Kapilaroskopija nokta koja leči. Uporedna procjena stanja mikrovaskulacije noktiju i bulbarne konjunktive kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom s različitim varijantama kliničkog tijeka. Određivanje otpornosti na
U reumatologiji se mikrocirkulacija (MC) proučava kao deo problema sa „upalom“, a poremećaj MC smatra se jednim od glavnih mehanizama za razvoj reumatske upale. Opća pravilnost je kršenje hemostaze, reologije i protoka tkiva, promjene stanja intravaskularnih staničnih i humoralnih faktora MC-a, propusnosti i transkapilarne razmjene, biomehaničkih i drugih svojstava mikrovesela (Guseva N.G., 1986). Međutim, i pored prividne nespecifičnosti vaskularnih promjena, kod niza nozoloških oblika, promjene u mikrovaskulaturi prilično su osebujne. Njihov stupanj i priroda pomažu u provođenju diferencijalne dijagnostike, kako bi se preciznije procijenio aktivnost patološkog procesa, njegova ozbiljnost, procijenila prognoza i efikasnost liječenja bolesti.
Sistemska skleroderma (SJS) je hronična autoimuna bolest vezivnog tkiva koju karakteriziraju generalizirano oštećenje krvožilnog sustava, progresivna fibroza kože i unutrašnjih organa (Guseva N.G., 1993; Alekperov R.T. et al., 2002; Clements PJ, Furst DE, 2003 ) Ključne veze u patogenezi
SSD diskovi su kaskadni poremećaji mikrocirkulacije: uništavanje endovelijuma mikrovesila, smanjenje baznih membrana kapilara, minimalna proliferacija ćelija glatkih mišića uz hiperprodukciju kolagena (tip III) i povećana sklonost vazokonstrikciji; intravaskularne promjene, zadebljanje vaskularnih zidova sa sužavanjem lumena, što se klinički očituje generaliziranim Raynaudovim sindromom i uzrokuje smanjenje mikrocirkulacijskog korita karakterističnog za SSD (LeRoy EC, 1996; Guseva N.G., 2000; 2002; Guseva N.G. et al. 2003; Kahaleh M.V., 2004 a; Kuwana M.et al. 2004).
Upravo su žile poprište razvoja patološkog procesa (Guseva N.G., 2003). MC poremećaji razvijaju se u ranim fazama bolesti (Maricq H.R. et al., 1980; Maricq H.R., 1986; Scheja A. i sur., 1996) i prethode fibrotičkim promjenama na koži i unutrašnjim organima (Kahaleh M., 1990 a, b) Promjene MC tijekom SSD otkrivaju se u različitim organima i tkivima (Kaye S.A. et al., 1994; Rivolta R. i sur., 1996). Te promjene dovode do funkcionalnog zatajenja pogođenih organa uslijed ishemije i stimulacije fibroplastičnih procesa (Maricq H.R. et al., 1983; Denton C.P. et al., 1996; Rajkumar VS., 1999;
Kahaleh M.V., 2004a, b; Del Rosso A. i dr., 2005). Međutim, geneza sklerodermičke vaskulopatije, intimni mehanizmi oštećenja žila mikrovaskulature nisu dobro razumljivi i aktivno se proučavaju (Guseva N.G.
et al., 2003).
Klinički kriteriji korišteni za diferencijalnu dijagnozu primarnog i sekundarnog Raynaudovog sindroma su nepouzdani, pa je zbog toga kapilaroskopija nokta veća dijagnostička vrijednost (Houtman PM et al., 1986; Nasonov E.L., 1994; Blockmans D. i sur., 1996; Anders H. J. i dr., 2001). Omogućuje korištenje prisutnosti kapilarnih promjena karakterističnih za SJS u diferencijalnoj dijagnozi SJS-a s drugim bolestima vezivnog tkiva u ranim fazama njihova razvoja i Raynaudovom bolešću (Sato S. et al., 1993; Alekperov R.T. et al., 1998; Guseva N. G., 2000a, b; Cutolo M. i sur., 2003; Nagy Z., Czirjak L., 2004).
Rezultati nekoliko studija sugeriraju da biomikroskopija bulbarne konjunktiva (BMBC) odražava stanje mikrocirkulacije mozga i tijela u cjelini (Braun GS, 1999; Popik G.S. et al., 1999) i može se koristiti za procjenu sistemskih poremećaja MC .
Usporedba podataka ove dvije metode kod pacijenata sa SJS-om praktički nije provedena.
Cilj studije bio je procijeniti i usporediti prirodu i ozbiljnost intravitalnih morfoloških promjena mikrovesila noktiju i bulbarne konjunktiva kod pacijenata sa SJS-om s različitim varijantama kliničkog tijeka.
OBJEKTOVNE I ISTRAŽIVAČKE METODE
Studija je obuhvatila 29 pacijenata sa SJS (26 žena i 3 muškarca) u dobi od 20 do 57 godina (prosječna dob 43,5 ± 1,6 godina) koji su hospitalizirani u Gradskom centru za reumatologiju u Centralnoj gradskoj kliničkoj bolnici. Kijev 2000-2004 Trajanje bolesti je od 2 do 27 godina (u proseku - 8,6 ± 1,1 godina). Svi bolesnici pokazali su karakterističnu polisindromsku sliku toka SJS-a, koja je odgovarala glavnim dijagnostičkim kriterijima koje je preporučilo za kliničku upotrebu u Udruženju reumatologa Ukrajine (Kovalenko V.N., Shuba N.M. (ur.), 2004). Ograničena dijagnoza dijagnosticirana je kod 21 (72,4%) bolesnika, a difuzni oblik bolesti u 8 (27,6%). Hronični tok bolesti otkriven je kod 24 (82,8%) bolesnika, subakutni - u 5 (17,2%). Svim pacijentima dijagnosticirana je bolest II (generalizovana) bolest. U 25 (86,2%) ispitanih, aktivnost SJS-a odgovarala je I, u 4 (13,8%) - II stepenu.
U svih bolesnika otkrivene su lezije kože i perifernih žila - Raynaudov sindrom (I faza prema G. L. Ratner i G. E. Slutsker (1989) - u 2 (6,9%), II - u 18 (62,1%) , III - kod 7 (24,1%), IV - kod 2 (6,9%) pacijenata). Oštećenja mišićno-koštanog sistema (artralgija, ponavljajući poliartritis)
dijagnosticirano kod 22 (75,9%) bolesnika, srce (difuzna kardioskleroza, prema kliničkoj seriji, EKG-a, ehokardiografija) - u 21 (72,4%), pluća (bilateralna, uglavnom bazalna, pneumoskleroza prema rendgenskom pregledu), - 19 (65,5%), jednjak (ezofagitis) - kod 15 (51,7%) bolesnika. Manje obično su određene bubrežne lezije (hronična nefropatija kod 4 (13,8%)) i periferni nervni sistem (neuropatija kod 2 (6,9%)) bolesnika. Kontrolna skupina (CG) uključivala je 15 praktički zdravih pojedinaca, uporedivih po dobi i spolu s pacijentima u glavnoj skupini.
Dermalno računanje određeno je kao zbroj rezultata pri procjeni zategnutosti kože u 17 anatomskih regija (Clements P. et al., 1995; Akesson A. i sur., 2003).
