Capillaroscopia del lecho ungueal que enfermedades. Evaluación comparativa del estado del lecho microcirculatorio del lecho ungueal y la conjuntiva bulbar en pacientes con esclerodermia sistémica con diversas variantes del curso clínico. Determinación de resistencia a

En reumatología, la microcirculación (MC) se estudia como parte del problema de "inflamación", y el trastorno de MC se considera uno de los principales mecanismos para el desarrollo de la inflamación reumática. La regularidad general es violaciones de la hemostasia, reología y flujo sanguíneo de los tejidos, cambios en el estado de los factores celulares y humorales intravasculares de MC, permeabilidad e intercambio transcapilar, propiedades biomecánicas y otras propiedades de los microvasos (Guseva N.G., 1986). Sin embargo, a pesar de la aparente no especificidad de los cambios vasculares, con varias formas nosológicas, los cambios en la microvasculatura son bastante peculiares. Su grado y naturaleza ayudan a realizar diagnósticos diferenciales, para juzgar con mayor precisión la actividad del proceso patológico, su gravedad, evaluar el pronóstico y la efectividad del tratamiento de la enfermedad.

La esclerodermia sistémica (SSJ) es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por daño vascular generalizado, fibrosis progresiva de la piel y los órganos internos (Guseva N.G., 1993; Alekperov R.T. et al., 2002; Clements PJ, Furst DE, 2003 ) Enlaces clave en la patogenia

Los SSD son trastornos microcirculatorios en cascada: destrucción del endotelio de microvasos, reducción de membranas basales capilares, proliferación mínima de células musculares lisas con sobreproducción de colágeno (tipo III) y una mayor tendencia a la vasoconstricción; cambios intravasculares, engrosamiento de las paredes vasculares con estrechamiento de la luz, que se manifiesta clínicamente por el síndrome de Raynaud generalizado y causa la reducción del lecho microcirculatorio característico de SSD (LeRoy EC, 1996; Guseva N.G., 2000; 2002; Guseva N.G. et al. 2003; Kahaleh M.V., 2004 y;  Kuwana M.et al. 2004).

Son los vasos los que son el escenario del desarrollo del proceso patológico (Guseva N.G., 2003). Los trastornos de MC se desarrollan en las primeras etapas de la enfermedad (Maricq H.R. et al., 1980; Maricq H.R., 1986; Scheja A. et al., 1996) y preceden a los cambios fibróticos en la piel y los órganos internos (Kahaleh M., 1990 una, si) Se detectan cambios en la MC durante la SSD en varios órganos y tejidos (Kaye S.A. et al., 1994; Rivolta R. et al., 1996). Estos cambios conducen a la falla funcional de los órganos afectados debido a la isquemia y la estimulación de los procesos fibroplásticos (Maricq H.R. et al., 1983; Denton C.P. et al., 1996; Rajkumar VS., 1999;

Kahaleh M.V., 2004a, b; Del Rosso A. et al., 2005). Sin embargo, la génesis de la vasculopatía esclerodérmica, los mecanismos íntimos de daño a los vasos de la microvasculatura no se conocen bien y se están estudiando activamente en la actualidad (Guseva N.G.

et al., 2003).

Los criterios clínicos utilizados para el diagnóstico diferencial del síndrome de Raynaud primario y secundario no son confiables y, por lo tanto, la capilaroscopia ungueal es de mayor valor diagnóstico (Houtman PM et al., 1986; Nasonov E.L., 1994; Blockmans D. et al., 1996; Anders H. J. et al., 2001). Permite utilizar la presencia de cambios capilares característicos de SJS en el diagnóstico diferencial de SJS con otras enfermedades del tejido conectivo en las primeras etapas de su desarrollo y la enfermedad de Raynaud (Sato S. et al., 1993; Alekperov R.T. et al., 1998; Guseva N. G., 2000a, b; Cutolo M. et al., 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004).

Los resultados de varios estudios sugieren que la biomicroscopía de la conjuntiva bulbar (BMBC) refleja el estado de microcirculación del cerebro y el cuerpo en su conjunto (Braun GS, 1999; Popik G.S. et al., 1999) y puede usarse para evaluar trastornos sistémicos de la MC .

La comparación de los datos de estos dos métodos en pacientes con SSJ prácticamente no se realizó.

El objetivo del estudio fue evaluar y comparar la naturaleza y la gravedad de los cambios morfológicos intravitales en los microvasos del lecho ungueal y la conjuntiva bulbar en pacientes con SSJ con diversas variantes del curso clínico.

OBJETO Y MÉTODOS DE INVESTIGACIÓN

El estudio incluyó a 29 pacientes con SSJ (26 mujeres y 3 hombres) de 20 a 57 años (edad media 43.5 ± 1.6 años) que fueron hospitalizados en el Centro de Reumatología de la Ciudad en el Hospital Clínico de Central City Kiev en 2000-2004 La duración de la enfermedad es de 2 a 27 años (en promedio - 8.6 ± 1.1 años). Todos los pacientes mostraron una imagen polisindrómica característica del curso de SJS, que correspondía a los principales criterios de diagnóstico recomendados para uso clínico por la Asociación de Reumatólogos de Ucrania (Kovalenko V.N., Shuba N.M. (ed.), 2004). Se diagnosticó un diagnóstico limitado en 21 (72,4%) pacientes y una forma difusa de la enfermedad en 8 (27,6%). El curso crónico de la enfermedad se detectó en 24 (82.8%) pacientes, subaguda, en 5 (17.2%). Todos los pacientes fueron diagnosticados con enfermedad en estadio II (generalizada). En 25 (86.2%) de los examinados, la actividad de SJS correspondió a I, y en 4 (13.8%) - a II grado.

En todos los pacientes, se revelaron lesiones de la piel y los vasos periféricos: síndrome de Raynaud (etapa I según G.L.Ratner y G.E. Slutsker (1989) - en 2 (6.9%), II - en 18 (62.1%) , III - en 7 (24.1%), IV - en 2 (6.9%) pacientes). Daño al sistema musculoesquelético (artralgia, poliartritis recurrente)

diagnosticado en 22 (75,9%) pacientes, corazón (cardiosclerosis difusa, según la clínica, ECG, ecocardiografía) - en 21 (72,4%), pulmón (bilateral, principalmente basal, neumosclerosis según examen de rayos X), - 19 (65.5%), esófago (esofagitis) - en 15 (51.7%) pacientes. Con menos frecuencia, se determinaron las lesiones renales (nefropatía crónica en 4 (13.8%)) y el sistema nervioso periférico (neuropatía en 2 (6.9%) pacientes). El grupo de control (CG) incluyó 15 individuos prácticamente sanos, comparables en edad y sexo con pacientes en el grupo principal.

El recuento dérmico se determinó como la suma de las puntuaciones al evaluar la rigidez de la piel en 17 regiones anatómicas (Clements P. et al., 1995; Akesson A. et al. 2003).

Los cambios estructurales en los capilares del lecho ungueal fueron evaluados por los resultados de la capilaroscopia de campo amplio. Investigamos la condición de la MC del lecho ungueal de cada dedo de ambas manos en todos los pacientes, comenzando desde el lecho ungueal del quinto dedo (teniendo en cuenta su menor trauma). El estudio se llevó a cabo después de la adaptación a temperatura ambiente (20-22 ° C) durante 15 minutos utilizando un microscopio estereoscópico MBS-10 y un capilaroscopio M-70 A con un aumento de 3.3-100.8 veces. Al caracterizar la imagen capilaroscópica, se evaluaron los siguientes indicadores: la presencia de capilares agrandados y gigantes, hemorragias, capilares ramificados / tupidos, la gravedad de la desorganización de la red capilar, el número de capilares en funcionamiento. Se evaluaron los cambios en la tasa de flujo sanguíneo capilar (acelerado, retrasado, estasis), así como su naturaleza (homogénea, granular, granular homogénea). Los cambios en estos indicadores se tuvieron en cuenta de acuerdo con la clasificación de M. Cutolo et al. (2000), a saber:

Una forma temprana de cambios de MC: una pequeña cantidad de capilares y hemorragias gigantes, una disposición relativamente bien conservada de capilares, una cantidad normal de capilares en funcionamiento;

La forma activa de los cambios de MC: numerosos capilares gigantes, numerosas hemorragias, desorganización moderada de la arquitectura capilar, una disminución moderada en el número de capilares en funcionamiento con campos avasculares, la ausencia o un pequeño número de capilares ramificados;

Cambios en la forma tardía de la MC: expansión desigual de los capilares, número insignificante o ausencia de capilares gigantes, falta de hemorragias, disminución significativa en el número de capilares en funcionamiento con grandes campos avasculares, desorganización pronunciada de la red capilar, numerosos capilares ramificados / tupidos.

La condición de la MC de la conjuntiva bulbar se estudió utilizando una lámpara de hendidura de Zeiss SL 160 (Alemania) con un aumento de 5-32 veces. El diámetro de los microvasos, la distancia entre ellos y el número de vasos por unidad de área se determinaron utilizando un micrómetro de objeto y una cuadrícula de calibración. Recibido

los indicadores de microcirculación que se obtuvieron mediante análisis morfométrico se procesaron en una escala RT de escala. et al. 1977), que nos permite caracterizar los cambios cualitativos y cuantitativos en la microvasculatura. Los indicadores cualitativos incluyeron: cambios vasculares: proporción de diámetros de arteriolas y vénulas correspondientes, desniveles de calibre, sinuosidad de meandros, saculaciones venulares, microaneurismas, glomérulos, estructura vascular reticular, cambios en el número de capilares funcionales, anastomosis arteriovenosas; intratumoral - fenómeno de lodo y microtrombos; extravascular - hemorragias y edema perivascular. Los cambios cuantitativos se evaluaron calculando el índice parcial (índice conjuntival vascular - IC, IC extravascular, IC intravascular) y el IC total ^ alai RT. et al., 1977).

El procesamiento estadístico de los resultados obtenidos se realizó utilizando los paquetes de software estadístico "Microsoft ExceI", "Bioestadística" utilizando el criterio del alumno. Las diferencias se consideraron significativas en p

En la mesa. 1 presenta las características clínicas de los pacientes

Tabla I

Características clínicas de pacientes con SSJ

Índice	Todos los pacientes con SSJ (n \u003d 29)	Limitado Ssd (n \u003d 21)	SSD difusa (n \u003d 8)
Años de edad	43,5 ± 1,6 (20-57)	43.0 ± 1.2 (20-57)	45,6 ± 1,5 (34-56)
Genero femenino masculino)	26/3	20/1	6/2
Duración de la enfermedad, años.	8,6 ± 1,1 (2-27)	8,5 ± 1,5 (2-27)	8.6 ± 1.2 (4-20)
Síndrome de Raynaud Yo escenario II etapa III etapa Etapa IV	2 (6,9%) 18 (62,1%) 7 (24,1%) 2 (6,9%)	1 (4,8%) 13 (61,9%) 5 (23,8%) 2 (9,5%)	1 (12,5%) 5 (62,5%) 2 (25%) 0

RESULTADOS Y SU DISCUSIÓN

Según la característica capilaroscópica, entre los pacientes examinados con SSJ, prevalecieron los pacientes de forma activa: 21 (72,4%), se reveló una forma temprana de cambios de MC en (10,3%) pacientes y una forma tardía en 5 (17,3%) pacientes. Otros autores determinaron una distribución similar de pacientes según la imagen capilaroscópica (predominio de pacientes con una forma activa) (Ushiyama O. et al., 2003; Del Rosso A. et al., 2005). En 3 pacientes con una forma temprana de cambios de MC, se estableció una SDS limitada. La frecuencia de detección de la forma activa no difirió significativamente en pacientes con SJS difuso y SJS limitado (71.4 y 62.5%, respectivamente; p\u003e 0.05), y la forma tardía fue significativamente mayor en pacientes con SJS difuso - 37.5% versus 9 , 5% en pacientes con limitaciones (p

El recuento de piel en pacientes con SJS difuso fue mayor que en pacientes con SJS limitado (26.5 ± 2.1 y 9.5 ± 1.7 puntos, respectivamente; p

Cuando la capilaroscopia de campo amplio del lecho ungueal reveló violaciones cuantitativas y cualitativas de la MC en SSD. Los principales fenómenos

las reacciones patológicas se establecen a nivel de los capilares. Los pacientes con SSJ se caracterizan por un cambio en el color y el grado de transparencia del fondo capilaroscópico, que puede deberse a un aumento en la permeabilidad de la membrana capilar a las proteínas del plasma sanguíneo. La perturbación de la permeabilidad se observó repetidamente en SSD (Cervini C., Grassi W., 1996; Guseva N.G. et al.,

2003).

