Küünte voodi kapillaroskoopia, mis haigused. Küüntepeenra ja bulbar-konjunktiivi mikrotsirkulatoorse seisundi võrdlev hindamine süsteemse sklerodermiaga patsientidel kliinilise kursuse erinevate variantidega. Vastupidavuse määramine
Reumatoloogias uuritakse mikrotsirkulatsiooni (MC) osana “põletiku” probleemist ja MC häiret peetakse üheks peamiseks reumaatilise põletiku tekkemehhanismiks. Üldine muster on hemostaasi, reoloogia ja kudede verevoolu rikkumised, MC-i intravaskulaarsete rakuliste ja humoraalsete tegurite seisundi muutused, läbilaskvus ja kapillaaride metabolism, mikroveresoonte biomehaanilised ja muud omadused (Guseva N.G., 1986). Vaatamata vaskulaarsete muutuste ilmsele mittespetsiifilisusele, koos paljude nosoloogiliste vormidega, on mikrovaskulatuuri muutused siiski üsna omapärased. Nende aste ja olemus aitavad läbi viia diferentsiaaldiagnostikat, et täpsemalt hinnata patoloogilise protsessi aktiivsust, selle raskust, hinnata haiguse ravi prognoosi ja tõhusust.
Süsteemne sklerodermia (SJS) on sidekoe krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad üldised vaskulaarsed kahjustused, naha ja siseorganite progresseeruv fibroos (Guseva N. G., 1993; Alekperov R. T. jt, 2002; Clements PJ, Furst DE, 2003). ) Peamised seosed patogeneesis
SSD-d on järkjärgulised mikrotsirkulatsioonihäired: mikroverelise endoteeli hävitamine, kapillaaride alusmembraanide vähenemine, silelihasrakkude minimaalne vohamine koos kollageeni ületootmisega (III tüüp) ja suurenenud kalduvus vasokonstriktsioonile; intravaskulaarsed muutused, veresoonte seinte paksenemine valendiku ahenemisega, mis kliiniliselt avaldub üldise Raynaud 'sündroomiga ja põhjustab SSD-le iseloomuliku mikrotsirkulatoorse voodi vähenemist (LeRoy EC, 1996; Guseva N.G., 2000; 2002; Guseva N.G. et al.). 2003; Kahaleh M. V., 2004 ja; Kuwana M.et al. 2004).
Patoloogilise protsessi arengu kohaks on anumad (Guseva N.G., 2003). MC-häired arenevad haiguse varases staadiumis (Maricq H. R. et al., 1980; Maricq H. R., 1986; Scheja A. jt, 1996) ja eelnevad naha ja siseorganite fibrootilistele muutustele (Kahaleh M., 1990 a, b) Muutused MC-s SSD ajal tuvastatakse erinevates organites ja kudedes (Kaye S. A. et al., 1994; Rivolta R. et al., 1996). Need muutused põhjustavad mõjutatud organite funktsionaalset ebaõnnestumist isheemia ja fibroplastiliste protsesside stimuleerimise tõttu (Maricq H. R. et al., 1983; Denton C. P. et al., 1996; Rajkumar VS., 1999;
Kahaleh M. V., 2004a, b; Del Rosso A. jt, 2005). Sklerodermilise vaskulopaatia tekkepõhjus, mikrovaskulatuuri veresoonte kahjustuste intiimsed mehhanismid pole aga piisavalt hästi teada ja neid uuritakse praegu aktiivselt (Guseva N.G.
et al., 2003).
Primaarse ja sekundaarse Raynaud 'sündroomi diferentsiaaldiagnostikas kasutatavad kliinilised kriteeriumid ei ole usaldusväärsed ja seetõttu on küünte kapillaroskoopia suurema diagnostilise väärtusega (Houtman PM jt, 1986; Nasonov E.L., 1994; Blockmans D. et al., 1996; Anders) H. J. jt, 2001). See võimaldab kasutada SJS-ile iseloomulikke kapillaaride muutusi SJS-i diferentsiaaldiagnoosimisel koos teiste sidekoehaigustega nende arengu varases staadiumis ja Raynaud 'tõvega (Sato S. et al., 1993; Alekperov R. T. et al., 1998; Guseva N. G., 2000a, b; Cutolo M. jt, 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004).
Mitmete uuringute tulemused viitavad sellele, et sibula konjunktiivi (BMBC) biomikroskoopia kajastab aju ja kogu keha mikrotsirkulatsiooni seisundit (Braun GS, 1999; Popik G. S. et al., 1999) ja seda saab kasutada MC süsteemsete häirete hindamiseks. .
Nende kahe meetodi andmeid SJS-iga patsientidel praktiliselt ei võrreldud.
Uuringu eesmärk oli hinnata ja võrrelda SJS-iga patsientide küünesängi ja bulbar-konjunktiivi mikroveresoontesiseste morfoloogiliste muutuste olemust ja raskusastet kliinilise kursuse erinevate variantidega.
EESMÄRK JA UURIMISMEETODID
Uuringus osales 29 SJS-iga patsienti (26 naist ja 3 meest) vanuses 20 kuni 57 aastat (keskmine vanus 43,5 ± 1,6 aastat), kes hospitaliseeriti Kesklinna kliinilise haigla linna reumatoloogia keskuses Kiiev aastatel 2000-2004 Haiguse kestus on 2 kuni 27 aastat (keskmiselt - 8,6 ± 1,1 aastat). Kõigil patsientidel oli iseloomulik polüsündroomne pilt SJS-i käigust, mis vastas peamistele diagnostilistele kriteeriumidele, mida Ukraina reumatoloogide ühing soovitas kliiniliseks kasutamiseks (Kovalenko V.N., Shuba N.M. (toim), 2004). Piiratud diagnoos diagnoositi 21-l (72,4%) patsiendil ja haiguse difuusne vorm 8-l (27,6%). Haiguse krooniline kulg tuvastati 24-l (82,8%) patsiendil, alaäge - 5-l (17,2%). Kõigil patsientidel diagnoositi II staadiumi (generaliseerunud) haigus. 25-l (86,2%) uuritud uuringust vastas SJS-i aktiivsus I-le ja 4-s (13,8%) - II-le.
Kõigil patsientidel ilmnesid naha ja perifeersete veresoonte kahjustused - Raynaud 'sündroom (I staadium vastavalt G. L. Ratneri ja G. E. Slutskeri (1989) järgi - kahes (6,9%), II - 18-s (62,1%). , III - 7 (24,1%), IV - 2 (6,9%) patsiendil). Lihasluukonna kahjustus (artralgia, korduv polüartriit)
diagnoositud 22-l (75,9%) patsiendil, süda (difuusne kardioskleroos vastavalt kliinikule, EKG, ehhokardiograafia) - 21-l (72,4%), kopsul (kahepoolne, peamiselt basaal, pneumoskleroos vastavalt röntgenuuringule), - 19 (65,5%), söögitoru (ösofagiit) - 15-l (51,7%) patsiendil. Harvem määrati neerukahjustused (krooniline nefropaatia 4 (13,8%)) ja perifeerne närvisüsteem (neuropaatia 2 (6,9%) patsiendil). Kontrollrühm (CG) hõlmas 15 praktiliselt tervet isikut, kelle vanus ja sugu oli võrreldav põhirühma patsientidega.
Nahaarv määrati punktide summana, kui hinnati naha tihedust 17 anatoomilises piirkonnas (Clements P. jt, 1995; Akesson A. jt 2003).
Küüntekihi kapillaaride struktuurimuutusi hinnati laiuvälja kapillaroskoopia tulemuste abil. Uurisime mõlema käe mõlema käe sõrme küüntevoodi MC-i seisundit kõigil patsientidel, alustades viienda sõrme küünte voodist (võttes arvesse selle vähimat trauma). Uuring viidi läbi pärast kohandamist toatemperatuurile (20–22 ° C) 15 minuti jooksul, kasutades MBS-10 stereoskoopilist mikroskoopi ja M-70 A kapillaroskoopi, suurenemisega 3,3–100,8 korda. Kapillaroskoopilise pildi iseloomustamisel hinnati järgmisi indikaatoreid: laienenud ja hiiglaslike kapillaaride olemasolu, hemorraagiad, hargnenud / võsas kapillaarid, kapillaaride võrgustiku lagunemise raskusaste, töötavate kapillaaride arv. Hinnati kapillaaride verevoolu kiiruse muutusi (kiirenenud, hilinenud, staasi) ja ka selle olemust (homogeenne, graanulites, homogeenne graanulites). Nende näitajate muutusi võeti arvesse vastavalt M. Cutolo jt (2000) klassifikatsioonile, nimelt:
MC varane vorm muutub: väike arv hiiglaslikke kapillaare ja hemorraagiaid, kapillaaride suhteliselt hästi säilinud paigutus, normaalne arv toimivaid kapillaare;
MC aktiivne vorm muutub: arvukalt hiiglaslikke kapillaare, arvukalt hemorraagiaid, kapillaariarhitektuuri mõõdukas lagunemine, avaskulaarse väljaga toimivate kapillaaride arvu mõõdukas vähenemine, hargnenud kapillaaride puudumine või väike arv;
MC muutuste hilinenud vorm: kapillaaride ebaühtlane laienemine, hiiglaslike kapillaaride ebaoluline arv või puudumine, hemorraagiade puudumine, suurte avaskulaarsete väljadega kapillaaride arvu oluline vähenemine, kapillaaride võrgustiku väljendunud lagunemine, arvukalt hargnenud / võsastunud kapillaare.
Bulbar-konjunktiivi MC seisundit uuriti Zeiss SL 160 (Saksamaa) pilulambi abil 5-32-kordse suurenemisega. Mikrokärude läbimõõt, nende vaheline kaugus ja anumate arv pinnaühiku kohta määrati objektmikromeetri ja kalibreerimisvõre abil. Vastu võetud
morfomeetrilisel analüüsil saadud mikrotsirkulatsiooni indikaatoreid töödeldi skaleerimise RT skaalal. et al. 1977), mis võimaldab meil iseloomustada mikrovaskulatuuri kvalitatiivseid ja kvantitatiivseid muutusi. Kvalitatiivsete näitajate hulka kuulusid: vaskulaarsed muutused - arterioolide läbimõõdude ja vastavate venulite suhe, mõõtmete ebatasasused, meanderjoone elastsus, veenide sahulatsioonid, mikroaneurüsmid, glomerulid, veresoonte retikulaarstruktuur, funktsioneeritavate kapillaaride arvu muutused, arteriovenoossed anastomoosid; intratumoraalne - muda nähtus ja mikrotrombi; ekstravaskulaarsed - hemorraagiad ja perivaskulaarsed tursed. Kvantitatiivseid muutusi hinnati osalise (vaskulaarse konjunktiivi indeksi - CI, ekstravaskulaarse CI, intravaskulaarse CI) ja kogu CI ^ alai RT arvutamise teel. et al., 1977).
Saadud tulemuste statistiline töötlemine viidi läbi kasutades statistilisi tarkvarapakette “Microsoft ExceI”, “Biostatistics”, kasutades õpilase kriteeriumi. Erinevusi peeti oluliseks lk
Laual. 1 on toodud patsientide kliinilised omadused
I tabel
SJS-iga patsientide kliinilised omadused
| Indeks | Kõik SJS-iga patsiendid (n \u003d 29) | Piiratud Ssd (n \u003d 21) | Hajus SSD (n \u003d 8) |
| Vanuse aastad | 43,5 ± 1,6 (20-57) | 43,0 ± 1,2 (20-57) | 45,6 ± 1,5 (34–56) |
| Sugu (naine / mees) | 26/3 | 20/1 | 6/2 |
| Haiguse kestus, aastad | 8,6 ± 1,1 (2–27) | 8,5 ± 1,5 (2–27) | 8,6 ± 1,2 (4-20) |
| Raynaud 'sündroom
I lava II etapp III etapp IV etapp |
2 (6,9%)
18 (62,1%) 7 (24,1%) 2 (6,9%) |
1 (4,8%)
13 (61,9%) 5 (23,8%) 2 (9,5%) |
1 (12,5%) 5 (62,5%)
2 (25%) 0 |
TULEMUSED JA SELLE ARUTELU
Kapillaroskoopilise tunnuse järgi oli uuritud SJS-iga patsientide hulgas ülekaal aktiivse vormi patsientidel - 21 (72,4%), MC-i muutuste varajane vorm ilmnes (10,3%) ja hiline vorm 5 (17,3%) patsiendil. Patsientide sarnast jaotust vastavalt kapillaroskoopilisele pildile (aktiivse vormiga patsientide ülekaal) leidsid teised autorid (Ushiyama O. jt, 2003; Del Rosso A. jt, 2005). Kolmel MC-i varajases vormis muutumisega patsiendil määrati piiratud SDS. Aktiivse vormi tuvastamise sagedus ei erinenud difuusse SJS-i ja piiratud SJS-iga patsientidel oluliselt (vastavalt 71,4 ja 62,5%; p\u003e 0,05) ning hiline vorm oli difuusse SJS-iga patsientidel oluliselt kõrgem - 37,5% versus 9 , 5% piiratud (p
Nahaarv oli difuusse SJS-iga patsientidel suurem kui piiratud SJS-iga patsientidel (vastavalt 26,5 ± 2,1 ja 9,5 ± 1,7 punkti; p
Kui küüntepeenra laia välja kapillaroskoopia näitas SSD MC-i kvantitatiivseid ja kvalitatiivseid rikkumisi. Peamised nähtused
patoloogilised reaktsioonid seatakse kapillaaride tasemel. SJS-i patsiente iseloomustab kapillaroskoopilise tausta värvi ja läbipaistvuse muutumine, mis võib olla tingitud kapillaarmembraani läbilaskvuse suurenemisest vereplasma valkudele. Läbilaskvuse häireid täheldati korduvalt SSD-s (Cervini C., Grassi W., 1996; Guseva N. G. et al.,
2003).
Sidekoe süsteemsete haiguste korral määrati erinevad muutused kapillaaride ja kapillaarsilmuste suuruses, kujus, mis peegeldasid kapillaaride hävimisprotsesse ja neoangiogeneesi (Alekperov R. T. et al., 1998). Meie poolt uuritud SSD-ga patsientidel avaldusid kapillaaride ja kapillaarsilmuste suuruse muutused peamiselt kapillaaride kaliibri ja kapillaarsilmuste läbimõõdu suurenemisega. Kõigil SSD-ga patsientidel ilmnes kapillaaride väljendunud polümorfism, mida visualiseeriti punktide, komade ja spiraalide abil. 24 (82,7%) patsiendil tuvastati hiiglaslike kapillaaride esinemine, mida CG-ga patsientidel ei määratud (p
Võimalik, et SJS-i korral muutuvad kapillaroskoopilises pildis lisaks pretsillaarresistentsuse kujunemisele ka endoteelirakkude kahjustused ja sõrmede arterite struktuurimuutused (Pearson J.D.