Rezultati strukturnih promjena u kapilarima noktiju procjenjeni su rezultatima kapiroskopije širokog polja. Proučavali smo stanje MC noktijskog kreveta svakog prsta obje ruke u svih bolesnika, počevši od noktiju petog prsta (uzimajući u obzir i najmanje njegove traume). Ispitivanje je provedeno nakon prilagođavanja na sobnu temperaturu (20-22 ° C) tokom 15 minuta primjenom stereoskopskog mikroskopa MBS-10 i kapilaroskopa M-70 A s povećanjem od 3,3-100,8 puta. Kada su karakterizirali kapilaroskopsku sliku, ocjenjivani su sljedeći pokazatelji: prisutnost proširenih i džinovskih kapilara, krvarenja, razgranati / gomoljasti kapilari, težina neorganiziranosti kapilarne mreže, broj funkcionalnih kapilara. Procijenjene su promjene u brzini kapilarnog protoka krvi (ubrzano, odloženo, zastoj), kao i njegova priroda (homogena, zrnasta, homogena zrnasta). Promjene ovih pokazatelja uzete su u obzir u skladu s klasifikacijom M. Cutolo i suradnika (2000), i to:
Rani oblik MC se mijenja: mali broj džinovskih kapilara i krvarenja, relativno dobro očuvan raspored kapilara, normalan broj funkcionalnih kapilara;
Aktivni oblik MC se mijenja: brojne divovske kapilare, brojna krvarenja, umjerena dezorganizacija kapilarne arhitektonike, umjereno smanjenje broja funkcionalnih kapilara s avaskularnim poljem, odsutnost ili mali broj razgranatih kapilara;
Kasni oblik MC se mijenja: neravnomjerno širenje kapilara, mali broj ili odsutnost džinovskih kapilara, odsutnost krvarenja, značajno smanjenje broja funkcionalnih kapilara s velikim avaskularnim poljima, izražena neorganizacija kapilarne mreže, brojne razgranate / gomoljaste kapilare.
Stanje MC bulbar konjunktiva je proučavano pomoću reže lampe od Zeiss SL 160 (Njemačka) s povećanjem od 5-32 puta. Promjer mikrovesela, udaljenost između njih i broj posuda po jedinici površine određivali su se objektnim mikrometrom i kalibracijskom mrežom. Primljeno
pokazatelji mikrocirkulacije koji su mjereni morfometrijskom analizom obrađeni su na skali skali RT. et al. 1977), što nam omogućava karakterizaciju kvalitativnih i kvantitativnih promjena mikrovaskulacije. Kvalitativni pokazatelji uključuju: vaskularne promjene - omjer promjera arteriola i odgovarajućih venula, neravnine kalibra, tortuosnost meandera, venularne sakulacije, mikroaneurizme, glomeruli, retikularna vaskularna struktura, promjene u broju funkcionalnih kapilara, arteriovekularne anastomoze; intratumoralni - fenomen mulja i mikrotrombi; ekstravaskularna - krvarenja i perivaskularni edem. Kvantitativne promjene procijenjene su izračunavanjem parcijalnog (indeksa vaskularne konjunkcije - CI, ekstravaskularnog CI, intravaskularnog CI) i ukupnog CI ^ alai RT. et al., 1977).
Statistička obrada rezultata izvršena je korištenjem statističkih softverskih paketa „Microsoft ExceI“, „Biostatistics“ primjenom kriterija učenika. Razlike su smatrane značajnim na str
U tabeli. 1 predstavlja kliničke karakteristike pacijenata
Tabela I
Kliničke karakteristike pacijenata sa SJS
| Pokazatelj | Svi pacijenti sa SJS (n \u003d 29) | Ograničena Ssd (n \u003d 21) | Difuzni SSD (n \u003d 8) |
| Godine uzrasta | 43,5 ± 1,6 (20-57) | 43,0 ± 1,2 (20-57) | 45,6 ± 1,5 (34-56) |
| Spol (ženski / muški) | 26/3 | 20/1 | 6/2 |
| Trajanje bolesti, godine | 8,6 ± 1,1 (2-27) | 8,5 ± 1,5 (2-27) | 8,6 ± 1,2 (4-20) |
| Raynaudov sindrom
I stage II faza III stepen IV stepen |
2 (6,9%)
18 (62,1%) 7 (24,1%) 2 (6,9%) |
1 (4,8%)
13 (61,9%) 5 (23,8%) 2 (9,5%) |
1 (12,5%) 5 (62,5%)
2 (25%) 0 |
REZULTATI I DISKUSIJA
Prema kapiroskopskoj karakteristici, među pregledanim bolesnicima sa SJS prevladavao je aktivni oblik bolesnika - 21 (72,4%), u bolesnika (10,3%) otkriven je rani oblik MC promene, a u 5 (17,3%) - kasni. Sličnu raspodjelu pacijenata prema kapilaroskopskoj slici (prevladavanje bolesnika s aktivnim oblikom) utvrdili su i drugi autori (Ushiyama O. i sur., 2003; Del Rosso A. i sur., 2005). U 3 pacijenta s ranim oblikom MC promjena ustanovljen je ograničeni SDS. Stopa detekcije aktivnog oblika nije se značajno razlikovala kod bolesnika s difuznim SJS i ograničenim SJS (71,4 i 62,5% respektivno; p\u003e \u200b\u200b0,05), a kasni oblik bio je značajno veći u bolesnika s difuznim SJS - 37,5% u odnosu na 9 , 5% kod bolesnika s ograničenom sposobnošću (str
Broj kože kod pacijenata s difuznim SJS bio je veći nego u bolesnika s ograničenim SJS (26,5 ± 2,1 i 9,5 ± 1,7 bodova, respektivno; p
Kapiroskopijom nokta u širokom polju otkriveni su kvantitativni i kvalitativni poremećaji MC-a u SSD-u. Glavne pojave
patološke reakcije postavljaju se na nivou kapilara. Pacijente sa SJS karakteriše promena boje i stepena prozirnosti kapiroskopske pozadine, što može biti posledica povećanja propustljivosti kapilarne membrane za proteine \u200b\u200bkrvne plazme. Poremećaj propusnosti opetovano je opažen kod SSD-a (Cervini C., Grassi W., 1996; Guseva N.G. i dr.,
2003).
Kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva određene su različite promjene u veličini, obliku kapilara i kapilarnih petlji, što je odražavalo procese uništavanja kapilara i neoangiogeneze (Alekperov R.T. et al., 1998). Kod SSD bolesnika koje smo pregledali kod nas promjena u veličini kapilara i kapilarnih petlji očitovala se uglavnom povećanjem kalibra i promjera kapilarnih petlji. U svih bolesnika sa SJS-om otkriven je izraženi polimorfizam kapilara koji su vizualizirani točkicama, zarezima, spiralama. U 24 (82,7%) bolesnika otkriveno je prisustvo džinovskih kapilara koje nisu određene u bolesnika sa CG (p
Moguće je da promjene u kapilaroskopskoj slici u SJS nastaju, osim razvoja prekapilarne otpornosti povezane s oštećenjem endotelnih ćelija i strukturnim promjenama u arterijama prstiju (Pearson J.D.
1991), stiskanje tkiva kao rezultat oticanja dermisa i skleroze karakteristične za ovu bolest (Ushiyama O. et al., 2003).
Tako su se tijekom kapilaroskopije noktiju u bolesnika sa SJS otkrile specifične promjene (divovske kapilare, avaskularna polja, pupoljni kapilari) i nespecifične promjene (promjena boje i prozirnosti kapilarne pozadine, polimorfizam kapilara, usporavanje protoka krvi uz promjenu njegove prirode). Slične promjene MC-a prema podacima širokopojasne kapilaroskopije u SJS-u također su utvrdile druge autore (Alekperov R.T. et al., 1998; Bukhari M. i sur., 2000; Del Rosso A. i sur., 2005).