Para las enfermedades sistémicas del tejido conectivo, se determinaron varios cambios en el tamaño, la forma de los capilares y las asas capilares, que reflejaban los procesos de destrucción de los capilares y la neoangiogénesis (Alekperov R.T. et al., 1998). En los pacientes con SSD examinados por nosotros, los cambios en el tamaño de los capilares y las asas capilares se manifestaron principalmente por un aumento en el calibre de los capilares y el diámetro de las asas capilares. Todos los pacientes con SSD mostraron un pronunciado polimorfismo de los capilares, que fueron visualizados por puntos, comas, en espiral. En 24 (82,7%) pacientes, se detectó la presencia de capilares gigantes, que no se determinaron en pacientes con CG (p

Posiblemente, se producen cambios en la imagen capilaroscópica en caso de SSJ, además del desarrollo de resistencia precapilar asociada con daño a las células endoteliales y cambios estructurales en las arterias de los dedos (Pearson J.D.

1991), la compresión del tejido como resultado de la hinchazón de la dermis y la esclerosis características de esta enfermedad (Ushiyama O. et al., 2003).

Por lo tanto, durante la capilaroscopia del lecho ungueal en pacientes con SSJ, se revelaron cambios específicos (capilares gigantes, campos avasculares, capilares tupidos) y cambios no específicos (cambio en el color y transparencia del fondo capilaroscópico, polimorfismo capilar, disminución del flujo sanguíneo con un cambio en su naturaleza). Otros autores determinaron cambios similares en la MC según los datos de la capilaroscopia de campo amplio durante el SSJ (Alekperov R.T. y otros, 1998; Bukhari M. y otros, 2000; Del Rosso A. y otros, 2005).

Los resultados del estudio del estado de MC según BMBC en pacientes con SSJ en su conjunto indican su violación en el IC total y en todos los IC parciales en comparación con los pacientes con CG (p

Tabla 2

Indicadores cuantitativos del estado del flujo sanguíneo capilar de la conjuntiva bulbar (M ± m) en pacientes con SSJ, dependiendo

de una variante del curso clínico

Índice	KG (n \u003d 15)	SSD enfermo (n \u003d 29)	lSD 1 (n \u003d 21)	DSSD 2 (n \u003d 8)
Índice conjuntival vascular, puntos	2.8 ± 0.2	10,9 ± 0,7 **	9.9 ± 0.8 **	13,6 ± 1,0 ** #
Índice conjuntival extravascular, puntos	0.15 ± 0.1	1.1 ± 0.1 **	1.0 ± 0.2 **	1.1 ± 0.3 **
Índice conjuntival intravascular, puntos	0.6 ± 0.1	4.2 ± 0.3 **	3.6 ± 0.3 **	5,75 ± 0,5 ** ##
General índice conjuntival, puntos	3.6 ± 0.3	16,2 ± 1,0 **	14,6 ± 1,1 **	20.4 ± 1.6 ** #

  1 lSSD - SSD limitado; 2 DSSD - SSS difuso; * R

En pacientes con una forma difusa de SSJ en comparación con la forma limitada, se detectó un aumento significativo en el IC vascular (p

Las alteraciones vasculares del lecho capilar durante SJS se manifestaron por irregularidades en el calibre, tortuosidad del meandro, una disminución en el número de capilares funcionales por unidad de área de la conjuntiva, arterioespasmo, dilatación venosa, la presencia de aneurismas, saculaciones venulares y anastomosis arteriovenulares. El número de capilares en funcionamiento es un indicador que caracteriza el estado del flujo sanguíneo capilar (Chernukh A.M. et al., 1984). Una disminución en el número de capilares en funcionamiento, el desarrollo de anastomosis indica un suministro de sangre insuficiente al tejido, el posible desarrollo de isquemia tisular y es un factor desfavorable en el curso de la enfermedad. La aparición de anastomosis indica la presencia de obstáculos para el flujo sanguíneo a través de los capilares como resultado de un espasmo de microvasos o una mayor agregación de glóbulos rojos o edema perivascular. Que

cuanto más pronunciada es la red de anastomosis, peor es el suministro de sangre al tejido y la isquemia se agrava. Los cambios extravasculares se manifestaron por la presencia de hemorragias y, en menor medida, edema perivascular. Los cambios intravasculares se caracterizaron por una desaceleración en el flujo sanguíneo con el desarrollo de estasis y la presencia de un fenómeno de lodo.

Nuestros resultados indican un aumento en el IC total en pacientes con SSJ, debido principalmente a los componentes intravascular y extravascular, los cambios vasculares son menos pronunciados. En pacientes con SSJ en su conjunto, una estrecha correlación del recuento de piel con IC intravascular (g \u003d 0,35), IC extravascular (g \u003d 0,44), IC vascular (g \u003d 0,46) e IC total (g \u003d 0,49; todo R

Cabe señalar que en la literatura disponible, los estudios sobre MC basados \u200b\u200ben datos de BMBC para SJS son pocos (Popik G.S. et al., 1999) y se dedican al estudio de cambios microcirculatorios en la conjuntiva en niños con SJS con órganos digestivos.

Al comparar los indicadores integrales del estado de MC de diferentes grupos vasculares, se encontró una estrecha relación entre la gravedad de los cambios en la imagen capilaroscópica (1 - temprana, 2 - activa, 3 - tardía) con los valores de KI, principalmente KI intravascular (g \u003d 0.52), KI vascular (g \u003d 0,60), así como el IC extravascular (g \u003d 0,43) y el IC total (g \u003d 0,66; todos p

RECOMENDACIONES

1. Los pacientes con una forma difusa de SSJ se distinguen de los pacientes con una forma limitada por una mayor gravedad de los trastornos de la MC del lecho ungueal y los cambios intravasculares y vasculares en la MC de la conjuntiva bulbar de acuerdo con el IC correspondiente.

2. En pacientes con SSJ, la gravedad de los cambios en la imagen capilaroscópica se correlaciona estrechamente con la gravedad de los trastornos de las unidades intravascular y vascular de la MC en BMBC.

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La cancelación total de la terapia en pacientes con nefrita-Iupus profesional: la investigación a largo plazo. NephroI. DiaI. TranspIant., Feb. 2)

La pregunta sin resolver es si es posible la abolición completa de la terapia glucocorticoide y citostática en pacientes con nefritis lúpica proliferativa.

Objetos y métodos.  El estudio incluyó a 32 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), nefritis lúpica, que previamente habían alcanzado la remisión completa, lo que gradualmente interrumpió toda la terapia.

Resultados  Después de la interrupción de la terapia (en promedio, 38 meses después de una biopsia renal), 24 pacientes permanecieron en remisión, 8 pacientes tuvieron proteinuria de 1.05 g / día, mientras mantenían la función renal normal. Todos los pacientes fueron monitoreados durante 116-230 meses.

15 pacientes (grupo 1) estaban en remisión completa. Los 17 restantes (grupo 2) desarrollaron una exacerbación del LES (en promedio durante 34 meses) y, por lo tanto, era necesario volver a la terapia previa. La única diferencia entre estos grupos fue la duración de la terapia hasta que se canceló (57 meses en el primer grupo y 30 meses en el segundo) y la remisión (24 y 12 meses, respectivamente) hasta que se canceló la terapia. Posteriormente, 12 pacientes del primer grupo estaban en remisión completa, en 2 - moderada

INFORMATSIYA

proteinuria, 1 - murió. En el segundo grupo, 1 paciente falleció, se observó remisión en 14, proteinuria moderada en 1 y el nivel de creatinina en sangre se duplicó en 1.

Conclusión.  Los autores concluyeron que cuando se logra la remisión completa, es posible el manejo no farmacológico de pacientes con nefritis lúpica. Con una recaída de la enfermedad, la reanudación de la terapia es necesaria. Cuanto mayor sea la duración de la terapia y el período de remisión antes de la retirada del fármaco, menor será el riesgo de recaída. La frecuencia de detección de infecciones y reacciones alérgicas en pacientes.

con espondilitis anquilosante ZochIing J., BohI-BuhIer M.H. et aI. (200B)

Frecuencia de infección y reacciones alérgicas en pacientes con espondioartritis. CIin. Rheumato I., 32: 1-11.

La espondilitis anquilosante (AS) está relacionada con HLA-B27, un antígeno de la primera clase del complejo principal de histocompatibilidad, que puede afectar la respuesta inmunológica fisiológica. Al comparar la frecuencia de detección de infecciones y reacciones alérgicas en pacientes con EA y pacientes con discos herniados, se encontró que durante 1 año en pacientes con EA, los episodios de infección se observaron en el 65.5%, mientras que en el grupo de comparación solo en el 25.5% de los pacientes (p \u003d 0,0001). Las infecciones del tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal y el sistema genitourinario se detectaron con mayor frecuencia. Las reacciones alérgicas también ocurrieron con mayor frecuencia en pacientes con EA. Esto puede explicarse tanto por los mecanismos patogénicos de la enfermedad en sí como por la influencia de la terapia básica.

EVALUACIÓN PORVNYALNA AL CAMPAMENTO DE LA CAMA DE MICROCIRCULADORA DEL NIGTEVA LODGE Y LA CONUTIVIDAD DE BOULEVARD EN BORIOS EN EL SISTEMA ESCLERODERMA CON VARIAS VARIANTES DEL PERÍODO CLÍNICO

A. Kovganich

Se aseguraron 39 enfermedades para la esclerodermia sistémica (SSD) de riesgo de 20 a 57 de riesgo (riesgo medio - 43.5 ± 1.6 roku). Trivial zhvoryuvannya - tipo 2 a 27 rok_v (medio - 8.6 ± 1.1 destino). Entregado por la devolución de la llamada entre los hombres y las mujeres de la imagen capilar y los resultados.

bіomіkroskіі bulbarnoe kon’yunktivi a los enfermos en SSD. Se revelaron cambios capilares específicos: capilares gigantes - en 82, Y% estaban enfermos para SJS, campos avasculares - en BB, 2%. Los resultados del progreso se convertirán en microcirculatorios (MC) para los datos sobre las conjuntividades bioscópicas bulbar Ї de los enfermos en el SSD para informar sobre el colapso ен yak para el índice conjuntival inferior (KI), por lo que para todo el KII. Se reveló una apariencia de estrella correlacionada entre la imagen viral y la imagen capilar de los valores de KI, que es más sistémica, la naturaleza sistemática de la falla de MC en los enfermos. Completamos la finalización de la curva del MC del Nizhty Bed y el Bulbar-No Conjunctivi.

Palabras clave:sistema sklєrodєrmiya, microcirculación, capilar, 6 conjuntividades microscópicas bulbar-barra.

CONDICIÓN DE ESTIMACIÓN COMPARATIVA DE LA MICROCIRCULACIÓN DEL CLAVO

Y CONJUNTIVA BULBAR EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA CON DIFERENTES CURSOS CLÍNICOS

EJÉRCITO DE RESERVA. Kovganych

Observamos a 29 pacientes con scIerosis sistémica (SSc), su edad de 20 a BY años (edad media - 43, B ± 1.6). La continuación de

la enfermedad es de 2 años a 2 años (duración media de la enfermedad - 8.6 ± 1.1). Se examinaron las correlaciones entre los cambios de imágenes capilares y los resultados de la biomicroscopía de la conjuntiva bubar en pacientes con SSc. Observe la morfología de la cavidad para buscar anormalidades de la cavidad y especificidad para SSC, como Ioops gigante - n 82, Y% pacientes con SSc, áreas avascuIar - n BB, 2%. Revelamos microcircuitación de trastornos para los resultados de la biomicroscopía de la conjuntiva bubar en el índice conjuntivo total y los índices de conjuntiva particular. Revelamos la correlación de los cambios de las imágenes capilares con imágenes expresadas con índices de cantidad conjuntiva. Este proceso aprueba el daño sistémico de la microcircuitación en pacientes con SSc. Perseguimos el cambio de comparación expresado por primera vez de microcircuitación de la conjuntiva capilar y bucal de NaiIfoId.

Palabras clave:esclerosis sistémica, microcirculación, capilaroscopia del pliegue ungueal, biomicroscopía de la conjuntiva bulbar.

La capillaroscopia es una técnica no invasiva para diagnosticar el estado del sistema capilar humano. Según los resultados del examen, se llega a una conclusión sobre el estado del sistema de microcirculación del cuerpo. Con este método, se examinan las encías, las cutículas de los dedos y áreas similares. La capillaroscopia como método de diagnóstico se utiliza en muchos campos, como endocrinología, odontología, cardiología, cirugía, etc.

La relevancia del diagnóstico para la medicina.

La microcirculación que tiene lugar en los capilares es un objeto de gran interés por parte de los médicos, ya que los problemas asociados con varias enfermedades aparecen muy, muy a menudo, lo que les permite caracterizarse como un elemento común de trastornos en un paciente. La razón de esto es que los capilares son una forma de suministrar nutrientes y oxígeno a los tejidos, y es precisamente en ellos donde se difunden, fagocitosis, trombosis, pinocitosis, etc. Otro sistema de capilares se caracteriza por una respuesta rápida a influencias externas y cambios en la homeostasis. Al registrar esta reacción, el médico puede obtener mucha información importante para diagnosticar la condición del paciente, lo que le permitirá evaluar muchos aspectos de la terapia, nutrición, medidas tomadas, etc.

