Küünte voodite kapillaroskoopia. Mis haigusi. Naelavoodi mikrokinlatoorse joone ja Bulbari konjunktiivse seisundi võrdlev hindamine patsientidel, kellel on süsteemne skleroderma, millel on erinevad kliinilise voolu võimalused. Kinnituse määratlus K.

Reumatoloogias uuritakse mikrotsirkulatsiooni (MC) osana "põletikku" probleemi osana ning MC rikkumist peetakse üheks reumaatilise põletiku arendamiseks üheks peamiseks mehhanismiks. Üldine muster on hemostaasi, reoloogia ja koe verevoolu rikkumised, mc intravaskulaarsete raku- ja humoraalsete raku- ja humoraalsete tegurite muutus MC, Biomehaaniliste ja teiste MicroSudovi (Guseva N.g. 1986) omaduste muutus. Vaatamata veresoonte muutuste näilisele mittehaigusele, kusjuures mitmesugustes mikrokoolse voodi muutuste arv on üsna omapärane. Nende aste ja olemus aitab läbi viia diferentseeritud diagnoosi, suurema usaldusväärsusega, et hinnata patoloogilise protsessi aktiivsust, selle raskusastme, hinnata haiguse ravi prognoosi ja tõhusust.

Süsteemne Sclerodermia (SSD) on sidekoe krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab anumate üldine kahjustus, naha ja siseorganite progresseeriv fibroos (Guseva ng, 1993; AlekPerov RT et al., 2002; Climendid PJ, Fursti de , 2003). Patogeneesi peamised lingid

CCD-d on mikrotsirkulatsioonihäirete kaskamise häired Intravaskulaarsed muutused, vaskulaarsete seinte paksenemine lumeni ahenemisega, mis on kliiniliselt avalikustatud üldistatud Rhino sündroomiga ja põhjustab mikrotsürokliini iseloomuliku vähendamise (Leroy EÜ, 1996; Guseva n.g, 2000; 2002; Guseva n.g et al. 2003; Kahaleh MV, 2004 aga; Kuwana M.et al. 2004).

See on patoloogilise protsessi arendamise laevad (Guseva N.g.2003). MC rikkumised arenevad haiguse varases staadiumis (Maricq H.R. et al., 1980; Maricq H.R., 1986; Scheja A. et al., 1996) ja eelse muutused naha- ja siseorganites (Kahaleh M., 1990 a b). Muutuvad MCS-i vahetamine CED-ide ajal tuvastatakse erinevates elundites ja kudedes (Kaye S.a. et al., 1994; Rivolta R. et al., 1996). Need muudatused toovad kaasa mõjutatud elundite funktsionaalse puudusele isheemia ja fibroplastiprotsesside stimuleerimise tõttu (Maricq H.R. et al., 1983; Denton C.p. et al., 1996; Rajkumar Vs., 1999;

Kahaleh M.V., 2004a, B; Del Rosso A. et al., 2005). Slektrodermilise vaskulopaatia genees, mikro-vereringe kanali anumate intiimmehhanismid ei ole siiski piisavalt uuritud ja aktiivselt uuritakse aktiivselt praegusel ajal (Guseva n.g.

et al., 2003).

Primaarse ja sekundaarse reenoossuse sündroomi diferentsiaaldiagnoosi kliinilised kriteeriumid on ebausaldusväärsed, suurema diagnostilise tähtsuse tõttu küünte voodi kapillaarroskoopia (Houtman PM et al., 1986; Nosona El, 1994; Blockmans D. et al., 1996; Anders h .j. Et al., 2001). See võimaldab teil kasutada CD-de diferentsiaaldiagnoosis iseloomulike kapillaaride olemasolu CD-de diferentsiaaldiagnoosimisel teiste sidekoe teiste haigustega varased tähtajad Nende areng ja reino tõbi (Sato S. et al., 1993; Alekperov Rt. Et al., 1998; Guseva N.g, 2000a, b; Cutolo M. et al., 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004) .

Uuringute tulemused võimaldavad järeldada, et Bulbari-Noi konjunktiivse (BBD) biomicroskoopia peegeldab aju ja keha mikrotsirkulatsiooni seisundit tervikuna (Braun GS, 1999; Popik GS et al. , 1999) ja saab kasutada MC-süsteemi häirete hindamiseks.

Nende kahe meetodi võrdlemine SSD-dega patsientidel on praktiliselt läbi viidud.

Uuringu eesmärk on hinnata ja võrrelda küünte voodi morfoloogiliste muutuste laadi ja raskusest ja raskust ning erineva kliinilise vooluvõimalustega patsientidel.

Objekti ja uurimismeetodite

Uuring hõlmas 29 patsienti CD-d (26 naist ja 3 meest) 20-57-aastastele patsiendile (keskmine vanus - 43,5 ± 1,6 aastat), kes olid kesklinna kliinilise haigla põhjal statsionaarse ravi linna reumatoloogia keskuses.. Kiiev 20002004 Haiguse kestus - 2-27 aastat (keskmiselt 8,6 ± 1,1 aastat). Kõik patsiendid avastasid SSD muidugi iseloomuliku polüsindroomi pildi, mis vastas Ukraina reumatoloogide assotsieerimise peamistele diagnostilistele kriteeriumidele (Kovalenko V.N., Shuba N.M. (Ed.), 2004). 21 (72,4%) diagnoositi patsiendil piiratud, 8 (27,6%) - hajutatud haigus. Haiguse krooniline kursus ilmnes 24 (82,8%) patsiendil, subakute - 5 (17,2%). Kõigil patsientidel diagnoositi haiguse II (üldine) etapp. 25 (86,2%) vastas SSD uuritava tegevuse I, 4 (13,8%) - II kraadi.

Kõik patsiendid tuvastasid naha ja perifeersete anumade kahjustus - Reyno sündroom (I etapp G.L. Ratner ja G.e. Slucker (1989) - 2 (6,9%), II - 18 (62,1%), III - 7 (24,1%) , IV - 2 (6,9%) patsiendil). Musklooskiletaalse süsteemi (artralgia, korduva polüartriidi kahjustus)

diagnoositud 22 (75,9%) patsiendil, südamed (difuusse kardioskleroosi vastavalt kliinikule, EKG, ECOCG) - 21 (72,4%), kopsu (kahepoolne, peamiselt basaal, pneumoskleroos vastavalt röntgenkiirguse uuringule) - 19 (65,5%), söögitoru (söögitoru) - 15 (51,7%) patsiendid. Vähem määrab neerukahjustused (krooniline nefropaatia - 4 (13,8%)) ja perifeerse närvisüsteemi (neuropaatia - 2 (6,9%) patsiendil). Kontrollrühm (kg) hõlmas 15 praktiliselt terveid isikuid vanuse ja sooga võrreldavate patsientidega põhirühmaga.

Nahakonto määrati punktide kogusena naha tihendi 17 anatoomiliste piirkondade hindamisel (Clements P. et al., 1995; Akesson A. et al. 2003).

Nailvoodide kapillaaride struktuurimuutusi hinnati vastavalt lairiba-kapillaroskoopia tulemustele. Uuris iga patsientide iga sõrme iga sõrme naelavoodi olukorda kõigis patsientidel, alustades pöidla küünte voodiga (arvestades selle väikseima trauma). Uuring viidi läbi pärast kohandamist toatemperatuuril (20-22 ° C) 15 minutit stereoskoopilise MBS-10 mikroskoobi ja capil-lyroskoobi M-70 A suurenemisega 3,3-100,8 korda. Järgmisi näitajaid hinnati kapillaarideroskoopilise mustri iseloomulikuna: suurenenud ja hiiglasliku kapillaaride, verejooksude, hargnenud / põõsaste kapillaaride olemasolu, kapillaarvõrgu ebaühtlus, toimivate kapillaaride arv. Muudetud muutused kapillaarse verevoolu kiirus (kiirendatud, aeglane, staasi), samuti selle iseloomuga (homogeenne, teraline, homogeenne tera). Nende näitajate muutusi võeti arvesse vastavalt M. Cutolo ja Soluvi klassifikatsioonile (2000), nimelt:

MC muutuste varajane vorm: väike arv hiiglaslikke kapillaarid ja verejooksud, suhteliselt hästi säilinud kapillaaride asukoht, tavaline arv toimivate kapillaaride arv;

Aktiivne muutuste vorm MC: arvukad hiiglaslikud kapillaarid, arvukad hemorraagiad, mõõdukad kapillaaride arhitektoonika ebakorrektne disorganiseerimine, mõõdukas vähenemine funktsioneerivate kapillaaride arvu vähenemise, millel on avlaskulaarsed väljad, puudumine või väike kogus hargnenud kapillaaride puudumist või väikest kogust;

MC muutuste hiline vorm: kapillaaride ebaühtlane laienemine, väike kogus või hiiglaslike kapillaaride puudumine, hemorraagia puudumine, märkimisväärne vähenemine funktsioneerivate kapillaaride arvu vähenemise suurte avanduslike väljade esinemisega, väljendatuna kapillaarvõrgu ebaühtlast Hargnenud / bushyhyapi kapillaarid.

Mc Bulbari konjunktsiooni olukorda uuriti Zeiss SL 160 pilu lamp (Saksamaa), suurendades 5-32 korda. Mikrospossiooni läbimõõt, nende vaheline kaugus ja laevade arv ühiku pindala kohta määrati mikromeetri objekti ja kalibreerimisvõrgu abil. Saadud

morfomeetrilised analüüsi indikaatorid mikrotsirkulatsiooni riikide raviti vastavalt balleri skaala ^ ALATY LT. et al. 1977), mis võimaldab teil iseloomustada kõrgekvaliteedilisi ja kvantitatiivseid muutusi mikrotsirkulatsiooni voodi. Kvalitatiivsed näitajad sisaldasid: Vaskulaarseid muutusi - arterioolide läbimõõdu ja vastavate tahtede suhe, kaliibri, mehaanilise, immutuse, veenike, anumate, elektroonilise struktuuri muutused, autode elektroonilise struktuuri muutused toimiva kapillaaride arvus , arteriool-vedulaarsed anastomoose; Irsosos-dypsy - magus nähtus ja mikrotromb; Kiirgav-dypsy - verejooks ja pervavalar turse. Kvantitatiivseid muutusi hinnati osalise (veresoonkonna konjunktsionaktindeksi, väljakujundamise, intravaskulaarse Ki) arvutamisega ja üldise ki ^ ALATY LT arvutamisel. et al., 1977).

Tulemuste statistika töötlemine viidi läbi Microsoft Exccei statistiliste tarkvarapakettide, "biostaatikumide" abil, kasutades Tyudenti kriteeriumi. Pancecy peeti usaldusväärseks, kui

Vahekaardil. 1 näitab patsientide kliinilisi omadusi

Tabel і.

PSD patsientide kliinilised omadused

Indikaator	Kõik CD-patsiendid (n \u003d 29) patsiendid	Piiratud CZD (n \u003d 21)	Diffusori CHD (n \u003d 8)
Vanus, aastad	43,5 ± 1,6 (20-57)	43,0 ± 1,2 (20-57)	45,6 ± 1,5 (34-56)
Paul (naised / abikaasa.)	26/3	20/1	6/2
Haiguse kestus, aastad	8,6 ± 1,1 (2-27)	8,5 ± 1,5 (2-27)	8,6 ± 1,2 (4-20)
Reino sündroom I etapi etapp II etapp III etapp IV etapp	2 (6,9%) 18 (62,1%) 7 (24,1%) 2 (6,9%)	1 (4,8%) 13 (61,9%) 5 (23,8%) 2 (9,5%)	1 (12,5%) 5 (62,5%) 2 (25%) 0

Tulemused ja selle arutelu

Vastavalt kapillaarseroskoopilise iseloomuliku patsientide aktiivse vormi domineerisid seas küsitletud patsientide (72,4%) ja at (10,3%) patsientidel ilmnes varajase vormi MC muutused, 5 (17,3%) - hilja. Sarnane patsientide jaotus kapillaroskoopilise mudeli vormides (aktiivse vormiga patsientide ülekaalus) määrati teiste autorite poolt (UShiyama O. et al., 2003; Del Rosso A. et al., 2005). 3 patsiendil, kellel on varajane muutus MC-st muudatustest piiratud CDD-le. Aktiivse vormi avastamise sagedus erines oluliselt hajutavate patsientide ja piiratud SSD patsientidel (vastavalt 71,4 ja 62,5%; p\u003e 0,05) ja hiline vorm oli hajutatud CDD-ga patsientidel oluliselt suurem - 37,5% vs. 9 , 5% piiratud patsientidel (p

Difuusorite SDS-i patsientide nahakonto oli kõrgem kui piiratud SSD-ga patsientidel (vastavalt 26,5 ± 2,1 ja 9,5 ± 1,7 punkti; p

Laialdaselt organiseeritud kapillaroskoopia küünte voodi, kvantitatiivseid ja kvaliteetseid rikkumisi MC all detekteeritakse. Põhimõtted

patoloogilised reaktsioonid on paigaldatud kapillaaride tasemele. Patsientide puhul iseloomustab CZD kapillaar-scopic tausta värvi ja läbipaistvuse astet, mis võib olla tingitud kapillaarmembraani läbilaskvuse suurenemisest vere plasmavalkudele. Läbilaskvuse rikkumine on korduvalt öeldud Cervini C., Grassis W., 1996; Guseva n.g. et al.,

2003).

Süsteemsete haiguste sidekoe erinevaid muutusi määrati, kapillaaride ja kapillaarilüklite kujul, mis kajastades kapillaaride ja mitte-jogeneesi hävitamise protsesse (AlekProv R.T. et al., 1998). Meie patsientidel, keda meie poolt uuris, ilmnes kapillaaride ja kapillaarilülite suurused peamiselt kapillaaride kaliibriga ja kapillaari silmuste läbimõõdu suurenemisega. Kõigil patsientidel näitasid SSD-d kapillaaride väljendunud polümorfismi, mida visualiseerisid punktid, kombad, spiraalikujulised keerd. 24 (82,7%) patsientidest tuvastas hiiglaslike kapillaaride olemasolu, mida ei määranud isikute kg (p

On võimalik, et muutused kapillaarroskoopilise mudeli all SSD on tingitud lisaks prokapillarilise resistentsuse arendamisele, mis on seotud endoteelirakkude kahjustustega ja sõrmede arterite struktuurimuutustega (Pearson J.D.,

1991), koe pigistamine selle haiguse dermise ja skleroosi turse tagajärjel (UShiyama O. et al., 2003).

Seega, kui kapillaariroskoopia küünte voodi patsientidel, konkreetsete muutuste (hiiglaslikud kapillaarid, avillaskulaarsed väljad, põõsas kapillaarid) ja mittespetsiifilisi muutusi (värvi muutus ja läbipaistvus kapillaarideroskoopilise tausta, polümorfismi kapillaarid, aeglustades verevoolu muutus selle iseloomuga). Sarnased muutused MC-s vastavalt laiapõhjalise assillaroskoopia andmetele määrati teiste autorite poolt (Alekerrov RT et al., 1998; Bukhari M. et al., 2000; Del Rosso A. et al., 2005) .