1991), sellele haigusele iseloomuliku derma turse ja skleroosi tagajärjel kudede pigistamine (Ushiyama O. et al., 2003).
Nii selgusid SJS-ga patsientide küünepeenra kapillaroskoopia ajal spetsiifilised muutused (hiiglaslikud kapillaarid, avaskulaarsed väljad, põõsad kapillaarid) ja mittespetsiifilised muutused (kapillaroskoopilise tausta värvi ja läbipaistvuse muutus, kapillaaride polümorfism, verevoolu aeglustumine koos selle olemuse muutumisega). Sarnaseid muutusi MC-s vastavalt laiaulatusliku kapillaroskoopia andmetele SJS-i ajal leidsid ka teised autorid (Alekperov R. T. et al., 1998; Bukhari M. et al., 2000; Del Rosso A. jt, 2005).
SJS-iga patsientide MCB seisundi uuringu tulemused BMBC järgi näitavad selle rikkumist kogu CI ja kõigi osaliste CI-ga võrreldes CG-ga patsientidega (p
tabel 2
Sibulakujulise konjunktiivi kapillaarse verevoolu seisundi kvantitatiivsed näitajad (M ± m) SJS-iga patsientidel
kliinilise kursuse variandist
| Indeks | KG
(n \u003d 15) |
Haige SSD
(n \u003d 29) |
lSD 1 (n \u003d 21) | DSSD 2 (n \u003d 8) |
| Vaskulaarse konjunktiivi indeks, punktid | 2,8 ± 0,2 | 10,9 ± 0,7 ** | 9,9 ± 0,8 ** | 13,6 ± 1,0 ** # |
| Ekstravaskulaarne konjunktiivi indeks, punktid | 0,15 ± 0,1 | 1,1 ± 0,1 ** | 1,0 ± 0,2 ** | 1,1 ± 0,3 ** |
| Intravaskulaarne konjunktiivi indeks, punktid | 0,6 ± 0,1 | 4,2 ± 0,3 ** | 3,6 ± 0,3 ** | 5,75 ± 0,5 ** ## |
| Üldine
konjunktiivi indeks, punktid |
3,6 ± 0,3 | 16,2 ± 1,0 ** | 14,6 ± 1,1 ** | 20,4 ± 1,6 ** # |
1 lSSD - piiratud SSD; 2 DSSD - hajus SSS; * R
SJS-i difuusse vormiga patsientidel, võrreldes piiratud vormiga, tuvastati veresoonte CI oluline suurenemine (p
Kapillaarvoodi vaskulaarsed häired SJS-i ajal avaldusid mõõtmete ebatasasuses, meander-tortsuses, funktsioneeritavate kapillaaride arvu vähenemises konjunktiivi pindalaühiku kohta, arterio-spasmis, venoosse dilatatsioonis, aneurüsmide, venulaarsete sahulatsioonide ja arteriovenoossete anastomooside esinemises. Toimivate kapillaaride arv on kapillaaride verevoolu seisundit iseloomustav näitaja (Chernukh A. M. et al., 1984) .Toimivate kapillaaride arvu vähenemine, anastomooside areng viitab kudede ebapiisavale verevarustusele, koe isheemia võimalikule arengule ja on haiguse kulgemisel ebasoodne tegur. Anastomooside ilmnemine näitab kapillaaride kaudu verevoolu takistavate asjaolude esinemist mikroveresoonte spasmi või punaste vereliblede suurenenud agregatsiooni või perivaskulaarse ödeemi tagajärjel. Kui
mida väljendunud on anastomooside võrk, seda halvem on vere verevarustus koesse ja süveneb isheemia. Ekstravaskulaarsed muutused avaldusid hemorraagiade esinemise ja vähemal määral pervaskulaarse ödeemi esinemisega. Intravaskulaarseid muutusi iseloomustas verevoolu aeglustumine koos staasi arenguga ja muda nähtuse esinemisega.
Meie tulemused näitavad SJS-ga patsientide kogu CI suurenemist, peamiselt intravaskulaarsete ja ekstravaskulaarsete komponentide tõttu, vaskulaarsed muutused on vähem väljendunud. SJS-iga patsientide puhul on nahaarvu tihe korrelatsioon intravaskulaarse CI-ga (g \u003d 0,35), ekstravaskulaarse CI-ga (g \u003d 0,44), vaskulaarse CI-ga (g \u003d 0,46) ja kogu CI-ga (g \u003d 0,49; kõik R
Tuleb märkida, et olemasolevas kirjanduses on SJS-i kohta BMBC andmetel põhinevaid MC-sid käsitlevaid uuringuid vähe (Popik G.S. et al., 1999) ja need on pühendatud seedeelundite SJS-iga lastel esinevate konjunktiivi mikrotsirkulatoorsete muutuste uurimisele.
Erinevate vaskulaarsete basseinide MC staatuse lahutamatute näitajate võrdlemisel leiti tihe seos kapillaroskoopilise pildi (1 - varane, 2 - aktiivne, 3 - hiline) muutuste raskuse ja KI väärtuste, peamiselt intravaskulaarse KI (g \u003d 0,52), vaskulaarse KI (g \u003d 0,60), samuti veresoontevälise CI (g \u003d 0,43) ja kogu CI (g \u003d 0,66; kõik p
JÄRELDUSED
1. SJS-i difuusse vormiga patsiente eristatakse piiratud vormiga patsientidest küünte voodi MC häirete raskete raskuste ning sarvkesta konjunktiivi MC intravaskulaarsete ja vaskulaarsete muutuste tõttu vastavalt CI-le.
2. SJS-iga patsientidel on kapillaroskoopilise pildi muutuste raskus tihedas korrelatsioonis BMBC MC-i intravaskulaarsete ja veresoonte ühikute häirete raskusastmega.
KIRJANDUS
Alekperov R. T., Volkov A. V., Guseva N.G. (1998) Laivälja kapillaroskoopia reumaatiliste haiguste diagnoosimisel ja diferentsiaaldiagnoosimisel. Terapeut. arch., 5: 80-83.
Alekperov R. T., Võšlova M. A., Balabanova R. M., Firsov N. N.
(2002) Vere reoloogiliste omaduste rikkumine süsteemse sklerodermia korral. Terapeut. arch., 5: 43-47.
Guseva N.G. (1986) mikrotsirkulatoorsete häirete tähtsus teatud reumaatiliste haiguste korral. Rheumatology, 2: 66-69.
Guseva N.G. (1993) süsteemne skleroderma ja pseudoscleroderma sündroom. Meditsiin, Moskva, 268 lk.
Guseva N.G. (2000a) süsteemne sklerodermia. Arst, 9: 18-21.
Guseva N.G. (20006) Süsteemne sklerodermia ja sklerodermia haiguste rühm sajandivahetusel. Arst. Praktika 4: 20-25.
Guseva N.G. (2002) süsteemne sklerodermia: kliinik, diagnoosimine, ravi. Kasvas üles. ajakiri nahk ja veenid. Haigused 4: 5-15.
Guseva N. G., Alekperov R. T., Nevskaya T. A., Radenska-Lopovok S. G. (2003) veresoonte patoloogia süsteemse sklerodermia korral. Venemaa arstiteaduste akadeemia bülletään, 7: 34-3B.
Mavrov I.I., Karuna B.I. (19B5) Dermatoosi mikrotsirkulatsioon. Health’s, Kiiev, 136 lk.
Malaya L.T., Miklyaev I.Yu., Kravchuk P.T. (1977) mikrotsirkulatsioon kardioloogias, Vishka kool, Kharkov, 232 lk.
Nasonov E ^. (1994) reumaatiliste haiguste kliinik ja immunopatoloogia. Moskva, 261 lk.
Kovalenko V.M., Shuba N.M. (2004) reumaatilise palaviku nomenklatuur, klassifikatsioon, diagnoosimise kriteeriumid ja programmid. Kiiev, 156 lk.
Popik G. S., Kalašnikova EA, Vološina E ^., Ivanitskaja E ^.
(1999) Mikrovereringe muutused konjunktiivis sklerodermiaga lastel koos seedesüsteemi kahjustustega. Oftalmol. Teataja
6: 402-405.
Ratner G. L., Slutsker HE. (19B9) Raynaud 'nähtuse klassifikatsioon. Vestn. operatsioon neile. I.I. Grekova, 9: 62-63.
Tšernukh A. M., Aleksandrov P. N., Aleksejev O.V. (19B4) mikrotsirkulatsioon. Meditsiin, Moskva, 495 lk.
Akesson A., Fiori G., Krieg T., van der Hoogen F.H.J., Sei-boId J.R. (2003) Naha, liigeste ja lihaste kaasatuse hindamine. Clin.
Exp. Reumatool 21 (lisa 29): 55-5B.
Anders H. J., SigI T., Schattenkirchner M. (2001) Raynaud 'primaarse ja sekundaarse nähtuse eristamine: perspektiivne uuring, milles võrreldakse küünte volditud kapillaroskoopiat ophtalmoskoobi või stereomikroskoobi abil. Ann. Rheum. Dis. 60: 407-409.
BIockmans D., Beyens G., Vernaeghe R. (1996) Küünte voldilise kapillaroskoopia eeldatav väärtus sidekoehaiguste diagnoosimisel.
Clin. Reumatol., 15 (2): 14B-153.
Braun G.C. (1999) Võrkkesta arterite oklusiivsed haigused. Osades: D.R. Guyer, L.A. Yannuzzi, S. Chang, J.A. Shields, W.A. Roheline (toim.) Võrkkesta-klaaskeha-makula. Philadelphia, Saunders, 271-2B5.
Bukhari M., HoIIis S., Moore T., Jayson M.I.V., Herrick A.L.
(2000) Mikrovereringe kõrvalekallete kvantitatiivne määramine primaarse Raynaudi nähtuse ja süsteemse skleroosiga patsientidel videokapillaar-Lariscopy abil. Rheumatology, 39: 506-512.
Cervini C., Grassi W. (1996) Raynaud ’fenomen. Reumatool.
Euroopa, 25 (3): 111-113.
CIements P., Lachenbruch P., SeiboId J., White B., Weiner S., Martin R. jt. (1995) Naha kogupaksuse skoori (modifitseeritud Rodnan TSS) muutused süsteemisiseses skleroosis. J. Rheu-matol., 22: 12B1-12B5.
CIements P.J., Furst D.E. (2003) süsteemne skleroos, 3. väljaanne. Baltimore: Williams & Wilkins.
OutoIo M., Grassi W., Cerenic M.M. (2003) Raynaud 'nähtus ja kapillaroskoopia roll. Arthritis Rheum., 4B: 3023-3030.
CutoIo M., SuIIi A., Pizzorni C., Accardo S. (2000) Mikrovaskulaarsete kahjustuste süsteemse skleroosi korral tehtud videokapilaroskoopia Nailfold videokapseloskoopia. J. Rheumatol., 27: 155-160.
DeI Rosso A., DistIer O., MiIia AF, EmanueIi C., Ibba-Mann-eschi L., Guiducci S., Conforti ML, Generini S., Pignone A., Gay S., Madeddu P., Matucci-Cerinic M. (2005) Kudede kallikreiini kõrgenenud tase süsteemses skleroosis korreleerub mikrovaskulaarse osalusega. Ann. Rheum. Dis., 64: 3B2-3B7.
Denton C. P., Shiwen X., WeIsh K.L. et ai. (1996) Sclero-derma fibroblasti fenotüüpi moduleerib endoteelirakkude ühiskultuur.
J. Rheumat, 23 (4): 633-63B.
Houtman P.M., KaIIenberg C.G.M., FidIer V., Wouda A.A.
(19B6) Küünte volditud kapillaaride mustrite diagnostiline tähtsus Raynaudi nähtuse korral. J. Rheumatol., 13: 556-563.
KahaIeh B. (2004a) Süsteemse skleroosi uurimisel tehtud edusammud.
Lancet 364: 561-562.
KahaIeh M.B. (2004b) Raynaud 'nähtus ja sklerodermia vaskulaarhaigus. Curr. Arvamused. Rheumatol., 16: 71B-722.
KahaIeh M.B. (1990) vaskulaarhaigus sklerodermias. Rheum. Dis. Clin. Põhja-Am., 16: 53-73.
Kaye S. A., Seifalian A. M., Lim S. G., Hamilton G., Black C. M.
(1994) peensoole isheemia süsteemse skleroosiga patsientidel: Raynaud 'nähtus või krooniline vaskulopaatia? QJM, 87 (8): 495-500.
Kuwana M., Okazaki Yu., Yasuoka H., Kawakami Yu., Ike-da Ya. (2004) Defektiivne vaskulogenees süsteemse skleroosi korral. Lancet 364: 603-610.
LeRoy E.C. (1996) Süsteemne skleroos: vaskulaarne perspektiiv. Rheum. Dis. Clin. North Am., 22: 675-694.
Maricq H. (1986) küünte volditud kapillaaride kõrvalekallete kvantitatiivsete ja poolkvantitatiivsete hinnangute võrdlus sklerodermiaspektri häirete korral. Mikrovask. Res. 32: 271-276.
Maricq H. R., Harper F. E., Khan M. M., Tan E. M., Leroy E. C. (1983) Mikrovaskulaarsed kõrvalekalded Raynaudi fenomeni haiguste alamhulkade võimalike ennustajatena ja varajase sidekoehaigused. Clin. Exp. Rheumatol., 1: 195-205.
Maricq H.R., Leroy E.C., D’Angelo W.A., Medsger T.A.Jr., Rodnan G.P., Sharp G.C., Wolfe J.F. (1980) Diagnostiline potentsiaal in vivo kapillaarmikroskoopia sklerodermia ja sellega seotud haiguste korral. Artriit
Rheum., 23: 183-189.
Nagy Z., Czirjak L. (2004) Nailfoldi digitaalne kapillaroskoopia 447-l sidekoehaiguse ja Raynaud 'tõvega patsiendil. J. Eur.
Acad. Dermatol. Venereol., 18: 62-68.
