Спина біфідо - що це таке? Причини і лікування. Що таке спина біфідо у дітей і як лікувати вроджений дефект з патологією нервової трубки плода Клінічні прояви спини бифида l5 s1

Spina bifida occulta (приховане розщеплення хребців) (Q05) - це вроджена помірна патологія розвитку хребта, при якій немає явних ознак мальформації. Коріння і речовина спинного мозку не уражені, не відзначається наявності дефекту на спині. Для даної форми характерно наявність розщеплення в хребцях, які формують хребет.

Spina bifida ocсulta частіше знаходиться на пояcнічно-креcтцовом рівні.

Поширеність: 1-2 на 1000 новорoжденних.

Клінічні прояви

Дана форма патології зазвичай не дає клінічних проявів і є рентгенологічної знахідкою. Але у частини пацієнтів (до 35%) періодично відзначаються болі в спині, оніміння в області попереку, рідше слабкість в ногах (20%), порушення сечовипускання / дефекації (до 10%).

При об'єктивному огляді пацієнта можна виявити локальний гіпертрихоз, пігментацію шкіри, капілярні гемангіоми, шкірні зміни на рівні дефекту (80%). Пропальпировать дефект вдається в 50% випадків. Зниження чутливості в попереково-крижовому відділі - 30%. Трофічні розлади на поперековому рівні - 20%. Тазові розлади - 10%.

Діагностика спина біфідо

• Рентгенографія попереково-крижового відділу хребта (виявлення дефекту в хребцях).
• Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія попереково-крижового відділу хребта (spina bifida).

Рентгенографія попереково-крижового відділу хребта (дефект або щілину в хребцях, які формують хребетний стовп)	Томографія попереково-крижового відділу хребта (spina bifida)

Диференціальний діагноз:

• Інші форми спинального дізрафізм.
• Тератоми крижово-куприкової області.
• Міелодисплазії.

Лікування спина біфідо

Лікування - симптоматичне. Призначається тільки після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Наявність наростаючих спінальних симптомів, гідроцефалії - показання для шунтуючих операцій.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• (Знеболювальну, протизапальну засіб). Режим дозування: всередину, в дозі 7,5 мг або 15 мг 1 раз на добу, залежно від інтенсивності болю.
• (Міорелаксант центральної дії). Режим дозування: всередину, після їжі, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води. Дорослим і дітям з 14 років зазвичай починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день.
• (Поліпшує мікроциркуляцію засіб). Режим дозування: всередину, після їжі, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води по 200 мг (2 табл.) 3 рази на день. Після досягнення терапевтичного ефекту (як правило, 1-2 тижні.) Дозу знижують до 100 мг (1 табл.) 3 рази на добу. Максимальна добова доза 1200 мг.
• (Комплекс вітамінів групи В). Режим дозування: терапію починають з 2 мл внутрішньом'язово 1 р / д протягом 5-10 днів. Підтримуюча терапія - 2 мл в / м два або три рази на тиждень.

Спина біфідо (розщеплення хребта) - це складний вроджений дефект розвитку спинного мозку і і хребта. Це - тип відкритого дефекту нервової трубки в якому є аномалія розвитку задніх частин хребта, спинного мозку, що оточують нервів і / або заповненого рідиною мішка, який оточує спинний мозок.

Розщеплення хребта (спина біфідо) - невиліковне, довічне стан, що робить вплив на нервово-м'язові і опорно-рухові системи.

Цей дефект буває різним в залежності від типів і коливається від середньої до тяжкої форми.

Дітям з таким дефектом у міру росту організму можуть знадобитися корсети, при важких формах інвалідна коляска.

Лікування в основному спрямоване на пригальмовування деформації і збереження рухової активності.

Дефект може зустрічатися по всій довжині хребта і може виявлятися випиранням частини спинного мозку і навколишніх тканин назовні, а не всередину. Приблизно 85 відсотків дефектів зустрічаються в попереку і 15 відсотків в шиї і в грудному відділі. Хірургічно можна відновити цілісність хребетного стовпа, але пошкодження нервів відновити не вдається і якщо вони виражені, то у пацієнтів бувають різного ступеня парези нижніх кінцівок. Чим вище на хребетному стовпі дефект, тим важчі пошкодження нервів і рухові порушення (парези і паралічі).

Згідно з дослідженнями ця аномалія розвитку зустрічається в 7 випадках на 10000 новонароджених. Існує кілька типів спина біфідо, які мають різну ступінь тяжкості.

симптоми

Cімптоми розщеплення хребта значно різняться, залежно від форми і ступеня тяжкості у конкретної дитини. Наприклад, при народженні:

• При прихованому розщепленні (spina bifida occulta) може не бути ніяких очевидних ознак або симптомів - тільки маленька пляма, западина або родима пляма.
• При менінгоцеле (meningocele) буде мешкообразное випинання, яке буде розташовуватися на спині в області хребта.
• При міеломенінгоцеле (myelomeningocele) теж буде випинання, але зі зміненими шкірних покривів, буде виділення нервів і спинного мозку.

При важкому розщепленні хребта при локалізації в поперековому відділі хребта можуть бути наступні симптоми: параліч нижніх кінцівок, порушення функції сечового міхура, кишечника. Крім того, у таких пацієнтів, як правило, можуть бути й інші аномалії розвитку:

• Гідроцефалія зустрічається в 75 відсотках випадків міеломенінгоцеле і цей стан вимагає оперативного ендоскопічного лікування для того, щоб відновити нормальний потік лікворної рідини або ж накладення шунта для відтоку надлишкової рідини з головного мозку.
• Аномалія Кіарі (зміщення мозку в верхній шийний хребець) може викликати тиск на стовбур мозку, що може проявлятися порушенням мови, ковтання і моторними порушеннями в кінцівках.
• Недорозвинення спинного мозку Ортопедичні проблеми включаючи сколіоз, кіфоз, дисплазію кульшових суглобів (вроджений вивих), сукупні деформації, клишоногість і т.д.
• Передчасне статеве розвиток (особливо у дівчаток з spina bifida і гідроцефалією).
• депресія і інші невротичні стани
• ожиріння
• дерматологічні проблеми
• аномалії розвитку сечовивідних шляхів.
• захворювання серця
• проблеми з зором

діагностика

Діагностичні заходи можуть бути виконані під час вагітності, щоб оцінити плід на наявність розщеплення хребта. Вони включають:

• Амніоцентез (amniocentesis): процедура, при якій довгу, тонку голку вводять через черевну порожнину матері в амниотический мішок, щоб зробити паркан невеликої кількості амніотичної рідини для експертизи. Рідина аналізується для того, щоб визначити наявність або відсутність відкритого дефекту нервової трубки. Хоча аналіз дуже надійний, але він не дозволяє діагностувати маленькі або закриті дефекти.
• Пренатальне УЗД: ця методика, як абсолютно нешкідлива, дозволяє неівазівно оцінити стан і візуалізувати внутрішні органи, судини, тканини плоду. Часом вдається діагностувати не тільки spina bifida, а й інші аномалії.
• аналізи крові: рекомендується проводити аналізи крові між 15 і 20 тижнями вагітності для всіх жінок, у яких раніше не було дитини з відкритим дефектом нервової трубки і у кого немає в сімейної історії такого захворювання. Аналіз крові на альфа-фетопротеїн і інші біохімічні показники дозволяють визначити наскільки високий ризик розвитку аномалії хребта.
• При народженні важкі випадки розщеплення хребта очевидні наявністю заповненої рідиною мішком, вибухає на спині новонародженого. Візуальними індикаторами не здаються надто великими форм (розщеплення хребта occulta) можуть бути волохате пляма на шкірі або западина вздовж хребта. Незвичайна слабкість або недостатня координації рухів в нижніх кінцівках також припускають наявність розщеплення хребта. У дітей і дорослих нерідко ця аномалія діагностується при рутинних дослідженнях або при необхідності диференціювати неврологічні симптоми за допомогою інструментальних методів дослідження (МРТ, КТ, рентгенографія).

причини

Під час вагітності мозок людини і хребетний стовп починають формуватися як плоска пластина клітин, яка згортається в трубку, названу нервової трубкою. Якщо вся або частина нервової трубки не в змозі закритися, то відкриту ділянку називають відкритий дефект нервової трубки. Відкрита нервова трубка буває відкрита в 80 відсотках випадків, і покрита кісткою або шкірою в 20 відсотках случаев.Прічіна розщеплення хребта (spina bifida та інші дефекти) залишається невідомою, але найімовірніше є наслідком комбінації генетичних, харчових і факторів навколишнього середовища, такими як:

• дефіцит фолієвої кислоти (вітамін B) в їжі матері під час вагітності (прийом достатньої кількості фолієвої кислоти під час вагітності може зменшити ризик розвитку цієї аномалії).
• неконтрольований діабет у матері
• Деякі медикаменти (антибіотики, протисудомні).
• Генетичний фактор, як правило, має значення лише в 10 відсотках випадків.
• вік матері
• Які пологи за рахунком (первістки більше схильні до ризику).
• Соціально-економічний статус (діти, що народилися в більш низьких соціально-економічні сім'ях, перебувають в більш високої групи ризику).
• етнічне походження
• ожиріння або надмірне споживання алкоголю вагітною жінкою
• При вплив на вагітну гіпертермії в ранніх термінах (сауна, джакузі).

лікування

Лікування spina bifida можливо відразу після народження. Якщо цей дефект діагностований пренатально, то рекомендується кесарів розтин для того, щоб зменшити можливе пошкодження спинного мозку під час проходження плодом родових шляхів. Новонародженим з менінгоцеле або міеломенінігоцеле рекомендується провести оперативне лікування протягом 24 годин після народження. При такій операції закривається кістковий дефект і вдається зберегти функцію неушкодженої частини спинного мозку. На жаль, хірургічне лікування не може відновити функції пошкоджених нервів так, як вони мають незворотній характер.

В даний час існують клініки, які проводять пренатальні операції по закриттю дефекту, але методики поки не знайшли широкого застосування. Основний же завданням лікування як не важкою форми, так і в післяопераційному періоді, є збереження функцій як опорно-рухового апарату, так і функції сечового міхура і кишечника. При необхідності застосовуються ортези, лікувальна гімнастика, фізіотерапія.

У тих випадках, коли spina bifida виявляється випадково при рентгенологічному (МРТ, КТ) дослідження необхідно вжити заходів щодо зменшення ризику пошкодження спинного мозку в тій ділянці хребта де є цей дефект.

Оперативне лікування у дорослих застосовується тільки при наявності ускладнень. В основному ж лікування у дорослих направлено тільки на профілактику можливих ускладнень (ЛФК, фізіотерапія, носіння корсета).

спина біфідо - один з дефектів хребта довічного стану, що впливає в першу чергу на рухову здатність. Це транскрипція латинських термінів - спина і розщеплення, що має на увазі розщеплення хребта або незарощення хребетних дужок.

Ключова деталь скелета - хребет. Його зачатки формуються в утробі матері, на третьому тижні вагітності. На завершення другого триместру ембріонального розвитку центральна нервова система, до якої відноситься спинний і головний мозок, буде повністю сформована. Джерело розвитку ЦНС - мозкова трубка. Саме від її будови залежить стан майбутнього хребта. Утворюється трубка з'єднанням нервових складок. Неповне їх зрощення призводить до різних наслідків - від практично непомітних, зовні ніяк себе не проявляють, до патологічних станів, що становлять загрозу для людського життя.

У міжнародній класифікації код діагнозу спина біфідо за довідником МКБ 10 - Q05, розділ вроджених аномалій. Характеризується неповним закриттям хребетного каналу, освітою щілини, прикритої м'язами і сполучнотканинноїоболонкою, випинанням через утворену щілину оболонки, нервової тканини не повністю сформованого спинного мозку.

Форми спина біфідо

Така аномалія розвитку зустрічається рідко - частота випадків коливається в межах 1-2 на тисячу новонароджених. Вибухне може статися на всьому протязі хребта: в 85% випадків зміщуються сегменти в області попереку, 15% припадає на шийний і грудний відділи. Чим вище розташована проблемна зона, тим серйозніше пошкодження.

Виявлення спина біфідо у плода - привід до штучного переривання вагітності, особливо якщо порок виявлений в шийному або грудному відділі. Хвороба невиліковна, пошкоджені нерви відновленню не підлягають. При легкого та середнього ступеня тяжкості можливо хірургічне лікування з метою реанімувати хребетний стовп і полегшити стан хворого, у важких випадках захворювання супроводжується болісними болями, трапляється параліч кінцівок, аж до нежиттєздатності. Важливо якомога раніше виявити поріг розвитку і ступінь вираженості.

Класифікують спина біфідо за ступенем вираженості дефекту.

За типом розщеплення розрізняють:

• Прихована форма - носить назву спина біфідо оккульта, найлегший тип патології хребців. Щілина в дугах незначна, шкірні покриви в нормі, помітного зсуву не відбувається, випинання не спостерігається.

  Найчастіше ця форма властива розщепленню на рівні 5 хребця поперекового відділу - L5 або першого хребця крижового сегмента - S1 . Неврологічні симптоми і порушення функцій кісткової системи в дитячому віці часто відсутні, хвороба може взагалі ніяк не виявлятися і виявитися випадково при проведенні рентген дослідження.

  Для нормальної життєдіяльності досить носити і з ростом дитини постійно міняти спеціальний корсет.

