Capilaroscopia del lecho ungueal qué enfermedades. Evaluación comparativa del estado del lecho microcirculatorio del lecho ungueal y conjuntiva bulbar en pacientes con esclerodermia sistémica con diferentes variantes de la evolución clínica. Determinación de la resistencia a
En reumatología, la microcirculación (MC) se estudia como parte del problema de la “inflamación” y la alteración de la MC se considera uno de los principales mecanismos para el desarrollo de la inflamación reumática. El patrón general es trastornos de la hemostasia, reología y flujo sanguíneo tisular, cambios en el estado de los factores MC humorales y celulares intravasculares, permeabilidad y metabolismo transcapilar, propiedades biomecánicas y otras de los microvasos (Guseva N.G., 1986). Sin embargo, a pesar de la aparente inespecificidad de los cambios vasculares, en varias formas nosológicas, los cambios en el lecho microcirculatorio son bastante peculiares. Su grado y naturaleza ayudan a realizar diagnósticos diferenciales, para juzgar de manera más confiable la actividad del proceso patológico, su gravedad, para evaluar el pronóstico y la efectividad del tratamiento de la enfermedad.
La esclerodermia sistémica (SS) es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo, caracterizada por lesiones vasculares generalizadas, fibrosis progresiva de la piel y órganos internos (Guseva N.G., 1993; Alekperov R.T. et al., 2002; Clements PJ, Furst DE, 2003 ). Vínculos clave en la patogenia
Los SSJ son trastornos en cascada de la microcirculación: destrucción del endotelio de los microvasos, reduplicación de las membranas basales de los capilares, proliferación de la íntima de las células del músculo liso con sobreproducción de colágeno (tipo III) y aumento de la tendencia a la vasoconstricción; cambios intravasculares, engrosamiento de las paredes vasculares con estrechamiento de la luz, que se manifiesta clínicamente por el síndrome de Raynaud generalizado y determina la reducción del lecho microcirculatorio característico del SSJ (LeRoy EC, 1996; Guseva N.G., 2000; 2002; Guseva N.G. et al. 2003; Kahaleh M.V., 2004 y; Kuwana M. y col. 2004).
Son los vasos los que son la arena para el desarrollo del proceso patológico (Guseva N.G., 2003). Los trastornos de CM se desarrollan en las primeras etapas de la enfermedad (Maricq H.R. et al., 1980; Maricq H.R., 1986; Scheja A. et al., 1996) y preceden a los cambios fibróticos en la piel y los órganos internos (Kahaleh M., 1990). una, segundo). Los cambios en MC en SJS se detectan en varios órganos y tejidos (Kaye S.A. et al., 1994; Rivolta R. et al., 1996). Estos cambios conducen al fallo funcional de los órganos afectados debido a la isquemia y la estimulación de procesos fibroplásticos (Maricq H.R. et al., 1983; Denton C.P. et al., 1996; Rajkumar VS., 1999;
Kahaleh M.V., 2004a, b; Del Rosso A. et al., 2005). Sin embargo, la génesis de la vasculopatía esclerodérmica, los mecanismos íntimos del daño vascular en el lecho microcirculatorio no están suficientemente estudiados y se están investigando activamente en la actualidad (Guseva N.G.
et al., 2003).
Los criterios clínicos utilizados para el diagnóstico diferencial del síndrome de Raynaud primario y secundario no son fiables y, por lo tanto, se atribuye más valor diagnóstico a la capilaroscopia del lecho ungueal (Houtman PM et al., 1986; Nasonov E.L., 1994; Blockmans D. et al., 1996; Anders H. J. et al., 2001). Permite utilizar la presencia de cambios capilares característicos del SJS en el diagnóstico diferencial del SJS con otras enfermedades del tejido conectivo en fechas tempranas su desarrollo y la enfermedad de Raynaud (Sato S. et al., 1993; Alekperov R.T. et al., 1998; Guseva N.G., 2000a, b; Cutolo M. et al., 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004).
Los resultados de una serie de estudios nos permiten concluir que la biomicroscopía de la conjuntiva bulbar (BMBC) refleja el estado de microcirculación del cerebro y del cuerpo en su conjunto (Braun GS, 1999; Popik G.S. et al., 1999) y puede usarse para evaluar los trastornos sistémicos de CM ...
Prácticamente no se llevó a cabo la comparación de los datos de estos dos métodos en pacientes con SSJ.
El objetivo del estudio fue evaluar y comparar la naturaleza y la gravedad de los cambios morfológicos intravitales en los microvasos del lecho ungueal y la conjuntiva bulbar en pacientes con SSJ con diferentes variantes del curso clínico.
OBJETO Y MÉTODOS DE INVESTIGACIÓN
El estudio incluyó a 29 pacientes con SSJ (26 mujeres y 3 hombres) de 20 a 57 años (edad media 43,5 ± 1,6 años), que estaban hospitalizados en el City Rheumatology Center sobre la base del Central City Clinical Hospital. . Kiev en 2000-2004. La duración de la enfermedad es de 2 a 27 años (en promedio, 8,6 ± 1,1 años). Todos los pacientes tenían una imagen polisindrómica característica del curso del SJS, que correspondía a los principales criterios de diagnóstico recomendados para uso clínico por la Asociación de Reumatólogos de Ucrania (Kovalenko V.N., Shuba N.M. (ed.), 2004). En 21 (72,4%) pacientes se diagnosticó una forma limitada, en 8 (27,6%), una forma difusa de la enfermedad. El curso crónico de la enfermedad se detectó en 24 (82,8%) pacientes, subagudo - en 5 (17,2%). A todos los pacientes se les diagnosticó un estadio II (generalizado) de la enfermedad. En 25 (86,2%) de los examinados, la actividad de SJS correspondió al grado I, en 4 (13,8%) - grado II.
Todos los pacientes tenían lesiones de la piel y los vasos periféricos - síndrome de Raynaud (estadio I según G.L. Ratner y G.E.S Slutsker (1989) - en 2 (6,9%), II - en 18 (62,1%) , III - en 7 (24,1%), IV - en 2 (6,9%) pacientes). Daño al sistema musculoesquelético (artralgia, poliartritis recurrente)
diagnosticado en 22 (75,9%) pacientes, corazón (cardiosclerosis difusa, según la clínica, ECG, EchoCG) - en 21 (72,4%), pulmón (bilateral, principalmente basal, neumosclerosis según examen de rayos X,) - en 19 (65,5%), esófago (esofagitis) - en 15 (51,7%) pacientes. Con menos frecuencia, se determinó daño renal (nefropatía crónica - en 4 (13,8%)) y sistema nervioso periférico (neuropatía - en 2 (6,9%) pacientes). El grupo control (GC) incluyó a 15 personas prácticamente sanas, comparables en edad y sexo con los pacientes del grupo principal.
La puntuación de la piel se definió como la suma de puntos al evaluar el estiramiento de la piel en 17 regiones anatómicas (Clements P. et al., 1995; Akesson A. et al. 2003).
Los cambios estructurales en los capilares del lecho ungueal se evaluaron mediante los resultados de la capilaroscopia de campo amplio. Se investigó el estado del CM del lecho ungueal de cada dedo de ambas manos en todos los pacientes, partiendo del lecho ungueal del dedo V (teniendo en cuenta su menor trauma). El estudio se realizó tras la adaptación a temperatura ambiente (20-22 ° C) durante 15 min utilizando un microscopio estereoscópico MBS-10 y un capilaroscopio M-70 A con un aumento de 3.3-100.8 veces. Al caracterizar la imagen capilaroscópica, se evaluaron los siguientes indicadores: la presencia de capilares agrandados y gigantes, hemorragias, capilares ramificados / tupidos, la gravedad de la desorganización de la red capilar, el número de capilares en funcionamiento. Se evaluaron los cambios en la tasa de flujo sanguíneo capilar (acelerado, retardado, estasis), así como su naturaleza (homogéneo, granular, homogéneo-granular). Los cambios en estos indicadores se tomaron en cuenta de acuerdo con la clasificación de M. Cutolo et al (2000), a saber:
Una forma temprana de cambios de CM: una pequeña cantidad de capilares gigantes y hemorragias, una ubicación relativamente bien conservada de los capilares, un número normal de capilares en funcionamiento;
Forma activa de cambios de MC: numerosos capilares gigantes, numerosas hemorragias, desorganización moderada de la arquitectura capilar, disminución moderada del número de capilares en funcionamiento con presencia de campos avasculares, ausencia o un pequeño número de capilares ramificados;
Forma tardía de cambios de CM: expansión desigual de capilares, pocos o ningún capilar gigante, ausencia de hemorragias, una disminución significativa en el número de capilares funcionales con grandes campos avasculares, desorganización severa de la red capilar, numerosos capilares ramificados / tupidos.
El estado de CM de la conjuntiva bulbar se estudió utilizando una lámpara de hendidura Zeiss SL 160 (Alemania) con un aumento de 5-32 veces. El diámetro de los microvasos, la distancia entre ellos y el número de vasos por unidad de área se determinaron utilizando un micrómetro de objetos y una cuadrícula de calibración. Recibido-
los índices del estado de la microcirculación, obtenidos por análisis morfométrico, fueron procesados \u200b\u200bsegún una escala de puntos de Nalai LT. et al. 1977), que permite caracterizar los cambios cualitativos y cuantitativos en la microvasculatura. Los indicadores cualitativos incluyeron: cambios vasculares: la proporción de los diámetros de las arteriolas y las vénulas correspondientes, calibre desigual, tortuosidad del meandro, saculaciones venulares, microaneurismas, glomérulos, estructura reticular de los vasos, cambios en el número de capilares funcionales, anastomosis arteriovenulares; intravascular - fenómeno de lodos y microtrombos; extravasculares: hemorragias y edema vascular primario. Los cambios cuantitativos se evaluaron calculando el CI parcial (índice conjuntival vascular - CI, CI extravascular, CI intravascular) y CI total ^ LT escarlata. et al., 1977).
El procesamiento estadístico de los resultados obtenidos se realizó mediante los paquetes de software estadístico "Microsoft ExceI", "Bioestadística" mediante la prueba t de Student. Las diferencias se consideraron significativas en p
Mesa 1 presenta las características clínicas de los pacientes
Tabla I
Características clínicas de los pacientes con SSJ
| Índice | Todos los pacientes con SSJ (n \u003d 29) | Limitado Ssd (n \u003d 21) | SSD difuso (n \u003d 8) |
| Años de edad | 43,5 ± 1,6 (20-57) | 43,0 ± 1,2 (20-57) | 45,6 ± 1,5 (34-56) |
| Genero femenino masculino) | 26/3 | 20/1 | 6/2 |
| Duración de la enfermedad, años | 8,6 ± 1,1 (2-27) | 8,5 ± 1,5 (2-27) | 8,6 ± 1,2 (4-20) |
| Síndrome de Raynaud
Etapa I Estadio II III etapa Estadio IV |
2 (6,9%)
18 (62,1%) 7 (24,1%) 2 (6,9%) |
1 (4,8%)
13 (61,9%) 5 (23,8%) 2 (9,5%) |
1 (12,5%) 5 (62,5%)
2 (25%) 0 |
RESULTADOS Y SU DISCUSIÓN
Según las características capilaroscópicas, entre los pacientes examinados con SSJ, prevalecieron los pacientes con una forma activa - 21 (72,4%), en (10,3%) pacientes se reveló una forma temprana de cambios de MC, en 5 (17,3%) - una forma tardía. Otros autores determinaron una distribución similar de pacientes según las formas del cuadro capilaroscópico (la prevalencia de pacientes con una forma activa) (Ushiyama O. et al., 2003; Del Rosso A. et al., 2005). En 3 pacientes con una forma temprana de cambios de CM, se estableció una DE limitada. La frecuencia de detección de la forma activa no difirió significativamente en pacientes con SSJ difuso y SSJ limitado (71,4 y 62,5%, respectivamente; p\u003e 0,05), y la forma tardía fue significativamente mayor en pacientes con SSJ difuso: 37,5% versus 9 , 5% en pacientes con limitada (p
El recuento de piel en pacientes con SSJ difuso fue mayor que en pacientes con SSJ limitado (26,5 ± 2,1 y 9,5 ± 1,7 puntos, respectivamente; p
La capilaroscopia de campo amplio del lecho ungueal reveló trastornos cuantitativos y cualitativos de CM en SS. Fenómenos principales
las reacciones patológicas se establecen a nivel de los capilares. Los pacientes con SJ se caracterizan por un cambio en el color y la transparencia del fondo capilar-escópico, que puede deberse a un aumento en la permeabilidad de la membrana capilar a las proteínas del plasma sanguíneo. La violación de la permeabilidad se ha declarado repetidamente en SS (Cervini C., Grassi W., 1996; Guseva N.G. et al.,
2003).
En las enfermedades sistémicas del tejido conectivo, se determinaron varios cambios en el tamaño, la forma de los capilares y los bucles capilares, lo que refleja los procesos de destrucción de los capilares y la neoangiogénesis (Alekperov R.T. et al., 1998). En los pacientes examinados con SS, los cambios en el tamaño de los capilares y las asas capilares se manifestaron principalmente por un aumento en el calibre de los capilares y el diámetro de las asas capilares. En todos los pacientes con SJS, se reveló un polimorfismo pronunciado de los capilares, que se visualizaron mediante puntos, comas, espiral retorcido. En 24 (82,7%) pacientes se reveló la presencia de capilares gigantes, que no se detectaron en los individuos del GC (p
Es posible que se produzcan cambios en el cuadro capilaroscópico en SS, además del desarrollo de resistencia precapilar, asociados con daño a las células endoteliales y cambios estructurales en las arterias de los dedos (Pearson J.D.,
1991), compresión tisular como consecuencia de la hinchazón de la dermis y la esclerosis, característica de esta enfermedad (Ushiyama O. et al., 2003).