MC riigi uuringu tulemused vastavalt BBC andmetele SSD-dega patsientidel tunnistatakse üldiselt üldise rikkumise ja kõigi osalise Ki rikkumise suhtes võrreldes patsientide kg-ga (P

Tabel 2

Bulbari konjunktivate (M ± M) kapillaarverevoolu kvantitatiivsed näitajad SSD-de patsientidel

kliinilisest kursusest

Indikaator	Kg (n \u003d 15)	CZD patsiendid (n \u003d 29)	lSSD 1 (n \u003d 21)	DSD 2 (n \u003d 8)
Vaskulaarne konjunktiivse indeks, punktid	2,8 ± 0,2.	10,9 ± 0,7 **	9,9 ± 0,8 ** **	13,6 ± 1,0 ** #
Hädaolukorra konjunktivate indeks, punktid	0,15 ± 0,1	1.1 ± 0,1 **	1,0 ± 0,2 ** **	1,1 ± 0,3 **
Intravaskulaarse konjunktiiv indeks, punktid	0,6 ± 0,1.	4.2 ± 0,3 **	3,6 ± 0,3 **	5,75 ± 0,5 ** ##
Tavaline konjuncive indeks, punktid	3,6 ± 0,3.	16,2 ± 1,0 **	14,6 ± 1,1 **	20,4 ± 1,6 ** #

1 LSSD - Limited SSD; 2 DSD - difuusori CDD; * R

SSD difuusse vormiga patsientidel võrreldes piiratud vormiga, mis on vaskulaarse Ki usaldusväärne suurenemine (p

Kapillaarkanali veresoonte häired CDM-i all ilmnes Caliriga mittevastavusest, piinamine, vähenemine funktsionaalsete kapillaaride arvu vähenemine konjunktiväärmeosa pindala kohta, arteri-ooli spasmina, veenide olemasolu aneurüsm, vienna-lauriinhape, arteriool-vedulaarsed anastomoose. Arv töötavate kapillaare on indikaator iseloomustab seisund kapillaarvere voolu (Chernukh Am et al., 1984), vähendades arvu funktsioneerivate kapillaaride, arendamise anastomoose näitab ebapiisavat verevarustuse koe, võimaliku arengu koe isheemia ja on haiguse käigus ebasoodne tegur. Anastomoose välimus näitab takistuste esinemist veri voogesioone kapillarmides mikroskoobi spasmi või erütrotsüütide või perivaskulaarse turse agregeerimise suurenemise tõttu. Kui

anastomoose võrk on rohkem väljendunud, seda halvem on koe ja isheemia verevarustus süvene. Olemasolevad muudatused ilmnes hemorraagia juuresolekul ja vähemal määral - per-vaskulaarse turse. Kanalisatsiooni muutusi iseloomustas aeglustumine riigi arengus ja magusa nähtuse olemasolu.

Meie tulemused näitavad suurendada üldist KI-d SSD-dega patsientidel peamiselt intravaskulaarsete ja väljundkomponentide tõttu, väljendatakse vaskulaarseid muutusi vähemal määral. SSD-ga patsientidel ilmnes nahakonto lähedane korrelatsioon intravaskulaarse KI (R \u003d 0,35), väljund Ki (R \u003d 0,44), veresoonte KI (R \u003d 0,46) ja tavalise Ki (R \u003d 0,49) ja kõik Riba

Tuleb märkida, et MC uuringu kättesaadavas kirjanduses vastavalt SDMi raames BMBK-le (POPIK GS et al., 1999) ja on pühendatud lastel lastel mikrotsirculatoorsete muutuste uurimisele, haigete haigete puhul seedetrakti lüüasaamine.

Erinevate veresoonte MC riigi integreeritud näitajate võrdlemisel on kapillaarideroskoopilise mudeli muutuste raskusastme tihedas suhetes (1 - varajane, 2 on aktiivne, 3 - hilja) Ki väärtustega Intravaskulaarne KI (R \u003d 0,52), veresoonkonna KI (G \u003d 0,60), samuti väljund Ki (R \u003d 0,43) ja üldine KI (R \u003d 0,66; kõik p

Järeldused

1. SSD difuusse vormiga patsiendid erinevad patsientidest piiratud kujul MC küünte voodi rikkumiste suurema raskusega ja Mc Bulbari-Noi konjunktivate sees-veresoonte ja vaskulaarsete muutustega vastavalt vastavale KI-le.

2. SSD-ga patsientidel korreleerub KA-Piloroskoopilise pildi muutuste raskusaste MC intravaskulaarsete ja vaskulaarsete tähtede raskusega BMBK-ga.

Kirjandus

AlekPerov RT, Volkov A.V., Guseva n.g. (1998) Laialt levinud kapillaroskoopia reumaatiliste haiguste diagnoosimisel ja diferentsiaaldiagnoosimisel. Terapeut. Arch., 5: 80-83.

AlekPerov R.T., Laiedova M.a., Balabanova R.M., Firsov N.N.

(2002) Veri reoloogiliste omaduste rikkumine süsteemse sklerodermiaga. Terapeut. Arch., 5: 43-47.

Guseva n.g. (1986) mikrotsirkulatsioonihäirete väärtus mõnes reumaatilistes haigustes. Reumatoloogia, 2: 66-69.

Guseva n.g. (1993) Süsteemne sklerodermia ja pseudoskleri dermilised sündroomid. Meditsiin, Moskva, 268 lk.

Guseva n.g. (2000a) süsteemne sklerodermia. Arst, 9: 18-21.

Guseva n.g. (20006) Süsteemne sklerodermia ja sklerodermia-kaya haiguste rühm sajandeid. Püütud. Pratak., 4: 20-25.

Guseva n.g. (2002) Süsteemne sklerodermia: kliinik, diagnoos, ravi. ROS. ajakiri Nahk. ja veenid. Haigused, 4: 5-15.

Guseva n.g., AlekPerov RT, Nevskaya t.a., radiedsk-lopovok s.g. (2003) Süsteemsete sklerodermiaga laevade patoloogia. Vene amni bülletään, 7: 34-3b.

Mavrov I.I., Karuna B.i. (19b5) mikrotsirkulatsioon dermatoides. Tervislik, Kiiev, 136 lk.

Malaya L.T., Miklyaev I.Yu., Kravchuk P.T. (1977) Mikrotsirculation kardioloogias, asepresident, Kharkov, 232 lk.

Rahvaste e ^. (1994) Reumaatiliste haiguste kliinikus ja immunopatoloogia. Moskva, 261 lk.

Kovalenko V.M., Shuba N.M. (2004) Nomenklatuur, Classifіkastingіya, kriitia diagnostiki TU L_KUVANNYA REUMATIC ZHVOROB. Kiiev, 156 lk.

Popik G.S., Kalashnikova ea, Voloshin E ^., Ivanitskaya e ^.

(1999) mikrotsirculatoorne muutused lastel lastel, sklerodermaga patsiendid kahjustada seedetrakti elundite kahjustusi. Oftalmol. ajakiri

6: 402-405.

Ratner G.L., Slutcker ta. (19b9) Rano nähtuse klassifikatsioon. Vest. Operatsioon neid. I.i. GREKOVA, 9: 62-63.

Chernukh A.M., Alexandrov P.N., Alekseev O.V. (19b4) mikrotsirkulatsioon. Meditsiin, Moskva, 495 lk.

Akesson A., Fiori G., Krieg T., van der Hogeg F.H.J., SEI-BOID J.R. (2003) Naha hindamine, ühine ja lihaste kaasamine. Clin.

EXP. Reumatool., 21 (suppl. 29): 55-5b.

Anders H.J., Sigi T., Schattenkirchner M. (2001) Primaarse ja teisese Raynaudi nähtuse eristamine: tulevane uuring Nailfoldi kapillaroskoopia võrdlemisel ophtalmoskoobi või stereomikroskoobi abil. Ann. Reum. DIS., 60: 407-409.

Biockmans D., Beyens G., Vernaeghe R. (1996) Nailfoldi kapillaroskoopia ennustav väärtus sidekoehaiguste diagnoosimisel.

Clin. Reumatool., 15 (2): 14B-153.

Braun G.C. (1999) võrkkesta arterite oklusioonhaigused. In: D.R. Guyer, L.A. Yannuzzi, S. Chang, J.A. Shields, W.A. Roheline (EDS.) Võrkkesta-klaaskeha-makula. Philadelphia, Saunders, 271-2B5.

Bukhari M., Hoiiis S., Moore T., Jayson M.I.V., Herrick A.L.

(2000) Mikrokõrvalimishäirete kvantifitseerimine Primaarse raynaudi nähtuse ja süsteemse skleroosiga patsientidel videokapsli-terskopy abil. Reumatoloogia, 39: 506-512.

Cervini C., Grastei W. (1996) Raynaud'i nähtus. Reumatool.

Euroopa, 25 (3): 111-113.

Cies P., Lachenbruch P., Seiboid J., White B., Weiner S., Martin R. et ai. (1995) Süsteemse skleroosi (muudetud Rodnan TSS) kogu naha paksuse skoori (modifitseeritud Rodnan TSS) inter ja intraobserver. J. REU-MATOL., 22: 12B1-12B5.

Ciepid P.j., Furst D.E. (2003) Süsteemne skleroos, 3 RD ED. Baltimore: Williams & Wilkins.

Proteoio M., Grastei W., Cerenic M.M. (2003) Raynaudi nähtus ja kapillaroskoopia roll. Artriidi reum., 4B: 3023-3030.

Cutoio M., Suiii A., Pizzorni C., Accarngo S. (2000) Nailfold Videokapillaroskoopia mikrovaskulaarsete kahjustuste hindamine süsteemses skleroosis. J. REUMATOL., 27: 155-160.

Dei Rosso A., Distrier O., MIIIA AF, Emanueii C., Ibba-Mann-Eschi L., Guidecci S., Confortil ML, Generiini S., Pigoon A., Gay S., Madeddu P., Matucci-Cerineic M. (2005) Suurenenud koe Kallikreini tsirkuleeriva taseme süsteemses skleroosis korreleeruvad mikrovaskulaarse kaasamisega. Ann. Reum. DIS., 64: 3B2-3B7.

Denton C.P., Shiwen X., Weish K.L. Et ai. (1996) Sclero-derma fibroblast fenotüüpi moduleeritakse endoteelirakkude ko-kultuuri järgi.

J. Rheumat., 23 (4): 633-63b.

Houtman P.M., Kaienberg C.g.m., Fideier V., Wouda A.A.

(19b6) Nailfoldi kapillaarhariduse diagnostiline tähtsus Raynaudi nähtusega. J. REUMATOL., 13: 556-563.

Kahaieh B. (2004a) Süsteemsete skleroosi uurimise edusammud.

Lancet, 364: 561-562.

Kahaieh M.B. (2004b) Raynaudi nähtus ja vaskulaarne haigus skleroderma. Curr. Arvamus. Reumatool., 16: 71B-722.

Kahaieh M.B. (1990) Scleroderma veresoontehaigus. Reum. Dis. Clin. Põhjapäev., 16: 53-73.

Kaye S.A., Seifian A.M., Lim s.g., Hamilton G., must C.M.

(1994) Süsteemsete sclerosis patsientide väikese soole ishaemia: raynaud'i nähtus või krooniline vaskulopaatia? QJM, 87 (8): 495-500.

Kuwana M., Okazaki Yu., Yasuoka H., Kawakami Yu., Ike-da ya. (2004) defektne vaskulogenees süsteemses skleroosis. Lancet, 364: 603-610.

Leroy E.C. (1996) Süsteemne skleroos: vaskulaarne perspektiiv. Reum. Dis. Clin. Põhja-Am., 22: 675-694.

MARICQ H. (1986) Kvantitaativeerivate ja poolseeneraatorite võrdlemine Nailfoldi kapillaaride kõrvalekalded skleroderma spektrihäiretes. MicrovaSC. Res., 32: 271-276.

Maricq H.R., Harper F.E., Khan M.M., Tan E.M., Leroy E.C. (1983) Mikrovaskulaarsete kõrvalekaldete võimalike haiguste ennustajad alamhulkide alamhulkide alamhulk ja varajase sidekoe haiguste korral. Clin. EXP. Reumatool., 1: 195-205.

Maricq H.R., Leroy E.C., D'Angelo W.a., MEDSGER T.A.Jr., Rodnan G.p., Sharp G.c., Wolfe J.F. (1980) diagnostiline potentsiaal in vivo. kapillaarmikroskoopia sklerodermias ja sellega seotud häiretest. Artriit

Reum., 23: 183-189.

Nagy Z., Czirjak L. (2004) Nailfoldi digitaalne kapillaroskoopia 447-ga sidekoe haiguse ja Raynaudi tõvega patsiendil. J. EUR.

Acad. Dermatool. Venereol., 18: 62-68.

Pearson J.D. (1991) endoteel: selle roll sklerodermasse. Ann. Reum. DIS., 50 (suppl 4): 866-871.

Picart C., Carpentier P.H., Brasseur S. et al. (1998) Süsteemne skleroos: digitaalse naha mikrotsirkulatsiooni vere reheomeetria ja laser Doppleri pildistamine kohaliku külma kokkupuute ajal. Clin. Hemorheol. Mikrotsirc., 8 (1): 47-58.

Picart C., Carpentier P.H., Galliard H., Piau J.-m. (1999) Vere tootlus stressi süsteemses skleroosi. Olen. J. Physiol., 276 (2): H771-H777.

Rajkumar V.S., Sundberg C., Abraham D.J. et al. (1996) Mikrovaskulaarsete pericyte'i aktiveerimine autoimmuunne raynaud'i nähtus ja süsteemses skleroosis. Artr. Reuma., 39 (6): 1030-1034.

Rivolta R., Mascagni B., Berruti V. et al. (1996) Neeru veresoonte kahjustus süsteemse skleroosi patsientidel, kes soovivad ne-phpetratia kliinilisi tõendeid. Artr. Reuma., 39 (6): 1030-1034.

Sato S., Takehara K., Soma Y. et al. (1993) Nailfoldi verejooksu diagnostiline tähtsus skleroderma spektrihäiretes. J. Am.

Acad. Dermatool., 28: 198-203.

Scheja A., Akesson A., Niewiereowicz I. (1996) Arvutipõhine kvantitatiivne analüüs kapillaaride kvantitatiivse analüüsi süsteemse skleroosi ja selle seos von Willebrandi teguri plasmakontsentratsiooniga. Ann. Reum.

DIS., 55: 52-56.

Tietjen G.W., Chein S., Leroy E.C. et al. (1975) Vere viskoossus, plasmavalk ja Raynaud'i sündroom. Arch. Surgi., 110 (11):

1343-1346.

Ushiyama O., Ushiyama K., Yadada T., Korada S., Tada Y., Suzuki N., Ohta A., Nagasawa K. Ann. Reum. DIS., 62: 204-207.