• Менінгоцеле - недуга помірного ступеня тяжкості. У новонародженого такий різновид спина біфідо діагностується візуально - спостерігається виступає кістозне освіту, спинномозковий канал належним чином не закрите. Немовлята зберігають нормальні рухові функції, в окремих випадках може спостерігатися часткова втрата сили м'язів і зниження обсягу рухів. У дорослих клінічна картина залежить від місця розташування розщеплення - області, яка забезпечується пошкодженими нервами. Найчастіше страждають тазові органи - кишечник, сечовий міхур і нижні кінцівки.

  Показано оперативне лікування, покликане запобігти подальшому пошкодження нервів.

• Міеломенінгоцеле - найбільш важка і найчисленніша форма (75% всіх різновидів). Характеризується утворенням мозкової грижі, спостерігається вибухне спинного мозку разом з корінцями і м'якими мозковими оболонками. Він може бути відкритий або покриватися деформованими покривними тканинами. Структура спинного мозку змінюється необоротно, навіть при своєчасному хірургічному втручанні не відновлюється. Цей вид має найтяжчі наслідки - рухові, чутливі порушення, ураження органів очеревини, пороки інших систем, що перетворюють на інваліда з народження.

Перш ніж констатувати патологію, важливо враховувати, що таке розщеплення у дітей - варіант норми і це може бути пов'язано з їх анатомічними особливостями. Не у всіх новонароджених відбувається повне злиття дужок атланта (першого шийного хребця) ще в ембріональному періоді, в нормальних умовах процес може розтягнутися до 3-х річного віку. Остаточно завершується окостеніння тільки до 10 років. Тому незрощення дужок хребця S1 і L5 в цьому віці не є показником пороку розвитку.

причини хвороби

Точних причин виникнення патології вчені поки не встановили. Відомо, що хлопчики менш схильні до народження зі спиною Біфідо. Частота народження несмиканія ділянок нервової трубки і дефектів формування спинного мозку вище у представників європеоїдної раси.

Працівниками Державтоінспекції зафіксовано 6-8% випадків повторного народження немовлят з даними пороком розвитку, що дозволяє припустити його спадкову обумовленість.

До 10% підвищується ризик виникнення патологічних відхилень у розвитку плоду, якщо діагноз спина біфідо був поставлений раніше народженій дитині або одному з батьків.

Крім генетичної схильності виявлені і інші причини вродженої вади - ендогенні та процеси екзогенного характеру.

Імовірність народити дитину з дефектом в області спини підвищується при комбінації декількох причин.

До таких негативних чинників відносять:

• недолік вітаміну В9 (фолієвої кислоти) в організмі вагітної, викликаний неповноцінним харчуванням і недостатністю надходження його з їжею або порушеним обміном. Засвоєння фолієвої кислоти порушується зокрема при прийомі протисудомних ліків;

• неконтрольований тип цукрового діабету, викликає скачки рівня глюкози в крові на критично високий рівень;

• прийом медикаментів, що володіють тератогенним ефектом, що сприяють розвитку вроджених вад;

• зараження вагітної вірусною інфекцією, стабільно висока температура;

• згубний для здоров'я спосіб життя - частий прийом спиртовмісних напоїв, куріння, надлишкова маса тіла;

• пізня вагітність і пологи після 40 років;

• часте відвідування саун, лазень, зловживання гарячими ваннами, джакузі.

Як проявляється спина біфідо

Кожна форма захворювання проявляє себе по-різному. Ознаки виявляються вже при першому візуальному огляді новонародженого. Найскладніше діагностувати приховану форму, вона тому так і називається, що розщеплення приховано, явні ознаки часто відсутні. Про можливу патології говорить наявність шкірної аномалії на місці несмиканія - невеликого рідної плями, западини, острівця волосся або втрати пігменту. Неврологічний проявів не викликає, в розвиток дитина не відстає, ходити, за рідкісним винятком, починає нарівні з однолітками.

Незрощення виникає зазвичай в крижовому відділі, що складається з 5 хребців S1-S5, або поперековому - L1-L5.

Спина біфідо S1 найбільш часто виявляється у дорослих. Основні ознаки прихованої форми, починаючи з підліткового періоду:

• больові відчуття в районі попереку - S1 або S2, що нагадують радікулітние болі, слабкість в м'язах ніг; зниження чутливості;

• надмірний ріст волосся в місці порушень, поява судинних зірочок на шкірі;

• розщеплення може пальпувати;

• відчуття, ніби по тілу проходить електричний струм;

• легка ступінь нетримання сечі.

Спина біфідо - порок вроджений, навіть якщо аномалія виявляється в дорослому віці.

Менінгоцеле виявити не так складно, випинання у вигляді містить рідину грижового мішечка добре помітно. Він може бути відкритим або ховатися тонкої, синюшного кольору шкірою. Функції спинного мозку зазвичай не порушені, щоб попередити розвиток патології, новонародженому показана термінова хірургічна корекція.

Виявляється ця форма в період прищеплення навичок дитини користуватися горщиком. Спостерігаються наступні симптоми:

• відсутність контролю сечовипускання, нетримання калу;

• чутливі порушення, рухові розлади;

• при щілини в хребцях на рівні L3 і вище, розвивається параліч нижніх кінцівок, повна знерухомлених.

До симптомів, властивим цьому виду у дорослих, відноситься також:

• статева дисфункція;

• втрата рівноваги, координації рухів;

• синдром порушення довільних рухів.

Важка форма хвороби - міеломенінгоцеле, коли мозкова грижа значно виходить через щілину хребта, характеризується різними неврологічними порушеннями. Клінічна картина різноманітна, хвороба зачіпає опорно-рухову, сечовипускального, травну системи і супроводжується сильними, нестерпними болями.

У дорослих міеломенінгоцеле практично не зустрічається, тому що пацієнти рідко доживають до цього віку.

Порок розвитку хребта здатний дати серйозні наслідки:

• гідроцефалія або водянка головного мозку, відсутність концентрації уваги, погана пам'ять;

• порушення мовної, зорової, ковтальної функції;

• передчасний статевий розвиток;

• невротичні розлади;

• шкірні захворювання;

• серцеві недуги;

• патології сечовивідних шляхів.

Неповне закриття нервової трубки на ділянці грудного відділу, хребці D1-D12, або шийного - спина біфідо C1-C7 несумісні з життям.

Лікування спина біфідо

Генетичні передумови хвороби вимагають ще на стадії планування вагітності проконсультуватися з медичним генетиком. Якщо майбутня мати перебуває на обліку у невролога, то необхідно поставити його до відома, в разі прийому протисудомних препаратів, скорегувати схему лікування.