Así, durante la capilaroscopia del lecho ungueal en pacientes con SS, se revelaron cambios específicos (capilares gigantes, campos avasculares, capilares tupidos) y cambios inespecíficos (cambios en el color y transparencia del fondo capilaroscópico, polimorfismo capilar, enlentecimiento del flujo sanguíneo con un cambio en su carácter). Otros autores determinaron cambios similares en CM según los datos de capilaroscopia de campo amplio en SS (Alekperov R.T. et al., 1998; Bukhari M. et al., 2000; Del Rosso A. et al., 2005).
Los resultados del estudio del estado de CM según los datos de BMBK en pacientes con SJS generalmente indican su violación en términos del IC total y todos los IC parciales en comparación con los pacientes con GC (р
Tabla 2
Indicadores cuantitativos del estado del flujo sanguíneo capilar de la conjuntiva bulbar (M ± m) en pacientes con SS, según
en la variante del curso clínico
| Índice | KG
(n \u003d 15) |
Pacientes con SS
(n \u003d 29) |
lSSD 1 (n \u003d 21) | DSSD 2 (n \u003d 8) |
| Índice conjuntival vascular, puntos | 2,8 ± 0,2 | 10,9 ± 0,7 ** | 9,9 ± 0,8 ** | 13,6 ± 1,0 ** # |
| Índice conjuntival extravascular, puntos | 0,15 ± 0,1 | 1,1 ± 0,1 ** | 1,0 ± 0,2 ** | 1,1 ± 0,3 ** |
| Índice conjuntival intravascular, puntos | 0,6 ± 0,1 | 4,2 ± 0,3 ** | 3,6 ± 0,3 ** | 5,75 ± 0,5 ** ## |
| General
índice conjuntival, puntos |
3,6 ± 0,3 | 16,2 ± 1,0 ** | 14,6 ± 1,1 ** | 20,4 ± 1,6 ** # |
1 lSSD - SSD limitado; 2 dSSD - DSS difuso; * R
En los pacientes con SSJ difuso, en comparación con la forma limitada, se reveló un aumento significativo del IC vascular (p
Los trastornos vasculares del lecho capilar en SS se manifestaron por calibre desigual, tortuosidad en meandro, disminución del número de capilares funcionales por unidad de área de la conjuntiva, espasmo de arteriolas, dilatación de vénulas, presencia de aneurismas, saculaciones venulares, anastomosis arteriovenulares. El número de capilares funcionales es un indicador que caracteriza el estado del flujo sanguíneo capilar (Chernukh A.M. et al., 1984) Una disminución en el número de capilares funcionales, el desarrollo de anastomosis indica un suministro sanguíneo insuficiente al tejido, el posible desarrollo de isquemia tisular y es un factor desfavorable en el curso de la enfermedad. La aparición de anastomosis indica la presencia de obstrucciones al flujo sanguíneo a través de los capilares como consecuencia de espasmo de microvasos o aumento de la agregación eritrocitaria o edema perivascular. Que
cuanto más pronunciada es la red de anastomosis, peor es el suministro de sangre al tejido y se agrava la isquemia. Los cambios extravasculares se manifestaron por la presencia de hemorragias y, en menor medida, edema perivascular. Los cambios intravasculares se caracterizaron por una ralentización del flujo sanguíneo con el desarrollo de estasis y la presencia de un fenómeno de lodos.
Nuestros resultados indican un aumento en el IC total en pacientes con SSJ principalmente debido a los componentes intravascular y extravascular; los cambios vasculares son menos pronunciados. En pacientes con SJS, en general, hubo una estrecha correlación de los recuentos cutáneos con el IC intravascular (r \u003d 0,35), el IC extravascular (r \u003d 0,44), el IC vascular (r \u003d 0,46) y el IC total (r \u003d 0,49; todo R
Cabe señalar que en la literatura disponible, solo hay unos pocos estudios sobre MC basados \u200b\u200ben datos de BMBK en SJS (Popik G.S. et al., 1999) y están dedicados al estudio de cambios microcirculatorios en la conjuntiva en niños con SJS con lesiones de los órganos digestivos.
La comparación de los indicadores integrales del estado de CM de diferentes cuencas vasculares reveló una estrecha relación entre la gravedad de los cambios en la imagen capilaroscópica (1 - temprano, 2 - activo, 3 - tardío) con los valores de IC, principalmente IC intravascular (r \u003d 0,52), IC vascular (r \u003d 0,60), así como el IC extravascular (r \u003d 0,43) y el IC general (r \u003d 0,66; todos p
CONCLUSIONES
1. Los pacientes con SSJ difuso se distinguen de los pacientes con una forma limitada por la mayor gravedad de los trastornos del CM del lecho ungueal y los cambios intravasculares y vasculares en el CM de la conjuntiva bulbar según los datos correspondientes de la TC.
2. En pacientes con SJS, la gravedad de los cambios en la imagen capilaroscópica se correlaciona estrechamente con la gravedad de los trastornos de los enlaces intravasculares y vasculares del CM en BMBC.
LITERATURA
Alekperov R.T., Volkov A.V., Guseva N.G. (1998) Capilaroscopia de campo amplio en el diagnóstico y diagnóstico diferencial de enfermedades reumáticas. Terapeuta. arch., 5: 80-83.
Alekperov R.T., Vyshlova M.A., Balabanova R.M., Firsov N.N.
(2002) Violaciones de las propiedades reológicas de la sangre en la esclerodermia sistémica. Terapeuta. arch., 5: 43-47.
Guseva N.G. (1986) Importancia de los trastornos microcirculatorios en algunas enfermedades reumáticas. Reumatología, 2: 66-69.
Guseva N.G. (1993) Esclerodermia sistémica y síndromes pseudoesclerodérmicos. Medicina, Moscú, 268 p.
Guseva N.G. (2000a) Esclerodermia sistémica. Médico, 9: 18-21.
Guseva N.G. (20006) Esclerodermia sistémica y grupo de enfermedades de la esclerodermia en el cambio de siglo. Doctor. Práctica 4: 20-25.
Guseva N.G. (2002) Esclerodermia sistémica: cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento. Creció. zhurn. piel y venas. enfermedades, 4: 5-15.
Guseva N.G., Alekperov R.T., Nevskaya T.A., Radenska-Lopovok S.G. (2003) Patología vascular en la esclerodermia sistémica. Boletín de la AMS rusa, 7: 34-3B.
Mavrov I.I., Karuna B.I. (19B5) Microcirculación en dermatosis. Zdorov'ya, Kiev, 136 p.
Malaya L.T., Miklyaev I.Yu., Kravchuk P.T. (1977) Microcirculación en cardiología, escuela Vishcha, Jarkov, 232 p.
Nasonov E ^. (1994) Clínica e inmunopatología de enfermedades reumáticas. Moscú, 261 p.
Kovalenko V.M., Shuba N.M. (2004) Nomenclatura, clasificación, criterios de diagnóstico y programas para el tratamiento de dolencias reumáticas. Kiev, 156 p.
Popik G.S., Kalashnikova EA, Voloshin E ^., Ivanitskaya E ^.
(1999) Cambios microcirculatorios en la conjuntiva en niños con esclerodermia con daño al sistema digestivo. Oftalmol. zhurn.,
6: 402-405.
Ratner G.L., Slutsker HE. (19B9) Clasificación del fenómeno de Raynaud. Vestn. Cirugía de ellos. I.I. Grekov, 9: 62-63.
Chernukh A.M., Alexandrov P.N., Alekseev O.V. (19B4) Microcirculación. Medicina, Moscú, 495 p.
Akesson A., Fiori G., Krieg T., van der Hoogen F.H.J., Sei-boId J.R. (2003) Evaluación de la afectación cutánea, articular y muscular. Clin.
Exp. Rheumatol.21 (suplemento 29): 55-5B.
Anders H.J., SigI T., Schattenkirchner M. (2001) Diferenciación entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario: un estudio prospectivo que compara la capilaroscopia del pliegue ungueal con un oftalmoscopio o estereomicroscopio. Ana. Reuma. Dis., 60: 407-409.
BIockmans D., Beyens G., Vernaeghe R. (1996) Valor predictivo de la capilaroscopia del pliegue ungueal en el diagnóstico de enfermedades del tejido conectivo.
Clin. Rheumatol. 15 (2): 14B-153.
Braun G.C. (1999) Enfermedades oclusivas arteriales de la retina. En: D.R. Guyer, L.A. Yannuzzi, S. Chang, J.A. Shields, W.A. Verde (Eds.) Retina-vítreo-mácula. Filadelfia, Saunders, 271-2B5.
Bukhari M., HoIIis S., Moore T., Jayson M.I.V., Herrick A.L.
(2000) Cuantificación de anomalías microcirculatorias en pacientes con fenómeno de Raynaud primario y esclerosis sistémica mediante videocapillariscopio. Reumatología 39: 506-512.
Cervini C., Grassi W. (1996) Fenómeno de Raynaud. Rheumatol.
Europa, 25 (3): 111-113.
CIements P., Lachenbruch P., SeiboId J., White B., Weiner S., Martin R. et al. (1995) Variabilidad inter e intraobservador de la puntuación total del grosor de la piel (Rodnan TSS modificado) en la esclerosis sistémica. J. Rheu-matol. 22: 12B1-12B5.
CIements P.J., Furst D.E. (2003) Esclerosis sistémica, 3ª ed. Baltimore: Williams y Wilkins.
OutoIo M., Grassi W., Cerenic M.M. (2003) Fenómeno de Raynaud y el papel de la capilaroscopia. Arthritis Rheum., 4B: 3023-3030.
СutoIo M., SuIIi A., Pizzorni C., Accardo S. (2000) Evaluación por videocapilaroscopia del pliegue ungueal del daño microvascular en la esclerosis sistémica. J. Rheumatol. 27: 155-160.
DeI Rosso A., DistIer O., MiIia AF, EmanueIi C., Ibba-Mann-eschi L., Guiducci S., Conforti ML, Generini S., Pignone A., Gay S., Madeddu P., Matucci-Cerinic M. (2005) El aumento de los niveles circulantes de calicreína tisular en la esclerosis sistémica se correlaciona con la afectación microvascular. Ana. Reuma. Dis., 64: 3B2-3B7.
Denton C.P., Shiwen X., WeIsh K.L. et aI. (1996) El fenotipo de fibroblastos de esclero-derma se modula mediante cocultivo de células endoteliales.
J. Rheumat.23 (4): 633-63B.
Houtman P.M., KaIIenberg C.G.M., FidIer V., Wouda A.A.
(19B6) Importancia diagnóstica de los patrones capilares del pliegue ungueal con el fenómeno de Raynaud. J. Rheumatol.13: 556-563.
KahaIeh B. (2004a) Progresos en la investigación de la esclerosis sistémica.
Lancet, 364: 561-562.
KahaIeh M.B. (2004b) Fenómeno de Raynaud y enfermedad vascular en la esclerodermia. Curr. Opin. Rheumatol.16: 71B-722.
KahaIeh M.B. (1990) Enfermedad vascular en la esclerodermia. Reuma. Dis. Clin. North Am. 16: 53-73.
Kaye S.A., Seifalian A.M., Lim S.G., Hamilton G., Black C.M.
(1994) Ishemia del intestino delgado en pacientes con esclerosis sistémica: ¿fenómeno de Raynaud o vasculopatía crónica? QJM 87 (8): 495-500.
Kuwana M., Okazaki Yu., Yasuoka H., Kawakami Yu., Ike-da Ya. (2004) Vasculogénesis defectuosa en la esclerosis sistémica. Lancet, 364: 603-610.
LeRoy E.C. (1996) Esclerosis sistémica: una perspectiva vascular. Reuma. Dis. Clin. North Am. 22: 675-694.
Maricq H. (1986) Comparación de estimaciones cuantitativas y semicuantitativas de anomalías capilares del pliegue ungueal en trastornos del espectro de la esclerodermia. Microvasc. Res. 32: 271-276.
Maricq H.R., Harper F.E., Khan M.M., Tan E.M., Leroy E.C. (1983) Anomalías microvasculares como posibles predictores de subconjuntos de enfermedades en el fenómeno de Raynaud y enfermedades tempranas del tejido conectivo. Clin. Exp. Rheumatol. 1: 195-205.
Maricq H.R., Leroy E.C., D'Angelo W.A., Medsger T.A. Jr., Rodnan G.P., Sharp G.C., Wolfe J.F. (1980) Potencial diagnóstico de en vivo microscopía capilar en esclerodermia y trastornos relacionados. Artritis
Rheum 23: 183-189.
Nagy Z., Czirjak L. (2004) Capilaroscopia digital del pliegue ungueal en 447 pacientes con enfermedad del tejido conectivo y enfermedad de Raynaud. J. Eur.
Acad. Dermatol. Venereol 18: 62-68.
Pearson J.D. (1991) El endotelio: su papel en la esclerodermia. Ana. Reuma. Dis., 50 (suplemento 4): 866-871.