Rezultati studije stanja MC-a prema BMBC-u kod bolesnika sa SJS u cjelini ukazuju na njegovo kršenje u općem CI i u svim djelomičnim CI u usporedbi s bolesnicima sa CG (p
Tabela 2
Kvantitativni pokazatelji stanja kapilarnog protoka krvi bulbarne konjunktiva (M ± m) u bolesnika sa SJS, ovisno o
od varijante kliničkog tečaja
| Pokazatelj | KG
(n \u003d 15) |
Bolesni SSD
(n \u003d 29) |
lSD 1 (n \u003d 21) | DSSD 2 (n \u003d 8) |
| Indeks vaskularne konjunktive, bodovi | 2,8 ± 0,2 | 10,9 ± 0,7 ** | 9,9 ± 0,8 ** | 13.6 ± 1.0 ** # |
| Indeks ekstravaskularne konjunktive, bodovi | 0,15 ± 0,1 | 1,1 ± 0,1 ** | 1,0 ± 0,2 ** | 1,1 ± 0,3 ** |
| Intravaskularni indeks konjunktiva, bodova | 0,6 ± 0,1 | 4,2 ± 0,3 ** | 3,6 ± 0,3 ** | 5,75 ± 0,5 ** ## |
| Opšte
indeks konjunktiva, bodovi |
3,6 ± 0,3 | 16,2 ± 1,0 ** | 14.6 ± 1.1 ** | 20.4 ± 1.6 ** # |
1 lSSD - ograničeni SSD; 2 DSSD - difuzni SSS; * p
U bolesnika s difuznim oblikom SJS u usporedbi s ograničenim oblikom, otkriveno je značajno povećanje vaskularne CI (p
Vaskularni poremećaji kapilarnog korita za vrijeme SJS-a očitovali su se nejednakostima kalibra, meandirnom mučnošću, smanjenjem broja funkcionalnih kapilara po jedinici površine konjunktiva, arterio-spazmom, venskim dilatacijama, prisutnošću aneurizmi, venskim sakulacijama i arterio-venularnim anastomozama. Broj funkcionalnih kapilara pokazatelj je koji karakterizira stanje kapilarnog protoka krvi (Chernukh A.M. i sur., 1984). Smanjenje broja funkcionalnih kapilara, razvoj anastomoza ukazuje na nedovoljno snabdijevanje tkivom krvlju, mogući razvoj ishemije tkiva i nepovoljan je faktor u toku bolesti. Pojava anastomoza ukazuje na prisutnost prepreka protoku krvi kroz kapilare kao rezultat spazma mikrovesla ili povećane agregacije crvenih krvnih zrnaca ili perivaskularnog edema. Than
što je izraženija mreža anastomoza, pogoršava se dotok krvi u tkivo i ishemija. Ekstravaskularne promjene očitovale su se prisutnošću krvarenja i, u manjoj mjeri, perivaskularnim edemom. Za intravaskularne promjene karakteriziralo je usporavanje protoka krvi s razvojem zastoja i prisutnost pojave mulja.
Naši rezultati ukazuju na porast ukupnog CI kod pacijenata sa SJS, uglavnom zbog intravaskularne i ekstravaskularne komponente, vaskularne promjene su manje izražene. U bolesnika sa SJS kao cjeline, uska povezanost broja kože s intravaskularnim CI (g \u003d 0,35), ekstravaskularnim CI (g \u003d 0,44), vaskularnim CI (g \u003d 0,46) i ukupnim CI (g \u003d 0,49; sve str
Treba napomenuti da je u dostupnoj literaturi istraživanja na MC-u na osnovu podataka BMBC-a za SJS malo (Popik G.S. i sur., 1999.) i posvećena istraživanju mikrocirkulacijskih promjena u konjunktivi kod djece sa SJS-om s probavnim organima.
Pri uspoređivanju integralnih pokazatelja stanja MC različitih krvožilnih bazena, utvrđena je bliska povezanost između jačine promjena kapiroskopske slike (1 - rana, 2 - aktivna, 3 - kasna) s vrijednostima CI, prvenstveno intravaskularnog CI (g \u003d 0,52), vaskularnog CI (g \u003d 0,60), kao i ekstravaskularni CI (g \u003d 0,43) i ukupni CI (g \u003d 0,66; svi p
ZAKLJUČCI
1. Pacijenti s difuznim oblikom SJS-a razlikuju se od bolesnika s ograničenim oblikom većom težinom poremećaja MC-a nokta i intravaskularnih i vaskularnih promjena MC-a bulbarne konjuntive prema odgovarajućem CI.
2. U bolesnika sa SJS, intenzitet promjena kapilaroskopske slike usko je povezan s težinom poremećaja intravaskularnog i vaskularnog dijela MC-a u BMBC.
LITERATURA
Alekperov R.T., Volkov A.V., Guseva N.G. (1998) Kapilaroskopija širokog polja u dijagnostici i diferencijalnoj dijagnozi reumatskih bolesti. Terapeut. arh., 5: 80-83.
Alekperov R.T., Vyshlova M.A., Balabanova R.M., Firsov N.N.
(2002) Kršenja reoloških svojstava krvi u sistemskoj sklerodermi. Terapeut. arh., 5: 43-47.
Guseva N.G. (1986) Važnost poremećaja mikrocirkulacije kod određenih reumatskih bolesti Reumatologija, 2: 66-69.
Guseva N.G. (1993) Sistemski sklerodermi i pseudosklerodermički sindromi. Medicina, Moskva, 268 str.
Guseva N.G. (2000a) Sistemska skleroderma. Doktore, 9: 18-21.
Guseva N.G. (20006) Sistemska skleroderma i skleroderma skupina bolesti na prijelazu stoljeća. Doktor. Practice, 4: 20-25.
Guseva N.G. (2002) Sistemska skleroderma: klinika, dijagnoza, liječenje. Odrastao. časopis koža i vene. Bolesti 4: 5-15.
Guseva N.G., Alekperov R.T., Nevskaya T.A., Radenska-Lopovok S.G. (2003) Vaskularna patologija u sistemskoj sklerodermiji. Bilten Ruske akademije medicinskih nauka, 7: 34-3B.
Mavrov I.I., Karuna B.I. (19B5) Mikrocirkulacija dermatoze. Health's, Kijev, 136 str.
Malaya L.T., Miklyaev I.Yu., Kravchuk P.T. (1977) Mikrocirkulacija u kardiologiji, škola Vishka, Harkov, 232 str.
Nasonov E ^. (1994) Klinika i imunopatologija reumatskih bolesti. Moskva, 261 str.
Kovalenko V.M., Shuba N.M. (2004) Nomenklatura, klasifikacija, kriterij dijagnoze i programi reumatske groznice. Kijev, 156 str.
Popik G.S., Kalašnjikova EA, Vološina E ^., Ivanitskaya E ^.
(1999) Mikrocirkulacijske promjene u konjunktivi kod djece sa sklerodermom s oštećenjem probavnog sustava. Ophthalmol. časopis.,
6: 402-405.
Ratner G.L., Slutsker HE. (19B9) Klasifikacija fenomena Raynaud. Vestn. Hirurgija ih. I.I. Grekova, 9: 62-63.
Chernukh A.M., Aleksandrov P.N., Alekseev O.V. (19B4) Mikrocirkulacija. Medicina, Moskva, 495 str.
Akesson A., Fiori G., Krieg T., van der Hoogen F.H.J., Sei-boId J.R. (2003) Procjena zahvaćenosti kože, zglobova i mišića. Clin.
Exp Reumatol. 21 (suppl. 29): 55-5B.
Anders H.J., SigI T., Schattenkirchner M. (2001) Diferencijacija između primarne i sekundarne Raynaudove pojave: prospektivna studija koja uspoređuje kapilaroskopiju nokta pomoću oftalmoskopa ili stereomikroskopa. Ann Rheum. Disus 60: 407-409.
BIockmans D., Beyens G., Vernaeghe R. (1996) Prediktivna vrijednost kapilaroskopije noktiju u dijagnostici bolesti vezivnog tkiva.
Clin. Rheumatol., 15 (2): 14B-153.
Braun G.C. (1999) Arterijske okluzivne bolesti mrežnice. U: D.R. Guyer, L.A. Yannuzzi, S. Chang, J.A. Shields, W.A. Zelena (stas.) Mrežnica-staklasto-makula. Filadelfija, Saunders, 271-2B5.
Bukhari M., HoIIis S., Moore T., Jayson M.I.V., Herrick A.L.
(2000) Količenje mikrocirkulacijskih poremećaja kod pacijenata sa primarnim Raynaudovim fenomenom i sistemskom sklerozom video kapilar-lariskopijom. Reumatologija, 39: 506-512.
Cervini C., Grassi W. (1996) Raynaudov fenomen. Reumatol.
Evropa, 25 (3): 111-113.
Cimenti P., Lachenbruch P., SeiboId J., White B., Weiner S., Martin R. i aI. (1995) Inter i intraobserver varijabilnost ukupne ocjene debljine kože (modifikovani Rodnan TSS) u sistemskoj sklerozi. J. Rheu-matol., 22: 12B1-12B5.