Pearson J.D. (1991) Endoteelium: selle roll sklerodermias. Ann. Rheum. Dis. 50 (lisa 4): 866-871.
Picart C., Carpentier P. H., Brasseur S. jt. (1998) Süsteemne skleroos: vere reomeetria ja digitaalse naha mikrotsirkulatsiooni laser-Doppleri kuvamine kohaliku külma käes viibimise ajal. Clin. Hemorheool. Microcirc., 8 (1): 47-58.
Picart C., Carpentier P. H., Galliard H., Piau J.-M. (1999) Veresaagi stress süsteemse skleroosi korral. Olen. J. Physiol., 276 (2): H771-H777.
Rajkumar V.S., Sundberg C., Abraham D.J. et al. (1996) Mikrovaskulaarsete peritsüütide aktiveerimine autoimmuunse Raynaud'i nähtuse ja süsteemse skleroosi korral. Arthr. Reuma., 39 (6): 1030-1034.
Rivolta R., Mascagni B., Berruti V. jt. (1996) Neerude vaskulaarsed kahjustused süsteemse skleroosiga patsientidel, kellel pole nefropaatia kliinilisi tõendeid. Arthr. Reuma., 39 (6): 1030-1034.
Sato S., Takehara K., Soma Y. jt. (1993) küünte voldilise veritsuse diagnostiline tähtsus skleroderma spektri häirete korral. J. Am.
Acad. Dermatol., 28: 198-203.
Scheja A., Akesson A., Niewierowicz I. (1996) Süsteemse skleroosi kapillaaride kõrvalekallete arvutipõhine kvantitatiivne analüüs ja selle seos von Willebrandi faktori plasmakontsentratsiooniga. Ann. Rheum.
Dis. 55: 52-56.
Tietjen G.W., Chein S., LeRoy E.C. et al. (1975) Vere viskoossus, plasmavalk ja Raynaud 'sündroom. Kaar. Surg., 110 (11):
1343-1346.
Ushiyama O., Ushiyama K., Yamada T., Koarada S., Tada Y., Suzuki N., Ohta A., Nagasawa K. (2003) Võrkkesta leiud süsteemse skleroosi korral: võrdlus küünte volditud kapillaroskoopiliste mustritega. Ann. Rheum. Dis. 62: 204-207.
KOKKUVÕTE Proliferatiivse luupusnefriidiga patsientide täielik ravi katkestamine: pikaajaline jälgimine
Moroni G., GaIIeIIiB., QuagIini S., Banfi G., RivoIta E.,
Messa P., PonticeIIi C. (2006)
Ravi edasine tühistamine profüiratiivse Iupus-nefriidiga patsientidel: Iongtermi uuring. Nefro. DiaI. TranspIant., Veebr. 2
Lahendamata küsimus on, kas proliferatiivse luupusnefriidiga patsientidel on glükokortikoidi- ja tsütostaatilise ravi täielik kaotamine võimalik.
Objektid ja meetodid. Uuringus osales 32 süsteemse erütematoosluupuse (SLE), luupusnefriidiga patsienti, kellel oli varem saavutatud täielik remissioon, kes katkestas järk-järgult kogu ravi.
Tulemused. Pärast ravi katkestamist (keskmiselt 38 kuud pärast neeru biopsiat) oli 24 patsienti remissioonis, 8 patsiendil oli proteinuuria 1,05 g päevas, säilitades samal ajal normaalse neerufunktsiooni. Kõiki patsiente jälgiti 116–230 kuud.
15 patsienti (1. rühm) oli täielikus remissioonis. Ülejäänud 17 inimesel (2. rühm) tekkis SLE ägenemine (keskmiselt 34 kuu jooksul) ja seetõttu oli vaja naasta eelmisele ravile. Ainus erinevus nende rühmade vahel oli ravi kestus kuni selle tühistamiseni (1. rühmas 57 kuud ja 2. rühmas) ja remissioon (vastavalt 24 ja 12 kuud) kuni ravi katkestamiseni. Seejärel oli 1. rühma 12 patsiendil täielik remissioon, kahel - mõõdukas
INFORMATSIYA
proteinuuria, 1 - suri. Teises rühmas suri 1 patsient, remissiooni täheldati 14-l, mõõdukat proteinuuriat ühel ja vere kreatiniini taset kahekordistunud ühte.
Järeldus. Autorid järeldasid, et täieliku remissiooni saavutamisel on luupusnefriidiga patsientide mittefarmakoloogiline ravi võimalik. Haiguse taastekke korral on vajalik ravi jätkamine. Mida pikem on ravi kestus ja remissiooniperiood enne ravimi ärajätmist, seda väiksem on retsidiivi oht. Nakkuste ja allergiliste reaktsioonide avastamise sagedus patsientidel
anküloseeriva spondüliidiga ZochIing J., BohI-BuhIer M.H. et ai. (200B)
Infektsiooni sagedus ja aergilised reaktsioonid spondiooartriidiga patsientidel. CIin. ReumatoI, 32: 1-11.
Anküloseeriv spondüliit (AS) on seotud HLA-B27-ga, mis on peamise histo-ühilduvuskompleksi esimese klassi antigeen, mis võib mõjutada füsioloogilist immuunvastust. Infektsioonide ja allergiliste reaktsioonide esinemissageduse võrdlemisel AS-i ja herniatud ketastega patsientidega leiti, et AS-i põdevatel patsientidel täheldati infektsiooni episoode ühe aasta jooksul 65,5%, samas kui võrdlusrühmas ainult 25,5% patsientidest (p \u003d 0,0001). Kõige sagedamini tuvastati hingamisteede, seedetrakti ja Urogenitaalsüsteemi infektsioonid. Allergilisi reaktsioone esines sagedamini ka AS-ga patsientidel. Seda saab seletada nii haiguse enda patogeneetiliste mehhanismide kui ka põhiravi mõjuga.
PORIVNÜALNA HINDAMINE NIGTEVA LODGE MIKROSIRKULAATERIVA VEERI JA BOULEVARI ÜHISKOHTLIKKUSE KORRADES SÜSTEEMSKLERODERMIA SÜSTEEMI Kliinilise perioodi tõusuvariantidega
T.O. Kovganitš
20 kuni 57 rіkvv väärtusega süsteemne sklerodermia (SSD) kindlustati 39 haigust (keskmine vike - 43,5 ± 1,6 roku). Triviaalne zhvoryuvannya - tüüp 2 kuni 27 rok_v (keskmine - 8,6 ± 1,1 saatus). Pakutakse kapillaarpildi meeste ja naiste vahelise kõne tagastamise ja tulemuste põhjal
bіomіkroskіі bulbarnoe kon’yunktivi SSD-s haigete juures. Selgusid konkreetsed kapillaarimuutused: hiiglaslikud kapillaarid - 82-l oli Y% haige SJS-i jaoks, avaskulaarsed väljad - BB-s, 2%. Järgmise kampaania tulemuseks on mikrotsirkulatoorne (MC) biomikroskoopilise bulbar Ї -ühenduse andmine SSD-ga haigetel inimestel, et rääkida kokkuvarisemise ak jakist madalama konjunktiivi indeksi (KI), seega kogu KII jaoks. Tähise korrelatsioon on ilmnenud koos KI suuruse väikese muutusega ja MC-ga rikke maksimaalse süsteemse iseloomuga haigetel. Lõpetasime Nižši voodi ja Bulbar-No Conjunctivi MC-i kurvi lõpuleviimise.
Võtmesõnad:süsteem sklєrodєrmiya, mikrotsirkulatsioon, kapillaaride, 6 mikroskoopiline bulbar-bar sideühendused.
NAILFOLDI MIKROTSIRTSEERIMISE VÕRDLUSHINDAMISE TINGIMUS
JA TÖÖTLEMISKONJUNKTIVA SÜSTEEMSKLEROOSIGA Patsientidel, kellel on erinevad kliinilised kursused
T.A. Kovganych
Vaatlesime 29 süsteemse scIerosis (SSc) patsienti, nende vanus 20 kuni BY aastat (keskmine vanus - 43, B ± 1,6). Jätkamine
haigus on 2 aastat kuni 2 Y aastat (haiguse keskmine kestus - 8,6 ± 1,1). Uuriti korrelatsioone kapillaaroskoopiliste piltide muutuste ja buIbar-sidekesta biomikroskoopia resusioonide vahel SSc-ga patsientidel. NaiIfoId Kapillaaride morfo-loogiast otsima hambarinna abormaalsusi ja spetsiifilisust SSC suhtes, näiteks hiiglaslikud Ioopid - n 82, Y% SSc-ga patsientidest, avascuIar alad - n BB, 2%. Me avastasime häirete mikrotsirkulatsiooni buIbar-konjunktiivi biomikroskoopia resoluutide jaoks kogu konjunktiivi indeksis ja eriti konjunktiivi indeksites. Leidsime capiararoskoopiliste piltide muutuste korrelatsiooni, väljendatuna kvantitatiivsete koostoimeindeksitega. See protsess kiidab heaks SSc-ga patsientide mikrotsirkulatsiooni süsteemse kahjustuse. Uurisime esimest korda naaili kapillaari ja buIbar-konjunktiivi mikrotsirkulatsiooni muutmist.
Võtmesõnad:süsteemne skleroos, mikrotsirkulatsioon, küünte voldilise kapillaroskoopia, bulbar-konjunktiivi biomikroskoopia.
Kapillaroskoopia on mitteinvasiivne tehnika inimese kapillaarsüsteemi seisundi diagnoosimiseks. Uurimistulemuste põhjal tehakse järeldus keha mikrotsirkulatsioonisüsteemi seisundi kohta. Selle meetodiga uuritakse igemeid, sõrmede küünenahaid ja sarnaseid piirkondi. Kapillaroskoopiat kui diagnostilist meetodit kasutatakse paljudes valdkondades, näiteks endokrinoloogias, hambaravis, kardioloogias, kirurgias jne.
Diagnoosi olulisus meditsiinis
Kapillaarides toimuv mikrotsirkulatsioon on arstide suurt huvi pakkuv objekt, kuna sellega kaasnevad mitmesuguste haigustega seotud probleemid väga-väga sageli, mis võimaldab neid iseloomustada patsiendil esinevate häirete tavalise elemendina. Selle põhjuseks on asjaolu, et kapillaarid on viis toitainete ja hapniku kohaletoimetamiseks kudedesse ning just neis toimub difusioon, fagotsütoos, tromboos, pinotsütoos jne. Teist kapillaaride süsteemi iseloomustab kiire reageerimine välismõjudele ja muutused homöostaasis. Selle reaktsiooni registreerimisega saab arst patsiendi seisundi diagnoosimiseks palju olulist teavet, mis võimaldab teil hinnata ravi, toitumise, võetud meetmete jms paljusid aspekte.
Tänapäeval uurivad ja jälgivad meditsiinitöötajad kapillaaride aktiivsust ultraheli Doppleri ultraheli (UDG) ja LDF (laser Doppleri voolumõõdiku) protseduuride abil. Hoolimata asjaolust, et need meetodid pakuvad palju teavet, ei võimalda need siiski kapillaaride mikrotsirkulatsiooni omadusi mõõta. Selleks kasutatakse hiljuti väljatöötatud kapillaroskoopia tehnikat.
Teine oluline valdkond, kus seda diagnostilist meetodit kasutatakse, on patsiendi seisundi jälgimine operatsiooni ajal. Näiteks südameoperatsiooni kulgu, kui kasutatakse kardiopulmonaalset ümbersõitu, saab hinnata selle järgi, kas operatsiooni kõigis etappides on patsiendi kudedes piisavalt hapnikku. Muud praegu kasutusel olevad meetodid muudavad võimatuks selliste protsesside parameetrite jälgimise nagu hapniku difusioon, hapnikuhüoglobiini kontsentreerumine ja dissotsieerumine kapillaarides, samas kui need on äärmiselt olulised operatsiooni kulgemise jälgimiseks ja hapnikuravi hindamiseks pärast operatsiooni, mis on vajalik elimineerimiseks anesteesia tagajärjed, hingamisteede obstruktsioon, valu. Kapillaroskoopiat kasutades jälgitakse ka arteri- ja venoossektsiooni segmentide deoksügeenimisprotsessi.
Kapillaroskoopia põhimõtted
Kapillaroskoopia ehk seda nimetatakse ka kapillaarspektromeetriaks ja selle rakendamiseks vajalikud seadmed sobivad täielikult meditsiinitehnoloogia ja meditsiiniseadmete jaoks viimastel aastatel välja töötatud nõuetele:
Kõrgtehnoloogia - seadmed kasutavad tõhusalt uusimaid teadussaavutusi, näiteks nanotehnoloogia;
Mitteinvasiivsus - protseduur ei riku keha loomulikke väliseid barjääre, s.t. limaskestad ja nahk, vereproovid pole vajalikud ja sissetulevaid andmeid töödeldakse reaalajas;
Oluline diagnostiline tähtsus;
Ohutus - kuna protseduur ei ole invasiivne, puudub kehas nakatumise oht ja protseduuril pole vastunäidustusi;
Innovatsioon - tehnoloogia suurendab arstiabi tõhusust, kuna see annab spetsialistile võimaluse teraapia tüüpi täpsemalt valida ja parandab operatsioonide kvaliteeti, mis sageli ei võimalda alternatiivseid meetodeid.
Ajaloo viide
Huvi mikrotsirkulatsiooni protsesside vastu äratas teadlasi väga-väga pikka aega. Esimene, kes oma silmaga kapillaare nägi, oli Anthony van Levenuk ja ta tegi seda 17. sajandil. Mikrotsirkulatsiooni mehhanisme uurisid sellised teadlased nagu Werner Shpaltegolts, Marcello Malpigi, Abram Zalmanov, August Krog. Kõige laiemalt uuritud kapillaarid olid O. Mulleri juhitud teadlaste grupp, kellele kuulus idee kasutada kapillaaride seisundi uurimiseks mikroskoope, mis hiljem arenesid olemasolevaks kapillaroskoopia tehnikaks, mis võeti vastu 1922. aastal.
Kapillaroskoopia meetod (K) - see on kapillaaride ja veresoonte vereringe küünte rulli või aluse uurimine spetsiaalse seadme või mikroskoobi abil - kapillaroskoop, sõrme kinnitamiseks saadaolev seade ja valgusallikas. Kapillaroskoopiat kasutades on võimalik uurida inimese kapillaaride funktsioone füsioloogilistes ja patoloogilistes tingimustes.