Picart C., Carpentier P. H., Brasseur S. et al. (1998) Esclerosis sistémica: reometría sanguínea e imagenología láser Doppler de la microcirculación cutánea digital durante la exposición local al frío. Clin. Hemorheol. Microcirc., 8 (1): 47-58.
Picart C., Carpentier P.H., Galliard H., Piau J.-M. (1999) Estrés de producción de sangre en la esclerosis sistémica. A.m. J. Physiol. 276 (2): H771-H777.
Rajkumar V.S., Sundberg C., Abraham D.J. et al. (1996) Activación de pericitos microvasculares en el fenómeno de Raynaud autoinmune y la esclerosis sistémica. Arthr. Reumat.39 (6): 1030-1034.
Rivolta R., Mascagni B., Berruti V. et al. (1996) Daño vascular renal en pacientes con esclerosis sistémica sin evidencia clínica de nefropatía. Arthr. Reumat.39 (6): 1030-1034.
Sato S., Takehara K., Soma Y. et al. (1993) Importancia diagnóstica de la hemorragia del pliegue ungueal en los trastornos del espectro de la esclerodermia. Mermelada.
Acad. Dermatol. 28: 198-203.
Scheja A., Akesson A., Niewierowicz I. (1996) Análisis cuantitativo informático de anomalías capilares en la esclerosis sistémica y su relación con la concentración plasmática del factor von Willebrand. Ana. Reuma.
Dis. 55: 52-56.
Tietjen G.W., Chein S., LeRoy E.C. et al. (1975) Viscosidad sanguínea, proteína plasmática y síndrome de Raynaud. Arco. Cirugía, 110 (11):
1343-1346.
Ushiyama O., Ushiyama K., Yamada T., Koarada S., Tada Y., Suzuki N., Ohta A., Nagasawa K. (2003) Hallazgos retinianos en la esclerosis sistémica: una comparación con los patrones capilaroscópicos del pliegue ungueal. Ana. Reuma. Dis. 62: 204-207.
RESUMEN Cancelación completa de la terapia en pacientes con nefritis lúpica proliferativa: seguimiento a largo plazo
Moroni G., GaIIeIIiB., QuagIini S., Banfi G., RivoIta E.,
Messa P., PonticeIIi C. (2006)
La cancelación total de la terapia en pacientes con Iupus-nefrita lucrativa: la investigación a largo plazo. NephroI. DiaI. TranspIant., Feb. 2.
La pregunta sigue sin resolverse si es posible la cancelación completa de la terapia con glucocorticoides y citostáticos en pacientes con nefritis lúpica proliferativa.
Objetos y métodos. El estudio incluyó a 32 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), nefritis lúpica, que previamente lograron remisión completa, quienes fueron cancelados gradualmente toda la terapia.
Resultados. Después de suspender el tratamiento (en promedio, 38 meses después de la biopsia renal), 24 pacientes permanecieron en remisión y 8 pacientes tuvieron proteinuria de 1,05 g / día con función renal normal. Todos los pacientes fueron seguidos durante 116-230 meses.
15 pacientes (grupo 1) estaban en remisión completa. Los 17 restantes (grupo 2) desarrollaron una exacerbación del LES (en promedio dentro de los 34 meses), en relación con lo cual se hizo necesario volver a la terapia anterior. La única diferencia entre estos grupos fue la duración del tratamiento antes de la interrupción (57 meses en el grupo 1 y 30 meses en el grupo 2) y la remisión (24 y 12 meses, respectivamente) antes de la interrupción del tratamiento. Posteriormente, 12 pacientes del 1er grupo estaban en remisión completa, en 2 - moderada
INFORMACIÓN
proteinuria, 1 - murió. En el grupo 2, 1 paciente falleció, 14 tuvieron remisión, 1 tuvo proteinuria moderada y 1 tuvo el doble de creatinina en sangre.
Conclusión. Los autores concluyeron que el tratamiento no farmacológico de los pacientes con nefritis lúpica es posible cuando se logra la remisión completa. Si la enfermedad se repite, es necesario reanudar la terapia. Cuanto mayor sea la duración de la terapia y el período de remisión antes de la retirada del fármaco, menor será el riesgo de recaída. La incidencia de infecciones y reacciones alérgicas en pacientes.
con espondilitis anquilosante ZochIing J., BohI-BuhIer M.H. et aI. (200B)
Frecuencia de infección y reacciones alérgicas en pacientes con espondiIoartritis. CIin. Rheumato I. 32: 1-11.
La espondilitis anquilosante (EA) está relacionada con HLA-B27, un antígeno de clase I del complejo principal de histocompatibilidad, que puede afectar la respuesta inmunitaria fisiológica. Al comparar la frecuencia de detección de infecciones y reacciones alérgicas en pacientes con EA y pacientes con hernia de disco, se encontró que más de 1 año en pacientes con EA, se observaron episodios de infección en el 65,5%, mientras que en el grupo de comparación, solo en el 25,5% de los pacientes (p \u003d 0,0001). Las infecciones más frecuentes fueron el tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal y el sistema genitourinario. Las reacciones alérgicas también fueron más frecuentes en el grupo de pacientes con EA. Esto se puede explicar tanto por los mecanismos patogénicos de la propia enfermedad como por la influencia de la terapia básica.
POR_VNYALNA EVALUACIÓN PARA CONVERTIRSE EN CAMA MICROCIRCULATORIA DEL NIGTIOVO LODGE TA BULVARNO CON'YUNCTIVI IN AICLE SOBRE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA CON VARIANTES DETERMINADAS DE CLINICHNOGO PEREBIGU
A. Kovganich
Se diagnosticaron 39 dolencias por esclerodermia sistémica (SSS) de 20 a 57 años (mediana edad - 43,5 ± 1,6 veces). La trivialidad de una aflicción es de 2 a 27 rocas (medio - 8.6 ± 1.1 roca). Interconexión doslіdzheno entre los cambios de la imagen capilar y los resultados.
conjuntivi bulbar biomicroscópico en dolencias en SS. Se revelaron cambios capilares específicos: capilares gigantes - en 82, Y% de los pacientes con SSJ, campos avasculares - en BB, 2%. Los resultados de la microcirculación (MC) para los datos de la conjuntivi bulbar biomicroscópica en las dolencias de la ETS indicarán una ruptura ЇЇ en cuanto al índice conjuntival externo (KI), por lo que para todo el I par. Se reveló una correlación entre el giro del cuadro capilar y los valores de KI, y se confirmó el carácter sistémico del daño de MC en pacientes con SSD. Hemos realizado el cierre de la vuelta del MC de la cama nigty y bulbar-no conjunctivi por primera vez.
Palabras clave:esclerodermo sistémico, microcirculación, capilar, conjuntiva bulbar de seis microscopios.
ESTIMACIÓN COMPARATIVA ESTADO DE MICROCIRCULACIÓN DE UÑAS
Y CONJUNTIVA BULBAR EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA CON DIFERENTES CURSOS CLÍNICOS
EJÉRCITO DE RESERVA. Kovganych
Observamos 29 pacientes con esclerosis sistémica (ES), su edad de 20 a BY años (edad media - 43, B ± 1,6). La continuación de
la enfermedad es de 2 a 2 años (duración media de la enfermedad: 8,6 ± 1,1). Se investigaron las correlaciones entre los cambios de las imágenes capilaroscópicas y los resultados de la biomicroscopía de la conjuntiva buIbar en pacientes con ES. Morfogía capilar siniestra para buscar anomalías capitales y especificidad para la SSC, tales como IOOps gigantes - n 82, Y% de pacientes con ES, áreas avasculares - n BB, 2%. Revelamos un trastorno de la microcircuIación como resultado de la biomicroscopía de la conjuntiva buIbar en el índice conjuntivaI total y en los índices conjuntivaI particulares. Revelamos la corrección de los cambios de las imágenes capilaroscópicas expresadas con índices de cantidad conjuntiva. Este proceso aprueba el daño sistémico de la microcircuIación en pacientes con ES. Buscamos el cambio de comparación expresado de la microcirculación de la conjuntiva capilar y buIbar naiIfoId por primera vez.
Palabras clave:esclerosis sistémica, microcirculación, capilaroscopia del lecho ungueal, biomicroscopia de conjuntiva bulbar.
La capilaroscopia es una técnica no invasiva para diagnosticar el estado del sistema capilar humano. Según los resultados del examen, se llega a una conclusión sobre el estado del sistema de microcirculación del cuerpo. Este método examina las encías, las cutículas de los dedos y áreas similares. La capilaroscopia como método de diagnóstico se utiliza en muchos campos, como endocrinología, odontología, cardiología, cirugía, etc.
Relevancia del diagnóstico para la medicina.
El paso de la microcirculación en los capilares es un objeto de gran interés por parte de los médicos, ya que los problemas con ella, que acompañan a diversas enfermedades, aparecen muy, muy a menudo, lo que permite caracterizarlos como un elemento común de trastornos en un paciente. La razón de esto es que los capilares son una forma de entregar nutrientes y oxígeno a los tejidos, y es en ellos donde se produce la difusión, fagocitosis, formación de trombos, pinocitosis, etc. El sistema capilar también se caracteriza por una rápida respuesta a influencias externas y cambios en la homeostasis. Al registrar esta reacción, el médico puede obtener mucha información que es importante para diagnosticar la condición del paciente, lo que le permitirá evaluar muchos aspectos de la terapia, la nutrición, las medidas tomadas, etc.
Hoy en día, los profesionales de la salud examinan y controlan la actividad capilar mediante procedimientos de ultrasonido Doppler (ultrasonido Doppler) y LDF (flujometría láser Doppler). A pesar de que estos métodos aportan mucha información, todavía no permiten determinar cuantitativamente las propiedades de la microcirculación capilar. Para ello se utiliza la técnica de capilaroscopia desarrollada recientemente.
Otra área importante en la que se utiliza este método de diagnóstico es la monitorización del estado del paciente durante las operaciones quirúrgicas. Por ejemplo, la calidad de la cirugía cardíaca, cuando se usa circulación sanguínea artificial, puede evaluarse si hay suficiente oxígeno para los tejidos del paciente en todas las etapas de la operación. El resto de los métodos utilizados en tiempo dado, no permiten monitorear los parámetros de procesos tales como difusión de oxígeno, concentración y disociación de oxihemoglobina en los capilares, mientras que son extremadamente importantes para monitorear el progreso de la operación y evaluar la terapia de oxígeno después de la cirugía, que es necesaria para eliminar las consecuencias de la anestesia, obstrucción de las vías respiratorias, dolor ... Con la ayuda de la capilaroscopia, también se monitorea el proceso de desoxigenación, que ocurre en segmentos desde el sitio arterial hasta el sitio venoso.
Cómo funciona la capilaroscopia
La capilaroscopia, o como también se le llama capilarospectrometría, y los equipos para su implementación están totalmente adaptados a los requerimientos desarrollados para tecnologías médicas y equipos médicos en los últimos años:
Intensidad científica: el equipo utiliza de manera eficaz los últimos avances científicos, como la nanotecnología;
No invasividad: durante el procedimiento, no hay violación de las barreras externas naturales del cuerpo, es decir, membranas mucosas y piel, no se necesita muestreo de sangre y el procesamiento de los datos entrantes se realiza en tiempo real;
Valor diagnóstico importante;
Seguridad: dado que el procedimiento no es invasivo, no hay riesgo de que una infección ingrese al cuerpo y no existen contraindicaciones para el procedimiento;
Innovación: la tecnología aumenta la eficiencia de la atención médica, ya que brinda al especialista la oportunidad de seleccionar con mayor precisión el tipo de terapia y mejora la calidad de las operaciones realizadas, que los métodos alternativos a menudo no pueden brindar.
Referencia histórica
Los científicos han estado interesados \u200b\u200ben los procesos de la microcirculación durante mucho, mucho tiempo. La primera persona que pudo ver los capilares con sus propios ojos fue Anthony van Leeuwenuck, y lo hizo en el siglo XVII. Los mecanismos de la microcirculación fueron estudiados por científicos como Werner Spaltegolz, Marcello Malpighi, Abram Zalmanov, August Krog. Los capilares más estudiados fueron un grupo de científicos dirigido por O. Müller, que tuvo la idea de utilizar microscopios para estudiar el estado de los capilares, que posteriormente se convirtió en la técnica de capilaroscopia existente adoptada en 1922.
Método de capilaroscopia (K) es un estudio del pliegue ungueal o del lecho de la circulación capilar y vascular utilizando un dispositivo o microscopio especial: un capilaroscopio, un dispositivo disponible para fijar un dedo y una fuente de luz. Con la ayuda de la capilaroscopia, es posible estudiar las funciones de los capilares humanos en condiciones fisiológicas y patológicas.
K. es un método seguro no invasivo para el diagnóstico y control del curso de enfermedades reumáticas, en particular, para el diagnóstico precoz de la esclerodermia sistémica (SS) y el síndrome de Raynaud (SR). Actualmente, K. es ampliamente utilizado en el diagnóstico, el tratamiento del SSJ, está incluido en los criterios diagnósticos, es decir, para diagnosticar SSJ y RE se debe realizar este estudio. Además, se utiliza para diagnosticar y controlar el tratamiento de otras enfermedades reumáticas: lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis, artritis reumatoide (AR).