Hoy en día, los trabajadores médicos examinan y monitorean la actividad de los capilares utilizando procedimientos de ultrasonido Doppler ultrasonido (UDG) y LDF (láser Doppler flujometría). A pesar de que estos métodos proporcionan mucha información, todavía no permiten cuantificar las propiedades de la microcirculación capilar. Para esto, se utiliza una técnica de capilaroscopia desarrollada recientemente.

Otra área importante donde se utiliza este método de diagnóstico es el monitoreo de la condición del paciente durante la cirugía. Por ejemplo, la calidad del curso de la cirugía cardíaca, cuando se usa el bypass cardiopulmonar, se puede evaluar si hay suficiente oxígeno en los tejidos del paciente en todas las etapas de la operación. Otros métodos que se usan actualmente hacen que sea imposible monitorear los parámetros de procesos como la difusión de oxígeno, la concentración y la disociación de oxihemoglobina en los capilares, mientras que son extremadamente importantes para monitorear el progreso de la operación y evaluar la oxigenoterapia después de la cirugía, lo cual es necesario para eliminar consecuencias de la anestesia, obstrucción de las vías respiratorias, dolor. Usando la capilaroscopia, también se controla el proceso de desoxigenación que ocurre en segmentos desde la sección arterial hasta la sección venosa.

Los principios de la capilaroscopia.

La capillaroscopia, o como también se le llama espectrometría capilar, y el equipo para su implementación son totalmente adecuados para los requisitos desarrollados para las tecnologías médicas y los equipos médicos en los últimos años:

Alta tecnología: el equipo utiliza de manera efectiva los últimos logros científicos, como la nanotecnología;

No invasividad: el procedimiento no viola las barreras externas naturales del cuerpo, es decir membranas mucosas y piel, no es necesario tomar muestras de sangre y los datos entrantes se procesan en tiempo real;

Importancia diagnóstica importante;

Seguridad: dado que el procedimiento no es invasivo, no existe riesgo de infección en el cuerpo y no hay contraindicaciones para el procedimiento;

Innovación: la tecnología aumenta la efectividad de la atención médica, ya que le brinda al especialista la oportunidad de seleccionar con mayor precisión el tipo de terapia y mejora la calidad de las operaciones, que a menudo no pueden proporcionar métodos alternativos.

Referencia de la historia

El interés en los procesos de microcirculación atrajo a los científicos durante mucho, mucho tiempo. El primero que pudo ver los capilares con sus propios ojos fue Anthony van Levenuk, y lo hizo en el siglo XVII. Mecanismos de microcirculación fueron estudiados por científicos como Werner Shpaltegolts, Marcello Malpigi, Abram Zalmanov, August Krog. Los capilares más estudiados fueron un grupo de científicos liderados por O. Muller, quien fue el propietario de la idea de utilizar microscopios para estudiar el estado de los capilares, que posteriormente se convirtió en la técnica de capilaroscopia existente, adoptada en 1922.

Método de capillaroscopia  (K): este es un estudio del rodillo de uñas o lecho del capilar y la circulación vascular utilizando un dispositivo especial o microscopio: un capilaroscopio, un dispositivo disponible para fijar un dedo y una fuente de luz. Usando la capilaroscopia, es posible estudiar las funciones de los capilares humanos en condiciones fisiológicas y patológicas.

A. Es un método no invasivo seguro para el diagnóstico y control del curso de enfermedades reumáticas, en particular, para el diagnóstico temprano de esclerodermia sistémica (SSJ) y síndrome de Raynaud (RS). Actualmente, K. es ampliamente utilizado en el diagnóstico y tratamiento de SSJ, está incluido en los criterios de diagnóstico, es decir, para diagnosticar SSJ y RS, este estudio es obligatorio. Además, se utiliza para diagnosticar y controlar el tratamiento de otras enfermedades reumáticas: lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis, artritis reumatoide (AR).

K. llevado a cabo en varias etapas. Primero: un examen de todo el lecho ungueal y el rodillo ungueal. Al mismo tiempo, observan el fondo del campo microscópico, la forma de los capilares y las propiedades del flujo sanguíneo en ellos. Luego elija uno de los campos de visión, considere la cantidad de capilares, estudie el movimiento del flujo sanguíneo. Estos datos se guardan como una fotografía para su posterior impresión y comparación en dinámica.

Hoy en Kazajstán, este estudio se lleva a cabo solo en el "Centro médico para enfermedades articulares" (ICBC). Nuestro reumatólogo Shosaid Makhmudov recibió capacitación en el Instituto de Investigación de Reumatología del FSBI, que lleva el nombre de Nasonova (Moscú) bajo la guía del profesor Alekberov R.T. y ya 2 años comprometidos en este método. En septiembre de 2016, se celebró el 7º curso EULAR (European Anti-Rheumatic League) sobre el tema: “Capillaroscopia para enfermedades reumáticas” en la ciudad de Génova (Italia). El Dr. Makhmudov completó con éxito la capacitación en inglés, recibió un certificado y es el único especialista certificado en este campo en Kazajstán.

Puede realizar el estudio, así como otros estudios para diagnosticar enfermedades de las articulaciones y obtener el asesoramiento de un especialista reumatólogo calificado en el ICBC. Aquí puede elegir el tratamiento adecuado, incluida la terapia biológica de ingeniería genética, la terapia de pulso combinada, toda la gama de fisioterapia (acupuntura, fisioterapia, masajes, etc.). Si es necesario, podemos ofrecer tratamiento hospitalario y guardería. Puede consultar (incluso en línea) con los principales expertos del Instituto de Reumatología (Moscú)

Estimados pacientes! Una visita temprana a un reumatólogo para el dolor en las articulaciones y un tratamiento calificado prolongarán el rendimiento de sus articulaciones durante muchos años.

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Esclerodermia  Es una enfermedad crónica del tejido conectivo que afecta la piel y algunos órganos internos del cuerpo humano. La base de esta dolencia es una violación de las propiedades del esqueleto de los órganos del tejido conectivo, lo que conduce a cambios escleróticos, es decir, a la aparición de fibras fibrosas no funcionales macroscópicas ( cicatriz).

La esclerodermia es una enfermedad reumatológica autoinmune. El término "autoinmune" significa que la base de esta enfermedad es una violación del sistema inmune, que por alguna razón comienza a "atacar" las células y tejidos de su propio cuerpo. La consecuencia de esto es una reacción inflamatoria que conduce al adelgazamiento y endurecimiento de la piel, los vasos sanguíneos, así como una serie de órganos internos ( como el esófago, pulmones, riñones, estómago, intestinos, corazón).

A pesar de la diferente localización de las lesiones, es imposible distinguir claramente las formas de esclerodermia. Además, muchos investigadores prominentes creen que ambas formas de la enfermedad son el resultado del mismo proceso patológico.

La esclerodermia es una condición patológica que complica significativamente la vida de los pacientes. Esto se debe, en primer lugar, a la restricción de la actividad física, así como a los dolores que pueden ocurrir en algunas situaciones. Debido a problemas digestivos, estos pacientes a menudo necesitan una dieta especial, se ven obligados a comer a menudo en pequeñas porciones. Debido a los cambios degenerativos-escleróticos en la piel, los pacientes deben controlar constantemente el grado de hidratación, así como ser extremadamente cuidadosos durante los deportes o cualquier otra actividad física.

Además, muchos pacientes con esclerodermia experimentan molestias psicológicas asociadas con pensamientos sobre una enfermedad crónica y actualmente incurable. Dado que esta dolencia puede causar cambios significativos en la apariencia, la autoestima y la imagen personal sufren, lo que conduce a diversos conflictos sociales y personales.

El apoyo psicológico de los pacientes con esclerodermia, que deben brindar los familiares, amigos y familiares, es extremadamente importante y le permite mantener una calidad de vida adecuada.

Datos interesantes

• esclerodermia es un término griego que proviene de las palabras skleros ( sólido) y derma ( cuero);
• el término "esclerodermia" se introdujo en la práctica médica en 1847;
• la primera descripción del cuadro clínico de la esclerodermia se realizó en el siglo XVII;
• entre las enfermedades autoinmunes, la esclerodermia es una de las dolencias más comunes;
• más del 75% de los pacientes con esclerodermia son mujeres;
• la enfermedad puede afectar a adultos y niños, sin embargo, se registra principalmente en el grupo de edad de 30 a 50 años.

Causas de la esclerodermia

  La esclerodermia es una enfermedad crónica adquirida del tejido conectivo, cuya causa exacta aún no está clara. Sin embargo, gracias al desarrollo de la medicina, la biología molecular y el diagnóstico de laboratorio, ha sido posible identificar y estudiar los principales mecanismos patológicos involucrados en el desarrollo de la enfermedad. Hoy en día, existen varias teorías que describen factores que pueden causar esclerodermia, así como el mecanismo de su efecto.

Se cree que los siguientes factores pueden estar involucrados en el desarrollo de la esclerodermia:

• factor genético
• factor inflamatorio
• proceso autoinmune;
• factor infeccioso
• factores medioambientales;
• una serie de medicamentos

Factor genético

Hasta la fecha, la cuestión de cuán grande es el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la esclerodermia aún está abierto. El hecho de que exista una cierta predisposición genética a la enfermedad, lo que se confirma por una mayor incidencia entre los familiares de primera generación, es indiscutible, pero los mecanismos que pueden desencadenar el trabajo de los genes patológicos no se comprenden completamente.

Algunos estudios han revelado que la aparición de esclerodermia probablemente se deba a un defecto en el gen HLA-9QA1. Este gen es responsable de la síntesis de proteínas que juegan un papel clave en el funcionamiento del sistema inmune. Estas proteínas, llamadas antígeno leucocitario humano ( antígeno leucocitario humano - HLA), se presentan en la superficie de varias células y sirven para garantizar que el sistema inmunitario pueda distinguir su propio material biológico de las bacterias y los virus y no ataque sus células. Los cambios en la estructura de este gen y, en consecuencia, en la estructura de las proteínas superficiales de las células conducen a diversas reacciones autoinmunes y, según varios estudios, a menudo se detectan en pacientes con esclerodermia. Hay varios otros genes involucrados en la regulación de los procesos inmunes, cuya derrota puede causar el desarrollo de esta enfermedad. Desafortunadamente, los estudios realizados en este momento revelan datos bastante contradictorios sobre la participación de ciertos genes en el desarrollo de la enfermedad.

El punto principal en el desarrollo de la esclerodermia es el daño al tejido conectivo, que puede ocurrir por muchas razones, incluso debido a defectos genéticos. Daño a los genes responsables de la producción de un factor que regula el crecimiento del tejido conectivo, así como un factor que controla la formación de fibroblastos ( células que sintetizan tejido conectivo), es una de las posibles causas de esclerodermia.

Los cambios en el aparato genético pueden ser congénitos o adquiridos. Cabe señalar que la esclerodermia, como tal, no se hereda, sin embargo, las personas que están estrechamente relacionadas con los pacientes tienen muchas más posibilidades de desarrollar la enfermedad.

Los cambios en la estructura de los genes se llaman mutaciones. Surgen espontáneamente como resultado de permutaciones aleatorias de nucleótidos ( ácidos estructurales que codifican información genética) durante la división de ordinario ( somático) y células germinales. Para que la proteína codificada por el gen adquiera una estructura patológica, es suficiente que solo un nucleótido sea reemplazado por otro. Sin embargo, debe entenderse que el genoma humano tiene mecanismos de reparación que eliminan con éxito la mayoría de las consecuencias de la replicación incorrecta ( cría) cromosomas.

Las mutaciones del genoma pueden ocurrir bajo la influencia de los siguientes factores:

• radiación ionizante;
• radiación ultravioleta;
• altas y bajas temperaturas;
• nitratos
• pesticidas
• algunas drogas citostáticos);
• suplementos nutricionales;
• disolventes
• virus;
• antígenos de ciertas bacterias.

  Debe entenderse que muy raramente una mutación tiene alguna consecuencia en una persona en la que ha surgido. En la gran mayoría de los casos, los cambios patológicos en el genoma se manifiestan en representantes de la segunda y tercera generación de sus descendientes.

Factor inflamatorio

  Una reacción inflamatoria es el factor que, bajo ciertas circunstancias, puede causar el desarrollo de esclerodermia. Esto se debe al hecho de que durante la reacción inflamatoria, aumenta la producción de diversas sustancias biológicamente activas, que pueden afectar a los tejidos y causar cambios funcionales y estructurales en las células y los vasos. Debido a esto, aumenta la permeabilidad vascular, se crean condiciones bajo las cuales las células inmunocompetentes son "atraídas" por el foco inflamatorio. Todo esto crea los requisitos previos para la activación de fibroblastos ( células que sintetizan fibras de tejido conectivo) Como resultado, se produce una reacción inflamatoria crónica que, en el contexto de anomalías genéticas o la exposición a una serie de otros factores, desencadena la esclerodermia sistémica.

