лікування нестероїдними протизапальними препаратами дозволяє зменшити запальну реакцію і супутні їй симптоми ( набряк, біль, ураження суглобів).

Нестероїдні протизапальні засоби

препарат Механізм дії Спосіб застосування
диклофенак Блокує фермент циклооксигеназу, який бере участь у розщепленні арахідонової кислоти у вогнищі запалення до біологічно активних речовин, що надають прозапальні дію. Зниження рівня даних речовин дозволяє усунути запальну реакцію, набряк і больові відчуття. Всередину по 75 - 150 мг в кілька прийомів, після їди запиваючи великою кількістю води.
ібупрофен Всередину по 800 мг 3 рази на добу після їжі, запиваючи великою кількістю води.
мелоксикам Всередину в дозі 7,5 - 15 мг один раз на добу після їди.
целекоксиб Всередину в добовій дозі 200 мг у два прийоми.

Слід мати на увазі, що більшість нестероїдних протизапальних препаратів негативно впливають на слизову оболонку шлунка, і при недотриманні режиму прийому можуть спровокувати гастрит та виразку. З цієї причини їх часто призначають з препаратами, що захищають шлунок ( омепразол, ранітидин, фамотидин).

При неефективності нестероїдних протизапальних препаратів можуть бути призначені глюкокортикоїди - стероїдні гормони ( дексаметазон, преднізолон), Які володіють великою протизапальну активність і здатні пригнічувати імунітет. Дозування даних препаратів визначається строго індивідуально, так як через вплив на весь організм і через низку побічних ефектів їх некоректне застосування може мати несприятливі наслідки.

Хелаторная терапія

Хелаторная терапія спрямована на виведення з організму певних речовин шляхом їх зв'язування зі специфічними лікарськими препаратами. При склеродермії використовується D-пеніциламін, який здатний виводити мідь з організму. Завдяки цьому вдається знизити швидкість утворення фіброзної тканини і зменшити інтенсивність запальної реакції ( мідь необхідна для нормальної роботи клітин, що синтезують сполучнотканинні волокна).

Гормони і антибіотики при склеродермії

Харчування при склеродермії ( дієта)

Склеродермия не відноситься до захворювань, при яких необхідна будь-яка специфічна дієта. Проте, коректне харчування дозволяє зменшити дискомфорт і полегшити загальний стан хворого.
  • при ураженні стравоходу слід уникати твердої їжі;
  • при ураженні кишечника необхідно вживати їжу, багату рослинними волокнами;
  • слід вживати велику кількість вітамінів і мінералів, так як часто їх всмоктування в кишечнику порушено;
  • необхідно вживати достатню кількість калорій;
  • слід уникати великих доз вітаміну C ( більше 1000 мг / день), Так як він стимулює формування сполучної тканини;
  • при ураженні нирок доцільним є зменшення кількості що надходить з їжею солі і води.

Чи потрібен постільний режим при склеродермії?

Необхідність в постільному режимі при склеродермії виникає тільки при важкому ураженні життєво важливих внутрішніх органів ( серце, легені, нирки), Коли будь-яка фізична навантаження здатна спровокувати критичні ускладнення. В інших же випадках немає ніякої необхідності в постільному режимі, і, більш того, зменшення рухової активності вкрай не рекомендується. Пов'язано це з тим, що при відсутності рухів атрофія шкіри і м'язів розвивається швидше, а суглоби втрачають свою рухливість.

Пацієнтам зі склеродермією слід приділяти особливу увагу температурному режиму, в якому вони перебувають, так як холодне повітря може спровокувати спазм судин кінцівок ( феномен Рейно), Що може мати безліч несприятливих наслідків.

Народні методи лікування склеродермії

народні методи лікування склеродермії дозволяють полегшити перебіг недуги, здатні усунути деякі зовнішні прояви, сприяють більш повільного розвитку хвороби. Тим не менше, використання методів народної медицини без застосування фармакологічних лікарських засобів може бути недостатньо ефективним і привести до різних ускладнень.