K. que se llevará a cabo en varias etapas. Primero, un examen de todo el lecho ungueal y el pliegue ungueal. Al mismo tiempo, observan el fondo del campo microscópico, la forma de los capilares y las propiedades del flujo sanguíneo en ellos. Luego elija cualquiera de los campos de visión, cuente el número de capilares, estudie el movimiento del flujo sanguíneo. Estos datos se guardan en forma de fotografía para su posterior impresión y comparación en dinámica.
Hoy en Kazajstán, esta investigación se lleva a cabo solo en “ Centro Médico enfermedades de las articulaciones ”(MCBS). Nuestro reumatólogo Shosaid Makhmudov se formó en el N.N. Nasonova (Moscú) bajo la dirección del profesor R.T. Alekberov y ha estado usando este método durante 2 años. En septiembre de 2016, se celebraron en Génova (Italia) los cursos 7º EULAR (European Anti-Rheumatic League) sobre el tema “Capilaroscopia en enfermedades reumáticas”. Dr. Makhmudov completó con éxito la formación en idioma en Inglés, recibió un certificado y es el único especialista certificado en este campo en Kazajstán.
Puede someterse a un estudio, así como a otros estudios para el diagnóstico de enfermedades de las articulaciones y obtener asesoramiento de un reumatólogo calificado en el ICBS. Aquí también puede elegir el tratamiento adecuado, incluida la terapia biológica de ingeniería genética, la terapia combinada de pulsos, toda la gama de fisioterapia (acupuntura, terapia de ejercicios, masajes, etc.). Si es necesario, podemos ofrecer tanto tratamiento hospitalario como hospital de día. Puede consultar (incluso en línea) con los principales expertos del Instituto de Reumatología (Moscú)
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Esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo que afecta la piel y algunos órganos internos del cuerpo humano. En el corazón de esta dolencia se encuentra una violación de las propiedades de la estructura del tejido conectivo de los órganos, lo que conduce a la aparición de cambios escleróticos, es decir, a la aparición de fibras fibrosas ásperas no funcionales ( cicatriz).
La esclerodermia es una enfermedad reumatológica autoinmune. El término "autoinmune" significa que esta enfermedad se basa en un mal funcionamiento del sistema inmunológico, que por cualquier motivo comienza a "atacar" las células y tejidos de su propio cuerpo. La consecuencia de esto es una reacción inflamatoria, que conduce al adelgazamiento y endurecimiento de la piel, los vasos sanguíneos y varios órganos internos ( como esófago, pulmones, riñones, estómago, intestinos, corazón).
A pesar de la diferente localización de las lesiones, es imposible separar claramente las formas de esclerodermia. Además, muchos investigadores destacados creen que ambas formas de la enfermedad son el resultado del mismo proceso patológico.
La esclerodermia es una condición patológica que complica enormemente la vida de los pacientes. Esto se debe, en primer lugar, a la limitación de la actividad física, así como al dolor que puede presentarse en algunas situaciones. Debido a problemas digestivos, estos pacientes a menudo necesitan una dieta especial, tienen que comer con frecuencia y en pequeñas porciones. Debido a los cambios degenerativos-escleróticos en la piel, los pacientes deben controlar constantemente el grado de hidratación de la misma, así como extremar la precaución durante la práctica de deportes o cualquier otra actividad física.
Además, muchos pacientes con esclerodermia experimentan malestar psicológico asociado con pensamientos de una enfermedad que es crónica y actualmente incurable. Dado que esta dolencia puede provocar cambios importantes en la apariencia, la autoestima y la imagen de uno mismo sufren, lo que da lugar a diversos conflictos sociales y personales.
El apoyo psicológico a los pacientes con esclerodermia, que debe ser brindado por familiares, amigos y seres queridos, es sumamente importante y le permite mantener una calidad de vida adecuada.
Datos interesantes
- esclerodermia es un término griego que proviene de las palabras skleros ( sólido) y derma ( cuero);
- el término "esclerodermia" se introdujo en la práctica médica en 1847;
- la primera descripción del cuadro clínico de la esclerodermia se realizó en el siglo XVII;
- entre las enfermedades autoinmunes, la esclerodermia es una de las dolencias más comunes;
- más del 75% de los pacientes con esclerodermia son mujeres;
- la enfermedad puede afectar a adultos y niños, pero se registra principalmente en el grupo de edad de 30 a 50 años.
Causas de la esclerodermia
La esclerodermia es una enfermedad crónica adquirida del tejido conectivo, cuya causa exacta aún no está clara. Sin embargo, gracias al desarrollo de la medicina, la biología molecular y los diagnósticos de laboratorio, ha sido posible identificar y estudiar los principales mecanismos patológicos implicados en el desarrollo de la enfermedad. Hoy en día, existen varias teorías que describen los factores que pueden causar la esclerodermia, así como el mecanismo de su acción. Se cree que los siguientes factores pueden estar involucrados en el desarrollo de la esclerodermia:
- factor genético;
- factor inflamatorio;
- proceso autoinmune;
- factor infeccioso;
- factores ambiente;
- varios medicamentos.
Factor genético
Hasta la fecha, la cuestión de cuán importante es el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la esclerodermia sigue abierta. Es indiscutible que existe cierta predisposición genética a la enfermedad, la cual se confirma por la mayor incidencia entre familiares de la primera generación, sin embargo, los mecanismos que pueden desencadenar el trabajo de los genes patológicos no están del todo claros.Algunos estudios han encontrado que la aparición de esclerodermia probablemente esté asociada con un defecto en el gen HLA-9QA1. Este gen es responsable de la síntesis de proteínas que juegan un papel clave en el funcionamiento del sistema inmunológico. Estas proteínas, llamadas antígeno leucocitario humano ( antígeno leucocitario humano - HLA), se presentan en la superficie de varias células y sirven para que el sistema inmunológico pueda distinguir su propio material biológico de bacterias y virus y no ataque sus células. Los cambios en la estructura de este gen y, en consecuencia, en la estructura de las proteínas superficiales de las células conducen a diversas reacciones autoinmunes y, según varios estudios, se detectan con bastante frecuencia en pacientes con esclerodermia. Hay varios otros genes involucrados en la regulación de los procesos inmunológicos, cuya derrota puede causar el desarrollo de esta enfermedad. Desafortunadamente, los estudios realizados hasta la fecha revelan datos bastante contradictorios sobre la participación de ciertos genes en el desarrollo de la enfermedad.
El punto principal en el desarrollo de la esclerodermia es el daño del tejido conectivo, que puede ocurrir por una variedad de razones, incluso debido a defectos genéticos. Daño a genes responsables de la producción de un factor que regula el crecimiento del tejido conectivo, así como un factor que controla la formación de fibroblastos ( células que sintetizan tejido conectivo), es uno de los potencialmente posibles razones la aparición de esclerodermia.
Los cambios en el aparato genético pueden ser tanto congénitos como adquiridos. Cabe señalar que la esclerodermia, como tal, no se hereda, sin embargo, las personas que están estrechamente relacionadas con los pacientes tienen una probabilidad mucho mayor de desarrollar la enfermedad.
Los cambios en la estructura de los genes se denominan mutaciones. Surgen espontáneamente como resultado de permutaciones aleatorias de nucleótidos ( ácidos estructurales que codifican información genética) durante la división de ordinario ( somático) y células germinales. Para que la proteína codificada por el gen adquiera una estructura patológica, es suficiente que solo un nucleótido sea reemplazado por otro. Sin embargo, debe entenderse que el genoma humano tiene mecanismos de reparación que eliminan con éxito la mayoría de las consecuencias de una replicación incorrecta ( cría) cromosomas.
Las mutaciones del genoma pueden ocurrir bajo la influencia de los siguientes factores:
- radiación ionizante;
- radiación ultravioleta;
- temperaturas altas y bajas;
- nitratos;
- plaguicidas;
- algunos medicamentos citostáticos);
- suplementos nutricionales;
- solventes;
- virus;
- antígenos de algunas bacterias.
Factor inflamatorio
La reacción inflamatoria es el factor que, en determinadas circunstancias, puede provocar el desarrollo de esclerodermia. Esto se debe a que durante la reacción inflamatoria aumenta la producción de diversas sustancias biológicamente activas, capaces de afectar los tejidos y provocar cambios funcionales y estructurales en las células y los vasos sanguíneos. Debido a esto, la permeabilidad vascular aumenta, se crean condiciones bajo las cuales las células inmunocompetentes son "atraídas" al foco inflamatorio. Todo esto crea los requisitos previos para la activación de fibroblastos ( células que sintetizan fibras de tejido conectivo). Como resultado, se produce una reacción inflamatoria crónica que, en el contexto de anomalías genéticas o la influencia de varios otros factores, desencadena la esclerodermia sistémica.Proceso autoinmune
El proceso autoinmune es consecuencia de un mal funcionamiento del sistema inmunológico y es una respuesta inmunitaria patológica dirigida contra los propios tejidos del cuerpo.La aparición de un proceso autoinmune se puede asociar con los siguientes factores:
- Anormalidades genéticas. Como se mencionó anteriormente, con las patologías genéticas, la síntesis de la proteína de superficie normal puede alterarse, lo que conduce a una situación en la que las células inmunes no reconocen sus propios tejidos y los atacan.
- Agentes patógenos. Algunos agentes patógenos poseen antígenos de estructura similar a las proteínas humanas. Esto les permite defenderse de la inmunidad, sin embargo, con el desarrollo de una respuesta, esto crea los requisitos previos para un ataque paralelo de las células inmunes y los anticuerpos de las bacterias y sus propios tejidos.
- Otras razones. Los procesos autoinmunes son extremadamente complejos y pueden ocurrir por muchas razones.
Factor infeccioso
Durante mucho tiempo, los agentes infecciosos se han considerado un factor capaz de iniciar la esclerodermia. Sin embargo, hasta la fecha, no ha sido posible identificar una infección específica que pudiera actuar como factor provocador.No obstante, se cree que algunos agentes infecciosos son capaces de desencadenar reacciones autoinmunes actuando sobre el sistema inmunológico y, por tanto, provocar el desarrollo de esclerodermia sistémica. En algunos pacientes, se detectaron anticuerpos séricos contra fragmentos de proteínas del citomegalovirus humano que, bajo ciertas condiciones, pueden interactuar con tejidos corporales normales. Esto se debe al hecho de que las proteínas del virus tienen la capacidad de imitar, es decir, forman estructuras que son similares en estructura a las proteínas del portador humano. Debido a este mecanismo, durante el desarrollo de la respuesta inmune, las células inmunocompetentes atacan no solo los antígenos del agente infeccioso, sino también sus propios tejidos.
Por lo tanto, los anticuerpos contra los fragmentos del citomegalovirus tienen el siguiente efecto en el cuerpo:
- Activación de fibroblastos. Los fibroblastos son células del cuerpo que sintetizan fibras de tejido conectivo. Son activados por anticuerpos anti-citomegalovirus, así como en condiciones de hipoxia, daño tisular y reacciones inflamatorias. Al mismo tiempo, debido a la síntesis excesiva de colágeno, que forma un marco rígido, los tejidos pierden su elasticidad inicial.
- Proliferación del músculo liso vascular. Bajo la influencia de los anticuerpos, se estimula la multiplicación de las células del músculo liso vascular, lo que conduce a un estrechamiento de su luz y, en consecuencia, a la hipoxia. Esto está plagado de daño celular progresivo, así como un aumento en la síntesis de tejido conectivo.
- Formación de un nuevo revestimiento interno de vasos sanguíneos. Bajo la influencia del citomegalovirus humano íntima de los vasos sanguíneos ( revestimiento de la superficie interna de los vasos sanguíneos) se espesa, lo que conduce a un estrechamiento de su luz.
Factores ambientales
La investigación médica ha revelado que hay áreas geográficas en las que la incidencia de esclerodermia es ligeramente más alta que en otras áreas. Un estudio más detallado de este fenómeno permitió suponer que existen ciertos factores ambientales que de una forma u otra son capaces de afectar al organismo e iniciar la esclerodermia sistémica.La exposición a las siguientes sustancias químicas puede desencadenar la esclerodermia:
- silicio;
- metales pesados;
- mercurio;
- disolventes orgánicos;
- cloruro de vinilo;
- benceno;
- tolueno;
- tricloroetileno;
- resina epoxica;
- resina de urea-formaldehído;
- parafina y silicona utilizado para el aumento cosmético de senos).
- L-triptófano;
- mazindol
- fenfluramina;
- anfepramona.
La exposición a factores ambientales puede estimular respuestas tanto locales como sistémicas. El proceso patológico iniciado por cualquier factor continúa incluso después de la terminación de su efecto.
Cabe señalar que la exposición a determinados productos químicos y factores ambientales puede provocar cambios escleróticos en la piel o en los órganos internos, que, sin embargo, no son elementos de la esclerodermia. Por ejemplo, bajo la influencia del alcohol, surge la patología de la piel, que en apariencia es similar a la esclerodermia, pero no lo es.
Debe entenderse que estos factores pueden causar el desarrollo de esclerodermia solo si existe un trasfondo genético apropiado.
Varios medicamentos
Existe una gran cantidad de medicamentos que, en determinadas condiciones, pueden provocar el endurecimiento de la piel y los órganos internos.Los siguientes medicamentos pueden actuar como un factor provocador local:
- fitomenadiona;
- pentazocina;
- heparina.
Los siguientes medicamentos pueden causar esclerodermia sistémica:
- bleomicina;
- L-triptófano;
- carbidopa;
- penicilamina;
- valproato de sodio;
- cocaína;
- anfetamina;
- diltiazem.