Ще до зачаття забезпечити майбутньої вагітної повноцінне харчування, приступити до прийому препаратів групи вітамінів В, фолієвої кислоти. Після зачаття почати проводити діагностичні заходи якомога раніше, ще на стадії формування нервової трубки хребетної системи ембріона (19-22 тиждень). Це важливо, тому що при виявленні аномалії і несприятливий прогноз буде вирішуватися питання про переривання вагітності.

Якщо жінка вирішує зберегти дитину, методи ранньої діагностики допоможуть вибрати оптимальний спосіб пологів, щоб максимально захистити спинний мозок від можливого травмування або інфікування. При підозрі на спину Біфідо показана операція кесаревого розтину.

Виявити патологічні відхилення допоможе:

• ультразвукове сканування - інформативне, нешкідливе для плода дослідження, дозволяє побачити і оцінити стан плода, судинної системи, всіх внутрішніх органів.

• Біохімічний аналіз крові - беруть на 15-20 тижні. При наявності дефекту концентрація виробляється плодом альфа-фетопротеїну підвищується, по її показником судять про ризик аномального розвитку. Для підтвердження результату потрібно повторний аналіз.

• амніоцентез - паркан невеликого обсягу навколоплідних вод за допомогою введення довгої тонкої голки, забезпеченою ультразвуковим пункційним датчиком, через черевну порожнину в навколоплідний міхур. Показана для підтвердження аналізу крові, аналізують тим же способом, що і кров на альфа-фетопротеїн.

• Візуальний огляд - на наявність прихованих або явних ознак вродженої аномалії, проводиться відразу після народження.

• Діагностичні процедури - для постановки остаточного діагнозу. Призначаються аналогічно дорослим, за направленням лікаря.

У дорослих діагностують спина біфідо за допомогою рентгена, магнітно-резонансної, комп'ютерної томографії, МРТ з мієлографія. Відбувається це часто під час планового огляду або по лікарському напрямку, виписаним на увазі скарг пацієнта на нетримання сечі або наявність симптомів неврологічного розладу.

Якщо діагноз підтвердиться, то додатково беруть бактеріологічний і аналіз сечі, щоб визначити стадію розвитку і призначити лікування.

При виявленні аномалії у новонародженого йому нерідко відразу ж (протягом 24 год) призначають операцію, але вилікувати захворювання повністю не можна, можна лише позбутися від зовнішніх проявів хвороби, внутрішньоутробне порушення формування хребетного стовпа напевно пізніше ще проявиться.

Але проводити операцію необхідно, щоб вчасно закрити хребетний дефект і тим самим зберегти від подальшого пошкодження спинномозкові нерви, корінці, функції спинного мозку. У разі необхідності паралельно з вправлением м'яких мозкових оболонок встановлюють шунт у вигляді порожнистої трубки, який залишається в організмі довічно.

Шунтування необхідна профілактична міра, покликана забезпечити відтік рідини і запобігти гідроцефалію. Надалі потрібно регулярне спостереження невролога і педіатра.

Хірургічне лікування патологічного дефекту проводиться переважно у дітей, в екстреному порядку, щоб попередити розвиток ускладнень і зберегти рухову активність функції сечової і травної системи. Процес руйнування незворотній. Внутрішньоутробна операція по виправленню дефекту хребта широко не практикується, тому що чревата великим ризиком і для матері і для плода. У дорослих показанням до операції є наявність захворювань неврологічного характеру. З метою профілактики ускладнень хворим призначається носіння корсетів, масаж, курси фізіотерапії та лікувальна гімнастика.

До важкі вроджені патологій розвитку хребта та спинного мозку відноситься досить рідкісне захворювання, яке називається спина біфідо. Ця хвороба є дефектом нервової трубки, що виявляється в її неповному закритті під час внутрішньоутробного розвитку. Захворювання характеризується аномальним розвитком тканин хребта, спинного мозку і оточуючих нервів. Ця хвороба невиліковна, діагноз ставиться довічно, а багато хворих залишаються інвалідами.

Розщеплення хребта, як по-іншому називається хвороба, робить негативний вплив на весь опорно-руховий апарат, нервово-м'язову систему і головний мозок. Це при тяжкому перебігу призводить до серйозної інвалідності, а іноді - до повної паралізації пацієнта.

Лікування хвороби може тільки пригальмувати ураження нервів і спинного мозку, а також відновити рухову активність. Але навіть операція не виліковує патологію повністю, тому що повернути функції пошкоджених тканин хребта неможливо.

Що таке спина біфідо

Захворювання це досить рідкісне- зустрічається в одному випадку з 1-1,5 тисячі новонароджених. Характеризується патологія неповним закриттям нервової трубки, недорозвиненням спинного мозку і декількох хребців, випинанням спинномозкової грижі. Розщеплення хребта може спостерігатися на всій його довжині, але у 80% хворих патологія спостерігається в поперековому відділі, найчастіше на рівні хребця S1.

Ще в XVII столітті було описано таке захворювання, що характеризується опухолеобразние випинанням на хребті. Саме цей стан було названо спина біфідо, фото його можна зустріти у всіх медичних довідниках. І тільки в кінці XIX століття виявилося, що патологія може протікати у прихованій формі, без грижового випинання.

причини

Вчені до цих пір точно не з'ясували, чому іноді дитина народжується з розщепленням хребта. Швидше за все, патологія розвивається в результаті спільного впливу на плід генетичних і зовнішніх негативних чинників. Тому можна виділити такі причини захворювання:

• спадкова схильність - в сім'ях, де зустрічалася така патологія, є 10% вірогідність розвитку її у дитини;
• дефіцит фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки призводить до неправильного формування нервової тканини;
• цукровий діабет викликає захворювання, якщо в першому триместрі вагітності у мами спостерігається підвищений рівень глюкози;
• вік матері після 40 років підвищує ймовірність генетичних мутацій;
• прийом деяких ліків, особливо антибіотиків або протисудомних засобів;
• вживання алкогольних напоїв чи паління;
• вірусні інфекції, перенесені на початку вагітності - краснуха, грип;
• ожиріння або порушення обмінних процесів;
• вплив на організм жінки високих температур в першому триместрі вагітності, наприклад, при відвідуванні лазні або сауни.

Розвивається патологія під час внутрішньоутробного розвитку дитини при впливі тератогенного факторів на організм матері

Класифікація

Розщеплення хребта буває з випинанням спинного мозку різного ступеня тяжкості або в прихованій формі. Причому щілину може бути на рівні тіл хребців - так звана спина біфідо антеріор. Якщо ж розщеплені дуги хребців, така патологія отримала назву спина біфідо Апостеріорі. Найчастіше отвір в хребті закрито шкірою, але зустрічаються випадки повного розщеплення, коли спинний мозок відкритий і наражається на небезпеку інфікування і подальшого пошкодження.