Kokkuvõte, mis on täis ravi tühistamist proliferatiivse lupus-jade'iga patsientidel: pikaajaline vaatlus

Moroni G., Gaiiieiiv., Quagiini S., Banfi G., Rivoita E.,

Messa P., PonticeIII C. (2006)

Fui-fui-kantseerimine ravi patsientidel, kellel on PROFIIIRESTIVE IUPUS-Nephrite: iongtermi uurimine. Nephroi. Diai. Transprant., Feb. 2.

Küsimus on endiselt lahendamata, kas glükokortikoidi ja tsütostaatravi täielik tühistamine on võimalik proliferatiivse lupus-jade'iga patsientidel.

Objektid ja meetodid. Uuring hõlmas 32-ndal patsienti süsteemse punase lupuse (SLE), lupus-jade, eelnevalt saavutanud täieliku remissiooni, mis kõik ravi järk-järgult tühistati.

Tulemused. Pärast ravi tühistamist (keskmiselt 38 kuud pärast neeru biopsiat) säilitas 24 patsienti remissiooni 8 täheldas proteinuuria 1,05 g / päevas, säilitades samal ajal neerude normaalse funktsiooni. Kõiki patsiente jälgiti 116-230 kuud.

15 patsienti (1. rühm) olid täielik remissioon. Ülejäänud 17 (2. rühm) tekkis SLE ägenemise (keskmiselt 34 kuu jooksul) ja seetõttu on vaja naasta eelmise ravi. Ainus erinevus nende rühmade vahel oli ravi kestus enne selle tühistamist (57 kuud 1. rühmas ja 30 kuud teises) ja remissioon (vastavalt 24 ja 12 kuud) enne ravi tühistamist. Seejärel 12 patsienti 1 -S-põhjas rühmad olid täielik remissioon, 2 - mõõduka püsis

Іnformatsiya

proteinuuria, 1 - suri. 2. rühmas suri 1 patsient 14 märgitud remissioonis 1 - mõõduka proteinuuria ja 1-ga, on kreatiniini kreatiniini tase kahekordistunud.

Väljund. Autorid jõudsid järeldusele, et täieliku remissiooni saavutamisel on lupus-jade patsientide nefooomarmakoloogiline hooldus võimalik. Haiguse kordumise korral on vaja ravi jätkata. Mida suurem on ravi kestus ja remissiooniperiood enne narkootikumide tühistamist, seda vähendab kordumise ohtu. Infektsioonide avastamise sagedus ja allergilised reaktsioonid patsientidel

anküloseeriva spondüliidi abil Zochiing J., Bohi-Buhier M.H. Et ai. (200b)

Infektsiooni sagedus ja aiergilised reaktsioonid sponsioartriidiga patsientidel. Ciin. Reumato., 32: 1-11.

Anküloseeriv spondüliit (AC) haardumine HLA-B27-ga peamise histoostuse kompleksi esimese klassi antigeeniga, mis võib mõjutada füsioloogilist immuunvastust. Kui võrreldakse infektsioonide avastamise sagedust ja allergilisi reaktsioone AC-ga patsientidel ja ketta hernias patsientidel, leiti, et 1 aasta jooksul patsientidel Akne nakkuse episoodidega täheldati 65,5%, samas kui võrdlusgrupis ainult 25,5% patsientidest (P \u003d 0,0001). Kõige sagedamini ilmnenud nakkuste hingamisteede, seedetrakti ja urogenitaali süsteemi. Allergilised reaktsioonid esinesid ka Aa-ga patsientide rühmas sagedamini. Seda võib selgitada haiguse patogeneetiliste mehhanismidena ja põhiteravi mõju.

Porіvnyalna Otsіnka Ma saada Mіkrotsirkulatory voodi N_Gtukom madal beulvennoe Kon'yuknitiv on subblictions süsteemis sklerodermіya z rіznimi variants klinimi

Nii Kovkali

Paastunud 39 kätt SclerodermyUyu süsteemi (SSD) süsteemil 20 kuni 57 rockіv (SEREDNIY VIK - 43,5 ± 1,6 roc). Talvіst zatvyuvannya - Vid 2 kuni 27 Rockіv (MIDDLEMeight - 8,6 ± 1,1 PoK). Domilіzheno Menetlus Mіzh Snіnami KapіliroskopiiiiiiiiiiIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII

bіkroskopіji bullbarno con'ycatius käes CZD. Specifіchnі Kapіliroskopіchnіchі Zmіnіni: Gigantsski Kapіlri - 82, Y% käed CZD, Auxulala valdkonnas - BB, 2%. Tulemus deslimenshennie mіkrocirkulicikie (MC) jaoks Danimi jaoks Bіomіkroskopіkroskopіkroskopії bullbano, Kon'yunkimatii Karvych SSD Svdge'i juhiseid її ja її Yak parkimistööde іndex (Ki), nii et ma olen erasektori ki. Keeraryniy Zminikovka Mіsh Virazhenyi Zmіn Kapіliroskopіniiii, pilte väärtuste Ki, Shaho Pіdrejuє süsteemi iseloomulik MC käes CZD. Zіxtyllnia Virazhenosti Zmіn MTS Nіthnye Lodge TA Bulbari-NOINE Kon'yunkativa toimus meie poolt.

Märksõnad:specialPace SKLєRODєRMіya, Mіkro-Circular, Capichcopi, 6іmkroskoop Bulno-Barni Kon'yunkativa.

Nailfoldi mikrotsirkulatsiooni võrdlev hinnang

Ja Bulbari konjunktivaga patsientidel süsteemse skleroosi erinevate kliiniliste kursustega

T.a. Kovganych.

Me jälgisime29 patsienti süsteemse scierosis (SSC), nende vanus 20-aastaste aastate jooksul (keskmine vanus - 43, b ± 1,6). Jätkamine.

haigus on 2-aastast kuni 2 aastani (keskmine haigus kestus - 8,6 ± 1,1). Uuriti CAPIIARSoskoopiliste piltide muutuste ja Buibari konjunktivaktivate bibar-konjunktivaktsioone muutuste vahel SSC-ga patsientidel. NaiFoid Capriiary Morfoiogy IOOOks Capriiaarsed abnormaide ja SSC-i spetsiifilisuse jaoks, näiteks hiiglaslikud IEPS-N 82, Y% SSC-ga patsiendid, Avaskuse valdkonnad - N BB, 2%. Me hindame Buibar Conjunctivai biomicroscoopia biomikroskoopia sulgemise häireid Totai konjunktivai indeks ja eriti konjunktivai indeksid. Me hindame koristamist CAPIIARSCOSCOPICi piltide muutustega, mis on väljendatud konjunktiviimulitega. See protsess kinnitab mikroarvutuse süsteemset kahju SSC-ga patsientidel. Me käsitlesime võrdluse muutmist, mis muudab esmakordselt NaiFoid Capriiary ja Buibari konjunktiivi mikroarvute muutmist.

Võtmesõnad:süsteemne skleroos, mikrotsirkulatsioon, nailfold kapillaroskoopia, Biomicroskoopia Bulbari konjunktiva.

Kapillaroskoopia on mitteinvasiivne metoodika inimese kapillaarisüsteemi seisundi diagnoosimiseks. Uuringu tulemuste kohaselt järeldatakse järeldusele, et asutuse mikrotsirkulatsiooni süsteemi riik sõlmitakse. Selle meetodiga uurib sõrmede ja sarnaste valdkondade kummid, sõrmede ja sarnaste alade küünekile. Kapillaroskoopiat diagnostilise meetodiga kasutatakse paljudes valdkondades, nagu endokrinoloogia, hambaravi, kardioloogia, operatsioon jne

Meditsiini diagnoosi asjakohasus

Mikrotsirculation, mis kulgeb kapillaarides, on arstide suurte huvipakkuvate objektiks, sest sellega kaasnevad probleemid on kaasnevad erinevatele haigustele, ilmnevad väga sageli, mis võimaldab neil neid iseloomustada patsiendi rikkumiste ühise elemendina. Selle põhjuseks on see, et kapillaarid on meetod toitainete ja hapniku toimetamiseks kudedele ning see on täpselt difusioon, fagotsütoos, tromboos, pinotsütoos ja teised. Teine kapillaar on eristunud kiire reageerimise välistele mõjudele ja muutustele Homostaasis. Selle reaktsiooni registreerides saab arst patsiendi teabeseisundi diagnoosimiseks üsna palju tähtsaks, mis võimaldab hinnata mitmeid ravimeetodite, toitumise, tegevuste rakendamist jne.

Tänapäeval uurivad meditsiinitöötajad ja kontrollige kapillaaride tegevust UDG-ga (Ultraheli Doppler) ja LDF-i abil (Laser Doppler Flumeing) abiga. Hoolimata asjaolust, et need meetodid annavad palju teavet, ei võimalda nad ikka veel kvantitatiivseid õppida kapillaar-mikrotsirkulatsiooni omadusi. Selleks ei ole nii kaua aega tagasi arenenud kapililoskoopia tehnika.

Teine oluline ala, kus diagnostikameetodit kasutatakse, on patsiendi seisundi jälgimine kirurgiliste operatsioonide ajal jälgida. Näiteks on südame töö käiku kvaliteet, kui kasutatakse kunstlikku vereringet, on võimalik hinnata, kas hapnikku piisab patsiendi kudede jaoks operatsiooni kõigis etappides. Ülejäänud meetodid, mida kasutatakse seekordei tohi jälgida selliste protsesside parameetreid hapniku, oksümemoglobiini hapniku difusioonina kapillaarides, samas kui need on äärmiselt olulised oksigenoteraapia toimimise ja hindamise jälgimiseks pärast operatsiooni, mis on vajalik tagajärgede kõrvaldamiseks Anesteesia, hingamisteede takistus, valu. Kapillaroskoopia kasutamine täheldati ka arteriaalse saidi segmentide segmentide protsessi venoosse segmentide protsessi.

Kapillaroskoopia põhimõtted

Kapillaroskoopia või nagu seda nimetatakse ka kapillaariderosektomeetriliseks ja seadmed, mis on täielikult sobivad meditsiinitehnoloogiate ja meditsiinivahendite jaoks välja töötatud nõuetele:

Teaduslik võimsus - seadmed kasutavad tõhusalt viimaseid teaduslikke saavutusi, nagu nanotehnoloogia;

Mitte invasiivsus - menetluse läbiviimisel ei ole keha looduslike väliste tõkete rikkumist, st limaskestad ja nahk, ei vaja vererõhku ja sissetulevate andmete töötlemist läheb reaalajas;

Oluline diagnostiline tähtsus;

Ohutus - kuna mitteinvasiivse menetluse, siis puudub oht nakkuse organismis puudub ka vastunäidustused menetluse jaoks;

Innovatsioon - tehnoloogia suurendab arstiabi tõhusust, kuna see annab spetsialistile täpsemalt valida ravi ravi ja parandab operatsioonide kvaliteeti, mis sageli ei saa alternatiivseid meetodeid anda.

Ajalooline viide

Intress mikrotsirculation protsesside meelitas teadlased palju ja kaua aega tagasi. Esimene kes suutis näha kapillaar oli näha Antoni van Levenuk ja ta tegi seda 17. sajandil. Mikrotsirculation mehhanismid uurisid selliseid teadlasi AS Werner Swaltegolz, Marchello Malpigi, Abram Zalmanov, August Krog. Kapillaarirühm teadlaste juhtimise all O. Muller, kes kuulus idee kasutada mikroskoobid uurida kapillaaride seisund, hiljem välja töötatud olemasoleva kapillaarroskoopia tehnikat, mis on vastu võetud 1922. aastal, oli kõige laialdasemalt uuritud.

Kapillaroskoopia meetod (K) on õlarulli või kapillaarvoodi ja vaskulaarse ringluse uuring spetsiaalse seadme või mikroskoobi abil - kapillaroskoobiga, sõrme ja valgusallika kinnitamiseks kohanemise. Kapillaarroskoopia abil on võimalik uurida inimese kapillaaride funktsioone füsioloogilistes ja patoloogilistes tingimustes.

K. on ohutu mitteinvasiivne meetod reumaatiliste haiguste voolu diagnoosimiseks ja jälgimiseks, eelkõige süsteemse sklerodermia (rcation) ja Rhino sündroomi (CP) varajase diagnoosimiseks. Praegu kasutatakse K. Diagnoosis laialdaselt, CD-de ravi lisatakse diagnostilistele kriteeriumidele, st SSD ja CP diagnoosi tegemiseks on vaja seda uuringut teha. Lisaks kasutatakse selle diagnoosimiseks ja kontrollimiseks teiste reumaatiliste haiguste, süsteemse punase lupuse (SLE), dermatomüoomüoos, reumatoidartriit (RA).

K. viiakse läbi mitmes etapis. Kõigepealt kontrollige kogu küünte voodi ja küünterulli. Samal ajal vaatavad nad mikroskoopilise välja tausta, kapillaaride vormi ja nende verevoolu omadusi. Seejärel vali ükskõik milline vaatevälja, kaaluge kapillaaride arvu, verevoolu voolu uuritakse. Neid andmeid säilitatakse fotona täiendava väljatrükkide ja dünaamika võrdlusena.

Täna Kasahstanis toimub see uuring ainult " Meditsiinikeskus liigeste haigused "(MCBS). Meie reumatoloog Sosaid Mahmudov koolitati Reumatoloogia uurimisinstituudi FSBI-s. Nononic (Moskva) professor Alekberava R.T-i suunas. Ja 2 aastat tegeleb see selle meetodiga. 2016. aasta septembris toimus 7. euluu kursused teema "kapillaroskoopia reumaatiliste haigustega" Genova linnas (Itaalia). Dr Mahmudov läbis edukalt koolituse inglise keel, Ma sain sertifikaadi ja on ainus kraadiõppe spetsialist selles valdkonnas Kasahstanis.

Teadusuuringud, samuti muud uuringud ühishaiguste diagnoosimiseks ja saada konsulteerimist kvalifitseeritud Venture-reumatoloogiga MCS-is. Siin saate valida õige ravi, kaasa arvatud geneetiliselt ehitus-bioloogiline ravi, kombineeritud impulsiravi, kogu füsioteraapia kompleksi (nõelfleksoteraapia, füsioteraapia, massaaž jne). Vajadusel saame pakkuda nii statsionaarse ravi ja päevahaigla. Saate konsulteerida (sealhulgas võrgus) Reumatoloogia Instituudi juhtivatest spetsialistidest (Moskva)

Kallid patsiendid! Varajane apellatsioonkaebus reumatoloogis liigeste valu ja kvalifitseeritud ravi pikendab teie liigeste jõudlust juba aastaid.

Sada aastat oma liigesed ilma kapitaalremontita!

Record for Diagnostics

Kallid patsiendid, allolevas vormis saate registreerida diagnostikaks (uurimine).
Selleks jätke oma kontaktandmed vaid päev ja kellaaeg, samuti uuringu liik.

Sisestage oma nimi

Vale emaili aadress.