Los síntomas de la esclerodermia
En la práctica médica, limitado ( localizado) esclerodermia, en la que las lesiones se limitan a la piel, músculos, articulaciones y huesos, y una forma sistémica en la que se producen cambios en los vasos sanguíneos, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. La esclerodermia se manifiesta por varios síntomas clínicos, que dependen de la localización del proceso y, en consecuencia, de los órganos afectados. Un factor importante que influye en las manifestaciones de la patología es la etapa de su desarrollo y el grado de cambios escleróticos.
En las etapas iniciales de la esclerodermia, pueden aparecer los siguientes síntomas inespecíficos:
- malestar;
- dolor muscular.
Otros síntomas de la esclerodermia dependen de la localización y diseminación de focos escleróticos.
En la práctica clínica, se acostumbra distinguir las siguientes formas de la enfermedad:
- Esclerodermia limitada. Con la esclerodermia limitada, aparecen focos separados en el grosor de la piel, a veces músculos y huesos. Se desarrolla daño a los vasos sanguíneos periféricos. Dependiendo de la forma y el tipo de lesiones, se distingue la placa, la esclerodermia lineal y manchada.
- Esclerodermia sistémica. Con la esclerodermia sistémica, los focos en desarrollo no se limitan a lesiones cutáneas y se diseminan a los órganos internos, provocando una violación de su función.
Lesiones de la piel
En la evolución de las lesiones cutáneas limitadas, se distinguen tres etapas sucesivas:
- Edema. La reacción inflamatoria inicial se acompaña de la liberación de sustancias biológicamente activas que causan vasodilatación, lo que conduce al edema. Como resultado, los dedos, manos y pies aumentan de volumen, hay algo de hinchazón y pastosidad ( cuando se presiona, queda un rastro por un tiempo), los pliegues de la piel se suavizan. En algunos casos, se desarrolla picazón. El color de la piel puede ser rojo brillante o rojo con un tinte azulado. Esta etapa dura varias semanas.
- Sellando. En la etapa de compactación o esclerosis, la estructura normal del tejido conectivo de la piel se reemplaza por una patológica. Debido a esto, aparecen focos de esclerosis de color amarillo ceroso, rodeados por una zona de crecimiento de color púrpura azulado. En la zona de estas lesiones, la piel es dura, fría, inseparable de los tejidos subyacentes.
- Atrofia. La atrofia es la etapa final del proceso. En esta etapa de la patología, la piel se vuelve más delgada, pierde su color, se parece al papel pergamino. Debido a la derrota del sudor y las glándulas sebáceas, la piel está seca, se agrieta fácilmente bajo la influencia de cualquier factor. Con la derrota del tejido graso subcutáneo y los músculos, la piel puede adherirse directamente a las estructuras óseas subyacentes.
Dependiendo de la distribución y el tipo de lesiones escleróticas en la superficie de la piel, se distinguen varias formas de la enfermedad, entre las cuales se encuentra con mayor frecuencia la esclerodermia en placa, llamada así por la forma de la lesión primaria que forma placas en la superficie de la piel.
Formas de esclerodermia según el tipo de focos escleróticos
| Forma de esclerodermia | Característica | Una fotografía |
| Esclerodermia en placa | La esclerodermia en placa es la forma más común de la enfermedad. Inicialmente, aparecen en la piel focos edematosos de hasta 1 - 5 cm de tamaño, redondos, de color rosado, que aumentan y se extienden gradualmente ( mientras que en el centro hay una compactación progresiva). En la etapa de desarrollo de la atrofia, la piel se adelgaza, se observa su depresión y palidez. En algunos casos, se forman áreas de deposición de calcio en los focos. |  |
| Esclerodermia lineal | La esclerodermia lineal es más común en los niños. Se caracteriza por una lesión localizada en el cuero cabelludo, que se extiende gradualmente a la frente y la nariz. Debido a la distribución lineal, este foco se asemeja a una cicatriz de un golpe de sable. Cuando se localiza en otras partes del cuerpo ( raramente) cambios escleróticos se extienden a lo largo de los troncos nerviosos. |  |
| Enfermedad de la mancha blanca | Con la enfermedad de las manchas blancas, aparecen focos blancos pequeños, de hasta un centímetro de diámetro, redondeados y brillantes. Estos puntos se caracterizan por una estructura densa y una superficie elevada. En el borde con tejido sano, se nota una zona de crecimiento rojiza. Muy a menudo, los focos se encuentran en el cuello, con menos frecuencia en el tronco ( hombros, pecho), así como en la membrana mucosa de la cavidad oral y los genitales. |  |
| Esclerodermia bullosa | La esclerodermia bullosa se caracteriza por la formación de ampollas en la superficie de la piel. Es el resultado del daño a los vasos linfáticos en combinación con la liberación de sustancias biológicamente activas de los eosinófilos ( uno de los tipos de leucocitos). Con esta forma de la enfermedad, generalmente se detectan otros tipos de focos escleróticos. |  |
| Esclerodermia limitada con atrofia facial progresiva unilateral | Esta forma de esclerodermia puede ocurrir tanto de forma independiente como en combinación con otras formas de la enfermedad. Generalmente se observa en personas menores de 18 a 22 años. Los cambios escleróticos comienzan en el área del ojo, arco cigomático y mandíbula inferior... En este caso, la piel se atrofia, sin pasar por la etapa de edema y esclerosis. Debido a la participación de los tejidos subyacentes, se produce un dolor crónico intenso. El proceso se acompaña de pérdida de cabello, pestañas, cejas. A diferencia de otras formas de esclerodermia, la actividad de las glándulas sudoríparas y grasas en este tipo de dolencia no disminuye, sino que, por el contrario, aumenta. Debido a la atrofia de músculos y huesos, así como por daño a los nervios, la cara pierde su simetría, la mitad afectada disminuye de tamaño. |  |
Se forman arañas vasculares y áreas de calcificación en las áreas de la piel afectada. Arañas vasculares ( telangiectasia) ocurren con mayor frecuencia en la cara, las membranas mucosas de la boca, los ojos, los genitales, el pecho y los brazos. La calcificación subcutánea ocurre cuando las sales de calcio se depositan en el grosor de la piel o del tejido adiposo subcutáneo. Este proceso generalmente ocurre en áreas propensas a lesiones frecuentes ( frente de los antebrazos, almohadillas para los dedos). Los depósitos de calcio pueden erosionar la piel con el tiempo y formar úlceras.
Lesión vascular
La acción de los mecanismos patogénicos en la esclerodermia no se limita solo a la piel, sino que también cubre los vasos sanguíneos. En casi todos los pacientes con esta dolencia, el daño vascular se manifiesta en forma de síndrome de Raynaud, un espasmo de arterias periféricas y arteriolas bajo la influencia de bajas temperaturas o estrés. Por lo general, este fenómeno cubre los dedos, pero en casos raros se puede detectar en los pies e incluso en la lengua. Clásicamente, el fenómeno de Raynaud se describe como una decoloración en tres fases de la piel de los dedos. Con el fenómeno de Raynaud, se detectan las siguientes fases de decoloración de la piel:
- Dedos pálidos. Bajo la influencia del frío, se produce un espasmo excesivo de arterias y arteriolas ( vasos que transportan sangre rica en oxígeno desde el corazón), que conduce a una disminución de la circulación sanguínea y, en consecuencia, a isquemia tisular y piel pálida. Suele haber un borde claro entre los dedos pálidos y un pincel de color normal.
- Dedos azules.El vasoespasmo desarrollado y el suministro insuficiente de nutrientes y oxígeno conducen a la acumulación de hemoglobina en los dedos, que ha dado oxígeno y se combina con una molécula de dióxido de carbono, que da a la piel cianótica ( cianótico) sombra.
- Enrojecimiento de los dedos. Después de la eliminación del vasoespasmo, se produce enrojecimiento, que se asocia con plétora reactiva ( la sangre se precipita hacia la depleción e incapaz de contraer adecuadamente los vasos periféricos).
Además de la decoloración de la piel con el fenómeno de Raynaud, pueden aparecer los siguientes síntomas:
- entumecimiento de los dedos;
- hormigueo en los dedos;
- malestar local durante un ataque.
En algunos casos, con una larga historia de la enfermedad, el fenómeno de Raynaud puede ir acompañado de los siguientes síntomas:
- llagas que cicatrizan mal en los dedos;
- gangrena seca de los dedos;
- amputación espontánea de los dedos afectados ( muerte de dedos).
Daño de órganos internos
Con la esclerodermia sistémica, los siguientes órganos y sistemas de órganos pueden verse afectados:- tracto gastrointestinal;
- hígado;
- livianos;
- un corazón;
- riñones
- huesos y músculos;
- sistema genitourinario.
La derrota del tracto gastrointestinal ( Tracto gastrointestinal) es una de las manifestaciones más comunes de esclerodermia sistémica entre pacientes que no tienen el fenómeno de Raynaud. Todo el sistema digestivo puede verse afectado, pero más a menudo hay esclerosis de la orofaringe, esófago, estómago, intestino grueso y delgado, recto. Posible derrota glándulas salivales, que conduce a problemas para tragar.
En el corazón de la lesión del tracto gastrointestinal se encuentra la atrofia de los músculos lisos ( debido al daño a los vasos sanguíneos y terminaciones nerviosas) y fibrosis ( reemplazo de tejido conectivo normal). Todo esto conduce al hecho de que existe una violación de la peristalsis y el tránsito del contenido del sistema digestivo. La esclerosis de la mucosa intestinal conduce a una malabsorción de nutrientes, que está plagada de pérdida de peso y una ingesta inadecuada de vitaminas y minerales esenciales.
La derrota del tracto gastrointestinal se acompaña de los siguientes síntomas:
- disminución del volumen de la cavidad bucal;
- boca seca;
- trastorno de la deglución;
- acidez;
- regurgitación involuntaria del contenido gástrico;
- estrechamiento del esófago manifestado por una sensación temprana de plenitud, pesadez detrás del esternón, regurgitación de alimentos no digeridos, pérdida de peso);
- saciedad precoz;
- sangrado intestinal oculto;
- vómitos de sangre;
Hígado
La esclerodermia rara vez afecta directamente al tejido hepático, pero en algunos casos puede actuar como un factor que contribuye al desarrollo de la cirrosis biliar primaria. Además, debido a un aumento en el nivel de bilirrubina ( el producto de degradación de la hemoglobina, que normalmente es procesada por el hígado y excretada junto con las heces) se produce ictericia. Al esclerosar los conductos biliares, pueden aparecer heces incoloras, ictericia, picazón.
Livianos
La afectación pulmonar es la más sentido Común muerte entre pacientes con esclerodermia.
El daño pulmonar en la esclerodermia puede ser de la siguiente naturaleza:
- Enfermedad pulmonar intersticial. El intersticio es el esqueleto de un órgano, que consta de tejido conectivo, vasos sanguíneos y linfáticos, y tejido que rodea los vasos y nervios. Con la enfermedad pulmonar intersticial, se produce esclerosis de los capilares y las paredes de los alvéolos, lo que complica significativamente los procesos de intercambio de gases en los pulmones. Como resultado, se desarrolla dificultad para respirar, la movilidad de los pulmones disminuye y el volumen corriente disminuye.
- Hipertensión pulmonar.El aumento de presión en el sistema de la arteria pulmonar se llama hipertensión pulmonar. La hipertensión se desarrolla debido a una disminución en el lumen interno de los vasos sanguíneos, así como a una disminución en la elasticidad de la pared vascular, lo que conduce a un aumento de la resistencia al flujo sanguíneo. Como resultado, aumenta la carga en las partes derechas del corazón y se produce una hipertrofia progresiva del ventrículo derecho. Debido al aumento de presión en la parte derecha del corazón, el retorno venoso disminuye, lo que conduce al estancamiento de la sangre en el hígado y en algunos otros órganos de la circulación sistémica. Como resultado, hay dificultad para respirar, dolor en el pecho, dolor en el hipocondrio derecho, hinchazón de las venas yugulares.
El daño cardíaco en la esclerodermia ocurre con bastante frecuencia, sin embargo, las manifestaciones clínicas en muchos casos están ausentes. Se cree que el daño clínicamente pronunciado del músculo cardíaco y las estructuras pericárdicas en la esclerodermia indica un curso desfavorable de la enfermedad.
El daño cardíaco en la esclerodermia se puede manifestar por los siguientes signos clínicos:
- dolor en el pecho;
- dificultad para respirar durante el ejercicio;
- sensación de latidos del corazón;
- mareo;
- hinchazón de las venas yugulares;
- trastorno del ritmo cardíaco arritmias).
Riñón
Con la esclerodermia, los vasos renales se ven afectados, lo que conduce a una función renal alterada hasta el desarrollo de insuficiencia renal aguda. Como resultado, la cantidad de sangre filtrada a través de los riñones disminuye y los productos de descomposición comienzan a acumularse en el cuerpo, causando varios efectos adversos.
La enfermedad generalmente se manifiesta por hipertensión arterial, que ocurre en respuesta a una disminución del flujo sanguíneo en el sistema de la arteria renal, y que tiene como objetivo mantener y restaurar un suministro sanguíneo adecuado. En casos raros, la presión aumenta ligeramente, sin embargo, en pacientes cuyo nivel de presión arterial era normal antes del inicio de la patología, aumenta con bastante fuerza. Esto se acompaña de dificultad para respirar, dolores de cabeza, aparición de "moscas" o puntos ante los ojos, desmayos, edema pulmonar, edema de las extremidades inferiores.