Proceso autoinmune

  El proceso autoinmune es consecuencia de una interrupción en el funcionamiento normal del sistema inmune y es una respuesta inmunológica patológica dirigida contra los propios tejidos del cuerpo.

La aparición de un proceso autoinmune puede estar asociada con los siguientes factores:

• Anormalidades genéticas.  Como se mencionó anteriormente, con las patologías genéticas, la síntesis de una proteína de superficie normal se puede interrumpir, lo que conduce a una situación en la que las células inmunes no reconocen sus propios tejidos y los atacan.
• Agentes patógenos. Algunos agentes patógenos tienen antígenos que son similares en estructura a las proteínas humanas. Esto les permite protegerse de la inmunidad, sin embargo, con el desarrollo de la respuesta, esto crea los requisitos previos para un ataque paralelo de las células inmunes y los anticuerpos de las bacterias y sus propios tejidos.
• Otras razones.  Los procesos autoinmunes son extremadamente complejos y pueden ocurrir bajo la influencia de muchas razones.

  Durante una reacción autoinmune, los tejidos periféricos del cuerpo son infiltrados por macrófagos y linfocitos, que sintetizan ciertos anticuerpos, sustancias proinflamatorias y factor de crecimiento del tejido conectivo. Todo esto crea las condiciones para la activación de fibroblastos, células endoteliales ( formar el revestimiento interno de los vasos sanguíneos) y células musculares lisas. Como resultado, se forman focos de esclerosis tisular progresiva con daño vascular concomitante.

Factor infeccioso

  Durante mucho tiempo, los agentes infecciosos se han considerado como un factor que puede iniciar la esclerodermia. Sin embargo, hasta la fecha, no ha sido posible identificar una infección específica, que podría actuar como un factor provocador.

Sin embargo, se cree que algunos agentes infecciosos son capaces de desencadenar reacciones autoinmunes al actuar sobre el sistema inmunitario y, por lo tanto, provocar el desarrollo de esclerodermia sistémica. En algunos pacientes, se detectaron anticuerpos séricos contra fragmentos proteicos de citomegalovirus humano, que bajo ciertas condiciones pueden interactuar con los tejidos normales del cuerpo. Esto se debe al hecho de que las proteínas del virus tienen la capacidad de imitar, es decir, forman estructuras que son similares en estructura a las proteínas del portador humano. Debido a este mecanismo, cuando se desarrolla la respuesta inmune, las células inmunocompetentes atacan no solo los antígenos del agente infeccioso, sino también sus propios tejidos.

Por lo tanto, los anticuerpos contra los fragmentos del virus de la citomegalia tienen los siguientes efectos en el cuerpo:

• Activación de fibroblastos.  Los fibroblastos son células del cuerpo que sintetizan fibras de tejido conectivo. Se activan mediante anticuerpos anti-citomegalovirus, así como en condiciones de hipoxia, daño tisular y reacciones inflamatorias. Al mismo tiempo, debido a la síntesis excesiva de colágeno, que forma un marco rígido, los tejidos pierden su elasticidad original.
• Proliferación del músculo liso vascular. Bajo la influencia de los anticuerpos, se estimula la multiplicación de las células vasculares del músculo liso, lo que conduce a un estrechamiento de su luz y, en consecuencia, a la hipoxia. Esto está plagado de daño progresivo a las células, así como un aumento en la síntesis del tejido conectivo.
• La formación de un nuevo revestimiento interno de los vasos sanguíneos.  Bajo la influencia de la íntima vascular del citomegalovirus humano ( vaina que recubre la superficie interna de los vasos sanguíneos) se espesa, lo que conduce a un estrechamiento de su espacio libre.

  Es posible que haya una serie de otros microorganismos que pueden desencadenar una cadena de reacciones patológicas necesarias para el desarrollo de la esclerodermia.

Factores medioambientales

  Los estudios médicos han revelado que hay áreas geográficas en las que la incidencia de esclerodermia es ligeramente mayor que en otras áreas. Un estudio más detallado de este fenómeno nos permitió sugerir que hay ciertos factores ambientales que de una forma u otra pueden afectar el cuerpo e iniciar la esclerodermia sistémica.

La exposición a los siguientes productos químicos puede desencadenar la esclerodermia:

• silicio;
• metales pesados;
• mercurio;
• disolventes orgánicos;
• cloruro de vinilo;
• benceno;
• tolueno
• tricloroetileno;
• resina epoxica;
• resina de urea-formaldehído;
• parafina y silicona ( utilizado para el aumento de senos cosmético).

La exposición a los siguientes suplementos dietéticos y reguladores del apetito puede desencadenar la esclerodermia sistémica:

• L-triptófano;
• mazindole
• fenfluramina;
• ampepramona

  A diferencia de la artritis reumatoide, en la cual el humo del cigarrillo es un factor de riesgo grave, no hubo correlación entre fumar y el desarrollo de la enfermedad con esclerodermia ( al mismo tiempo, fumar puede causar insuficiencia respiratoria grave con fibrosis pulmonar).

La influencia de los factores ambientales puede estimular reacciones locales y sistémicas. El proceso patológico iniciado por cualquier factor continúa incluso después de la terminación de su efecto.

Cabe señalar que la exposición a ciertos químicos y factores ambientales pueden desencadenar cambios escleróticos en la piel u órganos internos, que, sin embargo, no son elementos de la esclerodermia. Por ejemplo, bajo la influencia del alcohol, ocurre una patología de la piel, que es externamente similar a la esclerodermia, pero no lo es.

Debe entenderse que estos factores pueden causar el desarrollo de esclerodermia solo si hay un fondo genético apropiado.

Una serie de medicamentos

Hay una cantidad bastante grande de medicamentos que, bajo ciertas condiciones, pueden causar esclerosis de la piel y los órganos internos.

Los siguientes medicamentos pueden actuar como un factor provocador local:

• fitomenadiona;
• pentazocina;
• heparina

  Bajo la influencia de estos fondos, se pueden formar focos de esclerosis en los lugares de su administración ( sitios de inyección).

Los siguientes medicamentos pueden causar esclerodermia sistémica:

• bleomicina;
• L-triptófano;
• carbidopa;
• penicilamina;
• valproato de sodio;
• cocaína;
• anfetamina;
• diltiazem

Los síntomas de la esclerodermia

  En la práctica médica, hay limitaciones ( localizado) esclerodermia, lesiones que se limitan a la piel, músculos, articulaciones y huesos, y una forma sistémica en la que se producen cambios en los vasos sanguíneos, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos.

La esclerodermia se manifiesta por varios síntomas clínicos, que dependen de la localización del proceso y, en consecuencia, de los órganos afectados. Un factor importante que influye en las manifestaciones de la patología es la etapa de su desarrollo y el grado de cambios escleróticos.

En las etapas iniciales de la esclerodermia, pueden ocurrir los siguientes síntomas no específicos:

• malestar;
• dolor muscular.

  Algunos pacientes pueden experimentar dificultad para respirar y acidez estomacal ( indicar daño a los órganos internos).

Otros síntomas de esclerodermia dependen de la localización y propagación de focos escleróticos.

En la práctica clínica, se acostumbra distinguir las siguientes formas de la enfermedad:

• Esclerodermia limitada.  Con esclerodermia limitada, los focos individuales aparecen en el grosor de la piel, a veces músculos y huesos. Se desarrolla daño a los vasos sanguíneos periféricos. Dependiendo de la forma y tipo de focos, se distinguen placa, esclerodermia lineal y manchada.
• Esclerodermia sistémica.  Con la esclerodermia sistémica, los focos en desarrollo no se limitan a las lesiones cutáneas y se extienden a los órganos internos, lo que causa una violación de su función.

  Dado que la esclerodermia se basa en el reemplazo de tejido normal con fibras anormales de tejido conectivo, se observa una disminución significativa en la elasticidad, extensibilidad y movilidad en las áreas y órganos afectados. Como resultado, los órganos y las extremidades no pueden responder adecuadamente a los estímulos, que forman la base del cuadro clínico.

Lesion de piel

En la evolución de las lesiones cutáneas limitadas, se distinguen tres etapas sucesivas:

• Edema. La reacción inflamatoria que ocurre inicialmente se acompaña de la liberación de sustancias biológicamente activas que causan vasodilatación, lo que conduce a un edema. Como resultado, los dedos, las manos y los pies aumentan de volumen, hay algo de hinchazón y pastosidad ( cuando se presiona por un tiempo, queda un rastro), los pliegues de la piel se suavizan. En algunos casos, se desarrolla picazón. El color de la piel puede ser rojo brillante o rojo con un tinte azulado. Esta etapa dura varias semanas.
• Sello.  En la etapa de compactación o escleroterapia, la estructura normal del tejido conectivo de la piel se reemplaza por una patológica. Debido a esto, aparecen focos amarillos cerosos de esclerosis, rodeados por una zona de crecimiento de color púrpura azulado. En el área de estos focos, la piel es dura, fría e inseparable de los tejidos subyacentes.
• Atrofia.  La atrofia es la etapa final del proceso. En esta fase de la patología, la piel se vuelve más delgada, pierde su color, se asemeja al papel de pergamino. Debido a la derrota de las glándulas sudoríparas y grasas, la piel está seca y se agrieta fácilmente bajo la influencia de cualquier factor. En caso de daño al tejido adiposo subcutáneo y a los músculos, la piel puede unirse directamente a las estructuras óseas subyacentes.

  Los pacientes con cambios difusos en la piel se caracterizan por lesiones en las manos, antebrazos, pecho, abdomen, caderas, piernas y pies. En algunos pacientes, las lesiones pueden limitarse a la piel de la cabeza, la cara, el cuello y las partes distales de las extremidades ( antebrazo, mano, pierna y pie) En casos raros, la piel del cuerpo sin daño a las extremidades puede estar involucrada en la patología.

Dependiendo de la distribución y el tipo de focos escleróticos en la superficie de la piel, se distinguen varias formas de la enfermedad, entre las cuales se encuentra con mayor frecuencia la esclerodermia de la placa, llamada así por la forma del foco primario, que forma placas en la superficie de la piel.

Formas de esclerodermia según el tipo de focos escleróticos

Forma de esclerodermia	Característica	Foto
Esclerodermia de placa	La esclerodermia en placa es la forma más común de la enfermedad. Inicialmente, aparecen focos de edema de hasta 1 a 5 cm de tamaño, redondos, de color rosado en la piel, que aumentan y se extienden gradualmente ( mientras que en el centro hay una compactación progresiva) En la etapa de desarrollo de la atrofia, la piel se vuelve delgada, se observa su retracción y palidez. En algunos casos, se forman depósitos de calcio en los focos.
Esclerodermia lineal	La esclerodermia lineal es más común entre los niños. Se caracteriza por un enfoque ubicado en el cuero cabelludo, que se extiende gradualmente a la frente y la nariz. Debido a la distribución lineal, este enfoque se asemeja a una cicatriz de un golpe de sable. Cuando se localiza en otras partes del cuerpo ( raramente) los cambios escleróticos se extienden a lo largo de los troncos nerviosos.
Enfermedad de la mancha blanca	Con la enfermedad de la mancha blanca, pequeños, de hasta un centímetro de diámetro, aparecen focos redondeados y brillantes de color blanco. Estas manchas se caracterizan por una estructura densa y una superficie elevada. Una zona de crecimiento rojiza es visible en el borde con tejido sano. Con mayor frecuencia, los focos se encuentran en el cuello, con menos frecuencia, en el cuerpo ( hombros, cofre), así como en la membrana mucosa de la cavidad oral y los genitales.
Esclerodermia ampollosa	La esclerodermia ampollosa se caracteriza por la formación de vesículas en la superficie de la piel. Es el resultado del daño a los vasos linfáticos en combinación con la liberación de sustancias biológicamente activas de los eosinófilos ( un tipo de glóbulo blanco) Con esta forma de la enfermedad, generalmente se detectan otros tipos de focos escleróticos.
Esclerodermia limitada con atrofia facial unilateral progresiva	Esta forma de esclerodermia puede ocurrir de manera independiente y en combinación con otras formas de la enfermedad. Generalmente se observa en personas menores de 18 a 22 años. Los cambios escleróticos comienzan en el ojo, el arco cigomático y la mandíbula inferior. En este caso, la piel se atrofia, evitando la etapa de edema y esclerosis. Debido a la participación de los tejidos subyacentes, se produce un dolor crónico intenso. El proceso se acompaña de pérdida de cabello, pestañas, cejas. A diferencia de otras formas de esclerodermia, la actividad de las glándulas sudoríparas y grasas en este tipo de dolencia no disminuye, sino que, por el contrario, aumenta. Debido a la atrofia de los músculos y los huesos, así como debido al daño nervioso, la cara pierde su simetría, la mitad afectada disminuye de tamaño.