Sklerodermia See on krooniline haigus sidekoe, mis mõjutab nahka ja mõningaid inimkeha siseorganeid. Selle haiguse südames on elundite sidekoe raami omaduste rikkumine, mis toob kaasa sklerootiliste muutuste esinemiseni, st jämeda mittefunktsionaalsete kiudude välimusele ( arme).

Sclerodermia on autoimmuunse reumatoloogiline haigus. Termin "autoimmuunne" tähendab, et selle haiguse aluseks on immuunsüsteemi töö rikkumine, mis mingil põhjusel hakkab oma organismi rakkudele ja kudedele rünnama. Selle tagajärjeks on põletikuline vastus, mis põhjustab naha, veresoonte, samuti paljude siseorganite hõrenemist ja pingutamist ( nagu söögitoru, kopsud, neerud, mao, sooled, süda).

Vaatamata erineva lokaliseerimise kahjustuse fookus, see on võimatu selgelt jagada vormide sklerodermia. Lisaks usuvad paljud silmapaistvad teadlased, et haiguse mõlemad vormid on sama patoloogilise protsessi tagajärg.

Sclerodermia on patoloogiline seisund, mis raskendab oluliselt patsientide eluiga. See on tingitud esiteks, füüsilise tegevuse piiramisega, samuti valu, mis võivad tekkida mõnes olukorras. Seedimise probleemide tõttu vajavad sellised patsiendid sageli erilist toitumist, nad on sunnitud sööma tihti ja väikesi osasid. Tänu degeneratiivse sklerootiliste muutuste tõttu peab nahk pidevalt jälgima niisutamise astet ja ka spordi või muu kehalise aktiivsuse ajal äärmiselt ettevaatlik.

Lisaks kogevad paljud haige sklerodermia haiguse mõtetega seotud psühholoogilise ebamugavustunne, mis on krooniline ja praegu ravimatu. Kuna see haigus võib põhjustada välimuse, enesehinnangu ja oma pildi olulisi muutusi, mis põhjustavad erinevaid sotsiaalseid ja isiklikke konflikte.

Psühholoogiline toetus Sclerodermiaga patsientidele, mida perekonna, sõprade ja sugulaste liikmed peaksid olema äärmiselt oluline ja võimaldab teil säilitada õige elukvaliteeti.

Huvitavaid fakte

• sclerodermia on kreeka termin, mis pärineb Skrolerose sõnadest ( tahke) ja derma ( nahk);
• termin "Sclerodermia" võeti kasutusele meditsiinitegevusse 1847. aastal;
• sclerodermia kliinilise pildi esimene kirjeldus tehti XVII sajandil;
• autoimmuunhaiguste hulgas on sklerodermia üks levinumaid haigusi;
• rohkem kui 75% sklerodermiaga patsientidest on naised;
• haigus võib mõjutada täiskasvanuid ja lapsi, kuid see on peamiselt registreeritud vanuserühmas 30-50 aastat.

Slerodermia põhjused

Sclerodermia on omandatud krooniline haigus sidekoe, mille täpne põhjus jääb veel seletamatu. Kuid meditsiini, molekulaarbioloogia ja laboratoorse diagnostika arendamise tõttu sai siiski tuvastada ja uurida peamisi patoloogilisi mehhanisme, mis osalevad Arengu arendamisel. Praeguseks on mitmeid teooriaid, mis kirjeldavad Sclerodermia kutsumist, samuti nende mõju mehhanismi.

Arvatakse, et Sclerodermia arengus võivad osaleda järgmised tegurid:

• geneetiline tegur;
• põletikuline tegur;
• autoimmuunse protsess;
• nakkuslik tegur;
• tegurid ümbritsev;
• mitmed ravimid.

Geneetiline tegur

Praeguseks on küsimus sellest, kui suur on geneetiliste tegurite roll sklerodermia arengus. Vastav on asjaolu, et haigusele on teatav geneetiline eelsoodumus, mida kinnitab esimese põlvkonna sugulaste suurem esinemissagedus, kuid patoloogiliste geenide töö käitamise mehhanismid ei ole täielikult arusaadav.

Mõne uuringu käigus ilmnes, et sklerodermia esinemine on tõenäoliselt tingitud HLA-9QA1 geeni defektist. See geen vastutab valkude sünteesimise eest, mis mängib olulist rolli immuunsüsteemi töös. Need valgud, millel on inimese leukotsüütide antigeeni nimi ( inimese leukotsüütide antigeen - HLA), esitatakse mitme rakkude pinnal ja teenida nii, et immuunsüsteem võib eristada oma bioloogilist materjali bakteritest ja viirustest ning ei rünnanud selle rakke. Selle geeni struktuuri muutused ja seetõttu põhjustavad rakkude pinnarakkude struktuuris erinevad autoimmuunreaktsioonid ja mitmete uuringute kohaselt avastatakse sklerodermiaga patsientidel üsna sageli sageli. Immuunprotsesside reguleerimisel on mitmeid teisi geene, mille lüüasaamist võib põhjustada selle haiguse arengut. Kahjuks uuritakse hetkel läbi viidud uuring üsna vastuolulisi andmeid teatavate geenide kaasamise kohta haiguse arengus.

Sclerodermia arengu peamine punkt on sidekoe lüüasaamine, mis võib tekkida mitmel põhjusel, kaasa arvatud geneetiliste defektide tõttu. Ühenduskoe kasvu reguleerivate tegurite toodete eest vastutavate geenide kahjustamine, samuti fibroblastide moodustumise tegur ( rakud, mis sünteesivad ühenduskangast) on üks potentsiaali võimalikud põhjused Sclerodermia tekkimine.

Geneetilise aparaadi muutused võivad olla nii kaasasündinud kui ka omandatud. Tuleb märkida, et Sclerodermia, nagu näiteks, ei ole pärinud, kuid inimesed tihedatel suhetel patsientidega on palju suurem kui tõenäosus, et haigus areneb.

Muutusi struktuuri geenide nimetatakse mutatsioonid. Nad tekivad spontaanselt nukleotiidide juhuslike permutatsioonide tõttu geneetilise teabe kodeerivate struktuurhapete) tavalise jaotuse ajal ( somaatiline) ja suguelundite rakud. Selleks, et genoomi poolt kodeeritud valk omandas patoloogilise struktuuri, asendatakse vaid üks nukleotiid teine. Siiski tuleb mõista, et mehe genoomi on reparatsioonimehhanismid, mis edukalt kõrvaldada kõige enam tagajärjed vale replikatsiooni ( reproduktsioon) Kromosoomid.

Üldised mutatsioonid võivad esineda järgmiste tegurite mõjul:

• ioniseeriv kiirgus;
• ultraviolettkiirgus;
• kõrged ja madalad temperatuurid;
• nitraadid;
• pestitsiidid;
• mõned ravimid ( tsütostaatika);
• toitelisandid;
• lahustid;
• viirused;
• mõnede bakterite antigeenid.

On vaja mõista, et see on äärmiselt haruldane mutatsioonil on tekkinud isik, kes on tekkinud. Valdav enamik juhtumeid, patoloogilised muutused genoomi ilmselgelt esindajatest teise ja kolmanda põlvkonna oma järeltulijate.

Põletikuline tegur

Põletikuline vastus on tegur, et teatud juhus võib põhjustada sklerodermiat. See on tingitud asjaolust, et põletikulise reaktsiooni ajal suureneb erinevate bioloogiliselt aktiivsete ainete tooted, mis on võimelised mõjutama koe ja põhjustavad funktsionaalseid ja struktuurimuutusi rakkudes ja anumates. Selle tõttu suureneb laevade läbilaskvus, tingimused, mille alusel immunokompetentsed rakud "meelitavad" põletikulisele põletikule. Kõik see loob fibroblastide aktiveerimiseks eeltingimusi ( sidekoe kiudude sünteesivad rakud). Selle tulemusena esineb krooniline põletikuline vastus, mis geneetiliste anomaaliate taustal või mitmete teiste tegurite mõju taustal käivitab süsteemse sklerodermia.

Autoimmuunse protsess

Autoimmuunse protsess on immuunsüsteemi normaalse töö rikkumise tagajärg ja on patoloogiline immuunvastus, mis on suunatud keha oma kudede vastu.

Autoimmuunprotsessi esinemine võib olla seotud järgmiste teguritega:

• Geneetilised anomaaliad. Nagu eespool mainitud, geneetilistes patoloogias võib normaalse pinna valku sünteesi häirida, mis toob kaasa olukorra, kus immuunrakud ei tunne oma kudede ja neid rünnata.
• Patogeensed ained. Mõned patogeeni agendid on antigeenid sarnane nende struktuuriga inimese valkudega. See võimaldab neil kaitsta neid immuunsuse eest, aga kui vastuse väljatöötamise ajal tekitab see immuunrakkude paralleelse rünnaku eeltingimused ja bakterite ja nende enda kudede antidereid.
• Muud põhjused. Autoimmuunse protsessid on äärmiselt keerulised ja võivad tekkida mitmel põhjusel toimel.

Autoimmuunreaktsiooni ajal on keha perifeersed kuded sisse tunginud makrofaagide ja lümfotsüütide abil, mis sünteesivad teatud antikehi, põletikuainete ja sidekoe kasvufaktori sünteesimist. Kõik see tekitab tingimusi fibroblastide, endoteelirakkude aktiveerimiseks ( moodustavad sisemise sajaja veresoonte) ja silelihase rakud. Selle tulemusena moodustub tekkivate kudede progresseeruva skleroosi fookusoosiga laevade samaaegse kahjustusega.

Nakkav tegur

Pikka aega vaadati nakkuslikke aineid sklerodermia algatamise tegurina. Kuid täna ei olnud võimalik tuvastada teatud infektsiooni, mis võiks toimida provotseerivate tegurina.

Sellegipoolest arvatakse, et mõned nakkuslikud ained on võimelised mõjutama immuunsüsteemi autoimmuunreaktsioonide käivitamiseks ja seeläbi provotseerivad süsteemse sklerodermia arengut. Mõnel patsiendil tuvastati inimese tsütomegaloviiruse valgu fragmentide seerumi antikehad, mis teatud tingimustes võib suhelda keha normaalsete kudedega. See on tingitud asjaolust, et viirusevalgudel on võime jäljendada, see tähendab, et nad moodustavad oma struktuuriga sarnaseid struktuure koos kandjaga inimeste valkudega. Selle mehhanismi tõttu ründavad immuunvastuse väljatöötamisel mitte ainult nakkusliku aine antigeene, vaid ka nende enda kudede antigeene.

Seega on tsütomegaalsete viiruste fragmentide antikehadel kehale järgmine mõju:

• Fibroblastide aktiveerimine. Fibroblastid on keha rakud, sidekoe kiudude sünteesimisel. Need aktiveerivad antikesevastased antikehad, samuti hüpoksia, koekahjustusi, põletikuliste reaktsioonidega. Samal ajal kaotavad kangad kollageeni liigse sünteesi tõttu, mis moodustab kõva raami, kaotavad kangad oma algse elastsuse.
• Laevade silelihaste proliferatsioon. Antikehade mõju all stimuleeritakse anuma silelihaste rakkude reprodutseerimisel, mis toob kaasa nende luumeni ahenemise ja vastavalt hüpoksiale. See on täis rakkude järkjärgulist kahju ning sidekoe sünteesimist.
• Anuma uue sisemise ümbrise moodustamine. Tsütomegaloviiruse mõjul laevade soo mõju all (\\ t shelli vooder veresoonte sisepind) pakseneb, mis toob kaasa oma luumeni kitsenemise.

Ei ole välistatud, et on olemas mitmeid teisi mikroorganisme, mis võivad sklerodermia arendamiseks vajalike patoloogiliste reaktsioonide ahelat käivitada.

Keskkonnategurid

Meditsiinilised uuringud on näidanud, et scleroderma esinemissagedus on mõnevõrra kõrgem kui teistes valdkondades. Selle nähtuse üksikasjalikum uuring on näidanud, et on olemas teatud välised keskkonnategurid, mis ühel või teisel viisil võivad mõjutada keha ja algatada süsteemset sklerodermiat.

Järgmiste kemikaalide mõju võib tekitada sklerodermia:

• räni;
• raskemetallid;
• elavhõbe;
• orgaanilised lahustid;
• vinüülkloriid;
• benseen;
• tolueen;
• trikloroetüleen;
• epoksiidvaik;
• karbamiidi formaldehüüdi vaik;
• parafiin ja silikoon ( kasutatakse kosmeetilise rindade suurendamiseks).

Mõju järgmiste toitainelisandite ja söögiisu reguleerivate asutuste võib provotseerida Systemc Sclerodermia:

• L-trüptofaan;
• mazindol.
• fenfluramiin;
• amperamon.

Erinevalt reumatoidartriit, milles sigaretisuits on tõsine riskitegur, sklerodermia ajal ei olnud suitsetamise ja haiguse arengu vahel korrelatsiooni ( samal ajal võib suitsetamine põhjustada kopsude kiudse kahjustuse tõsist hingamisteede rikkeid.).

Keskkonnategurite mõju võib stimuleerida nii kohalikku kui ka süsteemset reaktsiooni. Iga teguriga algatatud patoloogiline protsess jätkub isegi pärast selle mõju lõpetamist.

Tuleb märkida, et teatud kemikaalide ja keskkonnategurite mõju võivad tekitada sklerootilisi muutusi naha või siseorganites, mis aga ei ole sklerodermia elemendid. Näiteks alkoholi toimel tekib naha patoloogia, mis väliselt sarnane sklerodermiaga, kuid see ei ole.

Tuleb mõista, et need tegurid võivad põhjustada sklerodermia arengut ainult sobiva geneetilise tausta juuresolekul.

Mitmed ravimid

On üsna suur hulk ravimeid, et teatud tingimustes võib põhjustada skleroseerimist naha ja siseorganite.

Järgmised ravimid võivad toimida kohaliku provokatsioonitegurina:

• fütomenadion;
• pentasocin;
• hepariin.

Nende fondide tegevuse raames võib moodustada skleroosi fookusoskust nende manustamise kohtades ( süsti kohti).

Süsteemne sklerodermia võib põhjustada järgmisi ravimeid:

• bleomütsiin;
• L-trüptofaan;
• carbidop;
• penitsillamiin;
• naatriumoproat;
• kokaiin;
• amfetamiin;
• diltiaat.

Sclerodermia sümptomid

Meditsiinipraktika eristas piiratud ( lokaliseeritud) Sclerodermia, kahjustused, mis piirduvad naha, lihaste, liigeste ja luudega ning süsteemi vormiga, milles esinevad muutused veresoontes, kopsudes, neerudes, südames ja teistes siseorganites.

Sclerodermia avaldub erinevate kliiniliste sümptomite poolt, mis sõltuvad protsessi lokaliseerimisest ja sellest tulenevalt mõjutatud elunditest. Oluline tegur, mis mõjutab patoloogia ilminguid on selle arengu etapp ja sklerootiliste muutuste aste.

Sclerodermia esialgsetes etappides võivad tekkida järgmised mittespetsiifilised sümptomid:

• halb enesetunne;
• lihasvalu.