CIEMENT P.J., Furst D.E. (2003) Sistemska skleroza, 3. izd. Baltimore: Williams & Wilkins.
OutoIo M., Grassi W., Cerenic M.M. (2003) Raynaudov fenomen i uloga kapilaroskopije. Artritis Rheum., 4B: 3023-3030.
CutoIo M., SuIIi A., Pizzorni C., Accardo S. (2000) Nailfold videokapilarroskopija procjena mikrovaskularnih oštećenja u sistemskoj sklerozi. J. Rheumatol., 27: 155-160.
DeI Rosso A., DistIer O., MiIia AF, Emanuelii C., Ibba-Mann-eschi L., Guiducci S., Conforti ML, Generini S., Pignone A., Gay S., Madeddu P., Matucci-Cerinic M. (2005) Povećani nivo cirkulacije tkiva kallikrein u sistemskoj sklerozi korelira sa mikrovaskularnim zahvaćanjem. Ann Rheum. Dis., 64: 3B2-3B7.
Denton C.P., Shiwen X., WeIsh K.L. et aI. (1996) Fnotip sklero-derma fibroblasta je moduliran ko-kulturom endotelnih ćelija.
J. Rheumat, 23 (4): 633-63B.
Houtman P.M., KaIIenberg C.G.M., FidIer V., Wouda A.A.
(19B6) Dijagnostički značaj kapilarnih obrazaca noktiju s Raynaudovim fenomenom. J. Rheumatol., 13: 556-563.
KahaIeh B. (2004a) Napredak u istraživanju sistemske skleroze.
Lancet 364: 561-562.
KahaIeh M.B. (2004b) Raynaudov fenomen i vaskularna bolest u sklerodermi. Curr. Opin. Reumatol., 16: 71B-722.
KahaIeh M.B. (1990) vaskularna bolest u sklerodermiji. Rheum. Dis. Clin. North Am., 16: 53-73.
Kaye S.A., Seifalian A.M., Lim S.G., Hamilton G., Black C.M.
(1994) Ishemija tankog crijeva kod pacijenata sa sistemskom sklerozom: Raynaudov fenomen ili hronična vaskulopatija? QJM, 87 (8): 495-500.
Kuwana M., Okazaki Yu., Yasuoka H., Kawakami Yu., Ike-da Ya. (2004) Defektivna vaskulogeneza u sistemskoj sklerozi. Lancet 364: 603-610.
LeRoy E.C. (1996) Sistemska skleroza: vaskularna perspektiva. Rheum. Dis. Clin. North Am., 22: 675-694.
Maricq H. (1986) Usporedba kvantitativnih i polukvalitativnih procjena poremećaja kapilara nokta u poremećajima sklerodermijskog spektra. Microvasc. Rez. 32: 271-276.
Maricq H.R., Harper F.E., Khan M.M., Tan E.M., Leroy E.C. (1983) Poremećaji mikrovaskularnog sustava kao mogući prediktori podskupova bolesti u Raynaudovoj pojavi i ranim bolestima vezivnog tkiva. Clin. Exp Reumatol., 1: 195-205.
Maricq H.R., Leroy E.C., D'Angelo W.A., Medsger T.A.Jr., Rodnan G.P., Sharp G.C., Wolfe J.F. (1980) Dijagnostički potencijal in vivo kapilarna mikroskopija u sklerodermiji i srodnim poremećajima. Artritis
Rheum., 23: 183-189.
Nagy Z., Czirjak L. (2004) Nailfold digitalna kapilaroskopija kod 447 bolesnika sa bolešću vezivnog tkiva i Raynaudovom bolešću. J. Eur.
Acad Dermatol. Venereol., 18: 62-68.
Pearson J.D. (1991) Endotel: njegova uloga u sklerodermiji. Ann Rheum. Disk 50 (Suppl. 4): 866-871.
Picart C., Carpentier P.H., Brasseur S. et al. (1998) Sistemska skleroza: reometrija krvi i lasersko doplersko snimanje digitalne kožne mikrocirkulacije tokom lokalnog izlaganja hladnoći. Clin. Hemorheol. Microcirc., 8 (1): 47-58.
Picart C., Carpentier P.H., Galliard H., Piau J.-M. (1999) stres prinosa krvi u sistemskoj sklerozi. Am. J. Physiol., 276 (2): H771-H777.
Rajkumar V.S., Sundberg C., Abraham D.J. et al. (1996) Aktivacija mikrovaskularnih pericita u autoimunoj Raynaudovoj pojavi i sistemskoj sklerozi. Arthr. Rheumat., 39 (6): 1030-1034.
Rivolta R., Mascagni B., Berruti V. i dr. (1996) Oštećenje bubrežnog krvožilnog sustava u bolesnika sa sistemskom sklerozom bez kliničkih dokaza o nefropatiji. Arthr. Rheumat., 39 (6): 1030-1034.
Sato S., Takehara K., Soma Y. i dr. (1993) Dijagnostički značaj krvarenja noktiju u poremećajima spektra skleroderme. J. Am.
Acad Dermatol., 28: 198-203.
Scheja A., Akesson A., Niewierowicz I. (1996) Kompjuterska kvantitativna analiza kapilarnih abnormalnosti u sistemskoj sklerozi i njen odnos prema koncentraciji von Willebrandovog faktora u plazmi. Ann Rheum.
Disus 55: 52-56.
Tietjen G.W., Chein S., LeRoy E.C. et al. (1975) Viskoznost krvi, protein plazme i Raynaudov sindrom. Arch. Surg., 110 (11):
1343-1346.
Ushiyama O., Ushiyama K., Yamada T., Koarada S., Tada Y., Suzuki N., Ohta A., Nagasawa K. (2003) Retinalni nalazi u sistemskoj sklerozi: poređenje sa kapiroskopskim uzorcima noktiju. Ann Rheum. Dis 62: 204-207.
SAŽETAK Potpuno povlačenje terapije kod pacijenata sa proliferativnim lupusnim nefritisom: dugotrajno praćenje
Moroni G., GaIIeIIiB., QuagIini S., Banfi G., RivoIta E.,
Messa P., PonticeIIi C. (2006)
Potpuno ukidanje terapije kod pacijenata sa profiIirativnim Iupus-nefritom: Iongterm istraga. NephroI. DiaI. TranspIant., Feb. 2
Nerešeno pitanje je li moguće potpuno ukidanje terapije glukokortikoidima i citostaticima kod bolesnika s proliferativnim lupusnim nefritisom.
Predmeti i metode. U studiju su bila uključena 32 pacijenta sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE), lupusnim nefritisom, koji su prethodno postigli potpunu remisiju, čime je postupno prekinuta sva terapija.
Rezultati Nakon prekida terapije (u prosjeku 38 mjeseci nakon biopsije bubrega), 24 pacijenta su ostala u remisiji, 8 pacijenata imalo je proteinuriju od 1,05 g / dan, održavajući normalnu funkciju bubrega. Svi pacijenti su praćeni 116-230 meseci.
15 pacijenata (grupa 1) bili su u potpunom remisiji. Preostalih 17 (druga grupa) razvilo je pogoršanje SLE-a (u prosjeku više od 34 mjeseca), pa je stoga bilo potrebno vratiti se prethodnoj terapiji. Jedina razlika između ovih skupina bilo je trajanje terapije do otkazivanja (57 mjeseci u prvoj skupini i 30 mjeseci u drugoj) i remisija (24, odnosno 12 mjeseci), sve dok terapija nije bila otkazana. Potom je 12 pacijenata iz 1. grupe bilo u potpunoj remisiji, u 2 - umjereno
INFORMATSIYA
proteinurija, 1 - umro. U drugoj grupi umro je 1 pacijent, remisija je zabilježena u 14, umjerena proteinurija u 1, a nivo kreatinina u krvi udvostručen u 1.
Zaključak Autori su zaključili da je, kada se postigne potpuna remisija, nefarmakološko upravljanje pacijentima sa lupusnim nefritisom. Uz relaps bolesti, potrebno je obnavljanje terapije. Što je duže trajanje terapije i razdoblje remisije prije povlačenja lijeka, to je manji rizik od recidiva. Učestalost otkrivanja infekcija i alergijskih reakcija kod pacijenata
s ankilozantnim spondilitisom ZochIing J., BohI-BuhIer M.H. et aI. (200B)
Učestalost infekcije i alergijske reakcije kod pacijenata sa spondioartritisom. CIin. ReumatoI., 32: 1-11.