Для лікування склеродермії використовуються такі народні методи:

  • Сік алое. До попередньо распаренной шкірі прикладається компрес, змочений в соку алое. Процедуру слід повторювати один раз в декілька днів. Даний засіб дозволяє дещо зменшити жорсткість шкіри і швидкість поширення склеротичних вогнищ.
  • Мазь з полину. Перетерту в порошок траву полину змішують з жиром ( краще - зі стерильним вазеліном) В рівних пропорціях. Отриманою маззю необхідно обробляти вогнища склеродермії 2 - 3 рази на день протягом одного - двох тижнів.
  • Настій польового хвоща. Столову ложку суміші польового хвоща, споришу і медунки слід залити 200 мл води і протягом чверті години тримати на водяній бані. Після того як відвар охолоне, його слід процідити і пити по 50 мл перед їжею.
  • Відвар трави лабазники. Столову ложку трави лабазники необхідно залити двома склянками води і кип'ятити протягом 7 - 15 хвилин. Отриманий відвар необхідно настояти протягом декількох годин, після чого його можна пити по 100 мл двічі на день. Зменшує біль у суглобах і вогнищах запалення.
  • Настій звіробою. Три столові ложки подрібненої суміші звіробою, буркуну, малини, подорожника і м'яти слід залити 5 склянками окропу і настояти протягом 6 - 8 годин, після чого процідити. Одержаний настій необхідно пити по 50 - 100 мл на день протягом 2 місяців.
Слід мати на увазі, що склеродермія є досить рідкісним захворюванням, тому існує мало ефективних методів лікування її народними засобами.

Відповіді на типові запитання

Чи можна заразитися склеродермией?

Заразитися склеродермией неможливо, так як дана патологія є наслідком порушення нормальної роботи імунної системи і клітин, що синтезують сполучнотканинні волокна. Незважаючи на те, що інфекція може виступати в ролі провокуючого фактора, на сьогоднішній день не виявлено будь-яких специфічних патогенних агентів, здатних викликати склеродермії.

Склеродермия є хронічним запальним захворюванням аутоімунної природи, яке вражає сполучнотканинний каркас шкіри і внутрішніх органів. Точна причина виникнення склеродермії невідома, однак передбачається, що в основі цієї недуги лежить генетична схильність, яка активується під дією деяких зовнішніх або внутрішніх факторів.

В основі генетичної схильності лежить дефект генів, відповідальних за формування структур, необхідних для розпізнавання клітин і тканин в системі свій - чужий під час імунної відповіді. В результаті зміни структури генів формується білок, невідомий імунній системі людини, що призводить до того, що імунні клітини починають атакувати власні тканини. Це призводить до розвитку запалення і до надмірного виділення факторів, що стимулюють утворення сполучної тканини.

Зміни в структурі генетичного апарату можуть виникати під дією наступних факторів:

  • іонізуючарадіація;
  • ультрафіолетове випромінювання;
  • нітрати;
  • харчові добавки;
  • віруси;
  • деякі лікарські препарати.
У більшості випадків в структурі генів утворюються невеликі дефекти, яких, проте, досить для того, щоб кодується ними білок придбав іншу структуру і був сприйнятий як чужорідний.

Як доказ генетичної природи склеродермії наводиться велика захворюваність на цю недугу серед близьких родичів і однояйцевих близнюків. Однак численні дослідження вказують на те, що в більшості випадків генетичний дефект виявлявся лише після впливу якого-небудь зовнішнього або внутрішнього провокуючого фактора.