Mõnedel patsientidel võib olla õhupuudus ja kõrvetised ( märkige siseorganite lüüasaamine).

Sclerodermia täiendavad sümptomid sõltuvad sklerootilise fookuse lokaliseerimisest ja jaotusest.

Kliinilises praktikas on tavapärase haiguse vormide eraldamise tavapärane:

• Piiratud sklerodermia. Piiratud sklerodermiaga tekivad individuaalsed fookus naha paksuses, mõnikord lihased ja luud. Arengu perifeerse veresoonte areneb. Sõltuvalt fookuste kujust ja tüübist on suspensioon, lineaarne ja täpiline sklerodermia.
• Süsteemne sklerodermia. Süsteemsete sklerodermiaga ei piirdu fookuste arendamine naha kahjustustega ja jaotatakse siseorganitesse, põhjustades nende funktsiooni rikkumist.

Kuna Sclerodermia põhineb normaalse koe asendamisel ebanormaalsete sidekoe kiudude suhtes, mõjutatud piirkondades ja elunditel on elastsuse, ulatuslikkuse ja liikuvuse märkimisväärne vähenemine. Selle tulemusena ei saa elundid ja jäsemed piisavalt reageerida stiimulitele, mis on kliinilise pildi aluseks.

Naha kahjustus

Piiratud nahakahjustuste arengus eristavad kolm järjestikust etappi:

• Turse. Algselt tuleneva põletikulises vastuses on kaasas bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemine, mis põhjustavad laevade laiendamist, mis toob kaasa turse. Selle tulemusena sõrmede, harjade ja jalgade suurenemise maht on mõned turse ja pastoolity ( kui vajutate mõnda aega, säilitatakse jälgi), naha voldid siluvad. Mõnel juhul arendab see sügelust. Nahavärv võib sinise tooniga olla helepunane või punane. See etapp kestab paar nädalat.
• Pitser. Tihendi või skleroosi etapis asendatakse naha sidekoe tavaline struktuur patoloogilisega. Selle tõttu ilmub sinakaskollase skleroosi vahakollane fookus, mida ümbritseb sinakas-lilla kasvutsoon. Nahast andmete valdkonnas on nahk jäik, külm, lahutamatud kudede subjektist.
• Atroofia. Atroofia on protsessi viimane etapp. Selles faasis patoloogia nahk muutub õhemaks, kaotab oma maali, meenutab pärgamentpaberi. Higi ja rasva näärmete kahju tõttu on nahk kuiv, kergesti praguneb mis tahes tegurite mõju all. Nahaalune rasvaseki ja lihaste kahjustustega võib nahka otse loetleda subjektiivsetesse luu struktuuridele.

Hajutatud naha muutustega patsientidel iseloomustab käed käsitsi, valimine, rindkere, kõht, puusad, jalad ja jalad. Mõnel patsiendil võivad kahjustused piirduda naha kate, näo, kaela ja otsistega jäsemete distaalse osadega ( käsivarred, harjad, jalad ja jalad). Harvadel juhtudel võib nahk osaleda patoloogias ilma jäsemete kahjustusteta.

Sõltuvalt nahapinnale sklerootiliste fookuse paljundamisest ja tüübist eristatakse mitmeid haiguse vorme, mille hulgas leitakse kõige sagedamini naastu sklerodermiat, mida nimetatakse nii esmase fookuse kujul, mis moodustab plaate naha pinnal.

Sklerodermia moodustavad sõltuvalt sklerootilise fookuse tüübist

Kuju sklerodermia	Iseloomulik	Foto
Pleenhechnical Sclerodermia	Aukude sklerodermia on kõige levinum haiguse vorm. Esialgu tekib soolatud fookus nahal, mille suurus on kuni 1-5 cm, ümmargune kuju, roosakas värv, mis järk-järgult suureneb ja jaotatakse ( samal ajal täheldatakse keskel progressiivset pitsat.). Atroofia arengu etapis muutub nahk hästi, seda täheldatakse selle nõudmisel ja kahvatule. Mõnel juhul moodustavad fookused kaltsiumisisaldused.
Lineaarne sklerodermia	Lineaarne sklerodermia esineb laste seas sagedamini sagedamini. Seda iseloomustab üks fookus, mis asub peanahka, mis järk-järgult levib otsaesise ja nina. Lineaarse jaotuse tõttu meenutab see keskendumine armile saberi löögist. Kui lokaliseerimine keha teistes osades ( harva) Sclerootilised muutused jaotatakse närvirummid.
Valged laigud	Valgede laigude puhul väikeste, kuni ühe sentimeetri läbimõõduga, ümardatud ja geniaalsete valge värvi fookusega. Neid plekke iseloomustab tihe struktuur ja tõstetud pind. Punakas kasvutsoon on terve lapiga märgatav. Kõige sagedamini asuvad fookused kaelal, harvemini - torso ( õlad, rindkere), samuti suuõõne ja suguelundite limaskestad.
Julme Sclerodermia	Jullsklerodermiat iseloomustab mullide moodustumine naha pinnal. See on lümfivahendite kahjustuse tulemus kombinatsioonis bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisega eosinofiilidest (\\ t Üks leukotsüütide tüüpe). Sellise haiguse vormiga ilmnevad tavaliselt muud tüüpi sklerootilised fookused.
Limited sklerodermia ühepoolse progresseeruva nägu atroofia	Selline sklerodermia vorm võib toimuda nii sõltumatult kui ka kombinatsioonis teiste haiguste vormidega. Tavaliselt täheldatakse tavaliselt alla 18-22-aastastes inimestes. Sklerootilised muutused algavad silma piirkonnas, Zickie Arc ja alalõug. Samal ajal nahakatted on atroofia, mööda turse ja skleroosi etappi. Püsivate kudede kaasamise tõttu tekivad tõsised kroonilised valud. Protsessis on kaasas juuste väljalangemine, ripsmed, kulmud. Erinevalt teistest sklerodermia vormidest ei vähene higi ja rasva näärmete aktiivsust sellise haigusega, vaid vastupidi, see on võimendatud. Kuna lihaste ja luude atroofia tõttu, samuti närvide kahjustamise tõttu, kaotab nägu sümmeetria, mõjutatud pool väheneb.

Mõjutatud naha piirkondades moodustuvad tekkinud veresoonte tähed ja kruntide krundid. Vaskulaarsed tärnid ( telesaagiasia) Kõige sagedamini tekkida nägu, limaskestade suu, silmade, suguelundite membraanid rinnal, käes. Subkutaanne kaltsine tekib siis, kui kaltsiumi soolad deponeeritakse naha või nahaaluse rasvase kiudude paksusesse. See protsess toimub tavaliselt sagedaste vigastustega piirkondades ( esipinna küünarvarred, padi). Kaltsiumi hoiused võivad aja jooksul hävitada naha katte ja moodustavad haavandid.

Lüüasaamislaevad

Sclerodermia patogeensete mehhanismide mõju ei piirdu ainult nahakaanega, vaid ka katab veresooned. Peaaegu kõik selle haigusega patsiendid avalduvad laevade lüüasaamine perifeerse arteriaalse sündroomi ja arterioolide kujul madalate temperatuuride või stressiga toimel. Tavaliselt see nähtus katab sõrmede, kuid harvadel juhtudel võib seda tuvastada jalgadel ja isegi keeles. Klassikaliselt kirjeldatakse rhino nähtust sõrmede naha värvi kolmefaasilise muutusena.


Fenomenis tuvastatakse järgmised nahavärvi muutuste faasid:

• Pallor sõrmed. Külmade mõjul tekkivad arterite ja arterioolide liigsed spasmid ( laevad, mis kannavad südamest rikas hapniku vere), mis toob kaasa verevoolu vähenemise ja vastavalt isheemiakude ja nahast kahvatuks. Tavaliselt täheldatakse selget piiri kahvatu sõrmede ja loodusliku harja vahel.
• Fingering.Arenenud spasm laevade ja toitainete ja hapniku ebapiisav vool põhjustab asjaolu, et hemoglobiin hakkab kogunema sõrmedesse, mis andis hapnikule ja ühendatud süsinikdioksiidi molekuliga, mis annab Shinny nahale ( tsüanootiline) Toon.
• Voolavad sõrmed. Pärast laevade spasmite kõrvaldamist tekib punetus, mis on seotud reaktiivse täisvarraga ( vere kiirustab ammendatud ja ei suuda piisavalt vähendada perifeerseid laevu).

Süsteemsete sklerodermiaga patsientidel võib sõrme punetusfaas olla puuduv või vähem väljendunud võrreldes Reyno esmase haiguse all kannatavate inimestega, kuna spasm ja laevade läbilaskvuse muutumine on püsivamad.

Lisaks naha värvi muutmisele Rhino nähtusel võib esineda järgmisi funktsioone:

• sõrmede tuimus;
• sõrmede kihelus;
• kohalik ebamugavustunne rünnaku ajal.

Piiratud sklerodermiaga patsientidel areneb RIINO nähtus tavaliselt kaua enne fookuse esinemist nahale või siseorganitele. Naha hajutatud kahjustustega patsientidel areneb Rynomainal nähtus paralleelselt sklerootilise fookusega.

Mõnel juhul võib rhino nähtuse tagajärjed kaasneda järgmised märgid:

• halvasti paranevad haavandid sõrmedele;
• kuivad gangreeni sõrmed;
• mõjutatud sõrmede spontaanne amputatsioon ( sõrmede fingers).

Sclerodermiaga võib mitte ainult perifeerse veresooned olla üllatunud, vaid ka arterid, mis söövad olulisi siseorganeid - neerud, süda ( koronaarlaevad), kopsud.

Siseorganite lüüasaamine

Süsteemsete sklerodermiaga võib mõjutada järgmisi organite ja elundite süsteeme:

• seedetrakti;
• maks;
• kopsud;
• süda;
• neerud;
• luud ja lihased;
• hea süsteem.

Seedetrakti
Kahju seedetrakti ( ZHKT.) See on üks kõige sagedasemate süsteemsete sclerodermia esinemissageduste hulka patsientide seas, kellel puudub Fenomen Rayno. Kogu seedetrakti süsteem võib olla üllatunud, kuid roboklite, söögitoru, mao, paksude ja peensootorite šleroom, pärasooles esineb sagedamini. Võimalik on võimalik süljenäärmedMis viib allaneelamise rikkumiseni.

Trakti kahjustuse aluseks on silelihase atroofia ( laevade ja närvilõpmete lüüasaamise tõttu) ja fibroos ( tavapärase sidekoe asendamine). Kõik see toob kaasa asjaolu, et seedetrakti peristantide ja transiidi sisu rikkumine. Sclerosoosi soole limaskesta põhjustab halvenenud toiteväärtuse imemisjõudu, mis on täis kaalulangus ja ebapiisav saada vajalikud vitamiinid ja mineraalaineid.

Seedetrakti lüüasaamise kaasneb järgmised sümptomid:

• suuõõne mahu vähendamine;
• kuiv suuõõne;
• neelamine;
• kõrvetised;
• maosisalduse tahtmatu hüpped;
• söögitoru kitsenemine ( see avaldub varajane küllastunud tunne, rinnatu raskusaste, liigitamata toidu, kaalulangusega);
• varajane küllastus;
• peidetud soole verejooksu;
• oksendamine veri;

Tuleb mõista, et need sümptomid võivad viidata seedetrakti teistele patoloogiatele, kuid nende välimus kombinatsioonis sklerootilise fookusega nahale või skleroderma kinnitatud diagnoosile vastab seedetrakti kaasamisele patoloogilises protsessis.

Maks
Sclerodermia mõjutab harva otseselt maksa riideid, kuid mõnel juhul võib ta tegutseda tegurina, mis aitavad kaasa primaarse hambumise arengule. Samal ajal, tänu bilirubiini taseme suurenemisele ( hemoglobiini lagunemise produkt, mida tavaliselt maksate maksas ja kuvatakse koos Carte massidega) Tekib kollatõbi. Bleery kanalite skleroosiga, värvitu mesi masside esinemine, kollatõbi, sügelus.

Kopsud
Kerge kaotus on kõige rohkem sagedane põhjus Shlerodermiaga patsientide surm.

Sclerodermiaga kopsude kahjustus võib olla looduses järgmine:

• Interstitsiaalne kopsuhaigus. Interstiit nimetatakse organi raamistikuks, mis koosneb sidekoe, vere ja lümfivahenditest, samuti laevade ja närvide ümbritseva koega. Interstitsiaalse kopsuhaigusega tekivad kapillaarid ja alveooli seinad, mis raskendavad oluliselt kopsude gaasivahetusprotsesse. Selle tulemusena areneb õhupuudus, kopsude liikuvus väheneb, hingamismaht väheneb.
• Kopsu hüpertensioon.Suurenenud rõhk kopsuarteri süsteemis on pulmonaalse hüpertensiooni nimi. Hüpertensioon areneb laevade sisemise luumeni vähenemise tõttu, samuti vaskulaarseina elastsuse vähenemise tõttu, mis toob kaasa verevoolukindluse suurenemise. Selle tulemusena suureneb parempoolse südame osakondade koormus, parema vatsakese järkjärguline hüpertroofia toimub. Tänu suurenenud surve parempoolsesse põrandad südames, venoosse tagasipöördumise väheneb, mis toob kaasa stagnatsioon verd maksa ja mõned teised elundid suur ring vereringes. Selle tulemusena on õhupuudus, valulik valu, valu paremas hüpohondriumi valu, jugulaarsete veenide puhitus.

Süda
Südame lüüasaamist Sclerodermiaga leitakse üsna sageli, kuid paljudel juhtudel ei ole kliinilisi ilminguid. Arvatakse, et südamelihase kliiniliselt väljendunud kahjustus ja sleroderma Solemander struktuurid näitavad haiguse ebasoodsat kulgu.

Südamekahjustused sklerodermias võivad ilmneda järgmiste kliiniliste tunnuste vastu:

• valus valu;
• õhupuudus koormuse ajal;
• südamelööde tunne;
• pearinglus;
• jugulaarsete veenide turse;
• heart Riemer rikkumine ( arütmia).

Need sümptomid tekivad südamelihase pumba funktsiooni rikkumise tõttu ( tänu funktsionaalse kanga asendamise sidemegade elementidega), mis avaldub perifeersete kudede taseme ebapiisav verevarustus, kesknärvisüsteem ja süda ise. Südame heitkoguste vähendamise tõttu vähendatakse venoosse vere sissevoolu paremale südame osakondadele ja vere stagnatsioonile väikese ja suure vereringe ringis.

Neer
Sclerodermiaga mõjutavad neerulaevad, mis toob kaasa neerufunktsiooni rikkumiseni ägeda neerupuudulikkuse arendamiseni. Selle tulemusena väheneb neerude kaudu filtreeritud vere kogus ja lagunemistooted hakkavad keha kogunema, põhjustades erinevaid kõrvaltoimeid.