Ankilozirajući spondilitis (AS) povezan je sa HLA-B27, antigenom prve klase glavnog kompleksa histokompatibilnosti, koji može utjecati na fiziološki imuni odgovor. Usporedbom učestalosti infekcija i alergijskih reakcija u bolesnika s AS-om i bolesnika s herniranim diskovima, utvrđeno je da su epizode infekcije tijekom jedne godine u bolesnika s AS-om zabilježene u 65,5%, dok su u usporednoj skupini samo u 25,5% bolesnika (p \u003d 0,0001). Najčešće su otkrivene infekcije respiratornog trakta, gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sistema. Alergijske reakcije javljaju se i češće u skupini bolesnika sa AS-om. To se može objasniti i patogenetskim mehanizmima same bolesti i uticajem osnovne terapije.
PORIVNYALNA OCJENA KAMPA MIKROKIRKULATORNOG NAPRIJEDA NIGTEVA LODGE I BULEVARD CON'YUNCTIVITY IN BORIES OF SCLERODERMIA SYSTEM SA RISE VARIANTS OF CLINICAL PERIOD
T.O. Kovganich
Osigurano je 39 bolesti za sistemsku sklerodermu (SSD) od 20 do 57 rokova (srednja vrednost - 43,5 ± 1,6 roka). Trivijalna zhoryuvannya - tip 2 do 27 rok_v (srednja - 8,6 ± 1,1 sudbina). Dobijeni povratkom poziva između muškaraca i žena kapilarne slike i rezultata
bíomíkroskíí bulbarnoe koníyunktivi kod bolesnih na SSD. Otkrivene su specifične kapilarne promjene: divovske kapilare - u 82, Y% je bilo bolesno za SJS, avaskularna polja - u BB, 2%. Rezultati sljedeće kampanje bit će mikrocirkulatorni (MC) za podatke o biomikroskopskim konjuktivitetima bulbarskih and i bolesnih ljudi na SSD-u koji će govoriti o padu ЇЇak za inferiorni indeks konjunkcije (KI), tako za cijeli KII. Izgled korelirane zvijezde otkriven je između broja mjerenja slike u vrijednostima KI i sistematske prirode kvara MC kod oboljelih. Završili smo završetak zavoja MC u Nizhty Bed i Bulbar-No Conjunctivi.
Ključne riječi:sistem sklêrodêrmíya, mikro-cirkulacija, kapilara, 6íímíkroskíya konjunktivi sa bulbar-barom.
USLOVI USPOREDBENE PROCJENE MIKROKIRKULACIJE NIKADA
I BULBARNA KONJUNCTIVA U BOLESNIKA SA SISTEMSKOM SKLEROZOM SA RAZLIČITIM KLINIČKIM PREDMETIMA
T.A. Kovganych
Promatrali smo 29 pacijenata sa sistemskom sklerozom (SSc), njihove dobi od 20 do BY godina (prosječna dob - 43, B ± 1,6). Nastavak
bolest je od 2 godine do 2Y godine (srednje trajanje bolesti - 8,6 ± 1,1). Ispitane su korelacije između promena kapiIIaroskopske slike i rezultata biomikroskopije buIbar konjunktiva kod pacijenata sa SSc. Naifofolijska kapilarna morfologija u potrazi za kapilarnim abnormalnostima i specifičnošću za SSC, poput džinovskih Ioops - n 82, Y% pacijenata sa SSc, avanturističkih područja - n BB, 2%. Otkrili smo mikrocirkulaciju poremećaja za rezultate biomikroskopije biIbar konjunktiva u ukupnom indeksu konjunkcije i pojedinih indeksa konjunkcije. Otkrili smo korelaciju promjena kapiIaroskopskih slika izraženih količinskim indeksom konjunktive. Ovaj postupak odobrava sistemsko oštećenje mikrocirkucije kod pacijenata sa SSc. Prvi put smo pratili promenu poređenja izraženu mikrocirkulacijom naifoidnog kapilarnog i buIbar konjunktiva.
Ključne riječi:sistemska skleroza, mikrocirkulacija, kapilaroskopija nokta, biomikroskopija bulbarne konjunktiva.
Kapilaroskopija je neinvazivna tehnika dijagnosticiranja stanja ljudskog kapilarnog sistema. Na osnovu rezultata ispitivanja donosi se zaključak o stanju mikrocirkulatornog sistema u tijelu. Ovom metodom ispituju se desni, kutikule prstiju i slična područja. Kapilaroskopija kao dijagnostička metoda koristi se u mnogim oblastima, poput endokrinologije, stomatologije, kardiologije, hirurgije itd.
Značaj dijagnoze za medicinu
Mikrocirkulacija, koja se odvija u kapilarima, predmet je velikog interesa liječnika jer se problemi s njom povezani s različitim bolestima pojavljuju vrlo, vrlo često, što omogućava da se oni okarakteriziraju kao čest element poremećaja kod pacijenta. Razlog za to je što su kapilare način isporuke hranjivih sastojaka i kisika tkivima i upravo u njima prolaze difuzija, fagocitoza, tromboza, pinocitoza itd. Drugi sustav kapilara karakterizira brz odgovor na vanjske utjecaje i promjene u homeostazi. Registrirajući ovu reakciju, liječnik može dobiti dosta važnih informacija za dijagnosticiranje pacijentovog stanja, što će mu omogućiti da procijeni mnoge aspekte terapije, prehrane, poduzetih mjera itd.
Danas medicinski radnici ispituju i prate aktivnost kapilara koristeći postupke ultrazvučnog ultrazvuka (doplerski ultrazvuk) i LDF (lasersku doplersku dijametriju). Unatoč činjenici da ove metode pružaju puno informacija, još uvijek ne omogućavaju kvantificiranje svojstava kapilarne mikrocirkulacije. Za to se koristi nedavno razvijena tehnika kapilaroskopije.
Drugo važno područje gde se koristi ova metoda dijagnostike je praćenje stanja pacijenta tokom operacije. Na primjer, kvaliteta tijeka srčane hirurgije, kada se koristi kardiopulmonalni bajpas, može se procijeniti postoji li dovoljno kisika u pacijentovim tkivima u svim fazama operacije. Ostale metode koje se trenutno koriste onemogućavaju praćenje parametara procesa poput difuzije kisika, koncentracije i disocijacije oksihemoglobina u kapilarima, dok su izuzetno važni za praćenje napretka operacije i procjenu terapije kisikom nakon operacije koja je nužna za eliminaciju posljedice anestezije, opstrukcije dišnih puteva, bol. Korištenjem kapilaroskopije nadgleda se i proces deoksigenacije koji se događa na segmentima od arterijskog do venskog mjesta.
Principi kapilaroskopije
Kapilaroskopija, ili kako je još naziva i kapilarna spektrometrija, i oprema za njeno sprovođenje u potpunosti su pogodni za potrebe razvijene u medicinskim tehnologijama i medicinskoj opremi poslednjih godina:
Visoka tehnologija - oprema efikasno koristi najnovija naučna dostignuća, poput nanotehnologije;
Neinvazivnost - za vrijeme postupka ne dolazi do narušavanja prirodnih vanjskih barijera tijela, tj. sluznica i koža, uzorkovanje krvi nije potrebno, a dolazni podaci obrađuju se u stvarnom vremenu;
Važan dijagnostički značaj;
Sigurnost - budući da postupak nije invazivan, nema rizika od infekcije u tijelu i nema kontraindikacija za postupak;
Inovacija - tehnologija povećava efikasnost medicinske nege jer pruža mogućnost stručnjaku da preciznije odabere vrstu terapije i poboljšava kvalitet operacija, koje često ne mogu dati alternativne metode.