To. On ohutu mitteinvasiivne meetod reumaatiliste haiguste diagnoosimiseks ja käigu kontrollimiseks, eriti süsteemse sklerodermia (SJS) ja Raynaud 'sündroomi (SR) varajaseks diagnoosimiseks. Praegu kasutatakse K. SJS-i diagnoosimisel ja ravis laialdaselt, see on kaasatud diagnostilistesse kriteeriumidesse, see tähendab, et SJS-i ja SR-i diagnoosimiseks on see uuring kohustuslik. Lisaks kasutatakse seda teiste reumaatiliste haiguste - süsteemse erütematoosluupuse (SLE), dermatomüosiidi, reumatoidartriidi (RA) - diagnoosimiseks ja jälgimiseks.
K. viidi läbi mitmes etapis. Esimene - kogu küüntepeenra ja küünte rulli uurimine. Samal ajal vaatlevad nad mikroskoopilise välja tausta, kapillaaride kuju ja neis esineva verevoolu omadusi. Seejärel valige üks vaateväljad, kaaluge kapillaaride arvu, uurige verevoolu liikumist. Need andmed salvestatakse fotona edasiseks printimiseks ja dünaamika võrdlemiseks.
Täna viiakse Kasahstanis seda uuringut läbi ainult liigesehaiguste meditsiinikeskuses (ICBC). Meie reumatoloog Shosaid Makhmudov sai väljaõppe FSBI reumatoloogia uurimisinstituudis Nasonova (Moskva) professor Alekberovi R.T juhendamisel. ja juba 2 aastat selle meetodiga tegelenud. 2016. aasta septembris toimus Genovas (Itaalia) seitsmes EULAR (Euroopa antireumaatiline liiga) kursus, mille teemaks oli “Reumaatiliste haiguste kapillaroskoopia”. Dr Makhmudov on edukalt läbinud inglise keele koolituse, saanud tunnistuse ja on Kasahstani ainus selle valdkonna diplomeeritud spetsialist.
Võite läbida uuringu, aga ka muud uuringud, et diagnoosida liigesehaigusi ja saada nõu ICBC kvalifitseeritud spetsialistilt-reumatoloogilt. Siin saate valida õige ravi, sealhulgas geenitehnoloogia bioloogilise teraapia, kombineeritud pulsiteraapia, kogu füsioteraapia valiku (nõelravi, füsioteraapia, massaaž jne). Vajadusel saame pakkuda nii statsionaarset ravi kui ka päevaravi. Võite konsulteerida (sealhulgas veebis) Reumatoloogia Instituudi (Moskva) juhtivate ekspertidega
Kallid patsiendid! Varajane reumatoloogi visiit liigesevalu ja kvalifitseeritud ravi korral pikendab teie liigeste jõudlust paljude aastate jooksul.
Teie liigestele sada aastat ilma suurema remondita!
Sisestage oma nimi
Vale emaili aadress.
Sklerodermia on krooniline sidekoehaigus, mis mõjutab inimkeha nahka ja mõnda siseorgani. Selle tervisehäire alus on elundite sidekoe skeleti omaduste rikkumine, mis põhjustab sklerootilisi muutusi, see tähendab üldiste mittefunktsionaalsete kiudude ( armkude).
Sklerodermia on autoimmuunne reumatoloogiline haigus. Termin "autoimmuunne" tähendab, et selle haiguse aluseks on immuunsussüsteemi rikkumine, mis mingil põhjusel hakkab "ründama" oma keha rakke ja kudesid. Selle tagajärg on põletikuline reaktsioon, mis viib naha, veresoonte, aga ka paljude siseorganite ( nagu söögitoru, kopsud, neerud, magu, sooled, süda).
Vaatamata kahjustuste erinevale lokaliseerimisele on võimatu sklerodermia vorme selgelt eristada. Pealegi usuvad paljud silmapaistvad teadlased, et mõlemad haiguse vormid on sama patoloogilise protsessi tagajärg.
Sklerodermia on patoloogiline seisund, mis raskendab oluliselt patsientide elu. Selle põhjuseks on ennekõike kehalise aktiivsuse piiramine, samuti valud, mis võivad tekkida mõnes olukorras. Seedeprobleemide tõttu vajavad sellised patsiendid sageli spetsiaalset dieeti, nad on sunnitud sööma sageli väikeste portsjonitena. Nahas esinevate degeneratiivsete-sklerootiliste muutuste tõttu peavad patsiendid pidevalt jälgima selle hüdratsiooni astet, samuti olema eriti ettevaatlikud spordi või muu füüsilise tegevuse ajal.
Lisaks kogevad paljud sklerodermiaga patsiendid psühholoogilist ebamugavust seoses mõtetega haiguse kohta, mis on krooniline ja praegu ravimatu. Kuna see vaev võib põhjustada olulisi muutusi välimuses, kannatavad enesehinnang ja isiklik kuvand, mis põhjustab mitmesuguseid sotsiaalseid ja isiklikke konflikte.
Sklerodermiaga patsientide psühholoogiline tugi, mida peaksid osutama pereliikmed, sõbrad ja sugulased, on äärmiselt oluline ja võimaldab teil säilitada piisavat elukvaliteeti.
Huvitavaid fakte
- sklerodermia on kreeka termin, mis pärineb sõnadest skleros ( kindel) ja derma ( nahast);
- mõiste "sklerodermia" võeti meditsiinipraktikas kasutusele 1847. aastal;
- sklerodermia kliinilise pildi esimene kirjeldus tehti XVII sajandil;
- autoimmuunhaiguste hulgas on sklerodermia üks levinumaid vaevusi;
- rohkem kui 75% sklerodermiaga patsientidest on naised;
- haigus võib mõjutada täiskasvanuid ja lapsi, kuid see registreeritakse peamiselt vanuserühmas 30-50 aastat.
Sklerodermia põhjused
Sklerodermia on omandatud krooniline sidekoehaigus, mille täpne põhjus on siiani ebaselge. Kuid tänu meditsiini, molekulaarbioloogia ja laboratoorse diagnostika arendamisele on muutunud võimalikuks haiguse arenguga seotud peamiste patoloogiliste mehhanismide tuvastamine ja uurimine. Tänapäeval on mitmeid teooriaid, mis kirjeldavad sklerodermat põhjustada võivaid tegureid, samuti nende toime mehhanismi. Arvatakse, et sklerodermia arengus võivad olla seotud järgmised tegurid:
- geneetiline tegur;
- põletikuline tegur;
- autoimmuunne protsess;
- nakkav tegur;
- keskkonnategurid;
- mitmeid ravimeid.
Geneetiline tegur
Praeguseks on endiselt lahtine küsimus, kui suur on geneetiliste tegurite roll sklerodermia arengus. Vaieldamatu on asjaolu, et haiguse suhtes on olemas teatud geneetiline eelsoodumus, mida kinnitab kõrgem esinemissagedus esimese põlvkonna sugulaste seas, kuid mehhanismid, mis võivad patoloogiliste geenide tööd käivitada, pole täielikult mõistetavad.Mõned uuringud on näidanud, et sklerodermia esinemine on tõenäoliselt tingitud HLA-9QA1 geeni puudusest. See geen vastutab nende valkude sünteesi eest, millel on immuunsussüsteemi töös võtmeroll. Need valgud, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeeniks ( inimese leukotsüütide antigeen - HLA), paiknevad paljude rakkude pinnal ja tagavad, et immuunsüsteem suudab eristada oma bioloogilist materjali bakteritest ja viirustest ega rünnata oma rakke. Muutused selle geeni struktuuris ja vastavalt ka rakkude pinnavalkude struktuuris põhjustavad mitmesuguseid autoimmuunseid reaktsioone ja mitmete uuringute kohaselt tuvastatakse neid sklerodermiaga patsientidel sageli. Immuunprotsesside reguleerimisega on seotud veel mitu geeni, mille lüüasaamine võib põhjustada selle haiguse arengut. Kahjuks paljastavad praegu läbi viidud uuringud üsna vastuolulisi andmeid teatud geenide osaluse kohta haiguse arengus.
Sklerodermia arengu peamine punkt on sidekoe kahjustus, mis võib ilmneda mitmel põhjusel, sealhulgas geneetiliste defektide tõttu. Sidekoe kasvu reguleeriva faktori, samuti fibroblastide moodustumist kontrolliva faktori tootmist põhjustavate geenide kahjustused rakud, mis sünteesivad sidekude), on sklerodermia üks võimalikke põhjuseid.
Muutused geneetilises aparaadis võivad olla kas kaasasündinud või omandatud. Tuleb märkida, et sklerodermia kui selline ei ole päritav, kuid patsientidega tihedalt seotud inimestel on haiguse väljakujunemise tõenäosus palju suurem.
Geenide struktuuri muutusi nimetatakse mutatsioonideks. Need tekivad spontaanselt nukleotiidide juhuslike permutatsioonide tagajärjel ( geneetilist teavet kodeerivad struktuurhapped) tavalise ( somaatiline) ja sugurakud. Selleks, et geen kodeeritud valk omandaks patoloogilise struktuuri, piisab, kui ainult üks nukleotiid asendatakse teisega. Sellegipoolest tuleks mõista, et inimese genoomil on paranemismehhanismid, mis kõrvaldavad edukalt suurema osa ebaõige replikatsiooni tagajärgedest ( aretus) kromosoomid.
Genoomi mutatsioonid võivad toimuda järgmiste tegurite mõjul:
- ioniseeriv kiirgus;
- ultraviolettkiirgus;
- kõrge ja madal temperatuur;
- nitraadid;
- pestitsiidid;
- mõned ravimid ( tsütostaatikumid);
- toidulisandid;
- lahustid;
- viirused;
- teatud bakterite antigeenid.
Põletikuline tegur
Põletikuline reaktsioon on tegur, mis teatud asjaoludel võib põhjustada sklerodermia arengut. See on tingitud asjaolust, et põletikulise reaktsiooni ajal suureneb erinevate bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmine, mis võib mõjutada kudesid ja põhjustada rakkude ja anumate funktsionaalseid ja struktuurilisi muutusi. Seetõttu suureneb veresoonte läbilaskvus, luuakse tingimused, mille korral immunokompetentsed rakud “meelitatakse” põletikulisele fookusele. Kõik see loob eeldused fibroblastide aktiveerimiseks ( sidekoe kiude sünteesivad rakud) Selle tagajärjel tekib krooniline põletikuline reaktsioon, mis geneetiliste kõrvalekallete või paljude muude tegurite taustal käivitab süsteemse sklerodermia.Autoimmuunne protsess
Autoimmuunprotsess on immuunsussüsteemi normaalse töö häirete tagajärg ja on patoloogiline immuunvastus, mis on suunatud keha enda kudede vastu.Autoimmuunse protsessi esinemist võib seostada järgmiste teguritega:
- Geneetilised kõrvalekalded. Nagu eespool mainitud, võib geneetiliste patoloogiate korral normaalse pinnavalgu süntees olla häiritud, mis viib olukorrani, kus immuunrakud ei tunne oma kudesid ära ja ründavad neid.
- Patogeensed ained. Mõnedel patogeensetel ainetel on antigeenid, mille struktuur sarnaneb inimese valkudega. See võimaldab neil kaitsta end immuunsuse eest, kuid koos reageerimise arenguga loob see eeldused bakterite ja nende enda kudede immuunrakkude ja antikehade paralleelseks rünnakuks.
- Muud põhjused. Autoimmuunprotsessid on äärmiselt keerulised ja võivad toimuda mitmel põhjusel.
Nakkusfaktor
Pikka aega on nakkusetekitajaid peetud sklerodermia algatajaks. Kuid tänaseni pole suudetud kindlaks teha konkreetset nakkust, mis võiks olla provotseeriv tegur.Sellegipoolest arvatakse, et mõned nakkusetekitajad on võimelised käivitama autoimmuunseid reaktsioone, toimides immuunsussüsteemile ja provotseerides sellega süsteemse sklerodermia arengut. Mõnedel patsientidel tuvastati seerumi antikehad inimese tsütomegaloviiruse valgufragmentide suhtes, mis teatud tingimustel võivad suhelda normaalsete kehakudedega. See on tingitud asjaolust, et viiruse valkudel on võime jäljendada, see tähendab, et nad moodustavad struktuure, mis on struktuurilt sarnased inimese kandja valkudega. Selle mehhanismi tõttu ründavad immuunvastuse tekkimisel immunokompetentsed rakud mitte ainult nakkusetekitaja antigeene, vaid ka nende enda kudesid.
Seega avaldavad tsütomegaalia viiruse fragmentide antikehad organismile järgmist toimet:
- Fibroblasti aktiveerimine. Fibroblastid on keharakud, mis sünteesivad sidekoe kiude. Neid aktiveerivad tsütomegaloviirusevastased antikehad, samuti hüpoksia, koekahjustuse ja põletikuliste reaktsioonide tingimustes. Samal ajal kaotavad kuded jäika raamistiku moodustava kollageeni liigse sünteesi tõttu oma esialgse elastsuse.
- Veresoonte silelihaste levik. Antikehade mõjul stimuleeritakse veresoonte silelihasrakkude paljunemist, mis viib nende valendiku kitsenemiseni ja sellest tulenevalt hüpoksia tekkeni. See on täis rakkude järkjärgulist kahjustamist, samuti sidekoe sünteesi mõningast suurenemist.
- Veresoonte uue sisemise voodri moodustumine. Inimese tsütomegaloviiruse vaskulaarse intima mõjul ( kest, mis vooderdab veresoonte sisepinda) pakseneb, mis tingib selle kliirensi vähenemise.
Keskkonnategurid
Meditsiinilised uuringud on näidanud, et on olemas geograafilisi piirkondi, kus sklerodermia esinemissagedus on pisut suurem kui teistes piirkondades. Selle nähtuse üksikasjalikum uurimine võimaldas meil arvata, et on olemas teatud keskkonnategurid, mis ühel või teisel viisil on võimelised mõjutama keha ja algatama süsteemse sklerodermia.Sklerodermat võib põhjustada järgmiste kemikaalide kokkupuude:
- räni;
- raskemetallid;
- elavhõbe;
- orgaanilised lahustid;
- vinüülkloriid;
- benseen;
- tolueen;
- trikloroetüleen;
- epoksiidvaik;
- karbamiid-formaldehüüdvaik;
- parafiin ja silikoon ( kasutatakse rindade kosmeetilisel suurendamisel).
- L-trüptofaan;
- mazindool
- fenfluramiin;
- ampepramone.