Neuch avaldub tavaliselt arteriaalse hüpertensiooniga, mis tekib vastuseks verevoolu vähenemisele neeruarterisüsteemis ja mis on suunatud nõuetekohase verevarustuse säilitamisele ja taastamisele. Harvadel juhtudel rõhub rõhk veidi, kuid patsiendid, kellel on vererõhk enne patoloogia algust, on normaalne, see suureneb üsna tugevalt. Sellega kaasneb õhupuudus, peavalud, "kärbeste" välimus või punkte silmade ees, minestamine kopsude turse, alumise jäseme turse.

Tuleb märkida, et vererõhu suurenemine neerukahjustuste taustal sklerodermia ajal on üsna soodne märk, kuna see näitab südamelihase normaalset funktsiooni.

Neerupuudulikkuse taustal areneb perifeerse turse, sünnitustoodete mürgistused ( peavalu, teadvuse rikkumine). Mõnel juhul on laevanduse moodustamine seroispottides võimalik - sisse kõhuõõne (waterka kaasneb kõhu suurenemine kõhurannide mahus ja kokkusurumisel), pleuraõõnes ( kaasas hingamispuudulikkus) ja perikardias ( kaasas südamepuudulikkus).

Neerufunktsiooni rikkumise tõttu areneb aneemia, millele on kaasas nahakate ja füüsilise pingutuse vastupanu vähenemine. Samuti tekib trombotsüütide puudujääk, millega kaasneb kummide verejooks ja seedetrakti limaskestad.

Luud ja lihased
Paljudel patsientidel märgitakse, et kõige varem Sclerodermia sümptomid olid seotud luu- ja lihaskonna lüüasaamise süsteemi. Enamikul juhtudel on need sümptomid seotud koormuse ja üksi valutundidega. Samal ajal, mõnel juhul esinemise valu liigese ja lihaseid võib seostada tõelise põletikulise vastuse. Kõige sagedamini mõjutavad sõrmede ja harjade liigesed, samuti ray-uplot ja küünarnukk. Naha ja lihaste atroofia hõrenemise tõttu ei ole alati võimalik ühise suurenemise astet piisavalt hinnata. Liigeste ja lihaste järkjärguline lüüasaamine võib olla painduvate lepingute põhjuslik moodustamine ( oluline piirang jäsemete liikuvuse ühises).

Hea süsteem
Urogenitaalisüsteemi lüüasaamist Sclerodermiaga kaasnevad järgmised sümptomid:

• erektsioonihäirete düsfunktsioon;
• sladeri skleroos, mille maht väheneb ( selle tulemusena - sagedased urineerimiseks vajalikud tungid);
• valu seksuaalvahekorra ajal ( vaginaalsete näärmete ja vagiina kuivuse rikkumise tõttu);
• limaskesta haavandid;
• seksuaalse soovi vähendamine;

Cresti sündroom

Cresti sündroom on akronüüm inglise keelt kõnelevate terminite, mis on nimekirja kõige levinumad ilmingud süsteemse sklerodermia.

Cresti sündroom sisaldab järgmisi patoloogiaid:

• C - Kaltsinoos - kaltsine.Calcine on tihe subkutaansed kihid, mis on kaltsiumi soolade hoiused. Mõningatel juhtudel moodustavad nad haavandid, kus bakteriaalsed ained võivad põhjustada nakkuslikku kahju pehmete kudede ja luude suhtes ( osteomüeliit).
• R - Raynauld 's Fenomen - Rhino nähtus. Rhino nähtus, nagu juba varem kirjeldatud, tekib perifeersete laevade spasmi tõttu ja see avaldub sõrmede ja jalgade vereringehäirega. Seda iseloomustab sõrmede värvuse muutus madalate temperatuuridega kokkupuutel.
• E - söögitoru düsmotiilsus - söögitoru liikuvuse rikkumine.Tänu söögitoru silelihase lüüasaamise tõttu on neelamisprotsess häiritud patsientidel, kellel on tahtmatu liitumine, ilmub kõrvetised.
• S - SleroDactyly - Sclerodctal.Sclerodctic on patoloogiline seisund, kus sõrmede nahk on paksenenud, subkutaanne kiud atrofeerub, lõppplavaanged suurenevad suurusega. Kõigi nende muudatuste taustal on sõrmede liikuvus katki, harja haardumine on oluliselt raske.
• T - Telanigesicaasia - veresoonte tähed.Tänu kapillaate ja teiste väikeste veresoonte nahale näole, keha ülemises pooles ja suu limaskestad, silmad ja suguelundid tunduvad väikesed punased ja sinised punktid, nende kujul tärnid.

Paljudel juhtudel juhib Cresti sündroom neerude võita, mõnikord kopsude lüüasaamist ja kopsu hüpertensiooni.

Slerodermia diagnoosimine

Sclerodermia diagnoosimine on dünaamiline protsess, mis nõuab patsiendi seisundi pidevat jälgimist ja jälgimist. See on tingitud asjaolust, et see haigus on krooniline ja pidevalt edenedes. See toob kaasa asjaolu, et pärast teatud aja möödumist saavad patsiendid siseorganites uusi kahjustusi ja üldine seisund on häiritud.

Sclerodermia diagnoosimine põhineb patsientide perioodilisel kontrollimisel sklerootilise fookuse lokaliseerimise ja siseorganite kahjustuse määra kindlaksmääramisega ning teostada mitmeid täiendavaid laboratoorseid katseid ja protseduure. Selle protsessi suurim väärtus on haiguse kliinilised ilmingud.

Kliinilised ilmingud

1980. aastal pakkus American Reumatoloogia Assotsiatsiooni kliiniliste sümptomite alusel esitatud kriteeriumid, kui sklerodermia diagnoosimist saab diagnoosida. Need kriteeriumid on tingimuslikult jagatud suureks ja väikeseks, sõltuvalt sellest, kui tihti nad kohtuvad ja kuidas konkreetsed nad on. Juuresolekul vaid mõne sümptomite kombinatsioone näitab sklerodermia teeb oluliselt hõlbustades diferentseeritud diagnoosi protsessi.

Suured kriteeriumid:

• Naha kahjustus. Naha skleroos, mis ulatub alusest sõrmede või jalgade ülaosale.

Väikesed kriteeriumid:

• Sklerodctiilia.Fingerite ja harjade naha paksenemine liikuvuse piiramise ja küünte phalanksi laiendamisega.
• Sõrmede padjade armid.Värske haavandite või armide olemasolu küüntephalansi palmipinnal.
• Kopsude basaalfibroos ( pneumofübroosi). Basalt pneumofübroosiga, basaalide ühenduskoe ( nizhny) Kopsuosakonnad. Sclerodermiaga on protsess sümmeetriline. Ilmneb ise lühikese ja vähenenud kopsuelu. Selgus radioloogiliste uuringute käigus ( aretus radiograafia).

Sclerodermia diagnoosimiseks on vaja ühel patsiendil olla üks suur ja vähemalt kaks väikest kriteeriumi.

Ülejäänud sümptomid, mida nende diagnostikakriteeriumidesse ei lisatud, on ka diagnoosiprotsessis äärmiselt olulised, sest on võimalik kindlaks määrata ebaseaduslikkuse liik, selle etapp ja märkida ka patoloogilise protsessiga seotud elundid.

Laboratoorsed testid

Laboratoorsed katsed võimaldavad hinnata kogu organismi seisundit ja määrata kindlaks peamised metaboolsed, struktuurilised ja funktsionaalsed häired.

Sclerodermiaga tehakse järgmised laboratoorsed katsed:

• Üldine vereanalüüs.Ühine vereanalüüs võimaldab teil tuvastada punase vereliblede arvu vähenemise ( aneemia), mis võib tekkida peidetud verejooksu või neerufunktsioonide katkemise vastu. Samuti võib ilmneda vereliistakute arvu vähenemist. Erütrotsüütide settimise määr ( Soe) võib suurendada ( põletikulise protsessi mittespetsiifiline märk), kuid üsna sageli on see tavalises vahemikus. SE suurenemine on märk ebasoodsa haiguse kursusest.
• Vere keemia.Biokeemiline vereanalüüs võimaldab seerumis sisalduvate soolade, ensüümite, valkude ja pigmentide sooli. Sclerodermiaga võib lihasteensüümide taset suurendada ( kreatiinfosfokinea, aldlaza) Lihases põletikulise protsessi tõttu. Kreatiniini, karbamiidi ja muude lämmastiku lagunemise toodete taseme suurendamine näitab neerude töö rikkumist. Bilirubiini taseme tõus näitab maksa või sapiteede kanalite kahjustusi. Alaninotransferaasi ja aspartataatransferaasi ensüümide taseme suurendamine ( Alt ja AST), mis tavaliselt näitavad maksakahjustusi, sklerodermiaga on mitteformatiivne, kuna need ensüümid võivad kahjustatud skeleti lihaste ja südamest välja paista.
• Üldine uriini analüüs.Kui neerukahjustused üldiselt uriini analüüsi, kõrgendatud tase valkude ja oksüproliini ilmneb, samuti sade, mis koosneb punase vere Tauros.
• CXCL4 taseme määramine.CXCl4 on bioloogiliselt toimeaine, mis vabaneb plasmarakkude poolt ja takistab uute laevade moodustamise protsessi. Süsteemsete sklerodermiaga võib selle aine taset suurendada, mis näitab pneumofübroosi ja progressiivset kopsu hüpertensiooni.
• NT-ProbNP taseme määratlused.Aktiivse naatrium-epteidi aktiveerimine on tingitud NT-probnp fragmendi lõhustamisest, mille tase veres saab määrata mitmete laboratoorsete testide abil. Aju naatrium-EPTIC peptiidi on hormoon, mis sünteesitakse südamelihase poolt vastuseks liigsele koormusele. Seega korreleerub NT-POBNP kontsentratsioon kopsuhüpertensiooni raskusega.
• C-jet valk.C-jet valk on põletikulise reaktsiooni ägeda etapi marker. Sclerodermiaga näitab selle tase haiguse aktiivsust.

Auanthelia

Autontherelters on immunoglobuliinid, mis võivad suhelda oma antigeenidega, st oma keha kudedega. Antikeha andmete moodustumine on paljude autoimmuunsete ja reumaatiliste haiguste aluseks. Autoantikehade suurenenud taset saab ammu avastada enne kliinilise pildi väljatöötamist.

Autoantibhe tase ja tüüp on oluline esialgse diagnoosi koostise ja samaaegsete patoloogiate tuvastamiseks, kuid see ei võimalda haiguse aktiivsust.

Sclerodermia korral võib tuvastada järgmisi autoantikehade tüüpe:

• Antinucurear antikehad. Antinukleaarsed antikehad ( ANA.) Sai 90% sklerodermia patsientidest. Nad on immunoglobuliinid, mis suudavad rünnata raku südamikud sisu. On mitmeid antikehade andmeid, mille hulgas on kõige sagedamini anti-tsentromeersed antikehad ja antikehad Topoisomeraasi I.
• Topoisomeraasi I. antikehad I. Antikehad topoisomeraasi I ( anti-SCL-70) Selgus 30% hajutatud sklerodermiaga patsientidest. Kõrge antikehade kõrgetasemeliste patsientide puhul iseloomustab suurenenud riski pneumopitoos ja interstitsiaalse kopsuhaiguse tekkeks.
• Anto-tsentromeersed antikehad. Anto-tsentromeersed antikehad tuvastatakse peaaegu poole patsientidest, kellel on piiratud vorm Sclerodermia. Anto-tsentromeersed antikehad on sageli seotud anumade tõsise kahjustuse ja rhino nähtuse suure vooluga.
• Anti-RNA polümeraasi I ja III. RNA polümeraasi I ja III antikehad tuvastatakse hajutatud sklerodermia viiendal patsientidel. Need antikehad korreleeruvad naha kiiresti liikuvate kahjustustega ja neerupuudulikkuse suure riskiga. Sageli avastatakse inimestel, kellel on mitu tüüpi autoimmuunhaigusi.
• Anti-cylinsukloproteiini antikehad. Antikehad ribonukleoproteiinide ( Anti-rnp.) Ilmnenud mitme autoimmuunhaigusega patsientidel. Märkida skeleti lihaste ja interstitsiaalse kopsuhaiguse kahjustus.

Radioloogilised uurimismeetodid

Radioloogilised uurimismeetodid, mis on röntgenkiirguse kasutamisel põhinevad meetodid võimaldavad tuvastada lihaste, luude ja mitmete siseorganite struktuuri muutusi.

Kliinilises praktikas kasutatakse lihtsat radiograafiat ja arvutatud tomograafiat. CT Scan ( Kt.) on tundlikum ja kaasaegne meetod Diagnostika hõlmab siiski veidi suurte kiirguse annust võrreldes lihtsa radiograafiaga ja seda ei ole alati võimalik kasutada õigustatud.

Lihtne radiograafia kehtib järgmiste riikide diagnoosimiseks:

• subkutaanne kaltsineerimise fookuse ( mis ilmneb intensiivse tuhmumise vormis);
• sõrmede küünte falanksi oleku jälgimine;
• välja arvatud osteomüeliit haavandite haavandite jaoks;
• Ägeda soolestiku obstruktsiooni kõrvaldamine sooleste peristallide katkemise korral;
• sümmeetrilise basaali pneumopiroosi tuvastamine ( suurenemine intensiivsuse kopsu muster basaalosakondades).

Arvutitomograafia kasutatakse järgmiste rikkumiste tuvastamiseks ja kinnitamiseks:

• kopsude basaalosakondade fibroidid;
• interstitsiaalne kopsuhaigus.

Elektrokardiograafia

Elektrokardiograafia ( EKGSee on patsientide rutiinse uurimise meetod, mis võimaldab teil tuvastada südamelihase struktuurilisi ja funktsionaalseid muutusi. EKG abiga on võimalik tuvastada pulmonaalse hüpertensiooni märke, arütmia, südamepuudulikkuse tunnused.

Ultraheli protseduur

Ultraheliuuringud võimaldavad hinnata mõnede siseorganite struktuuri ja funktsiooni ilma patsiendi riskideta.

Ultrahelieksam võimaldab teil tuvastada järgmiste keha patoloogia:

• maks;
• neerud;
• süda.

Kahjuks ei võimalda ultraheli uurida õhku sisaldavaid struktuure või on tarbetu tihedad. Sel põhjusel uuring kopsude, soolede ja luude süsteemi abiga ultraheli on võimatu.

Tõlgi echography ( ultraheli protseduur) See on mitteinvasiivne uurimismeetod, milles seadme andurit rakendatakse rinna nahale ja mis võimaldab mitte-invasielselt määrata survet kopsuarteri süsteemis. Suurenenud rõhk kopsuarteris rohkem kui 35 mm elavhõbeda sammaste puhul näitab pulmonaalset hüpertensiooni ja näidustus südame parema südame kateerimiseks ( täpsem meetod surve määramiseks, mis nõuab siiski spetsiaalse seadme kasutuselevõttu kopsuarse luumenisse).