Залежно від тяжкості дефекту розрізняють три види захворювання. При легкій формі пацієнт може тривалий час не помічати ніяких симптомів, а при більш тяжкому перебігу можлива повна інвалідність і навіть летальний результат відразу після народження. Тому при постановці діагнозу дуже важливо визначити форму патології.

• Найлегше перебіг хвороби - це спина біфідо оккульта. Таке приховане розщеплення хребта може нічим не проявлятися. Патології хребців присутні, але немає пошкодження спинного мозку або нервових корінців. Зміни шкірних покривів теж сильно не помітні.
• Найчастіше зустрічається патологія середньої тяжкості - менінгоцеле. Це кістозне освіту, яке випинається за межі спинного мозку. Через незакритий спинномозковий канал вибухають м'які мозкові оболонки і нервові корінці. У більшості випадків така аномалія вимагає оперативного лікування.
• міеломенінгоцеле - це найважча форма захворювання. При ній спинномозковий канал повністю відкритий, іноді навіть шкіра в цьому місці недорозвинена. Кіста, яка випинається через це розщеплення, містить не тільки нерви, а й частина спинного мозку. Навіть після хірургічного лікування при такій формі патології пацієнту загрожує інвалідність через ураження нервових корінців.

Існують три форми патології, що характеризуються різним ступенем тяжкості

симптоми

Перші ознаки захворювання можна помітити вже після народження дитини. Але ступінь їх вираженості залежить від тяжкості перебігу хвороби. Зовнішні ознаки розрізняються залежно від форми патології:

• при прихованому розщепленні частіше за все не помітно ніяких симптомів, може бути невелика пляма або западина на рівні поперекового відділу хребта;
• при менінгоцеле видно кістообразних випинання у вигляді мішечка з рідиною;
• міеломенінгоцеле характеризується відкритою порожниною, через яку випинається спинний мозок і нерви.

Крім того, в результаті здавлювання нервових корінців розвиваються інші симптоми. Найчастіше це ураження нижніх кінцівок у вигляді парезів або паралічів, порушення функцій сечового міхура і кишечника, викривлення хребта, болі в спині і ногах. Їх вираженість залежить від тяжкості перебігу захворювання. У деяких хворих вони виявляються тільки в дорослому віці і не заважають вести нормальний спосіб життя.

Найлегша форма розщеплення хребта зазвичай виникає в попереково-крижовому відділі на рівні хребця L5. У 75% хворих патологію можна помітити по наявності на ділянці хребта оволосіння, рідної плями, почервоніння шкіри або ямочок, які намацуються при пальпації. Але в більшості випадків патологія виявляється з віком, коли розвиваються ознаки ураження нервових закінчень, які керують роботою кишечника і сечового міхура, а також слабкість м'язів ніг. Основною ознакою цієї форми захворювання є нетримання сечі. З'являються також болі в спині, розвивається сколіоз.

У важких випадках захворювання діагностується відразу після народження дитини, так як симптоми яскраво виражені

Меніногоцеле і міеломенінгоцеле також найчастіше виникає в області попереку. Тому неврологічні симптоми проявляються в зниженні чутливості нижніх кінцівок і погіршенні роботи органів сечостатевої системи. Можливі порушення роботи органів малого таза, розумова відсталість і нездатність до навчання, гідроцефалія. Якщо ж випинання спостерігається вище сегмента С1, можливий повний параліч нижньої половини тіла. Частими симптомами цих форм патології є також недорозвинення нижніх кінцівок, зниження чутливості, нетримання сечі і калу.

діагностика

Спина біфідо - це захворювання вроджене, часто обумовлене генетичною схильністю. Тому діагноз можна поставити ще під час вагітності. Нервова трубка у плода закривається зазвичай до кінця першого місяця внутрішньоутробного розвитку. І при звичайних діагностичних заходах можна виявити наявність захворювання в цей час.

Але недоліком пренатальної діагностики є те, що вона не здатна визначити тип патології. А саме це важливо для запобігання ускладнень. Тому всім вагітним, у яких є підозра на розвиток дефекту хребта у дитини, рекомендують робити кесарів розтин. В цьому випадку можна запобігти пошкодженню спинного мозку в разі відкритого розщеплення, а також при необхідності відразу провести операцію по його закриття. При підозрі на тяжку форму розщеплення хребта може бути порекомендовано переривання вагітності, так як міеломенінгоцеле в більшості випадків призводить до серйозної інвалідності.

Виявити патологію можна вже під час вагітності при проведенні УЗД

Найчастіше наявність розщеплення хребта виявляється під час проведення УЗД вагітної жінки. Необхідні також генетичні аналізи крові, а іноді амніоцентез - паркан внутрішньоутробної рідини. Це дозволяє визначити ризик розвитку відкритих деформацій хребта. На їх можливість вказує підвищення концентрації альфа-фетопротеїну в крові вагітної і в амніотичної сироватці. Така рання діагностика патології дозволяє вибрати більш безпечний спосіб пологів, щоб не допустити пошкодження або інфікування спинного мозку.

У новонародженого за зовнішніми ознаками можна визначити тільки важкі форми розщеплення хребта з випинанням грижового мішка. Остаточний діагноз ставиться після діагностичних процедур. Про необхідність додаткового обстеження може свідчити наявність плями на спині, западини, а також низький тонус нижніх кінцівок.

Досить часто спина біфідо у дорослих діагностується лише на планових обстеженнях або ж після звернення до лікаря з приводу неврологічних симптомів або нетримання сечі. Наявність дефекту хребта виявляється при проведенні МРТ, КТ або рентгенографії.

Іноді наявність прихованої форми розщеплення хребта виявляється у дорослої людини при плановому обстеженні

лікування

Це захворювання вважається невиліковним, навіть за сприятливого перебігу наслідки залишаються на все життя. Але лікування все одно необхідно. Всі терапевтичні заходи повинні бути спрямовані на запобігання пошкодження спинного мозку і нервових корінців. Важливо також зберегти функції кінцівок і органів малого тазу.

При менінгоцеле і міеломенінгоцеле у новонароджених бажано провести оперативне лікування відразу після народження дитини. Операція дозволить закрити порожнину, зберегти функції спинного мозку і запобігти його подальшому пошкодження. Особливо це важливо при відкритій порожнини, так як в цьому випадку є ризик занести інфекцію, що призведе до летального результату. Грижової мішок січуть, якщо в ньому присутні корінці спинного мозку, їх занурюють в спинномозковий канал. Отвір після цього закривають клаптями шкіри і вшивають.

Але операція не вирішує всіх проблем, це всього лише перший етап лікування. А якщо були пошкоджені нерви, відновити їх вже не вдасться. Тому паралічі або парези кінцівок, які спостерігалися після народження, у такої дитини залишаться на все життя.

Крім того, 80% дітей з розщепленням хребта потребують шунтування головного мозку, так як у них розвивається гідроцефалія. Необхідно забезпечити відтік рідини за допомогою шунта, який встановлюється довічно.