Cabe señalar que un aumento de la presión arterial en el contexto de daño renal en la esclerodermia es un signo bastante favorable, ya que indica la función normal del músculo cardíaco.
En el contexto de insuficiencia renal, se desarrolla edema periférico, intoxicación con productos de descomposición ( dolores de cabeza, alteración de la conciencia). En algunos casos, es posible la formación de derrames en bolsas serosas, en abdominal (hidropesía, acompañada de un aumento en el volumen del abdomen y compresión de los órganos abdominales), en la cavidad pleural ( acompañado de insuficiencia respiratoria) y en el pericardio ( acompañado de insuficiencia cardíaca).
Debido a la función renal alterada, se desarrolla anemia, que se acompaña de palidez de la piel y disminución de la resistencia a la actividad física. También hay una deficiencia de plaquetas, que se acompaña de sangrado de las encías y las membranas mucosas del tracto gastrointestinal.
Huesos y músculos
Muchos pacientes notan que los primeros síntomas de esclerodermia en ellos se asociaron con daño al sistema musculoesquelético. En la mayoría de los casos, estos síntomas se asocian con dolor durante el esfuerzo y en reposo. Además, en algunos casos, la aparición de dolor en las articulaciones y los músculos puede estar asociada con una verdadera respuesta inflamatoria. Las articulaciones de los dedos y las manos, así como las articulaciones de la muñeca y el codo, son las más afectadas. Debido al adelgazamiento de la piel y la atrofia muscular, no siempre es posible evaluar adecuadamente el grado de agrandamiento articular. El daño progresivo de las articulaciones y los músculos puede provocar la formación de contracturas en flexión ( limitación significativa de la movilidad de las extremidades en la articulación).
Sistema genitourinario
La derrota del sistema genitourinario con esclerodermia se acompaña de los siguientes síntomas:
- disfunción eréctil;
- esclerosis de la vejiga con disminución de su volumen ( como resultado - necesidad frecuente de orinar);
- dolor durante el coito debido a disfunción de las glándulas vaginales y sequedad vaginal);
- ulceración de la mucosa vaginal;
- disminución del deseo sexual;
Síndrome CREST
El síndrome CREST es un acrónimo de términos en inglés que son una lista de las manifestaciones más comunes de la esclerodermia sistémica.El síndrome CREST incluye las siguientes patologías:
- C - Calcinosis - Calcinosis.La calcificación es una formación subcutánea densa que es un depósito de sales de calcio. En algunos casos, forman úlceras, en las que entran agentes bacterianos que pueden causar infección de tejidos blandos y huesos ( osteomielitis).
- R - Fenómeno de Raynauld - Fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud, como ya se describió anteriormente, se produce debido al espasmo de los vasos periféricos y se manifiesta por una circulación sanguínea alterada en los dedos de manos y pies. Se caracteriza por la decoloración de los dedos cuando se expone a bajas temperaturas.
- E - Dismotilidad esofágica - violación de la movilidad del esófago.Debido a la derrota de los músculos lisos del esófago, el proceso de deglución se interrumpe, los pacientes tienen regurgitación involuntaria y aparece acidez estomacal.
- S - esclerodactilia - esclerodactilia.La esclerodactilia es una afección patológica en la que la piel de los dedos está engrosada, el tejido subcutáneo se atrofia y las falanges terminales se agrandan. En el contexto de todos estos cambios, la movilidad de los dedos se ve afectada y la compresión de la mano se vuelve mucho más difícil.
- T - Telangiecasia - arañas vasculares.Debido al daño de los capilares y otros pequeños vasos sanguíneos de la piel de la cara, la mitad superior del cuerpo y las membranas mucosas de la boca, los ojos y los genitales, aparecen pequeños puntos rojo-azules, de forma similar a los asteriscos.
Diagnóstico de esclerodermia
El diagnóstico de la esclerodermia es un proceso dinámico que requiere un seguimiento y seguimiento constantes del estado del paciente. Esto se debe al hecho de que esta dolencia es crónica y progresa constantemente. Esto lleva al hecho de que después de un cierto período de tiempo, los pacientes desarrollan nuevas lesiones en los órganos internos y se altera el estado general. El diagnóstico de la esclerodermia se basa en el seguimiento periódico de los pacientes con la identificación de la localización de focos escleróticos y la determinación del grado de daño a los órganos internos, así como una serie de pruebas y procedimientos de laboratorio adicionales. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son de gran valor en este proceso.
Manifestaciones clínicas
En 1980, la Asociación Estadounidense de Reumatología propuso criterios basados \u200b\u200ben síntomas clínicos que pueden diagnosticarse como esclerodermia. Estos criterios se dividen convencionalmente en grandes y pequeños, dependiendo de la frecuencia con la que ocurren y de su especificidad. Tener solo unas pocas combinaciones de síntomas sugestivos de esclerodermia facilita enormemente el diagnóstico diferencial.Grandes criterios:
- Lesiones de la piel. Esclerosis cutánea que se propaga desde la base hasta la punta de los dedos de manos o pies.
- Esclerodactilia.Engrosamiento de la piel de los dedos y manos con movilidad limitada y expansión de la falange ungueal.
- Cicatrices en las yemas de los dedos.La presencia de úlceras o cicatrices frescas en la superficie palmar de las falanges ungueales.
- Fibrosis pulmonar basal ( neumofibrosis). Con la neumofibrosis basal, el tejido conectivo prolifera en el basal ( inferior) departamentos de los pulmones. Con la esclerodermia, el proceso es simétrico. Se manifiesta por dificultad para respirar y disminución del volumen pulmonar. Detectado durante un estudio radiológico ( radiografía simple de tórax).
Para el diagnóstico de esclerodermia, se requiere un criterio grande y al menos dos pequeños en un paciente.
El resto de síntomas que no fueron incluidos en estos criterios diagnósticos también son de suma importancia en el proceso de hacer un diagnóstico, ya que permiten determinar el tipo de dolencia, su etapa, y además indican los órganos involucrados en el proceso patológico.
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio nos permiten evaluar el estado de todo el organismo e identificar los principales trastornos metabólicos, estructurales y funcionales.Para la esclerodermia, se realizan las siguientes pruebas de laboratorio:
- Análisis de sangre general.Un hemograma completo puede detectar una disminución en la cantidad de glóbulos rojos ( anemia), que puede ocurrir en el contexto de hemorragia latente o insuficiencia renal. También se puede detectar una disminución en el recuento de plaquetas. Velocidad de sedimentación globular ( ESR) se puede aumentar ( signo no específico del proceso inflamatorio), pero a menudo se encuentra dentro del rango normal. Un aumento de la VSG es un signo de un curso desfavorable de la enfermedad.
- Química de la sangre.Un análisis de sangre bioquímico permite la detección de sales, enzimas, proteínas y pigmentos contenidos en el suero sanguíneo. Con esclerodermia, los niveles de enzimas musculares ( creatina fosfoquinasa, aldolasa) debido al proceso inflamatorio en los músculos. Los niveles elevados de creatinina, urea y otros productos de degradación del nitrógeno indican insuficiencia renal. Un aumento en los niveles de bilirrubina indica daño al hígado o conductos biliares. Niveles elevados de enzimas alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa ( ALT y AST), que generalmente indican daño hepático, no son informativos en la esclerodermia, ya que estas enzimas pueden ser secretadas por los músculos esqueléticos dañados y el corazón.
- Análisis de orina general.En caso de daño renal, un análisis de orina general revela un nivel elevado de proteínas e hidroxiprolina, así como un sedimento formado por glóbulos rojos.
- Determinación del nivel CXCL4.CXCL4 es una sustancia biológicamente activa que es secretada por las células plasmáticas e interfiere con la formación de nuevos vasos. Con la esclerodermia sistémica, el nivel de esta sustancia puede aumentar, lo que indica neumofibrosis e hipertensión pulmonar progresiva.
- Definiciones de nivel de NT-proBNP.El péptido natriurético cerebral se activa mediante la escisión del fragmento NT-proBNP, cuyo nivel en la sangre se puede determinar mediante una serie de pruebas de laboratorio. El péptido natriurético cerebral es una hormona sintetizada por el músculo cardíaco en respuesta al ejercicio excesivo. Por tanto, la concentración de NT-proBNP se correlaciona con la gravedad de la hipertensión pulmonar.
- Proteína C-reactiva.La proteína C reactiva es un marcador de la etapa aguda de la respuesta inflamatoria. En la esclerodermia, su nivel indica la actividad de la enfermedad.
Autoanticuerpos
Los autoanticuerpos son inmunoglobulinas que pueden interactuar con sus propios antígenos, es decir, con los propios tejidos del cuerpo. La formación de estos anticuerpos es la raíz de muchas enfermedades autoinmunes y reumáticas. Se puede detectar un nivel elevado de autoanticuerpos mucho antes del desarrollo del cuadro clínico.El nivel y tipo de autoanticuerpos es importante para el diagnóstico inicial y para la detección de patologías concomitantes, pero no permite monitorear la actividad de la enfermedad.
En la esclerodermia, se pueden detectar los siguientes tipos de autoanticuerpos:
- Anticuerpos antinucleares. Anticuerpos antinucleares ( ANA) se detectan en el 90% de los pacientes con esclerodermia. Son inmunoglobulinas capaces de atacar el contenido de los núcleos celulares. Existen varios tipos de estos anticuerpos, entre los cuales los más comunes son los anticuerpos anticentroméricos y los anticuerpos contra la topoisomerasa I.
- Anticuerpos contra la topoisomerasa I. Anticuerpos contra la topoisomerasa I ( anti-Scl-70) se detectan en el 30% de los pacientes con esclerodermia difusa. Los pacientes con niveles altos de estos anticuerpos tienen un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial.
- Anticuerpos anticentroméricos... Los anticuerpos anticentroméricos se detectan en casi la mitad de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia. Los anticuerpos anticentroméricos a menudo se asocian con enfermedad vascular grave y fenómeno de Raynaud grave.
- Anti-ARN polimerasa I y III. Los anticuerpos contra la ARN polimerasa I y III se detectan en una quinta parte de los pacientes con esclerodermia difusa. Estos anticuerpos se correlacionan con lesiones cutáneas rápidamente progresivas y un alto riesgo de desarrollar insuficiencia renal. A menudo se encuentra en personas con varios tipos de enfermedades autoinmunes.
- Anticuerpos anti-ribonucleoproteína. Anticuerpos contra ribonucleoproteínas ( Anti-RNP) se encuentran en pacientes con varias enfermedades autoinmunes. Indica daño del músculo esquelético y enfermedad pulmonar intersticial.
Métodos de investigación radiológica
Los métodos de investigación radiológica, es decir, los métodos basados \u200b\u200ben el uso de rayos X, pueden detectar cambios en la estructura de los músculos, los huesos y varios órganos internos.En la práctica clínica se utilizan radiografías simples y tomografías computarizadas. Tomografía computarizada ( Tomografía computarizada) es más sensible y método moderno Sin embargo, los diagnósticos implican una dosis de radiación ligeramente mayor en comparación con la radiografía simple, y su uso está lejos de estar siempre justificado.
La radiografía simple se usa para diagnosticar las siguientes condiciones:
- identificación de focos subcutáneos de calcificación ( que aparecen como focos intensos de oscurecimiento);
- monitorear el estado de las falanges ungueales de los dedos;
- exclusión de osteomielitis con úlceras en los dedos;
- exclusión de la obstrucción intestinal aguda en violación de la peristalsis intestinal;
- identificación de fibrosis pulmonar basal simétrica ( un aumento en la intensidad del patrón pulmonar en las regiones basales).
- fibrosis de los pulmones basales;
- enfermedad pulmonar intersticial.
Electrocardiografia
Electrocardiografía ( ECG) es un método de examen de rutina de los pacientes, que le permite identificar cambios estructurales y funcionales en el músculo cardíaco. Con la ayuda de un ECG, se pueden detectar signos de hipertensión pulmonar, arritmia, signos de insuficiencia cardíaca.Ecografía
El examen de ultrasonido permite evaluar la estructura y función de algunos órganos internos sin ningún riesgo para el paciente.El examen de ultrasonido le permite identificar patologías de los siguientes órganos:
- hígado;
- riñones
- un corazón.
Ecografía transtorácica ( ecografía) es un método de examen no invasivo en el que el sensor del dispositivo se aplica a la piel del tórax y que permite la determinación no invasiva de la presión en el sistema de la arteria pulmonar. Un aumento de presión en la arteria pulmonar de más de 35 mm Hg indica hipertensión pulmonar y es una indicación de cateterismo del corazón derecho ( un método más preciso para determinar la presión, que, sin embargo, requiere la introducción de un dispositivo especial en la luz del tronco pulmonar).
Determinación de la función pulmonar.
Medición del volumen vital pulmonar ( y varios otros volúmenes) es un examen de suma importancia en la esclerodermia sistémica, ya que permite evaluar la función de los pulmones y el grado de su implicación en patología. Las pruebas de función pulmonar deben realizarse cada seis meses a un año.Una disminución en la capacidad difusa de los pulmones combinada con una disminución en la capacidad vital de los pulmones indica un daño restrictivo al tejido pulmonar ( disminución de la elasticidad y distensibilidad de los pulmones). Una disminución aislada de la capacidad difusa de los pulmones indica una lesión de los vasos pulmonares en el contexto de su endurecimiento o debido a la hipertensión pulmonar.