Keskkonnategurite mõju võib stimuleerida nii kohalikke kui ka süsteemseid reaktsioone. Mis tahes teguri algatatud patoloogiline protsess jätkub isegi pärast selle mõju lõppemist.
Tuleb märkida, et kokkupuude teatud kemikaalide ja keskkonnateguritega võib põhjustada naha või siseorganite sklerootilisi muutusi, mis aga ei ole sklerodermia elemendid. Näiteks alkoholi mõjul tekib nahapatoloogia, mis väliselt sarnaneb sklerodermiaga, kuid ei ole.
Tuleb mõista, et need tegurid võivad põhjustada sklerodermia arengut ainult siis, kui on olemas sobiv geneetiline taust.
Hulk ravimeid
Seal on üsna suur hulk ravimeid, mis teatud tingimustel võivad põhjustada naha ja siseorganite skleroosi.Järgmised ravimid võivad toimida lokaalse provotseeriva tegurina:
- fütomenadioon;
- pentasotsiin;
- hepariin.
Järgnevad ravimid võivad põhjustada süsteemset sklerodermiat:
- bleomütsiin;
- L-trüptofaan;
- karbidopa;
- penitsillamiin;
- naatriumvalproaat;
- kokaiin;
- amfetamiin;
- diltiaseem.
Sklerodermia sümptomid
Meditsiinipraktikas on piiratud ( lokaliseeritud) sklerodermia, kahjustused, mis piirduvad naha, lihaste, liigeste ja luudega, ning süsteemne vorm, milles muutused toimuvad veresoontes, kopsudes, neerudes, südames ja teistes siseorganites. Sklerodermia avaldub mitmesuguste kliiniliste sümptomitega, mis sõltuvad protsessi lokaliseerimisest ja vastavalt mõjutatud elunditest. Patoloogia ilminguid mõjutav oluline tegur on selle arengujärk ja sklerootiliste muutuste aste.
Sklerodermia algstaadiumis võivad ilmneda järgmised mittespetsiifilised sümptomid:
- halb enesetunne;
- lihasvalu.
Sklerodermia edasised sümptomid sõltuvad sklerootiliste fookuste lokaliseerimisest ja levikust.
Kliinilises praktikas on tavaks eristada järgmisi haiguse vorme:
- Piiratud sklerodermia. Piiratud sklerodermia korral ilmnevad naha paksuses üksikud kolded, mõnikord ka lihased ja luud. Areneb perifeersete veresoonte kahjustus. Sõltuvalt fookuste kujust ja tüübist eristatakse naastu, lineaarset ja täpilist sklerodermat.
- Süsteemne sklerodermia. Süsteemse sklerodermia korral ei piirdu arenevad kolded nahakahjustustega ja levivad siseorganitesse, põhjustades nende funktsiooni rikkumist.
Nahakahjustus
Piiratud nahakahjustuste tekkimisel eristatakse kolme järjestikust etappi:
- Tursed. Algselt esineva põletikulise reaktsiooniga kaasneb veresoonte laienemist põhjustavate bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemine, mis viib ödeemini. Selle tagajärjel suurenevad sõrmede, käte ja jalgade maht, on teatav turse ja pasta ( mõneks ajaks vajutamisel jääb jälje), naha voldid on silutud. Mõnel juhul areneb sügelus. Nahavärv võib olla helepunane või sinaka varjundiga punane. See etapp kestab mitu nädalat.
- Pitser. Tihendamise või skleroteraapia staadiumis asendatakse naha sidekoe normaalne struktuur patoloogilisega. Seetõttu ilmuvad skleroosi vahakollased kolded, mida ümbritseb sinakaslilla kasvutsoon. Nende fookuste piirkonnas on nahk kõva, külm, aluskudedest lahutamatu.
- Atroofia. Atroofia on protsessi viimane etapp. Patoloogia selles faasis muutub nahk õhemaks, kaotab oma värvi, sarnaneb pärgamendipaberiga. Higi ja rasvade näärmete lüüasaamise tõttu on nahk kuiv, mis tahes tegurite mõjul kergesti lõhenenud. Nahaaluse rasvkoe ja lihaste kahjustuste korral võib nahk külgneda otse selle aluseks olevate luustruktuuridega.
Sõltuvalt sklerootiliste fookuste jaotusest ja tüübist naha pinnal eristatakse mitut haigusvormi, mille hulgas leitakse kõige sagedamini naastude sklerodermia, mida nimetatakse põhifookuse kuju tõttu, mis moodustab naha pinnale naastud.
Sklerodermia vormid sõltuvalt sklerootiliste fookuste tüübist
| Skleroderma vorm | Iseloomulik | Foto |
| Naastude sklerodermia | Naastude sklerodermia on haiguse kõige levinum vorm. Esialgu ilmuvad nahale kuni 1–5 cm suurused, ümmargused, roosakad tursed, mis järk-järgult suurenevad ja levivad ( samal ajal kui keskel toimub järk-järguline tihendamine) Atroofia arengujärgus muutub nahk õhukeseks, täheldatakse selle tagasitõmbumist ja blanšeerimist. Mõnel juhul moodustuvad fookuses kaltsiumi ladestused. |  |
| Lineaarne sklerodermia | Lineaarne sklerodermia on laste hulgas tavalisem. Seda iseloomustab üks fookus, mis asub peanahal, mis levib järk-järgult otsaesisele ja ninale. Lineaarse jaotuse tõttu sarnaneb see fookus mõõga löögiga armist. Muudes kehaosades lokaliseerituna ( harva) sklerootilised muutused levivad piki närvitüvesid. |  |
| Valge täpi haigus | Valge täpihaigusega ilmnevad väikesed, kuni ühe sentimeetri läbimõõduga, ümmargused ja läikivad valgevärvilised kolded. Neid laike iseloomustab tihe struktuur ja tõstetud pind. Terve koega piiril on nähtav punakas kasvutsoon. Kõige sagedamini asuvad kolded kaelal, harvemini kehal ( õlad, rind), samuti suuõõne ja suguelundite limaskestal. |  |
| Bulloosne sklerodermia | Bulloosset sklerodermat iseloomustab vesiikulite moodustumine naha pinnale. See on lümfisoonte kahjustuse tagajärg koos bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisega eosinofiilidest ( üks valgeverelible tüüp) Selle haiguse vormiga tuvastatakse tavaliselt muud tüüpi sklerootilised fookused. |  |
| Piiratud sklerodermia koos ühepoolse progresseeruva näo atroofiaga | See sklerodermia vorm võib esineda nii iseseisvalt kui ka koos haiguse teiste vormidega. Tavaliselt täheldatakse alla 18 - 22-aastastel inimestel. Sklerootilised muutused algavad silmas, zygomaatilises kaares ja alalõual. Sel juhul naha atroofia, mööda turse ja skleroosi staadiumist. Aluskudede kaasamise tõttu ilmneb tugev krooniline valu. Protsessiga kaasnevad juuste väljalangemine, ripsmed, kulmud. Erinevalt teistest sklerodermia vormidest ei higi ja rasvade näärmete aktiivsus seda tüüpi vaevuste korral vähene, vaid vastupidi, suureneb. Lihaste ja luude atroofia, samuti närvikahjustuste tõttu kaotab nägu oma sümmeetria, kahjustatud poole suurus väheneb. |  |
Mõjutatud naha piirkondades moodustuvad ämblikveenid ja lubjastumiskohad. Ämblikveenid ( telangiektaasia) esinevad kõige sagedamini näol, suu limaskestadel, silmadel, suguelunditel, rinnal, kätel. Subkutaanne lubjastumine toimub siis, kui kaltsiumsoolad ladestuvad naha paksusesse või nahaalusesse rasva. See protsess toimub tavaliselt piirkondades, kus on sagedased vigastused ( käsivarte esipind, sõrmeotsad) Kaltsiumi ladestused võivad aja jooksul nahka hävitada ja haavandeid moodustada.
Vaskulaarsed kahjustused
Patogeensete mehhanismide toime sklerodermias ei piirdu ainult nahaga, vaid hõlmab ka veresooni. Peaaegu kõigil selle haigusega patsientidel avaldub veresoonte kahjustus Raynaudi sündroomi kujul - perifeersete arterite ja arterioolide spasm madala temperatuuri või stressi mõjul. Tavaliselt hõlmab see nähtus sõrmi, kuid harvadel juhtudel on seda võimalik tuvastada jalgadel ja isegi keelel. Klassikaliselt kirjeldatakse Raynaudi nähtust kui sõrmede naha värvi kolmefaasilist muutust. Raynaud'i nähtuse korral tuvastatakse naha värvuse muutuse järgmised faasid:
- Kahvatud sõrmed. Külma mõjul tekib arterite ja arterioolide liigne spasm ( veresooned, mis kannavad südamest hapnikurikka verd), mis põhjustab verevarustuse vähenemist ja sellest tulenevalt koe isheemiat ja naha kahvatust. Tavaliselt on kahvatu sõrme ja normaalse värvi pintsli vahel selge piir.
- Sinised sõrmed.Arenenud vasospasm ning toitainete ja hapniku ebapiisav tarbimine viivad tõsiasja, et sõrmedes hakkab kogunema hemoglobiin, mis eraldab hapnikku ja koos süsinikdioksiidi molekuliga muudab naha sinakaks ( tsüanootiline) varju.
- Sõrmede punetus. Pärast vasospasmi kõrvaldamist ilmneb punetus, mis on seotud reaktiivse paljususega ( veri tormab kurnatud ja võimetud perifeersetesse veresoontesse piisavalt).
Lisaks nahavärvi muutustele Raynaudi nähtuse korral võivad ilmneda järgmised sümptomid:
- sõrmede tuimus;
- kipitus sõrmedes;
- kohalik ebamugavustunne rünnaku ajal.
Mõnel juhul võivad pikaajalise haiguse korral kaasneda Raynaudi nähtusega järgmised sümptomid:
- halvasti paranevad haavandid sõrmedel;
- sõrmede kuiv gangreen;
- mõjutatud sõrmede spontaanne amputatsioon ( sõrm suremas).
Siseorganite kahjustused
Süsteemse sklerodermia korral võivad kahjustada järgmisi elundeid ja elundisüsteeme:- seedetrakti;
- maks;
- kopsud;
- süda;
- neerud
- luud ja lihased;
- urogenitaalsüsteem.
Seedetrakti kahjustus ( Seedetrakti) on üks sagedasematest süsteemse sklerodermia ilmingutest patsientide seas, kellel Raynaud'i fenomeni ei esine. Võib mõjutada kogu seedesüsteemi, kuid sagedamini esineb orofarünksi, söögitoru, mao, jämesoole ja jämesoole ning pärasoole skleroos. Võimalik on süljenäärmete kahjustus, mis põhjustab neelamise halvenemist.
Silelihaste atroofia ( vaskulaarsete ja närvilõpmete tõttu) ja fibroos ( normaalse sidekoe asendamine) Kõik see viib asjaolu, et rikutakse seedesüsteemi sisu peristaltikat ja transiiti. Soole limaskesta skleroos põhjustab toitainete imendumise halvenemist, mis on tulvil kaalulangusest ning vajalike vitamiinide ja mineraalide ebapiisavast tootmisest.
Seedetrakti kahjustusega kaasnevad järgmised sümptomid:
- suuõõne mahu vähenemine;
- kuiv suu
- neelamise rikkumine;
- kõrvetised;
- maosisu tahtmatu regurgitatsioon;
- söögitoru ahenemine ( avaldub varajase täiskõhutunde, rinnaku taguse raskuse, seedimata toidu regurgitatsiooni, kehakaalu languse kaudu);
- varajane küllastumine;
- varjatud sooleverejooks;
- vere oksendamine;
Maks
Sklerodermia mõjutab harva otseselt maksakude, kuid mõnel juhul võib see toimida primaarse biliaarse tsirroosi arengut soodustava tegurina. Lisaks on bilirubiini ( hemoglobiini lagunemissaadus, mida tavaliselt töödeldakse maksas ja mis eritub koos väljaheitega) tekib kollatõbi. Sapiteede skleroseerimisel võivad tekkida värvitu väljaheide, kollatõbi ja sügelus.
Kopsud
Kopsukahjustus on sklerodermiaga patsientide kõige levinum surmapõhjus.
Kopsukahjustused sklerodermiaga võivad olla järgmist laadi:
- Interstitsiaalne kopsuhaigus. Interstitium on elundite raamistik, mis koosneb sidekoest, verest ja lümfisoontest, samuti veresooni ja närve ümbritsevast koest. Interstitsiaalse kopsuhaigusega tekib alveoolide kapillaaride ja seinte skleroos, mis raskendab oluliselt kopsude gaasivahetusprotsesse. Selle tagajärjel areneb õhupuudus, kopsude liikuvus väheneb ja loodete maht väheneb.
- Kopsu hüpertensioon.Surve tõusu kopsuarteri süsteemis nimetatakse pulmonaalseks hüpertensiooniks. Hüpertensioon areneb nii laevade sisemise valendiku kui ka veresoonte seina elastsuse vähenemise tõttu, mis põhjustab verevoolu takistuse suurenemist. Selle tagajärjel suureneb südame parempoolsete osade koormus ja parempoolse vatsakese progresseeruv hüpertroofia. Suurenenud rõhu tõttu südame paremas poegimises väheneb venoosne tagasivool, mis viib vere stagnatsioonini maksas ja mõnedes teistes kopsuringluse organites. Selle tagajärjel täheldatakse õhupuudust, valu rinnaku taga, valu paremas hüpohondriumis, kägiveenide puhitus.
Sklerodermiaga südamekahjustus on üsna tavaline, kuid kliinilised ilmingud paljudel juhtudel puuduvad. Arvatakse, et südamelihase ja perikardi struktuuride kliiniliselt väljendunud kahjustus sklerodermia korral näitab haiguse ebasoodsat käiku.
Sklerodermiaga südamekahjustus võib avalduda järgmiste kliiniliste nähtude kaudu:
- valu rinnaku taga;
- hingeldus treeningu ajal;
- südamepekslemise tunne;
- peapööritus
- kägiveenide puhitus;
- südame rütmihäired ( rütmihäired).
Neerud
Sklerodermia korral mõjutavad neeru veresooned, mis põhjustab neerufunktsiooni kahjustust kuni ägeda neerupuudulikkuse väljakujunemiseni. Selle tagajärjel väheneb neerude kaudu filtreeritud vere hulk ja lagunemisproduktid hakkavad kehas kogunema, põhjustades mitmesuguseid kahjulikke mõjusid.