  En áreas de la piel afectada, se forman arañas vasculares y sitios de calcificación. Venas de araña ( telangiectasia) ocurren con mayor frecuencia en la cara, membranas mucosas de la boca, ojos, genitales, en el pecho, en las manos. La calcificación subcutánea ocurre cuando las sales de calcio se depositan en el grosor de la piel o la grasa subcutánea. Este proceso generalmente ocurre en áreas propensas a lesiones frecuentes ( superficie frontal de antebrazos, yemas de los dedos) Los depósitos de calcio con el tiempo pueden destruir la piel y formar úlceras.

Daño vascular

La acción de los mecanismos patogénicos en la esclerodermia no se limita solo a la piel, sino que también cubre los vasos sanguíneos. En casi todos los pacientes con esta enfermedad, el daño vascular se manifiesta en forma de síndrome de Raynaud, un espasmo de arterias y arteriolas periféricas bajo la influencia de bajas temperaturas o estrés. Por lo general, este fenómeno cubre los dedos, pero en casos raros se puede detectar en las piernas e incluso en la lengua. Clásicamente, el fenómeno de Raynaud se describe como un cambio trifásico en el color de la piel de los dedos.


Con el fenómeno de Raynaud, se detectan las siguientes fases de cambio de color de la piel:

• Dedos pálidos.  Bajo la influencia del frío, se produce un espasmo excesivo de arterias y arteriolas ( vasos que transportan sangre rica en oxígeno desde el corazón), lo que conduce a una disminución en el suministro de sangre y, en consecuencia, a la isquemia tisular y la palidez de la piel. Por lo general, hay un borde claro entre los dedos pálidos y el pincel de color normal.
• Dedos azulesEl vasoespasmo desarrollado y la ingesta insuficiente de nutrientes y oxígeno conducen al hecho de que la hemoglobina comienza a acumularse en los dedos, lo que emite oxígeno y se combina con la molécula de dióxido de carbono, lo que hace que la piel sea azulada ( cianótico) sombra.
• Enrojecimiento de los dedos.  Después de la eliminación del vasoespasmo, se produce enrojecimiento, que se asocia con la plétora reactiva ( la sangre se precipita hacia los vasos periféricos agotados e incapaces de contracción adecuada).

  En pacientes con esclerodermia sistémica, la fase de enrojecimiento de los dedos puede estar ausente o menos pronunciada en comparación con las personas que padecen la enfermedad de Raynaud primaria, ya que su espasmo y cambio en la permeabilidad vascular son más permanentes.

Además de los cambios en el color de la piel con el fenómeno de Raynaud, pueden aparecer los siguientes síntomas:

• entumecimiento de los dedos;
• hormigueo en los dedos;
• malestar local durante un ataque.

  En pacientes con una forma limitada de esclerodermia, el fenómeno de Raynaud generalmente se desarrolla mucho antes de que aparezcan focos en la piel o en los órganos internos. En pacientes con lesiones cutáneas difusas, el fenómeno de Raynaud se desarrolla en paralelo con las lesiones escleróticas.

En algunos casos, con una enfermedad de larga data, el fenómeno de Raynaud puede ir acompañado de los siguientes síntomas:

• llagas mal curativas en los dedos;
• gangrena seca de los dedos;
• amputación espontánea de dedos afectados ( morir con los dedos).

Con la esclerodermia, no solo los vasos sanguíneos periféricos pueden verse afectados, sino también las arterias que alimentan los órganos internos vitales: riñones, corazón ( vasos coronarios), pulmones.

Daño a los órganos internos.

Con la esclerodermia sistémica, los siguientes órganos y sistemas de órganos pueden verse afectados:

• tracto gastrointestinal;
• hígado;
• livianos;
• un corazón;
• riñones
• huesos y músculos;
• sistema genitourinario.

Tracto gastrointestinal
  Daño al tracto gastrointestinal ( Tracto gastrointestinal) es una de las manifestaciones más frecuentes de esclerodermia sistémica entre pacientes que no tienen el fenómeno de Raynaud. Todo el sistema digestivo puede verse afectado, pero con mayor frecuencia hay esclerosis de la orofaringe, el esófago, el estómago, los intestinos grueso y delgado y el recto. El daño a las glándulas salivales es posible, lo que conduce a una deglución deficiente.

La atrofia de los músculos lisos es la piedra angular de la derrota del tracto gastrointestinal ( debido a terminaciones vasculares y nerviosas) y fibrosis ( reemplazo de tejido conectivo normal) Todo esto lleva al hecho de que existe una violación del peristaltismo y el tránsito de los contenidos del sistema digestivo. La esclerosis de la mucosa intestinal conduce a una absorción alterada de nutrientes, que está cargada de pérdida de peso y producción insuficiente de vitaminas y minerales necesarios.

El daño al tracto gastrointestinal se acompaña de los siguientes síntomas:

• disminución en el volumen de la cavidad oral;
• boca seca
• violación de la deglución;
• acidez;
• regurgitación involuntaria de contenido gástrico;
• estrechamiento del esófago ( manifestado por una sensación temprana de plenitud, pesadez detrás del esternón, regurgitación de alimentos no digeridos, pérdida de peso);
• saturación temprana
• sangrado intestinal latente;
• vómitos de sangre;

  Debe entenderse que estos síntomas pueden indicar otras patologías del sistema digestivo, sin embargo, su aparición en combinación con lesiones escleróticas en la piel o un diagnóstico confirmado de esclerodermia indica la participación del tracto gastrointestinal en el proceso patológico.

Hígado
  La esclerodermia rara vez afecta directamente el tejido hepático, pero en algunos casos puede actuar como un factor que contribuye al desarrollo de la cirrosis biliar primaria. Además, debido a un aumento en el nivel de bilirrubina ( el producto de descomposición de la hemoglobina, que normalmente es procesado por el hígado y excretado junto con las heces.) se produce ictericia. Al esclerosar los conductos biliares, pueden aparecer heces incoloras, ictericia y picazón.

Livianos
El daño pulmonar es la causa más común de muerte entre los pacientes con esclerodermia.

El daño a los pulmones con esclerodermia puede ser de la siguiente naturaleza:

• Enfermedad pulmonar intersticial.  Un intersticio es un marco de órganos que consiste en tejido conectivo, vasos sanguíneos y linfáticos, así como el tejido que rodea los vasos y los nervios. Con la enfermedad pulmonar intersticial, se produce esclerosis de los capilares y las paredes de los alvéolos, lo que complica en gran medida los procesos de intercambio de gases en los pulmones. Como resultado, se desarrolla dificultad para respirar, la movilidad pulmonar disminuye y el volumen corriente disminuye.
• Hipertensión pulmonar.Un aumento de la presión en el sistema de la arteria pulmonar se llama hipertensión pulmonar. La hipertensión se desarrolla debido a una disminución en la luz interna de los vasos, así como a una disminución en la elasticidad de la pared vascular, lo que conduce a un aumento en la resistencia al flujo sanguíneo. Como resultado, aumenta la carga en las partes derechas del corazón y se produce una hipertrofia progresiva del ventrículo derecho. Debido al aumento de la presión en el parto derecho del corazón, disminuye el retorno venoso, lo que conduce al estancamiento de la sangre en el hígado y en algunos otros órganos de la circulación pulmonar. Como resultado, se observa dificultad para respirar, dolor detrás del esternón, dolor en el hipocondrio derecho, hinchazón de las venas yugulares.

Un corazón
  El daño al corazón con esclerodermia es bastante común, sin embargo, las manifestaciones clínicas en muchos casos están ausentes. Se cree que una lesión clínicamente pronunciada del músculo cardíaco y las estructuras pericárdicas en la esclerodermia indica un curso desfavorable de la enfermedad.

El daño al corazón con esclerodermia puede manifestarse por los siguientes signos clínicos:

• dolor detrás del esternón;
• dificultad para respirar durante el ejercicio;
• sensación de palpitaciones;
• mareo
• hinchazón de las venas yugulares;
• alteración del ritmo cardíaco arritmias).

  Estos síntomas se producen debido a una violación de la función de bombeo del músculo cardíaco ( debido a la sustitución de tejido funcional con elementos de tejido conectivo), que se manifiesta por un suministro insuficiente de sangre a nivel de los tejidos periféricos, el sistema nervioso central y el corazón mismo. Debido a una disminución en el gasto cardíaco, se reduce el flujo sanguíneo venoso al corazón derecho y se produce estasis sanguínea en la circulación pulmonar y la circulación pulmonar.

Riñón
Con la esclerodermia, los vasos renales se ven afectados, lo que conduce a un deterioro de la función renal hasta el desarrollo de insuficiencia renal aguda. Como resultado, la cantidad de sangre filtrada a través de los riñones disminuye y los productos de descomposición comienzan a acumularse en el cuerpo, causando varios efectos adversos.

La enfermedad generalmente se manifiesta por hipertensión arterial, que ocurre en respuesta a una disminución en el flujo sanguíneo en el sistema de la arteria renal, y que tiene como objetivo mantener y restaurar el suministro sanguíneo adecuado. En casos raros, la presión aumenta ligeramente, sin embargo, en pacientes en los que el nivel de presión arterial era normal antes del inicio de la patología, aumenta bastante. Esto se acompaña de dificultad para respirar, dolores de cabeza, la aparición de "moscas" o puntos delante de los ojos, desmayos, edema pulmonar, edema de las extremidades inferiores.

Cabe señalar que el aumento de la presión arterial en el contexto del daño renal en la esclerodermia es un signo completamente favorable, ya que indica la función normal del músculo cardíaco.

En el contexto de la insuficiencia renal, se desarrolla edema periférico, intoxicación con productos de descomposición ( dolores de cabeza, alteración de la conciencia) En algunos casos, la formación de derrames en bolsas serosas, en la cavidad abdominal ( hidropesía, acompañada de un aumento en el volumen del abdomen y compresión de los órganos abdominales), en la cavidad pleural ( acompañado de insuficiencia respiratoria) y en el pericardio ( acompañado de insuficiencia cardíaca).

Debido a la insuficiencia renal, se desarrolla anemia, que se acompaña de palidez de la piel y una disminución de la resistencia a la actividad física. También se produce deficiencia de plaquetas, que se acompaña de sangrado de las encías y las membranas mucosas del tracto gastrointestinal.

Huesos y músculos
  Muchos pacientes notan que los primeros síntomas de esclerodermia en ellos se asociaron con daños en el sistema musculoesquelético. En la mayoría de los casos, estos síntomas están asociados con dolor durante el esfuerzo y en reposo. Además, en algunos casos, la aparición de dolor en las articulaciones y los músculos puede estar asociada con una verdadera reacción inflamatoria. Las articulaciones de los dedos y las manos, así como las articulaciones de la muñeca y el codo, se ven afectadas con mayor frecuencia. Debido al adelgazamiento de la piel y la atrofia muscular, está lejos de ser siempre posible evaluar adecuadamente el grado de agrandamiento de las articulaciones. El daño progresivo a las articulaciones y los músculos puede causar la formación de contracturas en flexión ( limitación significativa de la movilidad de las extremidades en la articulación).

Sistema genitourinario
La derrota del sistema genitourinario con esclerodermia se acompaña de los siguientes síntomas:

• disfunción erectil;
• esclerosis de la vejiga con una disminución en su volumen ( como resultado - micción frecuente);
• dolor durante el coito ( debido a una violación de las glándulas vaginales y la sequedad vaginal);
• ulceración de la mucosa vaginal;
• disminución del deseo sexual;

Síndrome CREST

  El síndrome CREST es un acrónimo de términos en inglés, que son una lista de las manifestaciones más comunes de la esclerodermia sistémica.

El síndrome CREST incluye las siguientes patologías:

• C - Calcinosis - Calcinosis.La calcificación es una formación subcutánea densa, que son depósitos de sales de calcio. En algunos casos, forman úlceras en las cuales los agentes bacterianos pueden infectar tejidos blandos y huesos ( osteomielitis).
• R - Fenómenos de Raynauld - Fenómeno de Raynaud.  El fenómeno de Raynaud, como se describió anteriormente, ocurre debido al espasmo de los vasos periféricos y se manifiesta por una violación de la circulación sanguínea en los dedos de manos y pies. Se caracteriza por un cambio en el color de los dedos cuando se expone a bajas temperaturas.
• E - Dismotilidad esofágica: violación de la movilidad del esófago.Debido a la derrota de los músculos lisos del esófago, el proceso de deglución se interrumpe, se produce regurgitación involuntaria en los pacientes y aparece acidez estomacal.
• S - Esclerodactilia - esclerodactilia.La esclerodactilia es una afección patológica en la que la piel de los dedos se engrosa, el tejido subcutáneo se atrofia y las falanges terminales se agrandan. En el contexto de todos estos cambios, la movilidad de los dedos se ve afectada, la compresión de la mano es mucho más difícil.
• T - Telangiecasia - arañas vasculares.Debido a la derrota de los capilares y otros pequeños vasos sanguíneos de la piel en la cara, la mitad superior del cuerpo y las membranas mucosas de la boca, los ojos y los genitales, aparecen pequeños puntos rojo-azul, similares en forma a los asteriscos.