Розвиток склеродермії можуть спровокувати такі фактори:

  • Запалення.Запальна реакція є фактором, який при наявності генетичної схильності може стати причиною розвитку системної склеродермії. Пояснюється це продукцією прозапальних речовин, які здатні стимулювати фібробласти - клітини, які синтезують сполучнотканинні волокна. На тлі надлишкової активності даних клітин відбувається активація «дрімаючих» генів, які починають синтезувати дефектний білок. В результаті запускається імунна відповідь до власних тканин, який стимулює подальший розвиток недуги.
  • Аутоімунний процес.Аутоімунним процесом називається патологічний стан, при якому імунна система людини атакує його власні тканини.
  • Інфекція.Деякі інфекційні агенти володіють антигенною структурою, схожою з нормальними тканинами людського організму. Це призводить до того, що в певних умовах може виникнути аутоиммунная реакція. Однак слід розуміти, що подібний патологічний відповідь при склеродермії можливий тільки при наявності генетичної схильності.
  • Довкілля.Деякі фактори навколишнього середовища, такі як солі важких металів, кремній, органічні розчинники, бензол і толуол при наявності певних чинників можуть стати причиною утворення вогнищ склерозу в шкірі і внутрішніх органах.
  • Лікувальні препарати.Деякі лікарські препарати ( блеомицин, кокаїн, дилтіазем і ін.) Можуть стати причиною активації дефектних генів, що може привести до розвитку системної склеродермії.
Таким чином, незважаючи на те, що одним з факторів, здатних викликати склеродермії є інфекція, зараження на цю недугу не представляється можливим. Більш того, навіть за умови наявності генетичної схильності зараження яким-небудь одним патогенним агентом далеко не завжди веде до розвитку системного захворювання сполучної тканини.

Як виглядають хворі склеродермією?

Зовнішній вигляд хворих склеродермією залежить від локалізації склеротичних вогнищ, ступеня ураження шкіри і кінцівок, від стану підшкірної жирової клітковини, м'язів і кісток, а також від стадії розвитку захворювання.

У розвитку склеродермії слід розрізняти початкову стадію, під час якої запальний процес є активним, і більш пізню стадію, під час якої інтенсивність запалення знижується і розвивається склеротичні і атрофічні вогнища.

Склеродермия може вражати шкірні покриви, кровоносні судини і деякі внутрішні органи. Залежно від зовнішнього вигляду і локалізації вогнищ склерозу на шкірі виділяють кілька типів цієї недуги.

види склеродермії

форма склеродермії опис фото
бляшкової склеродермія Спочатку на шкірі з'являються набряклі рожеві бляшки округлої форми розміром до 5 см, які поступово збільшуються в розмірах. На периферії даних вогнищ спостерігається синьо-фіолетова прикордонна зона. У міру зростання вогнищ шкіра в центрі ущільнюється, набуває жовтуватий відтінок.
лінійна склеродермія Лінійний осередок розташований на волосистій частині голови. Поширює на шкіру обличчя - лоб, ніс, щоки. Шкіра в області вогнища тонка, бліда.
Хвороба білих плям Невеликі блискучі осередки розміром до одного сантиметра. Розташовуються на тулуб і слизових оболонках ротової порожнини.
бульозна склеродермія Пухирі з прозорим вмістом, які поєднуються з іншими формами склеротичних вогнищ.
Обмежена склеродермія з односторонньою атрофією особи Склеротичний вогнище охоплює шкіру навколо очей, в області виличної дуги і нижньої щелепи. Через атрофії підлягають м'язів і кісток виникає асиметрія особи зі зменшенням ураженої сторони.

Крім перерахованих специфічних утворень на шкірі, при склеродермії можуть страждати кінцівки з утворенням виразок, атрофією м'язів і кісток. Нерідко вогнища склерозу виявляються в області шиї, обличчя, тулуба, на статевих органах.

Поразка кінцівок і тулуба при склеродермії

Тип ураження опис фото
Виразки на пальцях На подушечках нігтьових фаланг пальців кисті формуються виразки ( відкриті дефекти) Різного розміру і форми. При приєднанні інфекції може відбутися нагноєння.
Атрофія м'язів кисті Через атрофії м'язи і підшкірної жирової клітковини на поверхні кисті легко помітні кістки, пальці стають схожими на «бамбукові гілочки» за рахунок візуального виділення поверхні суглобів. Іноді виникає потовщення кісток нігтьових фаланг ( пальці у вигляді барабанних паличок).
Атрофія м'язів нижньої кінцівки Виникає атрофія м'язів і підшкірної клітковини нижче рівня коліна, завдяки чому гомілка виглядає тонкою. У деяких випадках м'язів атрофуються настільки, що шкіра безпосередньо прилягає до кістки.
Потовщення шкіри шиї Шкіра в області шиї потовщена і малорухлива, володіє жовтуватим відтінком. Через зниження еластичності шкіру можна взяти в складку. Поверхня шкіри суха і холодна.
Потовщення шкіри навколо рота Шкіра навколо рота потовщена, еластичність її знижена, з-за чого відкриття ротового отвори обмежена.