Istorijska pozadina
Interesovanje za procese mikrocirkulacije privlačilo je naučnike vrlo, veoma dugo. Prvi koji je mogao vidjeti kapilare vlastitim očima bio je Anthony van Levenuk, i to je učinio u XVII vijeku. Mehanizme mikrocirkulacije proučavali su naučnici poput Werner Shpaltegolts, Marcello Malpigi, Abram Zalmanov, August Krog. Kapile koje su najviše proučavale bila je skupina znanstvenika pod vodstvom O. Muellera, koji je posjedovao ideju upotrebe mikroskopa za proučavanje stanja kapilara, koja se nakon toga razvila u postojeću tehniku \u200b\u200bkapilarokopije usvojenu 1922. godine.
Metoda kapilaroskopije (K) - ovo je istraživanje valjka za nokte ili kreveta kapilarne i vaskularne cirkulacije pomoću posebnog uređaja ili mikroskopa - kapilaroskopa, dostupnog uređaja za pričvršćivanje prsta i izvora svjetlosti. Pomoću kapilaroskopije moguće je proučiti funkcije ljudskih kapilara u fiziološkim i patološkim uslovima.
To je sigurna neinvazivna metoda dijagnoze i kontrole tijeka reumatskih bolesti, posebno za ranu dijagnozu sistemske skleroderme (SJS) i Raynaudov sindrom (SR). Trenutno se K. naširoko koristi u dijagnostici i liječenju SJS-a, uključen je u dijagnostičke kriterije, odnosno za dijagnosticiranje SJS i SR ova je studija obvezna. Pored toga, koristi se za dijagnosticiranje i nadgledanje liječenja za druge reumatske bolesti - sistemski eritematozni lupus (SLE), dermatomiozitis, reumatoidni artritis (RA).
K. sproveo u nekoliko faza. Prvo, ispitivanje cjelokupnog kreveta i valjka za nokte. Istovremeno promatraju pozadinu mikroskopskog polja, oblik kapilara i svojstva protoka krvi u njima. Zatim odaberite jedno od vidnih polja, razmotrite broj kapilara, proučite kretanje protoka krvi. Ti se podaci spremaju kao fotografija radi daljnjeg tiskanja i dinamike usporedbe.
Danas se u Kazahstanu ovo istraživanje izvodi samo u „Medicinskom centru za zajedničke bolesti“ (ICBC). Naš reumatolog Shosaid Makhmudov bio je obučen u Istraživačkom institutu za reumatologiju FSBI nazvanog po Nasonova (Moskva), pod vođstvom profesora Alekberova R.T. i već dvije godine se bave ovom metodom. U septembru 2016. godine održan je sedmi tečaj EULAR-a (Europska antireumatska liga) na temu: „Kapilaroskopija za reumatske bolesti“ u gradu Genovi (Italija). Dr Makhmudov je uspješno završio obuku engleskog jezika, dobio sertifikat i jedini je sertifikovani specijalista za ovu oblast u Kazahstanu.
Možete proći studiju, kao i druge studije za dijagnozu bolesti zglobova i dobiti savjet kvalificiranog stručnjaka-reumatologa u ICBC-u. Ovde možete odabrati pravi tretman, uključujući biološku terapiju genetskom inženjeringom, kombinovanu pulznu terapiju, čitav spektar fizioterapije (akupunktura, fizikalna terapija, masaža itd.). Ako je potrebno, možemo ponuditi i bolničko i dnevnu njegu. Možete se savetovati (uključujući on-line) sa vodećim stručnjacima Instituta za reumatologiju (Moskva)
Dragi pacijenti! Rana posjeta reumatologu zbog bolova u zglobovima i kvalificirano liječenje produžit će performanse vaših zglobova za mnogo godina.
Stotinu godina vašim zglobovima bez većih popravki!
Unesite svoje ime
Nevažeća adresa e-pošte.
Skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva koja pogađa kožu i neke unutrašnje organe ljudskog tijela. Osnova ove bolesti je kršenje svojstava koštanog sustava vezivnog tkiva, što dovodi do pojave sklerotičnih promjena, to jest do pojave grubih nefunkcionalnih vlaknastih vlakna ( ožiljak tkiva).
Skleroderma je autoimuna reumatološka bolest. Izraz "autoimuna" znači da je osnova te bolesti kršenje imunološkog sistema, koji iz nekog razloga počinje "napadati" ćelije i tkiva svog vlastitog tijela. Posljedica toga je upalna reakcija koja dovodi do stanjivanja i zatezanja kože, krvnih žila, kao i velikog broja unutarnjih organa ( kao što su jednjak, pluća, bubrezi, želudac, crijeva, srce).
Unatoč različitoj lokalizaciji lezija, nemoguće je jasno razlikovati oblike skleroderme. Štaviše, mnogi ugledni istraživači vjeruju da su oba oblika bolesti rezultat istog patološkog procesa.
Skleroderma je patološko stanje koje značajno otežava život pacijenata. To se događa, prije svega, ograničenjem tjelesne aktivnosti, kao i bolovima koji mogu nastati u nekim situacijama. Zbog probavnih problema, takvim je pacijentima često potrebna posebna dijeta, prinuđeni su da jedu često u malim porcijama. Zbog degenerativno-sklerotičnih promjena na koži, pacijenti moraju stalno pratiti stupanj njene hidratacije, kao i biti izuzetno oprezni tijekom sporta ili bilo koje druge fizičke aktivnosti.
Osim toga, mnogi pacijenti sa sklerodermom doživljavaju psihološku nelagodu povezanu s mislima o bolesti koja je hronična i trenutno neizlječiva. Budući da ta bolest može uzrokovati značajne promjene u izgledu, samopoštovanje i osobni imidž trpe, što dovodi do različitih socijalnih i ličnih sukoba.
Psihološka podrška pacijenata sa sklerodermijom koju bi trebali pružiti članovi porodice, prijatelji i rodbina izuzetno je važna i omogućava vam da održavate adekvatnu kvalitetu života.
Zanimljive činjenice
- scleroderma je grčki izraz koji dolazi od riječi skleros ( čvrst) i derma ( koža);
- pojam "skleroderma" uveden je u medicinsku praksu 1847;
- prvi opis kliničke slike skleroderme napravljen je u XVII vijeku;
- među autoimunim bolestima skleroderma je jedno od najčešćih oboljenja;
- više od 75% pacijenata sa sklerodermom su žene;
- bolest može zahvatiti odrasle i djecu, međutim uglavnom se registrira u starosnoj grupi od 30 do 50 godina.
Uzroci skleroderme
Skleroderma je stečena hronična bolest vezivnog tkiva, čiji je tačan uzrok još uvijek nejasan. Međutim, zahvaljujući razvoju medicine, molekularne biologije i laboratorijske dijagnostike, postalo je moguće identificirati i proučavati glavne patološke mehanizme koji su uključeni u razvoj bolesti. Danas postoji nekoliko teorija koje opisuju faktore koji mogu izazvati sklerodermiju, kao i mehanizam njihovog djelovanja. Vjeruje se da u razvoju sklerodermije mogu učestvovati sledeći faktori:
- genetski faktor;
- upalni faktor;
- autoimuni proces;
- zarazni faktor;
- faktori okoline;
- niz lekova.
Genetski faktor
Do danas je još otvoreno pitanje koliko je velika uloga genetskih faktora u razvoju skleroderme. Činjenica da postoji određena genetska predispozicija za bolest, što potvrđuje veća incidencija među rođacima prve generacije, neosporna je, ali mehanizmi koji mogu pokrenuti rad patoloških gena nisu u potpunosti razumljivi.Neka su istraživanja otkrila da je pojava sklerodermije najvjerojatnije posljedica oštećenja HLA-9QA1 gena. Ovaj gen je odgovoran za sintezu proteina koji imaju ključnu ulogu u funkcionisanju imunološkog sistema. Ovi proteini, zvani humani leukocitni antigen ( humani leukocitni antigen - HLA), predstavljeni su na površini niza stanica i služe da se osigura da imunološki sustav može razlikovati vlastiti biološki materijal od bakterija i virusa i ne napada njegove stanice. Promjene u strukturi ovog gena i, shodno tome, u strukturi površinskih proteina stanica uzrokuju različite autoimune reakcije i prema nekoliko studija često se otkrivaju u bolesnika sa sklerodermijom. Postoji nekoliko drugih gena koji su uključeni u regulaciju imunoloških procesa, čiji poraz može prouzrokovati razvoj ove bolesti. Nažalost, trenutno provedene studije otkrivaju prilično oprečne podatke o umiješanosti određenih gena u razvoj bolesti.