Haigus avaldub tavaliselt arteriaalse hüpertensioonina, mis ilmneb vastusena verevoolu vähenemisele neeruarterite süsteemis ja mille eesmärk on säilitada ja taastada korralik verevarustus. Harvadel juhtudel tõuseb rõhk pisut, kuid patsientidel, kellel vererõhu tase oli enne patoloogia algust normaalne, tõuseb see üsna tugevalt. Sellega kaasneb õhupuudus, peavalud, silmade ees "kärbeste" või punktide ilmumine, minestamine, kopsuturse, alajäsemete tursed.
Tuleb märkida, et vererõhu tõus neerukahjustuse taustal sklerodermias on täiesti soodne märk, kuna see näitab südamelihase normaalset funktsiooni.
Neerupuudulikkuse taustal areneb perifeerne turse, joobeseisund lagunemisproduktidega ( peavalud, teadvuse kahjustus) Mõnel juhul on efusiooni teke seroossetes kottides - kõhuõõnes ( uimane, millega kaasneb kõhu mahu suurenemine ja kõhuorganite kokkusurumine), pleuraõõnes ( millega kaasneb hingamispuudulikkus) ja perikardis ( millega kaasneb südamepuudulikkus).
Neerufunktsiooni kahjustuse tõttu areneb aneemia, millega kaasnevad naha kahvatus ja füüsilise aktiivsuse vastupanuvõime vähenemine. Samuti tekib trombotsüütide puudus, millega kaasneb igemete ja seedetrakti limaskestade veritsus.
Luud ja lihased
Paljud patsiendid märgivad, et sklerodermia varasemad sümptomid olid seotud luu- ja lihaskonna kahjustustega. Enamasti seostatakse neid sümptomeid valuga pingutuse ajal ja puhkeasendis. Veelgi enam, mõnel juhul võib liigeste ja lihaste valu ilmnemine olla seotud tõelise põletikulise reaktsiooniga. Kõige sagedamini mõjutavad sõrmede ja käte liigesed, samuti randme ja küünarnuki liigesed. Naha hõrenemise ja lihaste atroofia tõttu pole kaugeltki alati võimalik liigeste laienemise määra adekvaatselt hinnata. Liigeste ja lihaste järkjärguline kahjustus võib põhjustada paindumiskontraktuuride teket ( jäseme liikuvuse oluline piiramine liigeses).
Urogenitaalsüsteem
Urogenitaalsüsteemi lüüasaamisega sklerodermiaga kaasnevad järgmised sümptomid:
- erektsioonihäired;
- põie skleroos selle mahu vähenemisega ( selle tagajärjel - sagedane urineerimine);
- valu vahekorra ajal ( tupe näärmete ja tupe kuivuse rikkumise tõttu);
- tupe limaskesta haavandid;
- vähenenud seksuaalne iha;
CREST sündroom
CREST-sündroom on ingliskeelsete terminite lühend, mis on süsteemse sklerodermia kõige levinumate ilmingute loetelu.CREST-sündroom hõlmab järgmisi patoloogiaid:
- C - kaltsinoos - kaltsinoos.Kaltsifikatsioon on tihe nahaalune moodustis, mis on kaltsiumsoolade hoiused. Mõnel juhul moodustavad nad haavandeid, milles bakteriaalsed ained võivad nakatada pehmeid kudesid ja luid ( osteomüeliit).
- R - Raynauldi fenomen - Raynaud'i fenomen. Raynaudi fenomen, nagu eespool kirjeldatud, ilmneb perifeersete veresoonte spasmi tõttu ja väljendub sõrmede ja varvaste vereringe rikkumises. Seda iseloomustab sõrmede värvi muutus madala temperatuuriga kokkupuutel.
- E - söögitoru düsmotiilsus - söögitoru liikuvuse rikkumine.Söögitoru silelihaste lüüasaamise tõttu on neelamisprotsess häiritud, patsientidel toimub tahtmatu regurgitatsioon, ilmnevad kõrvetised.
- S - sklerodaktiliselt - sklerodaktiliselt.Sklerodaktiliselt on patoloogiline seisund, mille korral sõrmede nahk on paksenenud, nahaalune kude atroofeerunud ja terminaalsed falangid laienenud. Kõigi nende muutuste taustal on sõrmede liikuvus halvenenud, käe kokkusurumine on märkimisväärselt keeruline.
- T - Telangiecasia - ämblikveenid.Naha kapillaaride ja muude naha väikeste veresoonte lüüasaamise tõttu näol, keha ülemises pooles ja suu, silmade ja suguelundite limaskestadel ilmuvad väikesed punasinised täpid, mis on kujuga sarnased tärnidega.
Sklerodermia diagnoosimine
Sklerodermia diagnoosimine on dünaamiline protsess, mis nõuab patsiendi seisundi pidevat jälgimist ja jälgimist. See on tingitud asjaolust, et see vaev on krooniline ja pidevalt progresseeruv. See viib asjaolu, et pärast teatud aja möödumist on patsientidel siseorganites uued kahjustused ja üldine seisund on häiritud. Sklerodermia diagnoosimine põhineb patsientide perioodilisel jälgimisel sklerootiliste fookuste lokaliseerimise ja siseorganite kahjustuse määra kindlakstegemisel, samuti paljudel täiendavatel laboratoorsetel testidel ja protseduuridel. Selles protsessis on suurima väärtusega haiguse kliinilised ilmingud.
Kliinilised ilmingud
1980. aastal pakkus Ameerika reumatoloogide assotsiatsioon välja kriteeriumid, mis põhinevad kliinilistel sümptomitel, mille tuvastamisel on võimalik diagnoosida sklerodermia. Need kriteeriumid on tinglikult jagatud suurteks ja väikesteks, sõltuvalt sellest, kui sageli neid esineb ja kui konkreetsed nad on. Vaid mõnede sklerodermiat viitavate sümptomite kombinatsioonide olemasolu hõlbustab diferentsiaaldiagnostika protsessi.Suurepärased kriteeriumid:
- Nahakahjustus. Naha skleroos, mis levib sõrmede või varvaste põhjast.
- Sklerodaktiliselt.Piiratud liikuvusega sõrmede ja käte naha paksenemine ja küünte falangi laienemine.
- Armid sõrmeotstes.Värskete haavandite või armide olemasolu küünte falangide peopesa pinnal.
- Basaal kopsufibroos ( pneumofibroos). Basaalse pneumofibroosiga sidekoe vohamine basaal ( madalam) kopsude osakonnad. Sklerodermia korral on protsess sümmeetriline. See avaldub õhupuudusena ja kopsude elutähtsa mahu vähenemisena. Tuvastatud radioloogilise uuringu käigus ( rindkere röntgen).
Sklerodermia diagnoosimine eeldab ühe patsiendi ühe suure ja vähemalt kahe väikese kriteeriumi olemasolu.
Diagnoosi tegemise protsessis on äärmiselt olulised ka muud sümptomid, mida need diagnostilised kriteeriumid ei hõlma, kuna need võimaldavad teil määrata vaevuse tüüpi, selle staadiumi ja näitavad ka patoloogilises protsessis osalevaid organeid.
Laborikatsed
Laboratoorsed testid võimaldavad teil hinnata kogu organismi seisundit ja tuvastada peamised metaboolsed, struktuurilised ja funktsionaalsed häired.Sklerodermia korral tehakse järgmised laboratoorsed testid:
- Üldine vereanalüüs.Üldine vereanalüüs võimaldab tuvastada punaste vereliblede arvu vähenemist ( aneemia), mis võib ilmneda varjatud verejooksu või neerufunktsiooni kahjustuse taustal. Samuti võib tuvastada trombotsüütide arvu vähenemise. Erütrotsüütide settekiirus ( ESR) saab suurendada ( põletikulise protsessi mittespetsiifiline märk), kuid üsna sageli on see normi piires. ESR-i suurenemine on märk haiguse ebasoodsast käigust.
- Verekeemia.Biokeemiline vereanalüüs võimaldab tuvastada vereseerumis sisalduvaid sooli, ensüüme, valke ja pigmente. Sklerodermia korral võib lihasensüümide taset suurendada ( kreatiinfosfokinaas, aldolaas) põletikulise protsessi tõttu lihastes. Kreatiniini, uurea ja muude lämmastiku lagunemissaaduste suurenemine näitab neerufunktsiooni kahjustust. Bilirubiini taseme tõus näitab maksa või sapijuhade kahjustusi. Kõrgenenud alaniinaminotransferaasi ja aspartaataminotransferaasi ensüümide sisaldus ( ALT ja AST), mis tavaliselt viitavad maksakahjustustele, pole sklerodermia korral informatiivne, kuna need ensüümid võivad vabaneda kahjustatud skeletilihastest ja südamest.
- Uriini üldine analüüs.Kui neerukahjustus ilmneb uriini üldanalüüsis, tuvastatakse valkude ja oksüproliini kõrgenenud sisaldus, samuti punastest verelibledest koosnev sade.
- CXCL4 taseme määratlus.CXCL4 on bioloogiliselt aktiivne aine, mida eritavad plasmarakud ja mis häirib uute veresoonte teket. Süsteemse sklerodermia korral võib selle aine taset suurendada, mis näitab pneumofibroosi ja progresseeruvat kopsu hüpertensiooni.
- NT-proBNP taseme määratlused.Aju natriureetilise peptiidi aktiveerimine toimub NT-proBNP fragmendi lõhustumise tõttu, mille taset veres saab määrata mitmete laboratoorsete testide abil. Aju natriureetiline peptiid on hormoon, mida sünteesib südamelihas vastusena liigsele stressile. Seega korreleerub NT-proBNP kontsentratsioon kopsu hüpertensiooni raskusega.
- C-reaktiivne valk.C-reaktiivne valk on põletikulise reaktsiooni ägeda staadiumi marker. Sklerodermia korral näitab selle tase haiguse aktiivsust.
Autoantikehad
Autoantikehad on immunoglobuliinid, mis võivad suhelda omaenda antigeenidega, see tähendab oma keha kudedega. Nende antikehade moodustumine on paljude autoimmuunsete ja reumaatiliste haiguste alus. Autoantikehade suurenenud taset saab tuvastada juba ammu enne kliinilise pildi kujunemist.Autoantikehade tase ja tüüp on esmasel diagnoosimisel ja kaasuvate patoloogiate tuvastamisel olulised, kuid see ei võimalda jälgida haiguse aktiivsust.
Sklerodermia abil saab tuvastada järgmist tüüpi antikehi:
- Tuumavastased antikehad. Tuumavastased antikehad ( ANA) tuvastatakse 90% -l sklerodermiaga patsientidest. Need on immunoglobuliinid, mis on võimelised ründama rakutuumade sisu. Neid antikehi on mitmesuguseid, nende hulgas leitakse kõige sagedamini antitsentromeersed antikehad ja toisomeraas I vastased antikehad.
- Topoisomeraasi I antikehad. Topoisomeraas I antikehad ( anti-scl-70) tuvastatakse 30% -l difuusse sklerodermiaga patsientidest. Patsiente, kellel on nende antikehade sisaldus kõrge, iseloomustab pneumofibroosi ja interstitsiaalse kopsuhaiguse suurenenud risk.
- Antitsentromeersed antikehad. Antitsentromeersed antikehad tuvastatakse peaaegu pooltel piiratud sklerodermiaga patsientidel. Antitsentromeersed antikehad on sageli seotud raskete veresoonte kahjustuste ja raske Raynaud 'nähtusega.
- RNA-vastane polümeraas I ja III. RNA polümeraasi I ja III antikehad tuvastatakse viiendikul difuusse sklerodermiaga patsientidest. Need antikehad korreleeruvad kiiresti progresseeruvate nahakahjustustega ja suure neerupuudulikkuse riskiga. Sageli avastatakse inimestel, kellel on mitut tüüpi autoimmuunhaigused.
- Antiribonukleoproteiini antikehad. Antikehad ribonukleoproteiinide ( Anti-rnp) tuvastatakse mitme autoimmuunhaigusega patsientidel. Näidake skeletilihaste kahjustusi ja interstitsiaalset kopsuhaigust.
Radioloogilised uurimismeetodid
Radioloogilised uurimismeetodid, see tähendab röntgenkiirguse kasutamisel põhinevad meetodid, võimaldavad tuvastada muutusi lihaste, luude ja paljude siseorganite struktuuris.Kliinilises praktikas kasutatakse lihtsat radiograafiat ja kompuutertomograafiat. CT-skannimine ( CT) on tundlikum ja kaasaegsem diagnostiline meetod, kuid see hõlmab lihtsa radiograafiaga võrreldes pisut suuremat kiirgusdoosi ja selle kasutamine pole kaugeltki alati õigustatud.
Järgmiste seisundite diagnoosimiseks kasutatakse lihtsat radiograafiat:
- lupjumise nahaaluste fookuste tuvastamine ( mis avalduvad tuhmina intensiivsete fookusaladena);
- sõrmede küünte falangide seisundi jälgimine;
- osteomüeliidi välistamine koos sõrmede haavanditega;
- ägeda soole obstruktsiooni välistamine soolemotoorikat rikkudes;
- sümmeetrilise basaal-pneumofibroosi tuvastamine ( kopsuskeemi intensiivsuse suurenemine basaalsektsioonides).
- kopsude basaalosade fibroos;
- interstitsiaalne kopsuhaigus.
Elektrokardiograafia
Elektrokardiograafia ( EKG) on patsientide rutiinse läbivaatuse meetod, mis võimaldab tuvastada südamelihase struktuurilisi ja funktsionaalseid muutusi. EKG abil saate tuvastada kopsu hüpertensiooni, arütmia, südamepuudulikkuse tunnuseid.Ultraheli protseduur
Ultraheliuuring võimaldab teil hinnata mõne siseorgani struktuuri ja funktsiooni, ilma et patsiendil oleks ohtu.Ultraheliuuring võimaldab teil tuvastada järgmiste elundite patoloogiat:
- maks;
- neerud
- süda.
Transthoracic ultraheli kuvamine ( ultraheli protseduur) on mitteinvasiivne uurimismeetod, milles seadme andur kantakse rindkere nahale ja mis võimaldab kopsuarteri süsteemis rõhku mitteinvasiivselt määrata. Rõhu tõus kopsuarteris üle 35 mm Hg näitab kopsu hüpertensiooni ja on parema südame kateeterdamise näidustus ( täpsem meetod rõhu määramiseks, mis aga nõuab spetsiaalse seadme sisseviimist kopsutüve valendikku).