При склеродермії порушення не обмежуються тільки шкірою. Розвивається ураження кровоносних судин, яке проявляється судинними зірочками і феноменом Рейно.

Поразка судин при склеродермії

Тип ураження судин стадії процесу опис фото
феномен Рейно блідість пальців Пальці бліді, різко відрізняються за кольором від кисті.
синюшність пальців Пальці набувають синюшного відтінку.
почервоніння пальців Пальці червоного кольору. При склеродермії дана стадія може бути відсутнім.
судинні зірочки – Невеликі червоні розгалужені точки, утворені поверхневими капілярами. Виявляються на шкірі грудей, плечей, на слизових оболонках рота, статевих органів.

Капілярна система (капілярний ложе, термінальне кров'яне русло) є посередником в обміні речовин між кров'ю і тканинами. Практично вона є субмакроскопіческім ділянкою судинної системи.

Серед методів дослідження капілярів найбільш поширені капілляромікроскопія, дослідження капілярної проникності, капілярної резистентності.

Капілляромікроскопія

Принцип. Капіляри можна спостерігати безпосередньо в падаючому світлі під капілярним мікроскопом. Спостерігають за наповненням капілярів. Картина наповнення і форма або ширина судинного просвіту не завжди ідентичні, що звужує можливість застосування цього методу.

Методика виконання дослідження капілярів. Досліджують нігтьової валик (кисть, стопа), слизову губ і кон'юнктиву очей. На досліджуване місце наносять маслянисту рідину (кедрова олія, парафінова олія), а на губи або кон'юнктиву - гліцерин. Для дослідження користуються шкірним капіляроскопію, стереомикроскопом або для спостережень на нігтьовому валику на задньому пальців і тилу кисті - звичайним мікроскопом (освітлення під кутом падіння променя світла 45 °).

Оцінка дослідження капілярів. На мікроскопічною картиною капілярів можна бачити, якщо розглядати по порядку зверху вниз: вертикально стоять капіляри, косо вниз йдуть збірні венули, безпосередньо під сосочковим шаром горизонтально розташоване венозний сплетіння і нижче дифузний основний фон - підшкірна клітковина. Враховуються форма і розташування судин, їх ширина і циркуляція крові в них. Має значення виявлення кров'яних екстравазатов. Для правильного обліку картини потрібно великий досвід; отримані дані можна використовувати тільки в обмеженій мірі.

Дослідження капілярної проникності і резистентності

Тут розрізняють функціональні проби, що стосуються водного обміну, кров'яного русла, капілярної стінки, интерстиции і лімфатичних шляхів, а також функціональні проби, в яких перевіряється прохідність еритроцитів через капілярну стінку за допомогою підвищення або зниження артеріального тиску.

метод Landis

Принцип. Після застою крові в кінцівки в результаті накладення манжети під тиском 40 мм рт. ст. у здорових осіб спостерігається тільки незначна втрата рідини і ніякої втрати в білках крові. Функціональні порушення капілярів ведуть до значних втратах рідини і білка.

Методика виконання. При кімнатній температурі до і після півгодинного застою крові в плечі (від тиску 40 мм рт. Ст.) Ще до припинення застою беруть кров і визначають величину гематокриту і зміст сироваткових білків. Виходячи з отриманих 4 чисел, розраховують проникність капілярних стінок для рідини і білка.

Оцінка. У здорових осіб при тиску манжетки 40 мм рт. ст. і 30-хвилинної тривалості проби виходження білка не спостерігається. У патологічних випадках втрати білка доходять до 1 г%. В окремих випадках неминучі помилки і тому висновки можна будувати тільки відносно груп хворих.