Kopsufunktsiooni määratlus

Kopsuelu mõõtmine ( ja mitmed muud mahudSee on väga oluline uurimine süsteemse sklerodermia, sest see võimaldab teil hinnata kopsude funktsiooni ja aste nende osaluse patoloogia. Kopsu funktsionaalsed katsed peavad toimuma iga kuue kuu järel - aastas.

Kopsude difuusse võime vähendamine kombinatsioonis kopsulahususe vähenemisega näitab kopsukoe piiravat kahjustust ( kopsude elastsuse ja laiendamise vähendamine). Kopsude difuusse võime isoleeritud vähenemine näitab kopsulaevade lüüasaamist nende skleroosi taustal või pulmonaalse hüpertensiooni tõttu.

Seedetrakti endoskoopia

Endoskoopia on diagnostiline protseduur, mille käigus on spetsiaalne paindlik endoskoop söögitoru luumenisse, mis on varustatud optilise süsteemi ja valgustussüsteemiga. See uuring võimaldab arstil hinnata söögitoru limaskesta, kõhuga, kaksteistsõrmiksoole membraani seisundit.

Kui sklerodermia, järgmised muudatused saab ilmneda:

• maosisalduse valamine söögitoru tõttu söögitoru alumise sfinteri nõrgenemise tõttu;
• raske söögitoru ( söögitoru põletik);
• söögitoru seente lüüasaamine;
• söögitoru vähenemine;
• barretti söögitoru ( sortimentaarne riik, mille tulemuseks on vesinikkloriidhappe söögitoru ärrituse tõttu);
• söögitoru kasvaja;
• laevaverelaevade laiendamine alamkambrilise mao kihi.

Kapillaroskoopia küünte Lodge

Kapillaroskoopia on kapillaaride funktsiooni mitteinvasiivse uuringu meetod, uurides neid mikroskoobi all. Tavaliselt uurivad nad küünte voodi klapi, sest selles kohas on kapillaarid pinna lähedal ja neid kergesti visualiseerivad.

Sclerodermiaga ilmnevad vähem kapillaarid, laevade mitmekordseid laiendust, vale- või ümberpööratud kapillaar-silmuseid.

Histoloogiline uurimine

Naha ja kopsu kanga fragmentide uuring ( biopsia) Mikroskoop võimaldab teil usaldusväärselt tuvastada sklerootilisi muutusi. Histoloogiline uurimine kasutab süsteemse skleroosi diferentseerimist teiste sarnaste haigustega, kui muud uurimismeetodid ei ole informatiivsed.

Kui sklerodermia on tuvastatud järgmised muudatused:

• kollageeni ja intertsellulaarse aine liigse sadestumisega kudede fibroidid;
• krooniline põletik mononukleaarsete rakkude infiltratsiooniga ( makrofaagid ja T-lümfotsüüdid);
• laevade sisemise liinilahud, sidekoe kontsentriliste hoiuste kasv laevaseina, laevade luumeni ahenemine, tromboos.

Sclerodermia ravimite ravi

Terapeutiline lähenemine sklerodermias sõltub peamiselt haiguse liigist, siseorganite kahjustamise aste, samuti olemasolevate kliiniliste ilmingute raskusest.

Olemasoleva ravi eesmärk on kõrvaldada sklerootiliste muutuste mõju elunditesse, et vältida võimalikke komplikatsioone, samuti kõrvaldada mitmeid häirivaid sümptomeid. Kahjuks on selle haiguse täielik ravi veel võimatu.


Sclerodermia ravi viiakse läbi järgmised ravimite rühmad:

• ensüümi ettevalmistused;
• vasodinaatsed ravimid;
• ravimid valdav immuunsus;
• põletikuvastased ravimid;
• helator ravi.

Ravi ensüümi preparaatidega

Ensüümi preparaadid võivad skleroosi fookuses moodustatud sidekoe kiudude jagamine. Neid vahendeid saab manustada süstemaatiliselt intramuskulaarsete süstide vormis või kohapeal elektroforeesi abil. Ravi käigus sõltub haiguse raskusest ja kesta 5 kuni 7 päeva kuni kaks kuni kolm nädalat.

On võimalik kasutada järgmisi ravimeid:

• longidase;
• ronidase;
• lidase;
• trüpsiin;
• chimothritiin.

Need ravimid võimaldavad vähendada fookusskleroosi moodustumise kiirust, kõrvaldada nende fookuse perifeerse kasvu, taastada naha elastsus, vähendada naha kõvadust.

Ravi vasodilatoorsete ravimitega

Vasodilatoorsete ravimite kasutamine võimaldab kõrvaldada veresoonte spasm, millel on kasulik mõju perifeersete kudede ja siseorganite vereringele. Selle tõttu on võimalik vähendada rhino nähtuse, pulmonaalse hüpertensiooni ja neerukahjustuste raskust. Lisaks laiendab laevade laiendamine südamelihase koormuse.

Sclerodermia ravis rakendatakse järgmisi vasodilaatorid:

• Kaltsiumikanali blokaatorid.Kaltsiumikanali blokeerijad vähendavad anuma silelihaste spasmi, vähendades kaltsiumi voolu - mineraali, mis on vajalik lihaste kiudude normaalseks vähendamiseks. Kasutatud Verapamin tabletid annuses 40-80 mg 3-4 korda päevas või nifedipiini tabletid annuses 10-20 mg 2 korda päevas.
• Fosfodiesteraasi inhibiitorid.Fosfodiesteraasi on ensüüm, mis osaleb mitmete ainete sünteesi, mis võivad põhjustada anumaid vähendavaid aineid. Nende ravimite suurimatel mõjudel on laevadel väike vereringe ring, nii et neid kasutatakse pulmonaalse hüpertensiooniga. Pentoxifillaini kasutatakse tavaliselt annuses 600 mg päevas.

Lisaks ülaltoodud preparaatidele kasutatakse ka angiotensiini sädeleva ensüümi inhibiitoreid, mis blokeerivad neerude sünteesitud ainete mõju ebapiisava verevarustuse ajal. Need vahendid vähendavad vererõhku ja kaitsta neerukoe kahjustuste eest. Seda kasutatakse tavaliselt lüsiinpriili päevas annuses 10 mg.

Ravi ravimite valdav immuunsus

Kuna Sclerodermia arendamisel mängivad autoimmuunprotsessid olulist rolli organismi immuunsüsteemi töö rikkumise tõttu, on vaja kasutada ravimid, mis ületavad immuunsust.

Immuunsuse allasurumiseks kasutatakse järgmisi ettevalmistusi:

• Tsüklofosfamiid See on ettevalmistus, mida kasutatakse laialdaselt paljude autoimmuunhaiguste raviks. See võimaldab vähendada kopsufibroosi intensiivsust, aeglustab skleroosi fookuse moodustumist siseorganite ja naha kudedes.
• Metotrexat Pärsib immuunriiplirakkude jaotust, mille tõttu immunomoduleerivaid mõjusid. Uuringud näitavad oma kõrget efektiivsust naha ja kopsude kahjustuse ning lihaste ja liigeste põletikku.
• Tsüklosporiin Inhibeerib T-lümfotsüütide aktiivsust, mis mängivad olulist rolli hajutatud sklerodermia arengus.
• Asatioprin Surutab nukleiinhapete metabolismi. Selle tõttu blokeerib see rakulise jagunemise protsessi ja vähendab immuunvastuse intensiivsust.
• Rituksimabi See on ravim, mis blokeerib spetsiifiliselt antikeha sünteesi eest vastutavad B-lümfotsüüdid.

Tuleb meeles pidada, et loetletud ravimitel on suur hulk kõrvaltoimeid ( mürgine mõju neerudele, luuüdile, südamele, maksale, vähendada resistentsuse infektsioonide vastu), nii et nad tuleks nimetada ainult pädev spetsialist. Immunosupressantide ebaõige kasutamine võib põhjustada palju tõsiseid tüsistusi.

Ravi põletikuvastaste ravimitega

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ravi võimaldab vähendada sellega seotud põletikulisi vastuseid ja sümptomeid ( turse, valu, liigeste kahjustused).

Mittesteroidsed põletikuvastased vahendid

Ravim	Tegevusmehhanism	Kasutusala
Diklofenak	Blokeerib tsüklooksügenaasi ensüümi, mis on seotud arahhidoonhappe jagamisega põletiku fookuses bioloogiliselt toimeainetele, millel on proksimaimse toimed. Nende ainete taseme vähendamine kõrvaldab põletikulise reaktsiooni, turse ja valu.	75-150 mg mitmes tehnikas, pärast söömist, joomine rohke veega.
Ibuprofeen		800 mg 3 korda päevas pärast söömist, joomine rohke veega.
Meloksikaam		Sees annuses 7,5-15 mg üks kord päevas pärast söömist.
Kesetoksiib		Sees päevas annuses 200 mg kahes vastuvõis.

Tuleb meeles pidada, et enamik mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid kahjustavad kõhu limaskesta ja kui vastuvõturežiim ei vasta mittevastavuse, võib gastriit ja haavandid provotseerida. Sel põhjusel on need sageli ette ravimitega, kes kaitsevad mao kaitsmist ( omeprasool, ranitidiin, famotidiin).

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebaefektiivsuse korral saab glükokortikoidide määrata - steroidhormoonid ( deksametasoon, prednisoloon), millel on suur põletikuvastane toime ja suudavad immuunsust maha suruda. Nende ravimite annus määratakse rangelt individuaalselt, kuna kogu keha mõju tõttu ja mitmete kõrvaltoimete tõttu võib nende vale kasutamine avaldada kahjulikke mõjusid.

Heltäriravi

Helaatorravi eesmärk on kõrvaldada teatud ained organismis sidudes spetsiifiliste ravimitega. Sclerodermiaga kasutatakse D-penitsillamiini, mis suudab kehast vase eemaldada. Selle tõttu on võimalik vähendada kiudkoe moodustumise kiirust ja vähendada põletikulise reaktsiooni intensiivsust ( vask on vaja normaalseks tööks rakkude sünteesivate kiudude).

Hormoonid ja antibiootikumid sklerodermiaga

Power Sclerodermia all ( toitumine)

Slerodermia ei kehti haiguste suhtes, milles on vaja konkreetset dieeti. Kuid õige toitumine võimaldab teil vähendada ebamugavustunnet ja hõlbustada patsiendi üldist seisukorda.

• söögitoru lüüasaamise korral tuleks vältida tahket toitu;
• soolestiku lüüasaamise korral on vaja süüa köögiviljade kiudude toitu;
• suure hulga vitamiine ja mineraalaineid tuleks kasutada, kuna see on sageli kahjustatud nende imendumise soolestikus;
• on vaja tarbida piisava hulga kaloreid;
• suured vitamiini annused (\\ t rohkem kui 1000 mg päevas), kuna see stimuleerib sidekoe moodustumist;
• neerukahjustustega on soovitatav vähendada soola ja vee sissetuleva hulka.

Kas voodirežiimi vajadus sklerodermia järele?

Sclerodermia voodirežiimi vajadus esineb ainult elutähtsate siseorganite tõsise lüüasaalusega ( süda, kopsud, neerud) Kui füüsiline aktiivsus on võimeline provotseerima kriitilisi tüsistusi. Ülejäänud juhtudel ei ole vaja voodirežiimi vaja ja lisaks on mootori aktiivsuse vähendamine äärmiselt soovitatav. See on tingitud asjaolust, et naha ja lihaste atroofia liikumise puudumisel arendavad kiiremini ja liigesed kaotavad oma liikuvuse.

Sclerodermiaga patsiendid tuleb manustada erilist tähelepanu temperatuuri režiim, kus nad on, kuna külm õhk võivad tekitada jäsemete spasmi ( rIINO FENOMENON) Mis võib olla palju kahjulikke mõjusid.

Inimeste sklerodermia ravimeetodid

Folk meetodid Sclerodermia töötlemine muudab haiguse käigu hõlbustamiseks lihtsaks, võib kõrvaldada mõned välised ilmingud, aitavad kaasa haiguse aeglasemale arengule. Meetodite kasutamine rahvameditsiin Ilma farmakoloogiliste ravimite kasutamiseta ei pruugi see tõhusalt piisav ja erinevate tüsistuste põhjustada.

Sclerodermia raviks kasutatakse järgmisi folk meetodeid:

• Aloe mahl. Kompress segada aloe mahla rakendatakse eel-vahuveini. Menetlust tuleks korrata üks kord paar päeva. See tähendab, et teil veidi vähendada naha jäikust ja sklerootilise fookuse paljundamise kiirust.
• Wormwoodi salv. Pulbri paigutamine rohi segatakse rasvaga ( parem - steriilse vaseliga) Võrdsetes proportsioonides. Saadud salv peab käidelda sklerodermia 2 - 3 korda päevas ühe kuni kahe nädala jooksul.
• Väli rinna infusioon. Supilusikatäis Horsese valdkonnas, vaidluse ja medurite valdkond peaks valatakse 200 ml vett ja hoidke veevann veevannis veerandiks. Pärast keetmist jahtuda, see peaks olema tüve ja jooma 50 ml enne sööki.
• Lehed Grass Labazniki. Supilusikatäis rohi Labazniksi tuleb valada kaks klaasi vett ja keeta 7 kuni 15 minutit. Saadud keetmine tuleb nõuda mõne tunni jooksul pärast seda, kui seda saab purjus 100 ml kaks korda päevas. Vähendab valu põletikute ja põletiku fookuseisu.
• Nastya Zverkoy. Kolm supilusikatäit zvercairoboy purustatud segu, annel, vaarikad, taimekast ja piparmünti tuleb valada 5 klaasi keeva veega ja nõuda 6 kuni 8 tundi, pärast seda, kui see on tüve. Saadud infusioon on vaja juua 50 - 100 ml päevas 2 kuud.

Tuleb meeles pidada, et Sclerodermia on üsna haruldane haigus, nii et seal on vähe tõhusad meetodid Ravi folk õiguskaitsevahenditega.

Vastused korduma kippuvatele küsimustele

Kas Sclerodermia on võimalik saada?

Sclerodermiaga on võimatu nakatuda, kuna see patoloogia on seotud immuunsüsteemi normaalse kasutamise ja sidekoe kiudude sünteesivahendite normaalse toimimise rikkumise tagajärjel. Hoolimata asjaolust, et nakkus võib seni tekitada provotseerivate tegurina, ei ole ilmnenud spetsiifilisi patogeenseid aineid, mis on võimelised sklerodermiat helistama.

Sclerodermia on autoimmuunse looduse krooniline põletikuline haigus, mis mõjutab naha ja siseorganite ühendusraami. Sclerodermia täpne põhjus ei ole teada, aga eeldatakse, et geneetiline eelsoodumus põhineb antud agenel, mis aktiveeritakse mõnede väliste või sisemiste tegurite tegevuse all.