Kopsufunktsioon
Kopsu elutähtsuse mõõtmine ( ja mitmed muud köited) on äärmiselt oluline süsteemse sklerodermia uurimine, kuna see võimaldab teil hinnata kopsufunktsiooni ja nende kaasatuse määra patoloogias. Kopsufunktsioonide testid tuleb teha iga kuue kuu kuni aasta tagant.Kopsude difuusse läbilaskevõime vähenemine koos kopsude elutähtsuse vähenemisega viitab kopsukoe piiravale kahjustusele ( kopsude elastsuse ja venitatavuse vähenemine) Kopsude difuusse läbilaskevõime isoleeritud langus näitab kopsuveresoonte kahjustusi nende skleroosi taustal või kopsu hüpertensiooni tõttu.
Seedetrakti endoskoopia
Endoskoopia on diagnostiline protseduur, mille käigus viiakse söögitoru luumenisse spetsiaalne painduv endoskoop, mis on varustatud optilise süsteemi ja valgustussüsteemiga. See uurimine võimaldab arstil hinnata söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta seisundit.Sklerodermia korral on võimalik tuvastada järgmised muutused:
- maosisu tagasijooks söögitorusse söögitoru alumise sulgurlihase nõrgenemise tõttu;
- raske ösofagiit ( söögitoru põletik);
- söögitoru seeninfektsioon;
- söögitoru ahenemine;
- barretti söögitoru ( vähieelne seisund söögitoru limaskesta ärrituse tõttu soolhappega);
- söögitoru turse;
- mao submukosaalse kihi veresoonte laienemine.
Küünte voodi kapillaroskoopia
Kapillaroskoopia on kapillaaride funktsiooni uurimiseks mitteinvasiivne meetod, uurides neid mikroskoobi all. Küüntekihi voldit uuritakse tavaliselt, kuna sel hetkel on kapillaarid pinna lähedal ja neid on lihtne visualiseerida.Sklerodermia korral tuvastatakse vähem kapillaare, mitu vasodilatatsiooni, ebaregulaarset või ümberpööratud kapillaarsilmust.
Histoloogiline uuring
Naha ja kopsukoe fragmentide uurimine ( biopsia) võimaldab mikroskoobi all sklerootilisi muutusi usaldusväärselt tuvastada. Histoloogilise uuringu korral kasutatakse süsteemse skleroosi eristamiseks teisi sarnaseid haigusi, kui muud uuringumeetodid pole piisavalt informatiivsed.Sklerodermia korral tuvastatakse järgmised muutused:
- kudede fibroos koos kollageeni ja rakkudevahelise aine ülemäärase ladestumisega;
- krooniline põletik koos mononukleaarsete rakkude infiltratsiooniga ( makrofaagid ja T-lümfotsüüdid);
- veresoonte sisevooderduse vohamine, sidekoe kontsentrilised ladestused veresoone seinas, veresoonte valendiku ahenemine, tromboos.
Ravimid sklerodermia jaoks
Sklerodermia terapeutiline lähenemisviis sõltub peamiselt haiguse tüübist, siseorganite kahjustuse määrast, samuti olemasolevate kliiniliste ilmingute raskusastmest. Praegune ravi on suunatud elundite sklerootiliste muutuste tagajärgede likvideerimisele, võimalike tüsistuste ennetamisele, samuti paljude häiritavate sümptomite kõrvaldamisele. Kahjuks pole selle vaeva täielik ravi veel võimalik.
Sklerodermia raviks kasutatakse järgmisi ravimite rühmi:
- ensüümpreparaadid;
- veresooni laiendavad ravimid;
- immuunsussüsteemi pärssivad ravimid;
- põletikuvastased ravimid;
- kelaatravi.
Ensüümravi
Ensüümpreparaadid on võimelised lõhustama sidekoe kiude, mis moodustuvad skleroosi fookustes. Neid vahendeid saab süsteemselt manustada intramuskulaarsete süstide vormis või lokaalselt elektroforeesi teel. Ravikuur sõltub haiguse tõsidusest ja võib kesta 5 kuni 7 päeva kuni kaks kuni kolm nädalat.Võimalikud on järgmised ravimid:
- longidaas;
- ronidaas;
- lidaas;
- trüpsiin;
- kümotrüpsiin.
Vasodilataatori ravi
Veresoonte laiendavate ravimite kasutamine kõrvaldab veresoonte spasmid, millel on kasulik mõju vereringele perifeersetes kudedes ja siseorganites. Tänu sellele on võimalik vähendada Raynaudi nähtuse raskust, kopsu hüpertensiooni ja neerukahjustusi. Lisaks võib vasodilatatsioon vähendada südamelihase koormust.Sklerodermia ravis kasutatakse järgmisi vasodilataatorravimeid:
- Kaltsiumikanali blokaatorid.Kaltsiumikanali blokaatorid vähendavad veresoonte silelihaste spasme, vähendades kaltsiumi tarbimist - mineraal, mis on vajalik lihaskiudude normaalseks kokkutõmbumiseks. Verapamiili tablette kasutatakse annuses 40 - 80 mg 3-4 korda päevas või nifedipiini tablette annuses 10 - 20 mg 2 korda päevas.
- Fosfodiesteraasi inhibiitoridFosfodiesteraas on ensüüm, mis osaleb paljude ainete sünteesis, mis võivad põhjustada veresoonte kokkutõmbumist. Need ravimid avaldavad suurimat mõju kopsuvereringe anumatele, seetõttu kasutatakse neid pulmonaalse hüpertensiooni korral. Pentoksüfülliini kasutatakse tavaliselt annuses 600 mg päevas.
Immuunsust pärssiv ravi
Kuna autoimmuunsed protsessid, mis toimuvad keha immuunsussüsteemi talitlushäirete tõttu, mängivad sklerodermia tekkes olulist rolli, on vaja kasutada immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid.Immuunsuse pärssimiseks kasutatakse järgmisi ravimeid:
- Tsüklofosfamiid on ravim, mida kasutatakse laialdaselt paljude autoimmuunhaiguste raviks. See vähendab kopsufibroosi intensiivsust, aeglustab skleroosi fookuste teket siseorganite ja naha kudedes.
- Metotreksaat pärsib immuunsete vererakkude jagunemist, mistõttu sellel on väljendunud immunomoduleeriv toime. Uuringud näitavad selle kõrget efektiivsust naha ja kopsude kahjustuste ning lihaste ja liigeste põletiku korral.
- Tsüklosporiin pärsib T-lümfotsüütide aktiivsust, millel on hajusa sklerodermia kujunemisel võtmeroll.
- Asatiopriin pärsib nukleiinhapete metabolismi. Seetõttu blokeerib see rakkude jagunemise protsessi ja vähendab immuunvastuse intensiivsust.
- Rituksimab "Ravim" on ravim, mis blokeerib spetsiifiliselt antikehade sünteesi eest vastutavad B-lümfotsüüdid.
Tuleb meeles pidada, et neil ravimitel on palju kõrvaltoimeid ( mürgine toime neerudele, luuüdile, südamele, maksale, vähendab vastupidavust infektsioonidele), seetõttu peaks nad määrama ainult pädev spetsialist. Immunosupressantide vale kasutamine võib põhjustada palju tõsiseid tüsistusi.
Põletikuvastane ravim
Ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega võib vähendada põletikulist reaktsiooni ja sellega kaasnevaid sümptomeid ( turse, valu, liigesekahjustused).Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
| Ravim | Toimemehhanism | Kasutusviis |
| Diklofenak | See blokeerib ensüümi tsüklooksügenaasi, mis osaleb arahhidoonhappe lõhustamisel põletiku fookuses bioloogiliselt aktiivseteks aineteks, millel on põletikku soodustav toime. Nende ainete taseme langus kõrvaldab põletikulise reaktsiooni, turse ja valu. | Toas 75-150 mg mitmes annuses, pärast sööki rohke veega. |
| Ibuprofeen | Toas 800 mg 3 korda päevas pärast sööki rohke veega. | |
| Meloksikaam | Toas annuses 7,5–15 mg üks kord päevas pärast sööki. | |
| Tselekoksiib | Toas, päevane annus 200 mg kaheks jagatud annuseks. |
Tuleb meeles pidada, et enamik mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid mõjutavad mao limaskesta negatiivselt ja kui tarbimisrežiimi ei järgita, võivad need provotseerida gastriiti ja haavandeid. Sel põhjusel kirjutatakse neile sageli välja mao kaitsvaid ravimeid ( omeprasool, ranitidiin, famotidiin).
Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, glükokortikoidide - steroidhormoonide ( deksametasoon, prednisoon), millel on suur põletikuvastane toime ja mis suudavad immuunsust alla suruda. Nende ravimite annus määratakse rangelt individuaalselt, kuna mõju kogu kehale ja mitmete kõrvaltoimete tõttu võib nende vale kasutamine põhjustada kahjulikke tagajärgi.
Kelaaditeraapia
Kelaaditeraapia eesmärk on kõrvaldada kehast teatud ained, sidudes need konkreetsete ravimitega. Sklerodermia korral kasutatakse D-penitsillamiini, mis on võimeline kehast vase eemaldama. Seetõttu on võimalik vähendada kiulise koe moodustumise kiirust ja vähendada põletikulise reaktsiooni intensiivsust ( vask on vajalik sidekoe kiude sünteesivate rakkude normaalseks toimimiseks).Hormoonid ja antibiootikumid sklerodermia korral
Toitumine sklerodermia ( dieet)
Scleroderma ei kehti haiguste puhul, mille puhul on vajalik konkreetne dieet. Sellest hoolimata võib õige toitumine vähendada ebamugavusi ja leevendada patsiendi üldist seisundit.- söögitoru kahjustustega tuleks vältida tahket toitu;
- soolekahjustusega on vaja süüa toite, mis on rikkad taimsetest kiududest;
- tuleb tarbida palju vitamiine ja mineraale, kuna nende imendumine soolestikus on sageli halvenenud;
- peate sööma piisavalt kaloreid;
- tuleks vältida suuri C-vitamiini annuseid ( rohkem kui 1000 mg / päevas), kuna see stimuleerib sidekoe moodustumist;
- neerukahjustuste korral on soovitatav vähendada toiduga tarnitava soola ja vee kogust.
Kas sklerodermia korral on vajalik voodipuhkus?
Sklerodermiaga voodipuhkuse vajadus tekib ainult elutähtsate siseorganite tõsise kahjustuse korral ( süda, kopsud, neerud), kui igasugune füüsiline tegevus võib esile kutsuda kriitilisi tüsistusi. Muudel juhtudel pole voodipuhkust vaja ja pealegi ei ole füüsilise aktiivsuse vähendamine eriti soovitatav. See on tingitud asjaolust, et liikumiste puudumisel areneb naha ja lihaste atroofia kiiremini ja liigesed kaotavad liikuvuse.Sklerodermiaga patsiendid peaksid erilist tähelepanu pöörama temperatuurirežiimile, milles nad viibivad, kuna külm õhk võib esile kutsuda jäsemete veresoonte spasmi ( raynaud 'fenomen), millel võib olla palju kahjulikke mõjusid.
Sklerodermia ravimise traditsioonilised meetodid
Sklerodermia ravimise alternatiivsed meetodid võivad leevendada haiguse kulgu, võivad kõrvaldada mõned välised ilmingud, aidata kaasa haiguse aeglasemale arengule. Kuid traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamine ilma farmakoloogiliste ravimite kasutamiseta ei pruugi olla piisavalt tõhus ja põhjustada mitmesuguseid tüsistusi.Sklerodermia raviks kasutatakse järgmisi rahvapäraseid meetodeid:
- Aloe mahl. Aaloe mahlas niisutatud kompress kantakse eelnevalt aurutatud nahale. Protseduuri tuleks korrata üks kord iga paari päeva tagant. See tööriist võimaldab teil pisut vähendada naha jäikust ja sklerootiliste fookuste levimiskiirust.
- Koirohi salv. Koirohu pulbristatud rohi segatakse rasvaga ( parem steriilse vaseliiniga) võrdsetes osades. Saadud salvi tuleb ravida sklerodermia fookustega 2 kuni 3 korda päevas ühe kuni kahe nädala jooksul.
- Korte infusioon. Supilusikatäis mädarõika, okste ja medunica segu tuleks täita 200 ml veega ja hoida veevannis veerand tundi. Pärast puljongi jahtumist tuleks see enne sööki filtreerida ja juua 50 ml.
- Puljongi rohi heinamaa. Supilusikatäis rohtu heinamaaleiva tuleb valada kaks klaasi vett ja keeta 7–15 minutit. Saadud puljongit peab nõudma mitu tundi, pärast mida saab seda juua 100 ml kaks korda päevas. Vähendab valu liigestes ja põletiku koldeid.
- Hypericumi infusioon. Kolm supilusikatäit naistepuna ürdi, magusa ristiku, vaarika, jahubanaani ja piparmündi purustatud segu tuleks valada 5 tassi keeva veega ja nõuda 6–8 tundi, seejärel kurnata. Saadud infusiooni tuleks 2 kuu jooksul juua 50–100 ml päevas.
Vastused korduma kippuvatele küsimustele
Kas ma saan sklerodermat?
Sklerodermiaga nakatumine on võimatu, kuna see patoloogia on immuunsussüsteemi normaalse funktsioneerimise ja sidekoe kiudusid sünteerivate rakkude rikkumise tagajärg. Hoolimata asjaolust, et nakkus võib toimida provotseeriva tegurina, pole praeguseks kindlaks tehtud spetsiifilisi patogeene, mis võivad põhjustada sklerodermat.Sklerodermia on autoimmuunse iseloomuga krooniline põletikuline haigus, mis mõjutab naha ja siseorganite sidekoe luustikku. Sklerodermia ilmnemise täpne põhjus pole teada, kuid eeldatakse, et selle aluseks olev vaev on geneetiline eelsoodumus, mida aktiveerivad mõned välised või sisemised tegurid.
Geneetiline eelsoodumus põhineb geenide defektidel, mis vastutavad immuunvastuse ajal omaenda süsteemis rakkude ja kudede tuvastamiseks vajalike struktuuride moodustumise eest. Geenide struktuuri muutuste tagajärjel moodustub inimese immuunsussüsteemile tundmatu valk, mis viib selleni, et immuunrakud hakkavad ründama omaenda kudesid. See põhjustab põletiku arengut ja sidekoe moodustumist stimuleerivate tegurite liigset vabanemist.