Кантарідіновая проба

Чим більше капілярна проникність, тим вище прохідність їх стінки для речовин, які в нормальних умовах затримуються капілярної стінкою.

Методика дослідження. Хворому перед дослідженням капілярів накладають на передпліччя на 12 годин кантарідіновий пластир 4 на 4 см з 0,1% кантаридином. При цьому утворюється міхур, його пунктируют і досліджують його вміст. Визначають, наприклад, вміст сироваткового білка, окремих фракцій сироваткового білка (методом електрофорезу), зміст пов'язаних з білками гексоз.

Оцінка. Якщо перевіряється виключно проникність капілярів, то вміст у сироватці хворого загального білка порівнюють зі змістом його в міхурово рідини.

У нормальних умовах, по Kiichmeister, вміст білка в сироватці 7 г%, в міхурово рідини 5 г%, різниця нижче 2 г% патологічна.

З віком капілярна проникність зменшується. Такі медикаменти, як кальцій, рутин, ескулін, ведуть до зниження проникності капілярів під впливом процесів, що розігруються на кордоні між кров'ю і тканиною. Навпаки, під впливом гіалуронідази підвищується проникність тканини.

Метод визначення капілярного тиску по Kiichmeister і Herrnring

Принцип дослідження капілярів. Якщо простежити під мікроскопом зникаючі під впливом підвищується артеріального тиску петлі капілярів, то в більш глибоко розташованому шарі їх знову можна знайти, причому еритроцити все ще продовжують проходити через петлі. Критерієм служить момент припинення кровотоку.

Методика виконання. Користуються капілярним мікроскопом, сполученим з барокамерою. Спостерігають поведінку капілярних петель до настання стаза еритроцитів. Величини тиску реєструються.

Визначення резистентності капілярів

Під капілярної резистентністю розуміють опір капілярів проходженню через їх стінку еритроцитів. Ламкість капілярів - це крихкість капілярної стінки, особлива форма капілярної резистентності. У зв'язку з цим говорять також про ендотеліальному симптом.

Наведені нижче дослідження капілярів мають для виявлення пошкоджень капілярної стінки клінічне значення незалежно від їх причин (токсикоз, дефіцит вітамінів С і Р, судинно обумовлена \u200b\u200bкровоточивість).

Феномен Rumpel-Leede

Принцип. На плече накладають манжетку, яка застосовується для визначення артеріального тиску, і спостерігають за появою на шкірі кров'яних точок.

Методика виконання дослідження капілярів. Тиск в манжеті має бути на 10-20 мм рт. ст. нижче систолічного тиску; манжетку залишають довше 5 хвилин. Після видалення манжетки спостерігають, чи не з'явилися петехії, і іноді підраховують кількість їх, для чого доцільно користуватися лупою.

Підвищена кількість петехій при дослідженні капілярів у жінок перед менструацією і під час неї - явище ще фізіологічне.

Визначення резистентності капілярів за допомогою присмоктуються банки

На шкіру шиї (збоку на рівні коміра) ставлять скляну банку діаметром 4 см з негативним тиском в 50-100 мм рт. ст. (Ртутний манометр). За допомогою лупи через 3 хвилини підраховують число виступили на шкірі петехий.

Оцінка. У нормі виступає 2-3 петехии. Поява 8 і більше петехій вважається явищем патологічним.

При методі дослідження капілярів з прісосной банної можна також користуватися капілярним резістометром (по Kuchmeister і Scharfe). Апарат цей складається з вакуумного насоса, вакуумметра, вакуумного резерву і скляній прісосной банки, в яку передається за допомогою вентиляції встановлене знижений тиск. При постійному тиску (наприклад, 300 мм рт. Ст.) Відзначається час до появи нових 2-3 петехий. Це час служить непрямою мірою капілярної резистентності, яка у здорових людей становить 13 ± 2 секунди.

Статтю підготував і відредагував: лікар-хірург
Поділитися:

Схожі статті