В післяопераційному періоді важливо провести всі необхідні реабілітаційні заходи. Від правильного догляду за хворим залежить, чи зможе він нормально пересуватися. Хоча при важких формах найчастіше пацієнтам потрібно інвалідне крісло, милиці або спеціальні підпори. Готувати м'язи до пересування потрібно незабаром після народження. Для цього робляться масаж і спеціальна гімнастика. У легких випадках захворювання без грижовоговипинання хворі можуть вести нормальний спосіб життя.

Навіть після успішно проведеної операції багато хворих можуть пересуватися тільки в інвалідному візку

У дорослих хірургічне втручання показано тільки при наявності серйозних неврологічних симптомів. Зазвичай, якщо у них виявляється це захворювання, воно протікає в прихованій формі. Тому призначається консервативна терапія для профілактики ускладнень. Це може бути лікувальна фізкультура, масаж, фізіотерапевтичні методи, застосування ортопедичних корсетів. Дуже важливо зміцнювати імунітет, щоб запобігти інфікуванню пошкодженого спинного мозку.

ускладнення

Зазвичай спина біфідо у дітей у важкій формі супроводжується іншими патологіями розвитку. Це відбувається через порушення будови хребта. Найчастіше патологія відбивається на стані головного мозку. Може розвиватися гідроцефалія через порушення відтоку лікворної рідини, аномалія Кіарі, при якій спинний мозок зміщується в верхній шийний хребець і здавлює головний мозок. Все це призводить до важких поразок нервової системи. Можливо порушення функцій ковтання або мови, зниження сили м'язів верхніх кінцівок, розумова відсталість. Також дитина може народитися з недорозвиненням спинного мозку або дисплазією тазостегнових суглобів.

Найчастішим ускладненням важкої форми захворювання у дітей є гідроцефалія

Розщеплення хребта - це серйозна патологія, яка відбивається на стані всього організму. Навіть якщо при народженні дефект не дуже помітний, в подальшому у дорослих і дітей розвиваються наслідки різного ступеня тяжкості:

• серйозні порушення постави, найчастіше - сколіоз;
• клишоногість, плоскостопість та інші деформації кінцівок;
• ожиріння;
• порушення роботи серця;
• погіршення зору;
• патології сечостатевої системи, наприклад, енурез або часті інфекції;
• порушення роботи кишечника;
• менінгіт;
• дерматологічні захворювання, алергія на латекс;
• слабкість м'язів, судоми;
• погана пам'ять, низька концентрація уваги, нездатність до навчання;
• депресії, неврози.

Через це в більшості випадків пацієнтам з розщепленням хребта протипоказана армія. Військова служба можлива тільки при легкому ступені патології без ускладнень і видимих \u200b\u200bсимптомів.

профілактика

Останнім часом дуже багато уваги приділяється запобіганню патологій нервової трубки у плода. Для цього ще в період планування вагітності жінці рекомендується пройти обстеження і отримати консультацію генетика, терапевта і гінеколога. Якщо великий ризик розвитку дефектів нервової тканини, потрібно намагатися під час вагітності запобігати вплив тератогенних факторів на плід.

Сучасні дослідження показали, що розвиток патологій нервової трубки пов'язано з недоліком деяких мікроелементів, зокрема - фолієвої кислоти. Вчені вважають, що додаткове надходження цього мікроелемента значно знижує ризик розвитку деформації. Тому в багатьох країнах жінкам настійно рекомендують три місяці перед зачаттям, а також в першому трімеcтре вагітності приймати по 400 мг фолієвої кислоти щодня. Це допомагає заповнити її недолік і забезпечити правильний розвиток нервової тканини у дитини.

Жінка під час вагітності повинна спостерігатися у гінеколога, регулярно проходити обстеження. Крім аналізів крові, патологію можна виявити при проведенні УЗД або МРТ. При виявленні дефекту розвитку нервової трубки жінці часто рекомендують перервати вагітність. Адже великий ризик розвитку важкої форми захворювання - міеломенінгоцеле, яка призводить до ранньої інвалідності або смерті новонародженого.

Незважаючи на те, що ця патологія хребта зустрічається нечасто, кожній жінці рекомендується при плануванні дитини запобігти ризику її розвитку. Щоб формування нервової тканини у плода йшло без відхилень, потрібно виключити вплив тератогенних факторів і забезпечити достатнє надходження в організм необхідних мікроелементів. А якщо патологія виявлена \u200b\u200bпісля народження, дуже важливо вчасно провести лікування. Тоді у хворого є можливість успішно адаптуватися до нормального життя.

Спина біфідо є аномалією внутрішньоутробного розвитку хребта у плода. При даній патології ембріогенезу, спинний мозок, разом з твердою оболонкою спинного мозку, розщеплює хребет. Іншими словами, спина біфідо також іменується розщепленням хребта. Захворювання несе в собі також безліч побічних патологій, які становлять загрозу для життя людини.

Назва патології походить від латинських термінів «Spina» і «bifida» - спина і розщеплення. У практиці вважається важкою аномалією розвитку, яка важко піддається терапевтичному лікуванню, вимагає хірургічного втручання і тривалої реабілітації.

Спина біфідо у дорослих є вкрай рідкісним недугою, оскільки діти часто мають сильні відхилення і не доживають до 3-4 років. З урахуванням того, що найбільш частою проявляється саме міеломенінгоцеле, найважча форма, патологія розвитку є смертельною.

Хребет складається з 33-35 хребців, поділюваних на 5 відділів - шийний, грудний, поперековий, крижовий, куприковий. На шийний доводиться 7 хребців, на грудній 12 хребців, на поперековий і крижовий по 5, при цьому хребці крижового відділу хребта зливаються і утворюють потужну структуру - крижі, яка підтримує спинний стовп.

Куприкові хребці непостійні і являють собою залишки атавізму - недорозвинений хвіст. У людини може спостерігатися від 2 до 5 куприкових хребців, які також зростаються і утворюють собою куприк. Кожен хребець має тіло, отвір, поперечні і остистийвідросток, а також, в залежності від відділу, свої особливості.

Всі отвори хребта складаються в спинний стовп, який несе в собі спинний мозок. Спинний мозок є частиною центральної нервової системи, яка відповідає за передачу імпульсів від головного мозку, контролює роботу внутрішніх органів і відповідає за роботу безумовних рефлексів.

За своєю будовою спинний мозок складається з тіл друге ефекторних і перших аферентних нейронів, аксонів і дендритів ядер спинного і головного мозку. Спинний мозок має оболонки, що захищають його від пошкодження і зараження чужорідними організмами. У спинного мозку є задні і передні роги, які випускають спинномозкові нерви.