  En muchos casos, el síndrome CREST indica daño renal, a veces daño pulmonar e hipertensión pulmonar.

Diagnóstico de esclerodermia

  El diagnóstico de esclerodermia es un proceso dinámico que requiere un monitoreo constante y un monitoreo de la condición del paciente. Esto se debe al hecho de que esta dolencia es crónica y progresa constantemente. Esto lleva al hecho de que después de un cierto período de tiempo, los pacientes tienen nuevas lesiones en los órganos internos y se altera el estado general.

El diagnóstico de esclerodermia se basa en la monitorización periódica de pacientes con la identificación de la localización de focos escleróticos y el grado de daño a los órganos internos, así como una serie de pruebas y procedimientos de laboratorio adicionales. De mayor valor en este proceso son las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

  En 1980, la Asociación Americana de Reumatología propuso criterios basados \u200b\u200ben síntomas clínicos que pueden diagnosticarse con esclerodermia cuando se identifican. Estos criterios se dividen condicionalmente en grandes y pequeños, dependiendo de con qué frecuencia ocurren y qué tan específicos son. La presencia de unas pocas combinaciones de síntomas que indican esclerodermia facilita enormemente el proceso de diagnóstico diferencial.

Gran criterio:

• Lesion de piel.  Esclerosis de la piel, que se extiende desde la base hasta la parte superior de los dedos de manos y pies.

Criterios pequeños:

• EsclerodactiliaEngrosamiento de la piel de dedos y manos con movilidad limitada y expansión de la falange de la uña.
• Cicatrices en la punta de los dedos.La presencia de nuevas úlceras o cicatrices en la superficie palmar de las falanges ungueales.
• Fibrosis pulmonar basal ( neumofibrosis). Con neumofibrosis basal, proliferación de tejido conectivo en el basal ( inferior) departamentos de los pulmones. Con la esclerodermia, el proceso es simétrico. Se manifiesta como falta de aliento y una disminución en el volumen vital de los pulmones. Identificado durante un estudio radiológico ( radiografía de pecho).

El diagnóstico de esclerodermia requiere la presencia de un criterio grande y al menos dos pequeños en un paciente.

Otros síntomas que no están incluidos en estos criterios de diagnóstico también son extremadamente importantes en el proceso de hacer un diagnóstico, ya que le permiten determinar el tipo de enfermedad, su etapa y también indican los órganos involucrados en el proceso patológico.

Pruebas de laboratorio

  Las pruebas de laboratorio le permiten evaluar la condición de todo el organismo e identificar los principales trastornos metabólicos, estructurales y funcionales.

Con la esclerodermia, se realizan las siguientes pruebas de laboratorio:

• Análisis de sangre general.Un análisis de sangre general puede detectar una disminución en la cantidad de glóbulos rojos ( anemia), que puede ocurrir en un contexto de hemorragia oculta o insuficiencia renal. También se puede detectar una disminución en el recuento de plaquetas. Tasa de sedimentación de eritrocitos ( ESR) se puede aumentar ( signo no específico de proceso inflamatorio), pero a menudo está dentro de los límites normales. Un aumento en la VSG es un signo de un curso desfavorable de la enfermedad.
• Química de la sangre.Un análisis de sangre bioquímico le permite identificar las sales, enzimas, proteínas y pigmentos contenidos en el suero sanguíneo. Con la esclerodermia, se puede aumentar el nivel de enzimas musculares ( creatina fosfoquinasa, aldolasa) debido al proceso inflamatorio en los músculos. Un aumento en la creatinina, la urea y otros productos de descomposición de nitrógeno indica insuficiencia renal. Un aumento en los niveles de bilirrubina indica daño al hígado o los conductos biliares. Aumento de los niveles de enzimas alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa ( ALT y AST), que generalmente indican daño hepático, no es informativo con la esclerodermia, ya que estas enzimas pueden liberarse de los músculos esqueléticos dañados y del corazón.
• Análisis general de orina.Cuando se produce daño renal en el análisis general de orina, se detecta un nivel elevado de proteínas y oxiprolina, así como un precipitado que consiste en glóbulos rojos.
• Definición de nivel CXCL4.CXCL4 es una sustancia biológicamente activa que es secretada por las células plasmáticas e interfiere con la formación de nuevos vasos. Con la esclerodermia sistémica, se puede aumentar el nivel de esta sustancia, lo que indica neumofibrosis e hipertensión pulmonar progresiva.
• Definiciones de nivel NT-proBNP.La activación del péptido natriurético cerebral se produce debido a la escisión del fragmento NT-proBNP, cuyo nivel en la sangre se puede determinar mediante una serie de pruebas de laboratorio. El péptido natriurético cerebral es una hormona que el músculo cardíaco sintetiza en respuesta al estrés excesivo. Por lo tanto, la concentración de NT-proBNP se correlaciona con la gravedad de la hipertensión pulmonar.
• Proteína C-reactiva.La proteína C reactiva es un marcador de la etapa aguda de la respuesta inflamatoria. Con la esclerodermia, su nivel indica la actividad de la enfermedad.

Autoanticuerpos

  Los autoanticuerpos son inmunoglobulinas que pueden interactuar con sus propios antígenos, es decir, con sus propios tejidos del cuerpo. La formación de estos anticuerpos es la base de muchas enfermedades autoinmunes y reumáticas. Se puede detectar un mayor nivel de autoanticuerpos mucho antes del desarrollo del cuadro clínico.

El nivel y tipo de autoanticuerpos es importante para el diagnóstico inicial y para la identificación de patologías concomitantes, sin embargo, no permite monitorear la actividad de la enfermedad.

Con la esclerodermia, se pueden detectar los siguientes tipos de autoanticuerpos:

• Anticuerpos antinucleares.  Anticuerpos antinucleares ( ANA) se detectan en el 90% de los pacientes con esclerodermia. Son inmunoglobulinas que pueden atacar el contenido de los núcleos celulares. Existen varias variedades de estos anticuerpos, entre los cuales se encuentran con mayor frecuencia los anticuerpos anticentrómeros y los anticuerpos contra la toisomerasa I.
• Anticuerpos contra la topoisomerasa I.  Anticuerpos contra la topoisomerasa I ( anti-scl-70) se detectan en el 30% de los pacientes con esclerodermia difusa. Los pacientes con un alto nivel de estos anticuerpos se caracterizan por un mayor riesgo de desarrollar neumofibrosis y enfermedad pulmonar intersticial.
• Anticuerpos anticentroméricos. Los anticuerpos anticentroméricos se detectan en casi la mitad de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia. Los anticuerpos anticentroméricos a menudo se asocian con daño vascular severo y fenómeno de Raynaud severo.
• Anti-ARN polimerasa I y III.  Los anticuerpos contra la ARN polimerasa I y III se detectan en una quinta parte de los pacientes con esclerodermia difusa. Estos anticuerpos se correlacionan con lesiones cutáneas rápidamente progresivas y un alto riesgo de insuficiencia renal. A menudo se detecta en personas con varios tipos de enfermedades autoinmunes.
• Anticuerpos antiribonucleoproteicos.  Anticuerpos contra ribonucleoproteínas ( Anti-rnp) se detectan en pacientes con varias enfermedades autoinmunes. Indicar daño del músculo esquelético y enfermedad pulmonar intersticial.

Métodos de investigación radiológica.

  Los métodos de investigación radiológica, es decir, los métodos basados \u200b\u200ben el uso de radiación de rayos X, le permiten detectar cambios en la estructura de los músculos, los huesos y varios órganos internos.

En la práctica clínica, se utilizan radiografías simples y tomografía computarizada. Tomografía computarizada ( Connecticut) es un método de diagnóstico más sensible y moderno, sin embargo, implica una dosis ligeramente más alta de radiación en comparación con la radiografía simple, y su uso está lejos de estar siempre justificado.

La radiografía simple se usa para diagnosticar las siguientes condiciones:

• detección de focos subcutáneos de calcificación ( que se manifiestan como áreas focales intensas de atenuación);
• monitorear la condición de las falanges ungueales de los dedos;
• la exclusión de osteomielitis con úlceras en los dedos;
• la exclusión de la obstrucción intestinal aguda en violación de la motilidad intestinal;
• identificación de neumofibrosis basal simétrica ( aumento en la intensidad del patrón pulmonar en las secciones basales).

La tomografía computarizada se usa para identificar y confirmar las siguientes violaciones:

• fibrosis de las partes basales de los pulmones;
• enfermedad pulmonar intersticial.

Electrocardiografia

  Electrocardiografía ( ECG) es un método de examen de rutina de pacientes que le permite identificar cambios estructurales y funcionales en el músculo cardíaco. Usando un ECG, puede detectar signos de hipertensión pulmonar, arritmia, signos de insuficiencia cardíaca.

Procedimiento de ultrasonido

  El examen de ultrasonido le permite evaluar la estructura y función de algunos órganos internos sin ningún riesgo para el paciente.

El examen de ultrasonido le permite identificar la patología de los siguientes órganos:

• hígado;
• riñones
• un corazón.

  Desafortunadamente, el ultrasonido no permite la investigación de estructuras que contienen aire o que son demasiado densas. Por esta razón, el estudio de los pulmones, los intestinos y el sistema esquelético mediante ultrasonido es imposible.

Imagen de ultrasonido transtorácico ( procedimiento de ultrasonido) es un método de examen no invasivo en el que el sensor del dispositivo se aplica a la piel del tórax y que permite la determinación no invasiva de la presión en el sistema de la arteria pulmonar. Un aumento de la presión en la arteria pulmonar de más de 35 mm Hg indica hipertensión pulmonar y es una indicación de cateterismo del corazón derecho ( un método más preciso para determinar la presión, que, sin embargo, requiere la introducción de un dispositivo especial en la luz del tronco pulmonar).

Función pulmonar

  Medición del volumen vital pulmonar ( y varios otros volúmenes) es un examen extremadamente importante para la esclerodermia sistémica, ya que le permite evaluar la función pulmonar y el grado de su participación en la patología. Las pruebas de función pulmonar deben realizarse cada seis meses a un año.

Una disminución en la capacidad difusa de los pulmones en combinación con una disminución en la capacidad vital de los pulmones indica daño restrictivo al tejido pulmonar ( disminución de la elasticidad y extensibilidad de los pulmones.) Una disminución aislada en la capacidad difusa de los pulmones indica daño a los vasos pulmonares en el contexto de su esclerosis o debido a la hipertensión pulmonar.

Endoscopia gastrointestinal

  La endoscopia es un procedimiento de diagnóstico durante el cual se introduce un endoscopio flexible especial en la luz del esófago, equipado con un sistema óptico y un sistema de iluminación. Este examen le permite al médico evaluar la condición de la membrana mucosa del esófago, el estómago y el duodeno.

Con la esclerodermia, se pueden detectar los siguientes cambios:

• reflujo de contenido gástrico hacia el esófago debido al debilitamiento del esfínter inferior del esófago;
• esofagitis severa ( inflamación esofágica);
• infección fúngica del esófago;
• estrechamiento del esófago;
• el esófago de Barrett ( condición precancerosa debido a la irritación de la mucosa del esófago con ácido clorhídrico);
• hinchazón del esófago;
• expansión de los vasos sanguíneos de la capa submucosa del estómago.

Capillaroscopia del lecho ungueal.

  La capillaroscopia es un método no invasivo para estudiar la función de los capilares examinándolos con un microscopio. Por lo general, se examina el pliegue del lecho ungueal, ya que en este punto los capilares están cerca de la superficie y son fáciles de visualizar.

Con la esclerodermia, se detectan menos capilares, vasodilatación múltiple, asas capilares irregulares o invertidas.

Examen histológico

  El estudio de fragmentos de tejido de la piel y los pulmones ( biopsia) bajo el microscopio le permite detectar de manera confiable los cambios escleróticos. Se recurre a un examen histológico si es necesario diferenciar la esclerosis sistémica con otras enfermedades similares si otros métodos de examen no son suficientemente informativos.

Con la esclerodermia, se detectan los siguientes cambios:

• fibrosis tisular con depósito excesivo de colágeno y sustancia intercelular;
• inflamación crónica con infiltración de células mononucleares ( macrófagos y linfocitos T);
• proliferación del revestimiento interno de los vasos, depósitos concéntricos de tejido conectivo en la pared del vaso, estrechamiento de la luz de los vasos, trombosis.