Glavna točka u razvoju skleroderme je oštećenje vezivnog tkiva, koje se može pojaviti iz više razloga, uključujući i zbog genetskih oštećenja. Oštećenja gena odgovornih za proizvodnju faktora koji regulira rast vezivnog tkiva, kao i faktora koji kontrolira stvaranje fibroblasta ( ćelije koje sintetišu vezivno tkivo), jedan je od potencijalnih uzroka skleroderme.
Promjene u genetskom aparatu mogu biti prirođene ili stečene. Treba napomenuti da skleroderma kao takva ne nasljeđuje, međutim, ljudi koji su usko povezani s pacijentima imaju mnogo veće šanse da se bolest razvije.
Promjene u strukturi gena nazivaju se mutacijama. Oni nastaju spontano kao rezultat nasumičnih preuređenja nukleotida ( strukturne kiseline koje kodiraju genetske informacije) tokom podele običnih ( somatski) i klice. Da bi protein kodiran genom dobio patološku strukturu, dovoljno je samo jedan nukleotid zamijenjen drugim. Ipak, treba shvatiti da ljudski genom ima mehanizme popravljanja koji uspješno uklanjaju većinu posljedica pogrešne replikacije ( uzgoj) hromozomi.
Mutacije genoma mogu se dogoditi pod utjecajem sljedećih faktora:
- jonizujuće zračenje;
- ultraljubičasto zračenje;
- visoke i niske temperature;
- nitrati;
- pesticidi;
- neki lijekovi ( citostatici);
- dodaci prehrani;
- otapala;
- virusa;
- antigeni određenih bakterija.
Upalni faktor
Upalna reakcija je faktor koji, prema određenim okolnostima, može izazvati razvoj skleroderme. To je zbog činjenice da se tijekom upalne reakcije povećava proizvodnja različitih biološki aktivnih tvari koje su sposobne djelovati na tkiva i uzrokovati funkcionalne i strukturne promjene u stanicama i krvnim žilama. Zbog toga se vaskularna propusnost povećava, stvaraju se uslovi u kojima se imunokompetentne ćelije „privlače“ za upalni fokus. Sve to stvara preduvjete za aktiviranje fibroblasta ( ćelije koje sintetišu vlakna vezivnog tkiva) Rezultat je kronična upalna reakcija koja na pozadini genetskih abnormalnosti ili izloženosti brojnim drugim faktorima pokreće sistemsku sklerodermu.Autoimuni proces
Autoimuni proces posljedica je kršenja normalnog funkcioniranja imunološkog sustava i patološki je imunološki odgovor usmjeren protiv vlastitih tkiva tijela.Pojava autoimunog procesa može biti povezana sa slijedećim faktorima:
- Genetske abnormalnosti. Kao što je gore spomenuto, genetskim patologijama može biti narušena sinteza normalnog površinskog proteina, što dovodi do situacije u kojoj imunološke stanice ne prepoznaju vlastita tkiva i napadaju ih.
- Patogena sredstva. Neki patogeni uzročnici imaju antigene koji su po strukturi slični ljudskim proteinima. To im omogućava da se zaštite od imuniteta, međutim, s razvojem odgovora to stvara preduvjete za paralelni napad imunoloških stanica i antitijela bakterija i njihovog vlastitog tkiva.
- Ostali razlozi. Autoimuni procesi su izuzetno složeni i mogu se dogoditi pod utjecajem mnogih razloga.
Infektivni faktor
Dugo vremena su infektivni uzročnici smatrani faktorom koji može pokrenuti sklerodermu. Međutim, do danas nije bilo moguće identificirati specifičnu infekciju, koja bi mogla djelovati kao provocirajući faktor.Ipak, vjeruje se da su neki infektivni uzročnici sposobni potaknuti autoimune reakcije djelujući na imunološki sistem i tako izazvati razvoj sistemske skleroderme. U nekih bolesnika otkrivena su antitijela u serumu na proteinske fragmente ljudskog citomegalovirusa koji pod određenim uvjetima mogu komunicirati s normalnim tjelesnim tkivima. To je povezano s činjenicom da proteini virusa imaju sposobnost mimikrije, odnosno da formiraju strukture slične strukture kao i proteini ljudskog nosača. Zbog ovog mehanizma, kada se razvije imunološki odgovor, imunokompetentne ćelije napadaju ne samo antigene infektivnog agensa, već i vlastita tkiva.
Prema tome, antitijela na fragmente virusa citomegalije imaju sljedeće učinke na tijelo:
- Aktivacija fibroblasta. Fibroblasti su ćelije tijela koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. Aktiviraju se anticitomegalovirusnim antitijelima kao i u uslovima hipoksije, oštećenja tkiva i upalnih reakcija. Istovremeno, zbog prekomjerne sinteze kolagena, koji formira kruti okvir, tkiva gube izvornu elastičnost.
- Proliferacija vaskularnog glatkog mišića. Pod utjecajem antitijela stimulira se reprodukcija vaskularnih glatkih mišićnih stanica što dovodi do sužavanja njihovog lumena i, posljedično, do hipoksije. To je ispunjeno progresivnim oštećenjem ćelija, kao i nekim povećanjem sinteze vezivnog tkiva.
- Stvaranje nove unutrašnje obloge krvnih žila. Pod utjecajem ljudske citomegalovirusne vaskularne intime ( omotač obloga na unutrašnjoj površini krvnih žila) zadebljava, što dovodi do sužavanja njegovog zazora.
Čimbenici zaštite životne sredine
Medicinske studije su otkrile da postoje geografska područja u kojima je učestalost sklerodermije nešto veća nego u ostalim područjima. Detaljnija studija ovog fenomena omogućila nam je sugestiju da postoje određeni okolišni faktori koji na ovaj ili onaj način mogu utjecati na tijelo i pokrenuti sistemsku sklerodermu.Izloženost sljedećim kemikalijama može pokrenuti sklerodermiju:
- silicij;
- teški metali;
- živa;
- organska otapala;
- vinil hlorid;
- benzen;
- toluen;
- trikloretilen;
- epoksidna smola;
- urea-formaldehidna smola;
- parafin i silikon ( koristi se za kozmetičko povećanje grudi).
- L-triptofan;
- mazindole
- fenfluramin;
- ampepramona.
Uticaj okolišnih faktora može potaknuti i lokalne i sistemske reakcije. Patološki proces koji je započeo bilo koji čimbenik nastavlja se i nakon prestanka njegovog djelovanja.
Treba napomenuti da izlaganje određenim kemikalijama i faktorima okoliša mogu pokrenuti sklerotične promjene na koži ili unutarnjim organima koji, međutim, nisu elementi skleroderme. Na primjer, pod utjecajem alkohola pojavljuje se kožna patologija koja je izvana slična sklerodermiji, ali nije.
Treba shvatiti da ovi faktori mogu izazvati razvoj skleroderme samo ako postoji odgovarajuća genetska pozadina.
Brojni lijekovi
Postoji prilično veliki broj lijekova koji, pod određenim uvjetima, mogu uzrokovati sklerozu kože i unutrašnjih organa.Sljedeći lijekovi mogu djelovati kao lokalni provocirajući faktor:
- fitonnadione;
- pentazocin;
- heparin.
Sledeći lekovi mogu izazvati sistemsku sklerodermu:
- bleomicin;
- L-triptofan;
- karbidopa;
- penicilamin;
- natrijum valproat;
- kokain;
- amfetamin;
- diltiazem.
Simptomi skleroderme
U medicinskoj praksi ima ograničenih ( lokalizovan) skleroderma, lezije u kojima su ograničene na koži, mišićima, zglobovima i kostima i sistemski oblik u kojem se događaju promjene na krvnim žilama, plućima, bubrezima, srcu i drugim unutrašnjim organima. Skleroderma se očituje različitim kliničkim simptomima, koji ovise o lokalizaciji procesa i, prema tome, o pogođenim organima. Važan faktor koji utječe na manifestacije patologije je faza njenog razvoja i stupanj sklerotičnih promjena.