Спинномозкові нерви утворюють нервові сплетення - шийна, плечові, поперековому і крижове, які іннервують різні групи м'язів і шкіри людини. При пошкодженні цих сплетінь будуть спостерігатися різноманітні дисфункції внутрішніх органів і втрату рухової активності.

Хребет має ряд міжхребцевих суглобів, які містять в собі зв'язки між хребцями і хребетні диски - амортизатори, які розташовуються між тілами хребців. Хребетний диск складається з драглистого тіла і фіброзного кільця - при розриві останнього відбувається утиск корінців спинного мозку -.

Також хребет оточений двома шарами м'язів - глибоким і поверхневим. Обидва відповідають за стійкість хребта і вміння людини повертати тулубом вправо і вліво, згинатися і розгинатися, робити нахили. Зверху м'язів розташовуються шкірні покриви, що захищають м'язи і лежать під ними органи від ушкодження зовнішніми факторами

Що таке спина біфідо?

Дана патологія, за даними ембріології, розвивається на дев'ятому тижні вагітності. Являє собою неповне закриття розвивається нервової трубки - майбутнього спинного мозку і хребта. При цьому, над ураженою ділянкою помітно розщеплення тіла хребця.

Залежно від тяжкості захворювання, тіла хребця може бути розщеплено або частково - буде відсутній остистийвідросток, дуга хребця буде частково не зрощена. При більш важкій стадії - дуга хребця буде повністю відсутні і нервові волокна будуть виходити назовні. При цьому зовні утворюється шкірний мішечок зі спинним мозком, або без шкірного покриття.

Розщеплення хребта відбувається найбільш часто на рівні попереково-крижового з'єднання - на рівні хребця L5 і S1. Виділяють форму середнього та тяжкого тяжкості. При середньої тяжкості хірургічне втручання несе в собі мету зцілення від захворювання, при чому в більшості випадків відновлюються втрачені функції спинного мозку.

Середня тяжкість характеризується розщепленням хребця з втратою його функції без пошкодження спинного мозку, або з незначними ушкодженнями.

При важкої ваги лікування захворювання буде нести в собі за мету полегшення стану пацієнта - видалення важких симптомів захворювання, відновлення функції органів. При цьому повне відновлення майже неможливо. Для спини бифида виділяють наступні стадії:

• менінгоцеле;
• ліпоменінгоцеле;
• Міеломенінгоцеле.

Менінгоцеле відноситься до середньої тяжкості захворювання. Спинномозковий канал не закритий, мозкові оболонки частково випинають через спини у вигляді мішечка, в якому накопичується спинномозкова рідина. Найбільш частим є менінгоцеле поперекових хребців, проте зустрічаються патології в грудному і шийному відділі. Тяжкість наслідків буде залежати від того, наскільки високо розташована аномалія.

Ліпоменінгоцеле характеризується тим, що липоидная, або жирова, клітковина прободает оболонку спинного мозку і придавлює його, порушуючи функцію. У деяких випадках, замість руйнування спинномозкової оболонки можливо лише ущільнення жирової та сполучної тканин, які притискають спинний мозок.

В такому випадку буде спостерігатися дисфункція внутрішніх органів, які іннервуються по ходу спинного мозку. Чим нижче розташовується орган, тим нижче буде ділянку спинного мозку, який його іннервує. Парасимпатична іннервація знаходиться на рівні крижового сплетення, тому, найчастіше, при пошкодженні поперекового відділу, органи таза - пряма кишка, сечовий міхур, що не будуть нормально функціонувати.

Міеломенінгоцеле вважається найбільш важким для лікування діагнозом і несе в собі найбільш важкі наслідки для пацієнта. Спинний мозок при міеломенінгоцеле вивалюється назовні - він стає видно разом з корінцями. Складність варіюється - спинний мозок може бути просто помітний - відсутні покривні тканини попереку, або вивалюватися.

Міеломенінгоцеле вважається найважчою формою - результат майже завжди передбачає втрату нижніх кінцівок і кишечника, проте, при належній терапії і якісному хірургічному втручанні можливо відновити форму хребта і врятувати життя людині.

симптоми

Симптоми відрізняються в залежності від форми захворювання. До них зараховують різні ступені видимості спинного мозку і деформацій на рівні різних відділів хребта:

• Параліч кінцівок;
• Мовні порушення;
• Деформації кісток хребта - сколіоз, деформація ребер, таза;
• Зміщення мозкової речовини;
• Дисфункція систем органів;
• Порушення покривних шарів тіла;
• Проблеми з м'язовою масою спини;
• Порушення в роботі серця і легенів.
• Видимі симптоми.

За своєю суттю, всі симптоми є різними наслідками деформації. До найбільш значимого діагностичного симптому відносять видимі порушення. При прихованих розщеплення будуть помітні плями в області патології, провали в спині.

При розвитку більш важкої форми захворювання можуть спостерігатися більш серйозні зовнішні симптоми - ретроградний зміщення хребця, відсутність шкірних покривів, шкірний мішок, у якому спинномозкову масу.

Параліч і мовні порушення

При пошкодженні спинного мозку буде спостерігатися параліч верхніх або нижніх кінцівок. Можливі різні види ушкодження - якщо розщеплення хребта перебуває ближче до попереку, буде спостерігатися лише параліч нижніх кінцівок і м'язів таза. Якщо параліч знаходиться вище 2 хребця грудного відділу, до поразки ніг як правило додається параліч усього тіла.

Мовні порушення залежать від величини зсуву хребта вгору. При цьому, спинний мозок починає тиснути на головні відділи мозку, викликаючи їх деформацію. Деформація призводить до затримки розвитку мови, функцій органів, порушення зору. Крім цього, можливий розвиток гідроцефалії - водянки головного мозку, що призводить до смерті дитини.

порушення хребта

Розщеплення хребта призводить до різних порушень в хребті. До них відносять сколіоз, спондилолістез, кіфоз, лордоз, межсуставние грижі або відсутність міжхребцевих дисків. Сколіоз характеризується наявністю викривлення у хребті - один або кілька хребців відхиляються в певну сторону.

Відбувається це через порушення в розвитку хребця - через нього просідає весь вищерозміщений хребет, а в нижніх хребцях спостерігається дисфункція розвитку - через відсутність тиску можливо розростання нижніх хребців, ослаблення їхніх тіл і дуг, оскільки під тиском їх міцність стає вище.

Лордоз і кіфоз за своєю суттю є сколіозом, який відбувається у фронтальній проекції. При патологічному кіфозі буде спостерігатися перекіс хребта назад, при лордозе - при вперед. Зміни наперед від нормального положення хребта будуть називатися антероградного, вкінці - ретроградними. У нормі кіфози і лордози утворюють природні вигини хребта.