Medicamentos para la esclerodermia.

  El enfoque terapéutico para la esclerodermia depende principalmente del tipo de enfermedad, del grado de daño a los órganos internos, así como de la gravedad de las manifestaciones clínicas existentes.

El tratamiento actual está dirigido a eliminar las consecuencias de los cambios escleróticos en los órganos, a prevenir posibles complicaciones, así como a eliminar una serie de síntomas perturbadores. Desafortunadamente, una cura completa para esta dolencia aún no es posible.


El tratamiento de la esclerodermia se lleva a cabo utilizando los siguientes grupos de medicamentos:

• preparaciones enzimáticas;
• drogas vasodilatadoras;
• medicamentos que suprimen el sistema inmune;
• fármacos antiinflamatorios;
• terapia de quelación.

Tratamiento enzimático

Las preparaciones de enzimas son capaces de escindir las fibras del tejido conectivo que se forman en los focos de esclerosis. Estos fondos pueden administrarse sistémicamente en forma de inyecciones intramusculares o localmente por electroforesis. El curso del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y puede durar de 5 a 7 días a dos o tres semanas.

Son posibles los siguientes medicamentos:

• longidasa;
• ronidasa;
• lidasa;
• tripsina;
• quimotripsina

  Estos medicamentos pueden reducir la tasa de formación de focos de esclerosis, eliminar el crecimiento periférico de estos focos, restaurar la elasticidad de la piel y reducir la dureza de la piel.

Tratamiento vasodilatador

  El uso de fármacos vasodilatadores elimina el espasmo de los vasos sanguíneos, lo que tiene un efecto beneficioso sobre la circulación sanguínea en los tejidos periféricos y en los órganos internos. Gracias a esto, es posible reducir la gravedad del fenómeno de Raynaud, la hipertensión pulmonar y el daño renal. Además, la vasodilatación puede reducir la carga en el músculo cardíaco.

En el tratamiento de la esclerodermia, se usan los siguientes fármacos vasodilatadores:

• Bloqueadores de los canales de calcio.Los bloqueadores de los canales de calcio reducen el espasmo del músculo liso vascular al reducir la ingesta de calcio, un mineral que es necesario para la contracción normal de las fibras musculares. Las tabletas de verapamilo se usan en una dosis de 40 a 80 mg 3-4 veces al día o las tabletas de nifedipina en una dosis de 10 a 20 mg 2 veces al día.
• Inhibidores de la fosfodiesterasaLa fosfodiesterasa es una enzima que participa en la síntesis de una serie de sustancias que pueden causar contracción vascular. Estos medicamentos tienen el mayor efecto en los vasos de la circulación pulmonar, por lo que se usan para la hipertensión pulmonar. La pentoxifilina generalmente se usa a una dosis de 600 mg por día.

  Además de estos medicamentos, también se usan inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina que bloquean la acción de la renina, una sustancia sintetizada en los riñones con un suministro sanguíneo insuficiente. Estos medicamentos reducen la presión arterial y protegen el tejido renal del daño. Por lo general, lisinopril se usa en una dosis diaria de 10 mg.

Tratamiento inmunosupresor

  Dado que los procesos autoinmunes que ocurren debido a un mal funcionamiento del sistema inmune del cuerpo juegan un papel importante en el desarrollo de la esclerodermia, existe la necesidad de usar medicamentos que supriman el sistema inmune.

Los siguientes medicamentos se usan para suprimir la inmunidad:

• Ciclofosfamida es un medicamento que se usa ampliamente para tratar muchas enfermedades autoinmunes. Reduce la intensidad de la fibrosis pulmonar, ralentiza la formación de focos de esclerosis en los tejidos de los órganos internos y la piel.
• Metotrexato  inhibe la división de las células sanguíneas inmunes, por lo que tiene un efecto inmunomodulador pronunciado. Los estudios demuestran su alta eficiencia en lesiones de la piel y los pulmones, así como la inflamación de los músculos y las articulaciones.
• Ciclosporina  inhibe la actividad de los linfocitos T, que juegan un papel clave en el desarrollo de la esclerodermia difusa.
• Azatioprina  inhibe el metabolismo de los ácidos nucleicos. Debido a esto, bloquea el proceso de división celular y reduce la intensidad de la respuesta inmune.
• Rituximab  es un medicamento que bloquea específicamente los linfocitos B responsables de la síntesis de anticuerpos.

Debe tenerse en cuenta que estos medicamentos tienen una gran cantidad de efectos secundarios ( efectos tóxicos en los riñones, la médula ósea, el corazón, el hígado, reducen la resistencia a las infecciones), por lo tanto, solo deben ser designados por un especialista competente. El uso incorrecto de inmunosupresores puede causar muchas complicaciones graves.

Tratamiento farmacológico antiinflamatorio

  El tratamiento con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos puede reducir la respuesta inflamatoria y los síntomas que la acompañan ( hinchazón, dolor, daño articular).

Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos

Una droga	Mecanismo de acción	Modo de aplicación
Diclofenaco	Bloquea la enzima ciclooxigenasa, que participa en la escisión del ácido araquidónico en el foco de la inflamación a sustancias biológicamente activas que tienen un efecto proinflamatorio. Una disminución en el nivel de estas sustancias elimina la reacción inflamatoria, la hinchazón y el dolor.	En el interior, 75-150 mg en varias dosis, después de una comida con abundante agua.
Ibuprofeno		En el interior, 800 mg 3 veces al día después de las comidas, con abundante agua.
Meloxicam		En el interior a una dosis de 7.5 - 15 mg una vez al día después de las comidas.
Celecoxib		En el interior, en una dosis diaria de 200 mg en dos dosis divididas.

  Debe tenerse en cuenta que la mayoría de los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos afectan negativamente la mucosa gástrica y, si no se sigue el régimen de ingesta, pueden provocar gastritis y úlcera. Por esta razón, a menudo se recetan con medicamentos que protegen el estómago ( omeprazol, ranitidina, famotidina).

Con la ineficacia de los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, los glucocorticoides - hormonas esteroides ( dexametasona, prednisona), que tienen una gran actividad antiinflamatoria y son capaces de suprimir la inmunidad. La dosis de estos medicamentos se determina estrictamente individualmente, ya que debido al efecto en todo el cuerpo y debido a una serie de efectos secundarios, su uso incorrecto puede tener consecuencias adversas.

Terapia de quelación

  La terapia de quelación está dirigida a eliminar ciertas sustancias del cuerpo al unirlas a medicamentos específicos. En la esclerodermia, se usa D-penicilamina, que puede eliminar el cobre del cuerpo. Debido a esto, es posible reducir la velocidad de formación de tejido fibroso y reducir la intensidad de la reacción inflamatoria ( el cobre es necesario para el funcionamiento normal de las células que sintetizan fibras de tejido conectivo).

Hormonas y antibióticos para la esclerodermia.

Nutrición para la esclerodermia ( dieta)

  La esclerodermia no se aplica a enfermedades en las que es necesaria una dieta específica. Sin embargo, una nutrición adecuada puede reducir las molestias y aliviar el estado general del paciente.

• con daño al esófago, se deben evitar los alimentos sólidos;
• con daño intestinal, es necesario comer alimentos ricos en fibras vegetales;
• se debe consumir una gran cantidad de vitaminas y minerales, ya que su absorción en el intestino a menudo se ve afectada;
• necesitas comer suficientes calorías;
• se deben evitar altas dosis de vitamina C ( más de 1000 mg / día), ya que estimula la formación de tejido conectivo;
• en caso de daño renal, es aconsejable reducir la cantidad de sal y agua suministrada con los alimentos.

¿Es necesario reposo en cama para la esclerodermia?

  La necesidad de reposo en cama con esclerodermia surge solo con un daño severo a los órganos internos vitales ( corazón, pulmones, riñones), cuando cualquier actividad física puede provocar complicaciones críticas. En otros casos, no hay necesidad de reposo en cama y, además, no se recomienda una disminución de la actividad física. Esto se debe al hecho de que en ausencia de movimientos, la atrofia de la piel y los músculos se desarrolla más rápidamente y las articulaciones pierden su movilidad.

Los pacientes con esclerodermia deben prestar especial atención al régimen de temperatura en el que se encuentran, ya que el aire frío puede provocar un espasmo de los vasos de las extremidades ( el fenómeno de Raynaud), que puede tener muchos efectos adversos.

Métodos tradicionales de tratamiento de la esclerodermia.

  Los métodos alternativos para tratar la esclerodermia pueden aliviar el curso de la enfermedad, eliminar algunas manifestaciones externas y contribuir a un desarrollo más lento de la enfermedad. Sin embargo, el uso de métodos de medicina tradicional sin el uso de medicamentos farmacológicos puede no ser lo suficientemente efectivo y dar lugar a varias complicaciones.

Los siguientes métodos populares se usan para tratar la esclerodermia:

• Jugo de aloe.  Se aplica una compresa humedecida en jugo de aloe a la piel previamente vaporizada. El procedimiento debe repetirse una vez cada pocos días. Esta herramienta le permite reducir ligeramente la rigidez de la piel y la tasa de propagación de los focos escleróticos.
• Ungüento de ajenjo.  La hierba de ajenjo en polvo se mezcla con grasa ( mejor con vaselina estéril) en proporciones iguales. La pomada resultante debe tratarse con focos de esclerodermia de 2 a 3 veces al día durante una o dos semanas.
• Infusión de cola de caballo.  Una cucharada de una mezcla de cola de caballo, knotweed y medunica debe llenarse con 200 ml de agua y mantenerse en un baño de agua durante un cuarto de hora. Después de que el caldo se haya enfriado, se debe filtrar y beber 50 ml antes de las comidas.
• Caldo hierba prados.  Una cucharada de hierba de los prados dulces debe verter dos vasos de agua y hervir durante 7 a 15 minutos. Se debe insistir en el caldo resultante durante varias horas, después de lo cual se puede beber 100 ml dos veces al día. Reduce el dolor en las articulaciones y focos de inflamación.
• Infusión de hipérico.  Se deben verter tres cucharadas de la mezcla triturada de hierba de San Juan, trébol dulce, frambuesa, plátano y menta con 5 tazas de agua hirviendo e insistir durante 6 a 8 horas, luego colar. La infusión resultante debe tomarse de 50 a 100 ml por día durante 2 meses.

  Debe tenerse en cuenta que la esclerodermia es una enfermedad bastante rara, por lo tanto, existen pocos métodos efectivos para tratarla con remedios caseros.

Respuestas a preguntas frecuentes

¿Puedo contraer esclerodermia?

  Es imposible infectarse con esclerodermia, ya que esta patología es consecuencia de una violación del funcionamiento normal del sistema inmune y de las células que sintetizan las fibras del tejido conectivo. A pesar de que la infección puede actuar como un factor provocador, hasta la fecha, no se han identificado agentes patógenos específicos que puedan causar esclerodermia.

La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune que afecta el esqueleto del tejido conectivo de la piel y los órganos internos. Se desconoce la causa exacta de la aparición de esclerodermia, pero se supone que la enfermedad subyacente subyacente es una predisposición genética que se activa por algunos factores externos o internos.

La predisposición genética se basa en un defecto en los genes responsables de la formación de las estructuras necesarias para el reconocimiento de células y tejidos en el propio sistema, el de otro durante una respuesta inmune. Como resultado de los cambios en la estructura de los genes, se forma una proteína desconocida para el sistema inmune humano, lo que lleva al hecho de que las células inmunes comienzan a atacar sus propios tejidos. Esto conduce al desarrollo de inflamación y a la liberación excesiva de factores que estimulan la formación de tejido conectivo.

Los cambios en la estructura del aparato genético pueden ocurrir bajo la influencia de los siguientes factores:

• radiación ionizante;
• radiación ultravioleta;
• nitratos
• suplementos nutricionales;
• virus;
• algunas drogas

  En la mayoría de los casos, se forman pequeños defectos en la estructura de los genes, que, sin embargo, son suficientes para que la proteína codificada por ellos adquiera una estructura diferente y se perciba como extraña.

Como evidencia de la naturaleza genética de la esclerodermia, se da una gran incidencia de esta enfermedad entre parientes cercanos y gemelos idénticos. Sin embargo, numerosos estudios indican que en la mayoría de los casos un defecto genético apareció solo después de la exposición a algún factor provocador externo o interno.