Geneetilise eelsoodumuse aluseks on rakkude tunnustamise ja kudede jaoks vajalike struktuuride kujundamise eest vastutavate geenide defekt immuunvastuse ajal. Geenide struktuuri muutuste tulemusena moodustub valk, tundmatu inimese immuunsüsteem, mis toob kaasa asjaolu, et immuunrakud hakkavad oma kudede rünnama. See toob kaasa põletiku arendamisele ja tegurite liigse eraldamisele, mis stimuleerivad sidekoe moodustumist.

Geneetiliste aparaatide struktuuri muutused võivad toimuda järgmiste tegurite toimimisel:

• ioniseeriv kiirgus;
• ultraviolettkiirgus;
• nitraadid;
• toitelisandid;
• viirused;
• mõned ravimid.

Enamikul juhtudel moodustatakse väikeste defekte geenide struktuuris, mis siiski piisab, et tagada valk nende poolt kodeeritakse teise struktuuri ja tajutakse välismaalaseks.

Tõendina Slerodermia geneetilise olemuse tõendiks on suurte andmete esinemissagedus ja lähedased sugulased ja üherakindlad kaksikud. Paljud uuringud näitavad siiski, et enamikul juhtudel ilmnes geneetiline defekt ise alles pärast välise või sisemise provokatsiooniteguri mõju.

Sclerodermia areng võib tekitada järgmisi tegureid:

• Põletik.Põletikuline reaktsioon on tegur, et geneetilise vastuvõtlikkuse juuresolekul võib põhjustada süsteemse sklerodermia arengut. Seda toodet selgitatakse, mis on võimelised stimuleerima fibroblastide - rakke sidekoe kiudude sünteesimist. Nende rakkude ülemäärase aktiivsuse taustal aktiveeritakse "seisvate" geenid, mis hakkavad defektse valgu sünteesima. Selle tulemusena on käivitatud immuunvastuse oma kudedele, mis stimuleerib haiguse edasist arengut.
• Autoimmuunse protsess.Autoimmuunse protsess on patoloogiline seisund, milles inimese immuunsüsteem ründab oma kudede.
• Infektsioon.Mõnedel nakkuslikel ainetel on antigeenne struktuur, mis sarnane inimese keha normaalsetesse kudedesse. See toob kaasa asjaolu, et teatud tingimustel võib tekkida autoimmuunvastus. Siiski tuleb mõista, et sarnane patoloogiline vastus Sclerodermias on võimalik ainult siis, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.
• Keskkond.Mõned keskkonnategurid, nagu raskmetallide, räni, orgaaniliste lahustite, benseeni ja tolueenide soolad, võivad põhjustada fookusskleroosi moodustumist naha ja siseorganites fookusskleroosi moodustumist.
• Ravimid.Mõned ravimid ( bleomycin, kokaiin, diltialand jne) Need võivad põhjustada defektsete geenide aktiveerimist, mis võib põhjustada süsteemse sklerodermia arengut.

Seega hoolimata asjaolust, et üks sclerodermia põhjustavat tegureid on nakkus, ei ole selle haiguse infektsioon võimalik. Veelgi enam, isegi geneetilise eelsoodumuse olemasolu juuresolekul ei põhjusta iga ühe patogeense aine nakkus alati sidekoe süsteemse haiguse arengut.

Mida näevad sklerodermiaga patsiendid?

Sclerodermia patsientide välimus sõltub sklerootilise fookuse lokaliseerimisest, nahakahjustuste aste ja jäsemete, nahaaluse rasvkiudude, lihaste ja luude seisundist ning haiguse arenguastmest.

Sclerodermia arendamisel tuleks eristada esialgset etappi, mille jooksul põletikuline protsess on aktiivne ja hiljem, mille käigus väheneb põletikku intensiivsus sklerootilise ja atrofilise fookusega.

Slerodermia võib mõjutada nahakatet, veresooni ja mõningaid siseorganeid. Sõltuvalt sellest väline vaade Ja lokaliseerimine fookusskleroosi nahale eristatakse mitut tüüpi selle haiguse.

Sclerodermia tüübid

Kuju sklerodermia	Kirjeldus	Foto
Pleenhechnical Sclerodermia	Esialgu ilmub nahk vaenlase roosakas plaat ümara kuju suurus kuni 5 cm, mis järk-järgult suureneb. Nende fokaalide perifeeria kohta on sinine-lilla piiritsoon. Kuna fookuskaugus on keskele nahk tihendatud, omandab kollaka tooni.
Lineaarne sklerodermia	Lineaarne fookus asub peanaha peal. Levib näo nahale - otsaesise, nina, põskede nahale. Nahk fookuse valdkonnas on õhuke, kahvatu.
Valged laigud	Väike läikiv fookus kuni ühe sentimeetri. Asub suuõõne torso ja limaskestadel.
Julme Sclerodermia	Mullid läbipaistva sisuga, mis on kombineeritud teiste sklerootiliste fookusete vormidega.
Piiratud sklerodermia ühe ühepoolne atroofia nägu	Sclerotic fookus hõlmab nahka silmade ümber, Zilly Arci piirkonnas ja alumise lõualuu piirkonnas. Lihaste ja luude teemade atroofia tõttu tekib näo asümmeetria kahjustatud poole vähenemisega.

Lisaks nahale loetletud spetsiifilistele vormidele võib sklerodermaga kannatada jäsemetega haavandite moodustumisega, lihaste atroofia ja luud. Sageli leidub skleroosi fookustus kael, nägu, keha, suguelunditel.

LÜHIKUD JA TORSO SCLERODERMIA

Kahjustuse tüüp	Kirjeldus	Foto
Haavandid sõrmede	Harjafoori sõrmede küüntephalange'i padjadel haavandid ( avatud defektid) Erinevad suurused ja kujundid. Infektsiooni kinnitamisel võib tekkida suppratsioon.
Atroofialihaste harjad	Tänu lihaste atroofia ja nahaaluse rasvase kiudude tõttu harja pinnal on luud kergesti märgatavad, sõrmed muutuvad liigeste pinna visuaalse eraldamise tõttu sarnaseks "bambuseoksadega". Mõnikord tekib küünefaalangi luude paksenemine ( sõrmed trumlipulgade kujul).
Atroofia alumise jäseme lihaste atroof	Atroofialihaste ja nahaalusekiud põlvetaseme all olevad, nii et Shin näeb õhemaks. Mõnel juhul on lihased atroofia nii, et nahk oleks otseselt luu kõrval.
Kaela naha paksenemine	Nahk kaela kaela on paksenenud ja suurem, on kollakas toon. Elastsuse vähendamise tõttu ei saa nahka üles võtta. Pinna nahast kuiv ja külm.
Naha paksenemine suu ümber	Suu ümbruses olev nahk on paksenenud, selle elastsus väheneb, mistõttu suukaudse ava avamine on piiratud.

Sclerodermiaga ei ole häired piiratud nahaga. Verelaevade lüüasaamine areneb, mis ilmneb vaskulaarse tärniga ja ninasarvikuga.

Sclerodermiaga laevade lüüasaamine

Vaskulaarsete kahjustuste tüüp	Protsessi etapp	Kirjeldus	Foto
RIINO FENOMENON	Pallor	Kahvatu sõrmed on harjast teravalt erinevad.
	Sõrmede sonishing	Sõrmed omandavad sinise tooni.
	Punetus sõrmed	Punased sõrmed. Sclerodermiaga võib see etapp puududa.
Vaskulaarsed tähed	–	Väikesed punakasharidusained, mis moodustavad pindmise kapillaarid. Me avastame rindkere, õlgade nahale suu limaskestade, suguelundite membraanide kohta.

Kapillaari süsteem (kapillaarvood, terminal vererida) on vere ja kudede vahelise aine vahelise vahendaja. Praktiliselt on see vaskulaarse süsteemi subsiivroopiline ala.

Kapillaaride uurimise meetodite hulgas on kõige tavalisem Capillauricopy, kapillaaride läbilaskvuse uuring, kapillaarkindlus.

Capillauronikroskoopia.

Põhimõte. Kapillaarid saab jälgida kapillaari mikroskoobi alla kuuluvas valguses. Vaata kapillaari täitmist. Vaskulaarse luumeni täitmise ja kuju või laiuse pilt ei ole alati identne, mis kitsendab selle meetodi rakendatavust.

Kapillaaride uuringu läbiviimise meetodid. Avasta küünterull (harja, peatus), limaskestad ja silmade konjunktiiv. Katsepiirkonnale kantakse õline vedelik (seederõli, parafiinõli) ja glütseriini huulte või konjunktiivi glütseriini. Uuringu jaoks kasutavad nad naha kapillaroskoopi, stereomikroskoopi või tähelepanekuid küünterullil sõrmede tagaosas ja harjade tagaosas - tavaline mikroskoop (valgustus valguskiire esinemissageduse nurga all 45 °).

Kapillaaride uurimise hindamine. Kapillaate mikroskoopilisel pildil on võimalik näha, kas me kaalume selleks, et ülalt alla: vertikaalselt seisvad kapillaarid, COSOS-i allapoole kollektiivseelvenelite alla, sirge kihi alla, horisontaalselt paiknevad venoosse plexuse ja alla hajuse põhilised taust - subkutaanne kiud. Arvesse võetakse laevade vormi ja asukohta, nende laiuse ja vereringet. See on oluline tuvastada vere ekstravasaadid. Nõuetekohase raamatupidamise jaoks on pilt vajalik suur kogemus; Saadud andmeid saab kasutada ainult piiratud määral.

Kapillaari läbilaskvuse ja resistentsuse uuring

See eristatakse funktsionaalsete proovidega, mis on seotud veevahetuse, verevoolu, kapillaarseina, vaheseinaga ja lümfivahenditega, samuti funktsionaalsete proovidega, kus erütrotsüütide risti kontrollitakse kapillaarseina kaudu vererõhu suurenemise või langetamise kaudu.

Landise meetod

Põhimõte. Pärast vere stagnatsiooni jäsemena tulemusena manseti kehtestamist survet 40 mm Hg. Art. Tervetel inimestel on ainult väikese vedeliku kaotus ja vere valkude kaotus. Kapillaaride funktsionaalsed häired põhjustavad vedeliku ja valku märkimisväärset kadumist.

Täitmise meetod. Toatemperatuuril enne ja pärast poole tunni seisata veres õlal (rõhul 40 mm Hg.) Isegi enne stagnatsiooni lõpetamist, vere võtab ja määrab hematokriti koguse ja seerumi valkude sisaldus. Tuginedes 4 saadud numbrile, arvutatakse vedeliku ja valgu kapillaarseinte läbilaskvus.

Hindamine. Tervetel inimestel rõhul 40 mm Hg. Art. Ja valgu väljahingamise näidi 30-minutilise kestuse ei täheldata. Patoloogilistel juhtudel jõuab valgu kadu 1 g%. Mõnel juhul on vead paratamatud ja seetõttu võib järeldusi konstrueerida ainult patsientide rühmade suhtes.

Kanalic test

Mida suurem on kapillaarne läbilaskvus, seda suurem on nende seinte passiivsus ainete jaoks, mis normaalsetes tingimustes hilineb kapillaarseinal.

Uurimismetoodika. Patsient enne kapillaate uurimist panevad küünarvarre kella 12-ndal klautkaridiini krohvis 4 4 cm-ga 0,1% kanaridiiniga. Samal ajal moodustub mull, seputatud ja sisu uuritakse. Näiteks seerumi valgu, eraldi seerumi valgu fraktsioonide (elektroforeesiga) sisu määratakse valguga seotud heksoosi sisaldus.

Hindamine. Kui kapillaate läbilaskvus on kontrollitud, siis kogu valgu seerumis sisaldus võrreldakse selle sisuga mullvedeliku sisuga.

Normaalsetes tingimustes Kiichmeisteri järgi on seerumis valgu sisaldus 7 g%, mullvedelas 5 g%, erinevus on alla 2 g% patoloogilisest.

Vanusega väheneb kapillaarne läbilaskvus. Ravimid nagu kaltsium, Rutin, eskuliini, toob kaasa kapillaar läbilaskvuse vähenemise mõju protsesse, mis mängivad vere ja lapiga piiril. Vastupidi, hüaluronidaasi mõju all suurendab koe läbilaskvust.

Meetod kapillaarirõhu määramiseks Kiichmeisterile ja Herringile

Kapillaaride uurimise põhimõte. Kui te järgite mikroskoopi kadumist kapillaare silmuse mõju all, suurendades vererõhku tõusevat vererõhku, seejärel sügavakihi kihis, neid saab uuesti leida ja punased vererakud jätkuvad ikka veel silmuse kaudu. Kriteerium on verevoolu lõpetamise hetk.

Täitmise meetod. Nautige barocameraga ühendatud kapillaari mikroskoopi. Vaadake kapillaaride silmuste käitumist enne erütrotsüütide olekut. Rõhu väärtused on registreeritud.

Kapillaaride resistentsuse määramine

Kapillariresistentsuse all peetakse kapillaaride vastupanu, läbides nende punaste vereliblede seina seina. Kapillaarne ebakindlus on kapillaarseina ebakindlus, kapillaarkindluse erivorm. Sellega seoses räägivad nad ka endoteeli sümptomitest.

Järgmised kapillaaride uuringud peavad tuvastama kapillaarseina kliinilise väärtuse kahju, olenemata nende põhjustest (toksikoosi, C-vitamiinide puudus ja p, vaskulaarselt määratud verejooksu).

Rumpel-Leedse nähtus

Põhimõte. Õla rakendas manseti kasutati vererõhu määramiseks ja täheldatakse verepunktide naha ilmumise korral.

Kapillaaride uuringu läbiviimise meetodid. Rõhk manseti peab olema 10-20 mm Hg. Art. Süstoolse rõhu all; Mansett jätab kauem kui 5 minutit. Pärast eemaldamist mansettide ei ole petechiat ja mõnikord loendage nende arvu, mille jaoks on soovitatav kasutada suurendusklaasi.

Suurenenud kogus petechide uuringus kapillaare naistel enne menstruatsiooni ja selle ajal - nähtus on veel füsioloogiline.

Kapillaaride resistentsuse määramine uppuvate pankade abiga

Kaela nahale (kaelatasemel olev pool) panna klaas, mille läbimõõt on 4 cm negatiivne rõhk 50-100 mm Hg. Art. (elavhõbeda surve gabariit). Suurendusklaasi abil 3-minutilise suurendusklaasi abil loendage pesade naha arv.

Hindamine. Tavaliselt serveerib 2-3 petechiat. Välimus 8 ja rohkem pattech peetakse nähtus patoloogilise.

Kui uurida kapillaare hinnamuutusvanniga saab kasutada ka kapillaarse takistusmõõtur (Kuchmeister ja Scharfe). See seade koosneb vaakumpumbast, vaakummõõtur, vaakumreservi ja klaasist nähtava purki, mis edastatakse paigaldatud alandatud rõhul ventilatsiooniga. Püsiv rõhul (näiteks 300 mm Hg.) Aeg on täheldatud aega, kuni ilmuvad uued 2-3 petekad. Seekord on kapillaarkindluse kaudne meede, mis terved inimesed on 13 ± 2 sekundit.

Artikkel on valmistanud ja redigeeritud: kirurgi arst