Endoscopia del tracto gastrointestinal.
La endoscopia es un procedimiento de diagnóstico en el que se inserta un endoscopio flexible especial equipado con un sistema óptico y un sistema de iluminación en el lumen del esófago. Este examen le permite al médico evaluar el estado de la membrana mucosa del esófago, el estómago y el duodeno.Con la esclerodermia, se pueden detectar los siguientes cambios:
- arrojar contenido gástrico al esófago debido al debilitamiento del esfínter esofágico inferior;
- esofagitis grave inflamación del esófago);
- infección por hongos del esófago;
- estrechamiento del esófago;
- el esófago de Barrett ( condición precancerosa que surge de la irritación de la mucosa esofágica con ácido clorhídrico);
- hinchazón del esófago;
- expansión de los vasos sanguíneos en la capa submucosa del estómago.
Capilaroscopia del lecho ungueal
La capilaroscopia es un método de estudio no invasivo de la función de los capilares examinándolos bajo un microscopio. Por lo general, se examina el pliegue del lecho ungueal, ya que en este lugar los capilares están cerca de la superficie y son fáciles de visualizar.Con la esclerodermia, se detectan menos capilares, múltiples vasodilataciones, asas capilares irregulares o invertidas.
Examen histológico
Examen de fragmentos de piel y tejido pulmonar ( biopsia) bajo un microscopio le permite detectar de manera confiable cambios escleróticos. El examen histológico se utiliza cuando es necesario diferenciar la esclerosis sistémica de otras enfermedades similares si otros métodos de examen no son lo suficientemente informativos.Con la esclerodermia, se detectan los siguientes cambios:
- fibrosis de tejidos con depósito excesivo de colágeno y sustancia intercelular;
- inflamación crónica con infiltración de células mononucleares ( macrófagos y linfocitos T);
- crecimiento excesivo del revestimiento interno de los vasos sanguíneos, depósitos concéntricos de tejido conectivo en la pared de los vasos sanguíneos, estrechamiento de la luz de los vasos sanguíneos, trombosis.
Tratamiento de la esclerodermia con medicamentos.
El enfoque terapéutico para la esclerodermia depende principalmente del tipo de enfermedad, del grado de daño a los órganos internos, así como de la gravedad de las manifestaciones clínicas existentes. El tratamiento actual tiene como objetivo eliminar las consecuencias de los cambios escleróticos en los órganos, prevenir posibles complicaciones, así como eliminar una serie de síntomas perturbadores. Desafortunadamente, aún no es posible una cura completa de esta dolencia.
El tratamiento de la esclerodermia se lleva a cabo utilizando los siguientes grupos de medicamentos:
- preparaciones enzimáticas;
- fármacos vasodilatadores;
- medicamentos que inhiben la inmunidad;
- medicamentos antiinflamatorios;
- terapia de quelación.
Terapia de enzimas
Las preparaciones de enzimas pueden romper las fibras de tejido conectivo formadas en los focos de esclerosis. Estos fondos se pueden administrar sistémicamente como inyecciones intramusculares o localmente usando electroforesis. El curso del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y puede durar de 5 a 7 días a dos o tres semanas.Se pueden usar los siguientes medicamentos:
- longidasa;
- ronidasa;
- lidasa;
- tripsina;
- quimotripsina.
Tratamiento con vasodilatadores
El uso de vasodilatadores le permite eliminar el espasmo de los vasos sanguíneos, lo que tiene un efecto beneficioso sobre la circulación sanguínea en los tejidos periféricos y órganos internos. Esto ayuda a reducir la gravedad del fenómeno de Raynaud, la hipertensión pulmonar y el daño renal. Además, la vasodilatación puede reducir la tensión en el músculo cardíaco.En el tratamiento de la esclerodermia, se utilizan los siguientes fármacos vasodilatadores:
- Bloqueadores de los canales de calcio.Los bloqueadores de los canales de calcio reducen el espasmo del músculo liso vascular al reducir el suministro de calcio, un mineral esencial para la contracción normal del músculo. Las tabletas de verapamilo se usan en una dosis de 40 - 80 mg 3-4 veces al día o tabletas de nifedipina en una dosis de 10 - 20 mg 2 veces al día.
- Inhibidores de la fosfodiesterasa.La fosfodiesterasa es una enzima que participa en la síntesis de una serie de sustancias que pueden provocar vasoconstricción. Estos medicamentos tienen el mayor efecto sobre los vasos de la circulación pulmonar, por lo que se usan para la hipertensión pulmonar. La pentoxifilina generalmente se usa en una dosis de 600 mg por día.
Tratamiento con medicamentos que inhiben la inmunidad.
Dado que los procesos autoinmunes que surgen de la alteración del sistema inmunológico del cuerpo desempeñan un papel importante en el desarrollo de la esclerodermia, existe la necesidad de usar medicamentos que supriman la inmunidad.Los siguientes medicamentos se utilizan para suprimir la inmunidad:
- Ciclofosfamida es un medicamento que se usa ampliamente para tratar muchas enfermedades autoinmunes. Permite reducir la intensidad de la fibrosis pulmonar, ralentiza la formación de focos de esclerosis en los tejidos de los órganos internos y la piel.
- Metotrexato suprime la división de las células sanguíneas inmunes, por lo que tiene un efecto inmunomodulador pronunciado. La investigación muestra que es muy eficaz contra el daño cutáneo y pulmonar, así como contra la inflamación de los músculos y las articulaciones.
- Ciclosporina inhibe la actividad de los linfocitos T, que desempeñan un papel clave en el desarrollo de la esclerodermia difusa.
- Azatioprina inhibe el metabolismo de los ácidos nucleicos. Debido a esto, bloquea el proceso de división celular y reduce la intensidad de la respuesta inmune.
- Rituximab es un fármaco que bloquea específicamente los linfocitos B, que son responsables de la síntesis de anticuerpos.
Debe tenerse en cuenta que los medicamentos enumerados tienen una gran cantidad de efectos secundarios ( efectos tóxicos en los riñones, médula ósea, corazón, hígado, reducen la resistencia a las infecciones), por lo que solo deben ser nombrados por una persona competente. El uso inadecuado de medicamentos inmunosupresores puede causar muchas complicaciones graves.
Tratamiento con medicamentos antiinflamatorios
El tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos puede reducir la respuesta inflamatoria y los síntomas asociados ( hinchazón, dolor, daño articular).Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos
| Una droga | Mecanismo de acción | Modo de aplicación |
| Diclofenaco | Bloquea la enzima ciclooxigenasa, que interviene en la degradación del ácido araquidónico en el foco de la inflamación en sustancias biológicamente activas que tienen efectos proinflamatorios. Reducir el nivel de estas sustancias le permite eliminar la respuesta inflamatoria, el edema y el dolor. | En el interior, 75 - 150 mg en tomas divididas, con abundante agua después de las comidas. |
| Ibuprofeno | En el interior, 800 mg 3 veces al día después de las comidas con abundante agua. | |
| Meloxicam | Dentro de una dosis de 7.5 - 15 mg una vez al día después de las comidas. | |
| Celecoxib | Dentro en una dosis diaria de 200 mg divididos en dos tomas. |
Debe tenerse en cuenta que la mayoría de los medicamentos antiinflamatorios no esteroides afectan negativamente a la mucosa gástrica y, si no se sigue el régimen, pueden provocar gastritis y úlceras. Por esta razón, a menudo se prescriben con medicamentos que protegen el estómago ( omeprazol, ranitidina, famotidina).
Con la ineficacia de los medicamentos antiinflamatorios no esteroides, glucocorticoides - hormonas esteroides ( dexametasona, prednisona), que tienen una gran actividad antiinflamatoria y son capaces de inhibir el sistema inmunológico. La dosis de estos medicamentos se determina estrictamente de forma individual, ya que debido al efecto en todo el cuerpo y debido a una serie de efectos secundarios, su uso incorrecto puede tener consecuencias adversas.
Terapia de quelación
La terapia de quelación tiene como objetivo eliminar ciertas sustancias del cuerpo uniéndolas con medicamentos específicos. Para la esclerodermia, se usa D-penicilamina, que puede eliminar el cobre del cuerpo. Gracias a esto, es posible reducir la tasa de formación de tejido fibroso y reducir la intensidad de la reacción inflamatoria ( el cobre es necesario para el funcionamiento normal de las células que sintetizan fibras de tejido conectivo).Hormonas y antibióticos para la esclerodermia
Nutrición para la esclerodermia ( dieta)
La esclerodermia no es una enfermedad que requiera una dieta específica. Sin embargo, una nutrición adecuada puede reducir las molestias y aliviar el estado general del paciente.- si el esófago se ve afectado, se deben evitar los alimentos sólidos;
- con daño intestinal, es necesario comer alimentos ricos en fibras vegetales;
- se debe consumir una gran cantidad de vitaminas y minerales, ya que su absorción en el intestino a menudo se ve afectada;
- necesita consumir suficientes calorías;
- grandes dosis de vitamina C ( más de 1000 mg / día), ya que estimula la formación de tejido conectivo;
- en caso de daño renal, es aconsejable reducir la cantidad de sal y agua suministrada con los alimentos.
¿Es necesario el reposo en cama para la esclerodermia?
La necesidad de reposo en cama con esclerodermia surge solo con daño severo a órganos internos vitales ( corazón, pulmones, riñones), cuando cualquier actividad física sea capaz de provocar complicaciones críticas. En otros casos, no hay necesidad de reposo en cama y, además, se desaconseja una disminución de la actividad física. Esto se debe al hecho de que, en ausencia de movimiento, la atrofia de la piel y los músculos se desarrolla más rápido y las articulaciones pierden su movilidad.Los pacientes con esclerodermia deben recibir atención especial el régimen de temperatura en el que permanecen, ya que el aire frío puede provocar vasoespasmo de las extremidades ( el fenómeno de Raynaud), que puede tener muchas consecuencias adversas.
Métodos tradicionales de tratamiento de la esclerodermia.
Métodos tradicionales El tratamiento de la esclerodermia puede aliviar el curso de la enfermedad, puede eliminar algunas de las manifestaciones externas y contribuir a un desarrollo más lento de la enfermedad. Sin embargo, usando los métodos medicina tradicional sin el uso de fármacos farmacológicos puede no ser lo suficientemente eficaz y dar lugar a diversas complicaciones.Para el tratamiento de la esclerodermia, se utilizan los siguientes métodos alternativos:
- Jugo de aloe. Se aplica una compresa empapada en jugo de aloe sobre la piel previamente cocida al vapor. El procedimiento debe repetirse una vez cada pocos días. Esta herramienta le permite reducir algo la rigidez de la piel y la velocidad de propagación de los focos escleróticos.
- Ungüento de ajenjo. La hierba de ajenjo en polvo se mezcla con grasa ( mejor - con vaselina estéril) en proporciones iguales. La pomada resultante debe usarse para tratar los focos de esclerodermia de 2 a 3 veces al día durante una o dos semanas.
- Infusión de cola de caballo. Se debe verter una cucharada de una mezcla de cola de caballo, knotweed y lungwort con 200 ml de agua y mantener en un baño de agua durante un cuarto de hora. Una vez que el caldo se haya enfriado, cuele y beba 50 ml antes de las comidas.
- Decocción de hierba reina de los prados. Se debe verter una cucharada de reina de los prados con dos vasos de agua y hervir durante 7 a 15 minutos. El caldo resultante debe insistirse durante varias horas, después de lo cual se puede beber en 100 ml dos veces al día. Reduce el dolor y la inflamación de las articulaciones.
- Infusión de hipérico. Se deben verter tres cucharadas de la mezcla triturada de hierba de San Juan, trébol dulce, frambuesas, plátano y menta con 5 tazas de agua hirviendo e insistir durante 6 a 8 horas, luego colar. La infusión resultante debe beberse a 50-100 ml por día durante 2 meses.
Respuestas a preguntas frecuentes
¿Puede contraer esclerodermia?
Es imposible infectarse con esclerodermia, ya que esta patología es consecuencia de una interrupción en el funcionamiento normal del sistema inmunológico y las células que sintetizan las fibras del tejido conectivo. A pesar de que la infección puede actuar como factor provocador, hasta la fecha no se han identificado agentes patógenos específicos que puedan causar esclerodermia.La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune que afecta la estructura del tejido conectivo de la piel y los órganos internos. Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia, pero se supone que esta enfermedad se basa en una predisposición genética, que es activada por algunos factores externos o internos.
La predisposición genética se basa en un defecto en los genes responsables de la formación de estructuras necesarias para el reconocimiento de células y tejidos en el propio sistema y en otro durante la respuesta inmune. Como resultado de un cambio en la estructura de los genes, se forma una proteína desconocida para el sistema inmunológico humano, lo que lleva al hecho de que las células inmunes comienzan a atacar sus propios tejidos. Esto conduce al desarrollo de inflamación y a una liberación excesiva de factores que estimulan la formación de tejido conectivo.
Los cambios en la estructura del aparato genético pueden ocurrir bajo la influencia de los siguientes factores:
- radiación ionizante;
- radiación ultravioleta;
- nitratos;
- suplementos nutricionales;
- virus;
- algunos medicamentos.
Como evidencia de la naturaleza genética de la esclerodermia, se cita una alta incidencia de esta enfermedad entre parientes cercanos y gemelos idénticos. Sin embargo, numerosos estudios indican que en la mayoría de los casos el defecto genético se manifestó solo después de la exposición a algún tipo de factor provocador externo o interno.