Los siguientes factores pueden provocar el desarrollo de esclerodermia:

• Inflamación.Una reacción inflamatoria es un factor que, en presencia de una predisposición genética, puede causar el desarrollo de esclerodermia sistémica. Esto se explica por la producción de sustancias proinflamatorias que pueden estimular los fibroblastos, células que sintetizan las fibras del tejido conectivo. En el contexto de la actividad excesiva de estas células, se activan genes inactivos que comienzan a sintetizar una proteína defectuosa. Como resultado, se desencadena una respuesta inmune a sus propios tejidos, lo que estimula el desarrollo posterior de la enfermedad.
• Proceso autoinmune.Un proceso autoinmune es una condición patológica en la cual el sistema inmune humano ataca sus propios tejidos.
• Infección.Algunos agentes infecciosos tienen una estructura antigénica similar a los tejidos normales del cuerpo humano. Esto lleva al hecho de que bajo ciertas condiciones puede ocurrir una reacción autoinmune. Sin embargo, debe entenderse que una respuesta patológica similar con esclerodermia es posible solo si hay una predisposición genética.
• Medio ambiente.Algunos factores ambientales, como las sales de metales pesados, silicio, solventes orgánicos, benceno y tolueno, si existen factores predisponentes, pueden causar focos de esclerosis en la piel y los órganos internos.
• MedicamentosAlgunas drogas ( bleomicina, cocaína, diltiazem, etc.) puede causar la activación de genes defectuosos, lo que puede conducir al desarrollo de esclerodermia sistémica.

  Por lo tanto, a pesar del hecho de que uno de los factores que pueden causar esclerodermia es la infección, la infección con esta enfermedad no es posible. Además, incluso si existe una predisposición genética, la infección con cualquier agente patógeno no siempre conduce al desarrollo de una enfermedad sistémica del tejido conectivo.

¿Cómo son los pacientes con esclerodermia?

  La aparición de pacientes con esclerodermia depende de la localización de los focos escleróticos, el grado de daño a la piel y las extremidades, la condición del tejido adiposo subcutáneo, los músculos y los huesos, así como la etapa de desarrollo de la enfermedad.

En el desarrollo de la esclerodermia, se debe distinguir entre la etapa inicial, durante la cual el proceso inflamatorio está activo, y la etapa posterior, durante la cual la intensidad de la inflamación disminuye y se desarrollan lesiones escleróticas y atróficas.

La esclerodermia puede afectar la piel, los vasos sanguíneos y algunos órganos internos. Dependiendo de la apariencia y localización de los focos de esclerosis en la piel, se distinguen varios tipos de esta enfermedad.

Tipos de esclerodermia

Forma de esclerodermia	Descripción	Foto
Esclerodermia de placa	Inicialmente, aparecen en la piel placas edematosas, rosadas y redondeadas de hasta 5 cm de tamaño, que aumentan gradualmente de tamaño. En la periferia de estos focos, se observa una zona de borde azul-violeta. A medida que los focos crecen, la piel en el centro se vuelve más densa y adquiere un tono amarillento.
Esclerodermia lineal	Una lesión lineal se encuentra en el cuero cabelludo. Se distribuye en la piel de la cara: frente, nariz, mejillas. La piel en el área del foco es delgada, pálida.
Enfermedad de la mancha blanca	Pequeños focos brillantes de hasta un centímetro de tamaño. Se encuentran en el tronco y las membranas mucosas de la cavidad oral.
Esclerodermia ampollosa	Burbujas con contenido transparente que se combinan con otras formas de lesiones escleróticas.
Esclerodermia limitada con atrofia facial unilateral.	La lesión esclerótica cubre la piel alrededor de los ojos, en el arco cigomático y la mandíbula inferior. Debido a la atrofia de los músculos y huesos subyacentes, se produce una asimetría de la cara con una disminución en el lado afectado.

  Además de estas formaciones específicas en la piel, con esclerodermia, pueden sufrir extremidades con formación de úlceras, atrofia de músculos y huesos. A menudo, los focos de esclerosis se encuentran en el cuello, la cara, el tronco y los genitales.

Daño en las extremidades y el tronco con esclerodermia.

Tipo de lesión	Descripción	Foto
Llagas en los dedos	Se forman úlceras en las almohadillas de las falanges ungueales de los dedos de la mano ( defectos abiertos) de varios tamaños y formas. Cuando se adjunta una infección, puede ocurrir supuración.
Atrofia de los músculos de la mano	Debido a la atrofia del músculo y al tejido adiposo subcutáneo, los huesos son fácilmente visibles en la superficie de la mano, los dedos se vuelven similares a las "ramas de bambú" debido al resaltado visual de la superficie de las articulaciones. A veces hay un engrosamiento de los huesos de las falanges ungueales ( baquetas).
Atrofia de los músculos de la extremidad inferior.	Se produce atrofia de los músculos y el tejido subcutáneo por debajo del nivel de la rodilla, de modo que la parte inferior de la pierna se ve adelgazada. En algunos casos, los músculos se atrofian tanto que la piel se une inmediatamente al hueso.
Engrosamiento de la piel del cuello	La piel en el área del cuello está engrosada e inactiva, tiene un tinte amarillento. Debido a la disminución de la elasticidad, la piel no se puede plegar. La superficie de la piel es seca y fría.
Engrosamiento de la piel alrededor de la boca	La piel alrededor de la boca está engrosada, su elasticidad se reduce, por lo que la apertura de la abertura oral es limitada.

  Con la esclerodermia, los trastornos no se limitan solo a la piel. Se desarrolla una lesión de los vasos sanguíneos, que se manifiesta por las arañas vasculares y el fenómeno de Raynaud.

Daño vascular en la esclerodermia.

Tipo de lesión vascular	Etapas del proceso	Descripción	Foto
El fenómeno de Raynaud	Palidez de los dedos	Los dedos son pálidos, difieren mucho en color del pincel.
	Cianosis de dedos	Los dedos se vuelven azulados.
	Enrojecimiento de los dedos	Dedos de color rojo. Con la esclerodermia, esta etapa puede estar ausente.
venas de araña	–	Pequeños puntos ramificados de color rojizo formados por capilares superficiales. Se encuentran en la piel del pecho, los hombros, las membranas mucosas de la boca, los genitales.

El sistema capilar (lecho capilar, flujo sanguíneo terminal) es un mediador en el metabolismo entre la sangre y los tejidos. En la práctica, es un sitio submacroscópico del sistema vascular.

Entre los métodos para estudiar los capilares, la microscopía capilar, el estudio de la permeabilidad capilar y la resistencia capilar son los más comunes.

Microscopía capilar

Principio. Los capilares se pueden observar directamente a la luz incidente bajo un microscopio capilar. Observar el llenado de capilares. El patrón de relleno y la forma o el ancho de la luz vascular no siempre son idénticos, lo que reduce la aplicabilidad de este método.

Metodología para el estudio de capilares. Examine el rodillo de uñas (cepillo, pie), la membrana mucosa de los labios y la conjuntiva de los ojos. Se aplica un líquido aceitoso (aceite de cedro, aceite de parafina) al sitio de prueba, y se aplica glicerina a los labios o la conjuntiva. Para la investigación, usan un capilaroscopio de piel, un microscopio estereoscópico o para observaciones en el rodillo de clavos en la parte posterior de los dedos y el dorso de la mano con un microscopio ordinario (iluminación en un ángulo de incidencia de un haz de luz de 45 °).

Evaluación de la investigación capilar. En la imagen microscópica de los capilares puede ver, si mira de arriba a abajo: capilares verticales, vénulas colectoras que se extienden oblicuamente, un plexo venoso ubicado horizontalmente directamente debajo de la capa papilar y tejido subcutáneo debajo del fondo principal difuso. Se tienen en cuenta la forma y ubicación de los vasos, su ancho y circulación sanguínea en ellos. La detección de extravasantes de sangre es importante. Para tener en cuenta adecuadamente la imagen requiere mucha experiencia; Los datos obtenidos solo se pueden utilizar de forma limitada.

El estudio de la permeabilidad y resistencia capilar.

Aquí, se distinguen muestras funcionales con respecto al metabolismo del agua, el torrente sanguíneo, la pared capilar, el intersticio y las vías linfáticas, así como las pruebas funcionales, en las que los glóbulos rojos pasan a través de la pared capilar aumentando o disminuyendo la presión arterial.

Método Landis

Principio. Después del estancamiento de sangre en la extremidad como resultado de la aplicación del manguito bajo una presión de 40 mm RT. Arte. En individuos sanos solo hay una ligera pérdida de líquido y ninguna pérdida de proteínas sanguíneas. Los trastornos funcionales de los capilares conducen a una pérdida significativa de líquidos y proteínas.

Técnica de ejecución. A temperatura ambiente, antes y después de media hora de estancamiento de sangre en el hombro (a partir de una presión de 40 mm Hg), se extrae sangre incluso antes de que cese el estancamiento y se determinen el valor del hematocrito y el contenido de proteína sérica. En base a los 4 números obtenidos, se calcula la permeabilidad de las paredes capilares para líquido y proteína.

Clasificación. En individuos sanos con una presión del manguito de 40 mm RT. Arte. y una duración de la muestra de 30 minutos, no se observa la liberación de proteínas. En casos patológicos, la pérdida de proteínas alcanza el 1 g%. En algunos casos, los errores son inevitables y, por lo tanto, las conclusiones solo pueden extraerse en relación con grupos de pacientes.

Prueba de cantaridina

Cuanto mayor es la permeabilidad capilar, mayor es la permeabilidad de su pared para sustancias que, en condiciones normales, son retenidas por la pared capilar.

Metodología de investigación. Antes del estudio de los capilares, el paciente se coloca en el antebrazo durante 12 horas con un parche de cantaridina de 4 x 4 cm con cantaridina al 0,1%. En este caso, se forma una burbuja, se perfora y se examina su contenido. Determine, por ejemplo, el contenido de proteína de suero, fracciones individuales de proteína de suero (por electroforesis), el contenido de hexosas asociadas con proteínas.

Clasificación. Si solo se verifica la permeabilidad capilar, el contenido en el suero del paciente de la proteína total se compara con su contenido en el líquido de la vesícula.

En condiciones normales, según Kiichmeister, el contenido de proteína en el suero es del 7 g%, en el líquido quístico del 5 g%, la diferencia por debajo del 2 g% es patológica.

Con la edad, la permeabilidad capilar disminuye. Los medicamentos como el calcio, la rutina y la esculina conducen a una disminución de la permeabilidad capilar bajo la influencia de procesos que ocurren en el límite entre la sangre y el tejido. Por el contrario, bajo la influencia de la hialuronidasa, aumenta la permeabilidad del tejido.

Método para determinar la presión capilar por Kiichmeister y Herrnring

El principio de estudio de los capilares. Si rastreamos bajo un microscopio los bucles de capilares que desaparecen bajo la influencia del aumento de la presión arterial, entonces se pueden encontrar nuevamente en la capa más profunda, y los glóbulos rojos aún continúan pasando a través de los bucles. El criterio es el momento de la terminación del flujo sanguíneo.

Técnica de ejecución. Utilizan un microscopio capilar conectado a una cámara de presión. Observe el comportamiento de las asas capilares antes del inicio de la estasis de glóbulos rojos. Se registran los valores de presión.

Determinación de la resistencia capilar.

Por resistencia capilar se entiende la resistencia de los capilares al paso de los glóbulos rojos a través de su pared. La fragilidad de los capilares es la fragilidad de la pared capilar, una forma especial de resistencia capilar. En este sentido, también hablan de un síntoma endotelial.

Los siguientes estudios de capilares son de importancia clínica para identificar daños en la pared capilar, independientemente de sus causas (toxicosis, deficiencia de vitaminas C y P, hemorragia vascular).

Fenómeno Rumpel-Leede

Principio. Se usa un brazalete en el hombro, que se usa para determinar la presión arterial, y se supervisa la aparición de puntos de sangre en la piel.

Metodología para el estudio de capilares. La presión en el manguito debe ser de 10-20 mmHg. Arte. por debajo de la presión sistólica; el brazalete se deja más de 5 minutos. Al retirar el brazalete, se observa si han aparecido petequias y, a veces, se cuenta su número, para lo cual es aconsejable usar una lupa.

El aumento del número de petequias en el estudio de capilares en mujeres antes y durante la menstruación sigue siendo un fenómeno fisiológico.

Determinación de la resistencia capilar utilizando una lata de succión

En la piel del cuello (lado al nivel del collar) coloque un frasco de vidrio con un diámetro de 4 cm con una presión negativa de 50-100 mm RT. Arte. (manómetro de mercurio). Usando una lupa después de 3 minutos, se cuenta el número de petequias que aparecen en la piel.

Clasificación. Normalmente, aparecen 2-3 petequias. La aparición de 8 o más petequias se considera un fenómeno patológico.

Con el método de investigación de capilares con un baño de succión, también puede usar un resistómetro capilar (según Kuchmeister y Scharfe). Este aparato consiste en una bomba de vacío, un medidor de vacío, una reserva de vacío y una lata de succión de vidrio, dentro de la cual la presión reducida establecida se transmite por ventilación. A presión constante (por ejemplo, 300 mmHg), se observa el tiempo hasta la aparición de nuevas 2-3 petequias. Este tiempo sirve como una medida indirecta de la resistencia capilar, que en personas sanas es de 13 ± 2 segundos.

Preparado y editado por: cirujano