Під спондилолистезом розуміється зсув хребця зі свого нормального розташування - відбувається найчастіше з верхнім і нижнім хребцем від розщепленого. Розщеплення хребця може передавати і на них - також будуть відсутні остисті відростки, можливе збільшення зони випадання спинного мозку.

Через порушення хребця можливо неправильний розвиток міжхребцевого диска - фіброзна оболонка стоншується і при достатньому тиску розривається і продавлюється, утворюючи грижу. Грижа придавлює паравертебральні корінці і спинний мозок, викликаючи ускладнення синдрому і сильний больовий синдром.

Больові синдроми з-за порушення функції хребта можуть викликати розвиток больового вогнища в головному мозку, який в свою чергу призводить до епілепсії - спонтанної масової активності нейронів, що призводить до втрати свідомості, судом, смерті.

дисфункція органів

При порушеннях спинного мозку спостерігаються різноманітні порушення в спинному мозку, які призводять до порушень іннервації органів тулуба. На рівні поперекового і крижового сплетення знаходиться нервові закінчення, які іннервують пряму кишку, органи сечостатевої системи.

На рівні грудей знаходяться нервові корінці, іннервація від яких йде до серця, легким, шлунку, печінки, залоз внутрішньої секреції, тонкому і товстому кишечнику. Плечові сплетення крім м'язів верхніх кінцівок також дає гілки до серця і легким. Шийна іннервують м'язи шиї, глотку, трахею, частково органи рота.

Отже, при порушеннях в поперековому відділі будуть спостерігатися порушення в роботі гладкої мускулатури сечостатевої системи. Розщеплення хребта на верхніх рівнях при пошкодженні спинного мозку буде викликати порушення в усіх нижчих органах. Таким чином, чим вище ушкодження - тим більш великими будуть симптоми.

Деформований хребет викличе великі пошкодження артерій і вен, яке буде порушувати кровопостачання органів, викликаючи некроз, причому некротичні ураження будуть зачіпати всі навколишні тканини, ставлячи під загрозу життя дитини.

Інші симптоми

Порушення шкірних покривів можливо при міеломенінгоцеле, при якому буду відсутнім шкірні покриви. Порушення в роботі серце відбуваються через порушення його симпатичної і парасимпатичної іннервації, яка відповідає за ритм серця. Легкі через порушення роботи серця можуть бути схильні до набряку.

М'язи спини сильно залежать від розташування хребців, оскільки вони відштовхуються в основному від хребтів і відповідають за їх розташування. При викривленнях можуть бути помітні ушкодження, спазми або недорозвиненість м'язів. Треба звертати увагу, що більшість симптомів не обов'язково є ознаками менінгоцеле, оскільки іноді розщеплення в легкій формі протікає без зовнішніх ознак.

лікування

Через специфічність, спина біфідо не піддається лікуванню, і вся терапія спрямовується на полегшення наслідків і купірування симптомів і розвиваються побічні синдромів. Головною патологією у дорослих є розвиток захворювань сечовивідних шляхів і прямої кишки.

До методів відносять:

• Стабілізація процесу сечовипускання;
• Купірування процесів порушення самостійного сечовипускання і дефекації;
• Операція на розщепленому хребці;
• Стимуляція уражених органів;
• Купірування синдромів хребта.

терапевтичні методи

Оскільки найбільш уражається є п'ятий хребець, відбувається порушення в процесах відведення сечі, нетримання калу, порушення роботи сфінктерів. В першу чергу проводять катетеризацію сечостатевих шляхів стерильним катетером, проводять заходи по розслабленню або навпаки, відновлення роботи сфінктера прямої кишки.

Методами фізіотерапії, електротерапії сечового міхура, проведенням новокаїнові блокад і прийомом блокаторів відновлюють роботу сечового міхура.

У деяких випадках, подібні методи можуть виявитися неефективними, оскільки спазм може бути тривалим і сильним. У такому випадку для початку намагаються розслабити сфінктер методом введення ботулотоксину. Він тимчасово руйнує м'яз, екстрено знімаючи спазм. В даному випадку це набагато важливіше, оскільки через тривале утримання сечі може розвинутися інтоксикація організму, яка призведе до смерті.

оперативні втручання

Якщо даний метод не застосуємо, то вдаються до хірургічного втручання. Часто для недопущення інтоксикації і пошкодження нирок накладають стому з сечового міхура. Стома - штучний отвір між органом і зовнішнім середовищем. Для неї можуть використовувати тканини апендикса, які мають спорідненість до організму і не будуть відторгатися.

При пошкодженні сфінктерів, можуть ставити пластикові та биоорганические імплантати, які заміщають його і дозволяють відновити функцію сечового міхура і прямої кишки.

Після відновлення роботи сечовидільної системи, приймаються за відновлення спинного мозку і розщепленого хребця. Дані операції вважаються важкими, оскільки будь-які хірургічні втручання в спинний мозок є потенційно небезпечними через розвитку бактеріальних інвазій під оболонки.

Пошкоджений хребець відновлюють за допомогою імплантатів, які формують нормальний зовнішній образ хребця. При цьому, крім відновлення дуги, найчастіше заміняють хребетний диск, оскільки за час порушення найчастіше починаються деструктивні зміни в фіброзному кільці.

Після операцій такі пацієнти майже завжди є важкими, їм прописується строгий постільний режим з позою «на животі» або «на боці», оскільки зашивання шкіри хребта і загоєння займає тривалий час. За пацієнтами після такої операції потрібен особливий і ретельний догляд.

Розщеплення в грудних і шийних хребцях

Якщо процес розщеплення стався в більш високому відділі, до відновлення роботи сечового міхура доводиться додавати терапію шлунково-кишкового тракту. Найчастіше, хворого на цей час переводять на внутрішньовенне харчування, оскільки порушення зачіпають ферментативну частина шлунка і дванадцятипалої кишки, а також порушення моторики кишечника.

Після того, як стан пацієнта стабілізується, проводять оперативні втручання по відновленню пошкодженого хребця, оскільки порушення можуть перейти в стадію синдрому, і пацієнта чекає довічна інвалідність і різке зниження рівня життя.

профілактика

Намагайтеся не допускати пошкодження хребта - не повторюйте екстремальні трюки, не займайтеся важкими силовими вправами, якщо у вас є відхилення. Розщеплення найчастіше відбуваються з причини травми - перелому, зміщення хребця, хлистів ударів. Слідкуйте за близькими - більшість травм хребта відбувається через ДТП.

До дитячого розщепленню часто призводить неправильний спосіб життя матері і наплювацьке ставлення до свого здоров'я - краснуха в прихованій стадії або куріння і вживання алкоголю під час вагітності часто викликають різноманітні аномалії і порушення розвитку плоду. Не займайтеся самолікуванням і обов'язково проходите консультацію у хірурга, терапевта і здавайте аналізи на захворювання, що ведуть до генетичних порушень.

Ваш відгук на статтю