Muutused geneetilise aparatuuri struktuuris võivad toimuda järgmiste tegurite mõjul:
- ioniseeriv kiirgus;
- ultraviolettkiirgus;
- nitraadid;
- toidulisandid;
- viirused;
- mõned ravimid.
Sklerodermia geneetilise olemuse tõendusmaterjalina on selle haiguse esinemissagedus lähisugulaste ja identsete kaksikute seas suur. Kuid arvukad uuringud näitavad, et enamasti ilmnes geneetiline defekt alles pärast kokkupuudet mõne välise või sisemise provotseeriva teguriga.
Sklerodermia arengut võivad provotseerida järgmised tegurid:
- Põletik.Põletikuline reaktsioon on tegur, mis geneetilise eelsoodumuse korral võib põhjustada süsteemse sklerodermia arengut. Seda seletatakse põletikuliste ainete tootmisega, mis võivad stimuleerida fibroblaste - rakke, mis sünteesivad sidekoe kiude. Nende rakkude ülemäärase aktiivsuse taustal aktiveeruvad uinuvad geenid, mis hakkavad defektset valku sünteesima. Selle tulemusel vallandub immuunvastus nende enda kudedele, mis stimuleerib haiguse edasist arengut.
- Autoimmuunne protsess.Autoimmuunprotsess on patoloogiline seisund, mille korral inimese immuunsüsteem ründab enda kudesid.
- Nakkus.Mõnedel nakkusetekitajatel on inimese keha normaalsete kudedega sarnane antigeenne struktuur. See viib asjaolu, et teatud tingimustel võib tekkida autoimmuunne reaktsioon. Siiski tuleks mõista, et sarnane patoloogiline vastus sklerodermia korral on võimalik ainult geneetilise eelsoodumuse korral.
- Keskkond.Mõned keskkonnategurid, näiteks raskmetallide soolad, räni, orgaanilised lahustid, benseen ja tolueen, kui eelsoodumust mõjutavad tegurid esinevad, võivad põhjustada naha ja siseorganite skleroosi koldeid.
- Ravimid.Mõned ravimid ( bleomütsiin, kokaiin, diltiaseem jne.) võib põhjustada defektsete geenide aktiveerimist, mis võib põhjustada süsteemse sklerodermia arengut.
Kuidas sklerodermia patsiendid välja näevad?
Sklerodermiaga patsientide välimus sõltub sklerootiliste fookuste lokaliseerimisest, naha ja jäsemete kahjustuse määrast, nahaaluse rasvkoe, lihaste ja luude seisundist, samuti haiguse arenguetapist.Sklerodermia arendamisel tuleks eristada algstaadiumit, mille jooksul põletikuline protsess on aktiivne, ja hilisemat etappi, mille jooksul põletiku intensiivsus väheneb ning tekivad sklerootilised ja atroofilised kahjustused.
Sklerodermia võib mõjutada nahka, veresooni ja mõnda siseorgani. Sõltuvalt naha skleroosi fookuste ilmnemisest ja lokaliseerimisest eristatakse selle haiguse mitut tüüpi.
Sklerodermia tüübid
| Skleroderma vorm | Kirjeldus | Foto |
| Naastude sklerodermia | Algselt tekivad nahale tursed roosakad, ümarad, kuni 5 cm suurused naastud, mis järk-järgult suurenevad. Nende fookuste äärealadel on täheldatud sinakasvioletset piiritsooni. Fookuste kasvades muutub keskel olev nahk tihedamaks, omandades kollaka varjundi. |  |
| Lineaarne sklerodermia | Peanahal asub lineaarne kahjustus. Jaotub näo nahale - otsmik, nina, põsed. Fookuspiirkonna nahk on õhuke, kahvatu. |  |
| Valge täpi haigus | Kuni ühe sentimeetri suurused väikesed läikivad kolded. Need asuvad suuõõne pagasiruumi ja limaskestadel. |  |
| Bulloosne sklerodermia | Läbipaistva sisuga mullid, mis kombineeruvad teiste sklerootiliste kahjustuste vormidega. |  |
| Piiratud sklerodermia koos ühepoolse näo atroofiaga | Sklerootiline kahjustus katab naha silmade ümber, zygomaatilises kaare ja alalõua piirkonnas. Aluslihaste ja luude atroofia tõttu ilmneb näo asümmeetria kahjustatud külje vähenemisega. |  |
Lisaks nendele spetsiifilistele moodustistele nahal, koos sklerodermiaga, võivad kannatada haavandite moodustumisega jäsemed, lihaste ja luude atroofia. Sageli leitakse skleroosi koldeid kaelas, näos, pagasiruumis ja suguelundites.
Sklerodermiaga jäsemete ja pagasiruumi kahjustus
| Kahjustuse tüüp | Kirjeldus | Foto |
| Haavandid sõrmedel | Käe sõrmede küünte falangide patjadele tekivad haavandid ( lahtised puudused) erineva suuruse ja kujuga. Infektsiooni kinnitumisel võib tekkida mädanemine. |  |
| Käelihaste atroofia | Lihase ja nahaaluse rasvkoe atroofia tõttu on luud käe pinnal kergesti nähtavad, sõrmed muutuvad liigeste pinna visuaalse esiletõstmise tõttu sarnaseks “bambuseharudega”. Mõnikord on küünte falangide luude paksenemine ( trummipulgad). |  |
| Alajäsemete lihaste atroofia | Põlve tasemest madalamal paiknevad lihaste ja nahaaluse koe atroofia, nii et sääreosa on õhuke. Mõnel juhul atroofeeruvad lihased nii palju, et nahk külgneb kohe luuga. |  |
| Kaela naha paksenemine | Kaela piirkonnas olev nahk on paksenenud ja passiivne, kollaka varjundiga. Elastsuse vähenemise tõttu ei saa nahka voldida. Naha pind on kuiv ja külm. |  |
| Naha paksenemine suu ümbruses | Suu ümbritsev nahk on paksenenud, selle elastsus on vähenenud, mistõttu suuõõne ava on piiratud. |  |
Sklerodermia korral ei piirdu häired ainult nahaga. Areneb veresoonte kahjustus, mis väljendub ämblikveenides ja Raynaud 'fenomenis.
Vaskulaarsed kahjustused sklerodermias
| Vaskulaarse kahjustuse tüüp | Protsessi etapid | Kirjeldus | Foto |
| Raynaud 'fenomen | Sõrmede palder | Sõrmed on kahvatud, erinevad harjast järsult. |  |
| Sõrmede tsüanoos | Sõrmed muutuvad sinakaks. |  |
|
| Sõrme punetus | Punase värvi sõrmed. Sklerodermia korral võib see staadium puududa. |  |
|
| Ämblikveenid | – | Pindmiste kapillaaride moodustatud väikesed punakad, hargnenud täpid. Neid leidub rindkere, õlgade, suu limaskestade, suguelundite nahal. |  |
Kapillaarsüsteem (kapillaarvoodi, terminaalne vereringe) on vere ja kudede vahelise metabolismi vahendaja. Praktikas on see veresoonte submokroskoopiline koht.
Kapillaaride uurimise meetoditest on kõige tavalisemad kapillaaride mikroskoopia, kapillaaride läbilaskvuse uurimine ja kapillaaride vastupidavus.
Kapillaarmikroskoopia
Põhimõte. Kapillaare võib kapillaarmikroskoobi all jälgida otse langevas valguses. Jälgige kapillaaride täitumist. Täidismuster ja veresoonte valendiku kuju ega laius ei ole alati identsed, mis kitsendab selle meetodi rakendatavust.
Kapillaaride uurimise metoodika. Uurige küünte rulli (pintsel, jalg), huulte limaskesta ja silmade sidekesta. Proovikohale kantakse õline vedelik (seederõli, parafiiniõli) ja huultele või konjunktiivile glütseriin. Uurimistöödeks kasutavad nad naha kapillaroskoopi, stereomikroskoopi või sõrmede ja käe tagaosa küünarulli vaatluste jaoks tavalise mikroskoobiga (valgustus valguskiire langemisnurga all 45 °).
Kapillaaride uuringute hindamine. Kapillaaride mikroskoopilisel pildil on näha, kui vaatame ülalt alla: vertikaalselt seisvad kapillaarid, mis asetsevad kaldus suunas, horisontaalselt paiknevad venoosne plexus, mis asub otse papillaarkihi all ja nahaalune kude difuusse põhitausta all. Arvesse võetakse laevade kuju ja asukohta, nende laiust ja vereringet nendes. Vere ekstravasaatide tuvastamine on oluline. Pildi nõuetekohaseks arvestamiseks on vaja palju kogemusi; saadud andmeid saab kasutada ainult piiratud määral.
Kapillaaride läbilaskvuse ja vastupidavuse uuring
Siin eristatakse funktsionaalseid proove vee ainevahetuse, vereringe, kapillaaride seina, interstitiumi ja lümfiteede ning funktsionaalsete testide osas, mille käigus punased verelibled läbivad kapillaaride seina vererõhu suurendamise või vähendamise teel.
Landise meetod
Põhimõte. Pärast vere stagnatsiooni jäsemes manseti pealekandmise tagajärjel rõhul 40 mm RT. Art. tervetel inimestel on ainult väike vedelikukaotus ja verevalkude kadu puudub. Kapillaaride funktsionaalsed häired põhjustavad märkimisväärset vedeliku ja valgu kaotust.
Hukkamise tehnika. Toatemperatuuril võetakse enne ja pärast poole tunni pikkust vere stagnatsiooni õlas (rõhust 40 mm Hg) verd isegi enne stagnatsiooni lõppu ning määratakse hematokriti väärtus ja seerumi valgu sisaldus. Saadud 4 arvu põhjal arvutatakse kapillaaride seinte läbilaskvus vedeliku ja valgu jaoks.
Hinnang. Tervetel inimestel, kelle manseti rõhk on RT 40 mm. Art. ja 30-minutise proovi kestuse korral ei täheldata valgu vabanemist. Patoloogilistel juhtudel ulatub valgukaotus 1 g% -ni. Mõnel juhul on vead vältimatud ja seetõttu saab järeldusi teha ainult patsientide rühmade osas.
Cantharidin test
Mida suurem on kapillaaride läbilaskvus, seda suurem on nende seina läbilaskvus ainete jaoks, mida normaalsetes tingimustes säilitab kapillaaride sein.
Uurimismetoodika. Enne kapillaaride uurimist asetatakse patsient 12 tunniks käsivarrele 4 x 4 cm suuruse kantaridiini plaastriga, millele on lisatud 0,1% kantaksiini. Sel juhul moodustub mull, see torgatakse ja selle sisu uuritakse. Määrake näiteks vadakuvalgu sisaldus, vadakuvalgu üksikfraktsioonid (elektroforeesi teel), valkudega seotud heksooside sisaldus.
Hinnang. Kui kontrollitakse ainult kapillaaride läbilaskvust, võrreldakse kogu valgu sisaldust patsiendi seerumis selle sisaldusega vesiikulivedelikus.
Normaaltingimustes on Kiichmeistri sõnul valgu sisaldus seerumis 7 g%, tsüstilises vedelikus 5 g%, erinevus alla 2 g% on patoloogiline.
Vanusega väheneb kapillaaride läbilaskvus. Sellised ravimid nagu kaltsium, rutiin ja eskuliin vähendavad kapillaaride läbilaskvust vere ja koe piiril toimuvate protsesside mõjul. Vastupidi, hüaluronidaasi mõjul suureneb kudede läbilaskvus.
Kiichmeistri ja Herrnringi abil kapillaarrõhu määramise meetod
Kapillaaride uurimise põhimõte. Kui me jälgime mikroskoobi all kapillaaride silmuseid, mis suureneva vererõhu mõjul kaovad, siis võib neid jälle leida sügavamas kihis ja punased verelibled jätkavad silmuste läbimist. Kriteeriumiks on verevoolu lõppemise hetk.
Hukkamise tehnika. Nad kasutavad rõhukambriga ühendatud kapillaarmikroskoopi. Enne punaste vereliblede staasi tekkimist jälgige kapillaarsilmuste käitumist. Rõhu väärtused registreeritakse.
Kapillaaride takistuse määramine
Kapillaaride resistentsuse all mõeldakse kapillaaride vastupidavust punaste vereliblede läbimisele nende seina kaudu. Kapillaaride haprus on kapillaaride seina habrasus, kapillaaride vastupidavuse erivorm. Sellega seoses räägivad nad ka endoteeli sümptomist.
Järgnevad kapillaaride uuringud on kliiniliselt olulised kapillaaride seina kahjustuste tuvastamiseks, sõltumata nende põhjustest (toksikoos, C- ja P-vitamiinide puudus, veresoonte verejooks).
Rumpel-Leede fenomen
Põhimõte. Õlal kasutatakse mansetti, seda kasutatakse vererõhu määramiseks ja jälgitakse verepunktide väljanägemist nahal.
Kapillaaride uurimise metoodika. Manseti rõhk peaks olema 10-20 mmHg. Art. süstoolse rõhu all; mansett jäetakse pikemaks kui 5 minutit. Mansetti eemaldades jälgitakse, kas petehhiad on ilmunud, ja mõnikord arvutatakse nende arv, mille jaoks on soovitatav kasutada luubi.
Petehhiate arvu suurenemine naiste kapillaaride uurimisel enne menstruatsiooni ja selle ajal on endiselt füsioloogiline nähtus.
Kapillaaride takistuse määramine imitoruga
Kaelanahale (külg krae tasemel) pange 4 cm läbimõõduga klaaspurk, alarõhk 50–100 mm RT. Art. (elavhõbeda manomeeter). Kolme minuti pärast suurendusklaasi abil loendatakse nahale ilmuvate petehhiate arv.
Hinnang. Tavaliselt ilmuvad 2-3 petehhiat. 8 või enama petehhia välimust peetakse patoloogiliseks nähtuseks.
Vaakumvanni abil kapillaaride uurimise meetodi abil saate kasutada ka kapillaaride resistomeetrit (vastavalt Kuchmeisterile ja Scharfe'ile). See seade koosneb vaakumpumbast, vaakummõõturist, vaakumreservist ja klaasist imemiskanistrist, kuhu ventilatsiooni teel edastatakse seatud alandatud rõhk. Konstantsel rõhul (näiteks 300 mmHg) märgitakse aeg uute 2-3 petehhiate ilmumiseni. See aeg on kapillaaride takistuse kaudne mõõt, mis tervetel inimestel on 13 ± 2 sekundit.
Koostas ja redigeeris: kirurg