El desarrollo de esclerodermia puede desencadenarse por los siguientes factores:
- Inflamación.La respuesta inflamatoria es un factor que, en presencia de una predisposición genética, puede provocar el desarrollo de esclerodermia sistémica. Esto se explica por la producción de sustancias proinflamatorias que pueden estimular los fibroblastos, células que sintetizan las fibras del tejido conectivo. En el contexto de una actividad excesiva de estas células, se produce la activación de genes "inactivos", que comienzan a sintetizar la proteína defectuosa. Como resultado, se desencadena una respuesta inmune a los propios tejidos, lo que estimula el desarrollo posterior de la enfermedad.
- Proceso autoinmune.Un proceso autoinmune es una condición patológica en la que el sistema inmunológico de una persona ataca sus propios tejidos.
- Infección.Algunos agentes infecciosos tienen una estructura antigénica similar a los tejidos normales del cuerpo humano. Esto lleva al hecho de que en determinadas condiciones puede producirse una reacción autoinmune. Sin embargo, debe entenderse que tal respuesta patológica en la esclerodermia es posible solo si existe una predisposición genética.
- Ambiente.Ciertos factores ambientales como sales de metales pesados, silicio, disolventes orgánicos, benceno y tolueno, si están presentes factores predisponentes, pueden causar lesiones de esclerosis en la piel y órganos internos.
- Medicamentos.Algunos medicamentos ( bleomicina, cocaína, diltiazem, etc.) puede provocar la activación de genes defectuosos, lo que puede conducir al desarrollo de esclerodermia sistémica.
¿Cómo son las personas con esclerodermia?
La apariencia de los pacientes con esclerodermia depende de la localización de los focos escleróticos, el grado de daño a la piel y las extremidades, el estado de la grasa subcutánea, los músculos y los huesos, así como la etapa de desarrollo de la enfermedad.En el desarrollo de la esclerodermia, se debe distinguir entre la etapa inicial, durante la cual el proceso inflamatorio está activo, y la etapa posterior, durante la cual la intensidad de la inflamación disminuye y se desarrollan focos escleróticos y atróficos.
La esclerodermia puede afectar la piel, los vasos sanguíneos y algunos órganos internos. Dependiendo de apariencia y localización de focos de esclerosis en la piel, se distinguen varios tipos de esta dolencia.
Tipos de esclerodermia
| Forma de esclerodermia | Descripción | Una fotografía |
| Esclerodermia en placa | Inicialmente, aparecen en la piel placas rosadas hinchadas de forma redondeada de hasta 5 cm de tamaño, que aumentan gradualmente de tamaño. En la periferia de estos focos, se observa una zona de borde azul violeta. A medida que las lesiones crecen, la piel del centro se vuelve más gruesa y adquiere un tinte amarillento. |  |
| Esclerodermia lineal | Un foco lineal se encuentra en el cuero cabelludo. Se extiende sobre la piel de la cara: frente, nariz, mejillas. La piel del área de la lesión es fina y pálida. |  |
| Enfermedad de la mancha blanca | Pequeñas lesiones brillantes de hasta un centímetro de tamaño. Ubicado en el tronco y membranas mucosas de la cavidad bucal. |  |
| Esclerodermia bullosa | Ampollas de contenido transparente, que se combinan con otras formas de lesiones escleróticas. |  |
| Esclerodermia limitada con atrofia facial unilateral | El foco esclerótico cubre la piel alrededor de los ojos, en la zona del arco cigomático y la mandíbula inferior. Debido a la atrofia de los músculos y huesos subyacentes, se produce una asimetría de la cara con una disminución del lado afectado. |  |
Además de las formaciones específicas enumeradas en la piel, con la esclerodermia, las extremidades pueden sufrir la formación de úlceras, atrofia muscular y ósea. A menudo, los focos de esclerosis se encuentran en el cuello, la cara, el tronco y los genitales.
La derrota de las extremidades y el tronco con esclerodermia.
| Tipo de derrota | Descripción | Una fotografía |
| Úlceras en los dedos | Las úlceras se forman en las yemas de las falanges ungueales de los dedos ( defectos abiertos) de varios tamaños y formas. Cuando se une una infección, puede producirse supuración. |  |
| Atrofia de los músculos de la mano | Debido a la atrofia de los músculos y del tejido adiposo subcutáneo, los huesos son fácilmente visibles en la superficie de la mano, los dedos se vuelven como “ramas de bambú” debido al resaltado visual de la superficie de las articulaciones. A veces hay un engrosamiento de los huesos de las falanges ungueales ( dedos de baqueta). |  |
| Atrofia de los músculos de las extremidades inferiores | Hay atrofia de los músculos y del tejido subcutáneo debajo de la rodilla, lo que hace que la parte inferior de la pierna parezca más delgada. En algunos casos, los músculos se atrofian tanto que la piel está directamente adyacente al hueso. |  |
| Engrosamiento de la piel del cuello | La piel en el área del cuello está engrosada e inactiva, tiene un tinte amarillento. Debido a la disminución de la elasticidad, la piel no se puede plegar. La superficie de la piel está seca y fría. |  |
| Engrosamiento de la piel alrededor de la boca | La piel alrededor de la boca se engrosa, su elasticidad se reduce, por lo que la apertura de la boca está limitada. |  |
En la esclerodermia, los trastornos no se limitan solo a la piel. Se desarrolla daño a los vasos sanguíneos, que se manifiesta por las arañas vasculares y el fenómeno de Raynaud.
Lesión vascular en la esclerodermia
| Tipo de lesión vascular | Etapas del proceso | Descripción | Una fotografía |
| El fenómeno de Raynaud | Dedos pálidos | Los dedos son pálidos, de un color muy diferente al del pincel. |  |
| Azul de los dedos | Los dedos se vuelven azulados. |  |
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| Enrojecimiento de los dedos | Los dedos están rojos. Con la esclerodermia, esta etapa puede estar ausente. |  |
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| Arañas vasculares | – | Pequeños puntos rojizos ramificados formados por capilares superficiales. Se encuentra en la piel del pecho, hombros, membranas mucosas de la boca, genitales. |  |
El sistema capilar (lecho capilar, torrente sanguíneo terminal) media el intercambio de sustancias entre la sangre y los tejidos. En la práctica, es un sitio submacroscópico del sistema vascular.
Entre los métodos para estudiar capilares, los más comunes son la microscopía capilar, el estudio de la permeabilidad capilar, la resistencia capilar.
Microscopía capilar
Principio. Los capilares se pueden observar directamente en luz incidente bajo un microscopio capilar. Observe el llenado de los capilares. El patrón de llenado y la forma o el ancho de la luz vascular no siempre son idénticos, lo que limita la aplicabilidad de este método.
Métodos para realizar el estudio de capilares. Examine el pliegue ungueal (cepillo, pie), la membrana mucosa de los labios y la conjuntiva de los ojos. Se aplica un líquido aceitoso (aceite de cedro, aceite de parafina) en el lugar investigado y se aplica glicerina en los labios o la conjuntiva. Para el estudio, se usa un capilaroscopio de piel, un estereomicroscopio, o para observaciones en el rodillo de uñas en el dorso de los dedos y el dorso de la mano, un microscopio ordinario (iluminación en un ángulo de incidencia del haz de luz de 45 °).
Valoración del estudio de capilares. La imagen microscópica de los capilares se puede ver si se ve en orden de arriba hacia abajo: capilares verticales, vénulas colectoras que van oblicuamente hacia abajo, un plexo venoso ubicado horizontalmente directamente debajo de la capa papilar y debajo del fondo principal difuso: tejido subcutáneo. Se tiene en cuenta la forma y ubicación de los vasos, su ancho y la circulación sanguínea en ellos. La identificación de extravasados \u200b\u200bde sangre es importante. Para una contabilidad correcta de la imagen, se requiere gran experiencia; los datos obtenidos solo se pueden utilizar de forma limitada.
Estudio de permeabilidad y resistencia capilar
Aquí se distinguen las pruebas funcionales relativas al intercambio de agua, el torrente sanguíneo, la pared capilar, el intersticio y los tractos linfáticos, así como las pruebas funcionales, en las que se comprueba la permeabilidad de los eritrocitos a través de la pared capilar aumentando o disminuyendo la presión arterial.
Método Landis
Principio. Después del estancamiento de sangre en la extremidad como resultado de la imposición de un manguito bajo una presión de 40 mm Hg. Arte. en individuos sanos hay solo una ligera pérdida de líquido y no hay pérdida de proteínas sanguíneas. Los trastornos funcionales de los capilares provocan una pérdida significativa de líquidos y proteínas.
Técnica de ejecución. A temperatura ambiente, antes y después de media hora de estancamiento de sangre en el hombro (desde una presión de 40 mm Hg), incluso antes del final del estancamiento, se extrae sangre y se determina el hematocrito y el contenido de proteínas séricas. Con base en los 4 números obtenidos, se calcula la permeabilidad de las paredes capilares para líquidos y proteínas.
Evaluación. En individuos sanos con una presión del manguito de 40 mm Hg. Arte. y no se observa una duración de 30 minutos de la muestra de liberación de proteínas. En casos patológicos, la pérdida de proteína alcanza el 1 g%. En algunos casos, los errores son inevitables y, por lo tanto, solo se pueden sacar conclusiones en relación con grupos de pacientes.
Prueba de cantaridina
Cuanto mayor es la permeabilidad capilar, mayor es la permeabilidad de sus paredes para las sustancias que son retenidas por la pared capilar en condiciones normales.
Metodología de investigación. Antes de examinar los capilares, se coloca al paciente en el antebrazo durante 12 horas con un parche de cantaridina de 4 x 4 cm con cantaridina al 0,1%. En este caso, se forma una burbuja, se perfora y se examina su contenido. Determine, por ejemplo, el contenido de proteína de suero, fracciones individuales de proteína de suero (por electroforesis), el contenido de hexosas asociadas con proteínas.
Evaluación. Si solo se verifica la permeabilidad capilar, entonces el contenido de proteína total en el suero del paciente se compara con su contenido en el líquido de la vejiga.
En condiciones normales, según Kiichmeister, el contenido de proteína en el suero es del 7 g%, en el líquido de la vesícula biliar del 5 g%, la diferencia por debajo del 2 g% es patológica.
Con la edad, la permeabilidad capilar disminuye. Los medicamentos como el calcio, la rutina y la esculina conducen a una disminución de la permeabilidad capilar bajo la influencia de procesos que se desarrollan en el límite entre la sangre y los tejidos. Por el contrario, bajo la influencia de la hialuronidasa, aumenta la permeabilidad de los tejidos.
Método para la determinación de la presión capilar según Kiichmeister y Herrnring
El principio de la investigación capilar. Si rastreamos bajo un microscopio los bucles de los capilares que desaparecen bajo la influencia del aumento de la presión arterial, en una capa más profunda se pueden encontrar nuevamente y los eritrocitos aún continúan pasando a través de los bucles. El criterio es el momento en que se detiene el flujo sanguíneo.
Técnica de ejecución. Utilizan un microscopio capilar conectado a una cámara de presión. El comportamiento de las asas capilares se observa antes del inicio de la estasis eritrocitaria. Se registran los valores de presión.
Determinación de la resistencia capilar.
Se entiende por resistencia capilar la resistencia de los capilares al paso de eritrocitos a través de su pared. La fragilidad capilar es la fragilidad de la pared capilar, una forma especial de resistencia capilar. En este sentido, también hablan de un síntoma endotelial.
Los siguientes estudios de capilares son de importancia clínica para detectar daños en la pared capilar, independientemente de sus causas (toxicosis, deficiencia de vitaminas C y P, hemorragia relacionada con los vasos).
Fenómeno de Rumpel-Leede
Principio. Se coloca un manguito de presión arterial en el hombro y se observan puntos de sangre en la piel.
Métodos para realizar el estudio de capilares. La presión del manguito debe ser de 10 a 20 mm Hg. Arte. por debajo de la presión sistólica; el brazalete se deja puesto durante más de 5 minutos. Después de quitarse el manguito, observan si han aparecido petequias, y en ocasiones se cuenta su número, para lo cual es recomendable utilizar una lupa.
Un mayor número de petequias al examinar los capilares en mujeres antes y durante la menstruación sigue siendo un fenómeno fisiológico.
Determinación de la resistencia capilar utilizando una jarra de succión.
Se coloca un frasco de vidrio con un diámetro de 4 cm con una presión negativa de 50-100 mm Hg sobre la piel del cuello (en el costado al nivel del collar). Arte. (manómetro de mercurio). Con una lupa, después de 3 minutos, cuente el número de petequias que sobresalen de la piel.
Evaluación. Normalmente aparecen 2-3 petequias. La aparición de 8 o más petequias se considera un fenómeno patológico.
En el método de examinar capilares con un baño de succión, también puede usar un resistómetro capilar (según Kuchmeister y Scharfe). Este aparato consta de una bomba de vacío, un vacuómetro, una reserva de vacío y un recipiente de succión de vidrio, al que se transfiere la presión reducida ajustada mediante ventilación. A presión constante (por ejemplo, 300 mm Hg), se anota el tiempo hasta la aparición de nuevas 2-3 petequias. Este tiempo sirve como medida indirecta de la resistencia capilar, que en gente sana es 13 ± 2 segundos.
El artículo fue elaborado y editado por: cirujano