U početnim fazama skleroderme mogu se pojaviti sljedeći nespecifični simptomi:
- slabost;
- bolovi u mišićima.
Daljnji simptomi skleroderme ovise o lokalizaciji i širenju sklerotičnih žarišta.
U kliničkoj praksi je uobičajeno razlikovati sljedeće oblike bolesti:
- Ograničena skleroderma. S ograničenom sklerodermom, odvojene žarišta se pojavljuju u debljini kože, ponekad mišića i kostiju. Razvija se oštećenje perifernih krvnih žila. Ovisno o obliku i vrsti žarišta, razlikuju se plak, linearna i točkasta skleroderma.
- Sistemska skleroderma. Kod sistemske skleroderme, žarišta u razvoju nisu ograničena na kožne lezije i šire se na unutarnje organe, uzrokujući kršenje njihove funkcije.
Lezija kože
U evoluciji ograničenih kožnih lezija razlikuju se tri uzastopna stadija:
- Oticanje. Upalna reakcija koja se javlja u početku prati oslobađanje biološki aktivnih tvari koje uzrokuju vazodilataciju, što dovodi do edema. Kao rezultat toga, prsti, ruke i stopala se povećavaju u volumenu, postoji neko oticanje i pasivnost ( kada se neko vreme pritisne, ostaje trag), nabori kože su izglađeni. U nekim se slučajevima razvija svrab. Boja kože može biti svijetlo crvena ili crvena s plavkastim nijansama. Ova faza traje nekoliko nedelja.
- Pečat U fazi zbijanja ili skleroterapije normalna struktura vezivnog tkiva kože zamjenjuje se patološkom. Zbog toga se pojavljuju voštani žuti žarišta skleroze okruženi plavkasto-ljubičastom zonom rasta. U području ovih žarišta, koža je tvrda, hladna, neodvojiva od ispod tkiva.
- Atrofija. Atrofija je završna faza procesa. U ovoj fazi patologije koža postaje tanja, gubi boju, podseća na pergamentni papir. Zbog poraza znojnih i masnih žlijezda koža je suha, lako pukne pod utjecajem bilo kojeg faktora. U slučaju oštećenja potkožnog masnog tkiva i mišića, koža se može direktno pridružiti temeljnim koštanim strukturama.
Ovisno o distribuciji i vrsti sklerotičnih žarišta na površini kože, razlikuje se nekoliko oblika bolesti, među kojima se najčešće nalazi skleroderma plaka, nazvana zbog oblika primarnog žarišta koji tvori plakove na površini kože.
Oblici skleroderme ovisno o vrsti sklerotičnih žarišta
| Obrazac za sklerodermu | Značajka | Fotografija |
| Skleroderma plaka | Skleroderma plaka je najčešći oblik bolesti. U početku se na koži pojave edemi veličine do 1 - 5 cm, okrugli, ružičaste boje koji se postupno povećavaju i šire ( dok se u sredini odvija progresivno zbijanje) U fazi razvoja atrofije koža postaje tanka, opaža se njeno povlačenje i blanširanje. U nekim slučajevima se u žarištima formiraju naslage kalcijuma. |  |
| Linearna skleroderma | Linearna skleroderma je češća kod djece. Karakterizira ga jedan fokus smješten na vlasištu, koji se postepeno širi na čelo i nos. Zbog linearne raspodjele, ovaj fokus podseća na ožiljak od udara sablje. Kada su lokalizovani u drugim delovima tela ( retko) sklerotične promene koje se šire duž živčanih kanala. |  |
| Bolest bijele mrlje | Kod bolesti bijele mrlje pojavljuju se sitni, promjeri do jednog centimetra, okruglasti i sjajni žarište bijele boje. Za ove tačke odlikuje se gusta struktura i povišena površina. Zona crvenila rasta je vidljiva na granici sa zdravim tkivom. Najčešće se žarišta nalaze na vratu, ređe - na telu ( ramena, prsa), kao i na sluzokoži usne šupljine i genitalija. |  |
| Bulozna skleroderma | Bulozna skleroderma je karakteristična za stvaranje vezikula na površini kože. Posljedica je oštećenja limfnih žila u kombinaciji sa oslobađanjem biološki aktivnih tvari iz eozinofila ( jedna vrsta bijelih krvnih zrnaca) Uz ovaj oblik bolesti obično se otkrivaju druge vrste sklerotičnih žarišta. |  |
| Ograničena skleroderma s jednostranom progresivnom atrofijom lica | Ovaj oblik skleroderme može se pojaviti i nezavisno i u kombinaciji s drugim oblicima bolesti. Obično se opaža kod ljudi mlađih od 18 - 22 godine. Sklerotične promjene počinju u oku, zigomatičnom luku i donjoj čeljusti. U ovom slučaju koža atrofira, zaobilazeći fazu edema i skleroze. Zbog zahvatanja ispod tkiva nastaje jaka kronična bol. Proces je popraćen gubitkom kose, trepavica, obrva. Za razliku od drugih oblika skleroderme, aktivnost znojnih i masnih žlijezda kod ove vrste bolesti ne opada, već naprotiv. Zbog atrofije mišića i kostiju, kao i zbog oštećenja živaca, lice gubi simetriju, pogođena polovica se smanjuje na veličini. |  |
Na područjima zahvaćene kože formiraju se pauk-vene i mjesta kalcifikacije. Spider vene ( telangiectasias) najčešće se javljaju na licu, sluzokoži usta, očima, genitalijama, na grudima, na rukama. Potkožna kalcifikacija nastaje kada se kalcijeve soli talože u debljini kože ili potkožne masti. Taj se postupak obično događa u područjima koja su sklona čestih ozljeda ( prednja površina podlaktica, vrhovi prstiju) Naslage kalcijuma mogu vremenom uništiti kožu i oblikovati čireve.
Vaskularno oštećenje
Djelovanje patogenih mehanizama u sklerodermiji nije ograničeno samo na kožu, već obuhvaća i krvne žile. U skoro svih bolesnika s ovom bolešću oštećenje krvožilnog sustava očituje se u obliku Raynaudovog sindroma - spazma perifernih arterija i arteriola pod utjecajem niskih temperatura ili stresa. Obično ovaj fenomen pokriva prste, ali u rijetkim slučajevima može se otkriti na nogama, pa čak i na jeziku. Klasično, Raynaudov fenomen je opisan kao trofazna promjena boje kože prstiju. Uz Raynaudov fenomen, otkrivaju se sljedeće faze promjene boje kože:
- Blijedi prsti. Pod utjecajem hladnoće dolazi do pretjeranog spazma arterija i arteriola ( posude koje iz srca nose krv bogata kisikom) što dovodi do smanjenja opskrbe krvlju i, posljedično, do ishemije tkiva i blanširanja kože. Obično postoji jasna granica između blijedih prstiju i četke normalne boje.
- Plavi prsti.Razvijeni vazospazam i nedovoljan unos hranjivih sastojaka i kisika dovode do toga da se hemoglobin počinje nakupljati u prstima, što oslobađa kisik i kombinira se s molekulom ugljičnog dioksida, zbog čega koža postaje plavkast ( cijanotični) nijansa.
- Crvenilo prstiju. Nakon uklanjanja vazospazma, dolazi do crvenila, što je povezano s reaktivnom pleterom ( krv juri u iscrpljene i nesposobne za adekvatne kontrakcijske periferne sudove).
Pored promjena u boji kože s fenomenom Raynaud, mogu se pojaviti i sljedeći simptomi:
- ukočenost prstiju;
- trnce u prstima;
- lokalni nemir tokom napada.
U nekim slučajevima, uz dugotrajnu bolest, Raynaudov fenomen mogu pratiti sljedeći simptomi:
- slabo zacjeljujuće čireve na prstima;
- suha gangrena prstiju;
- spontana amputacija zahvaćenih prstiju ( umiranje prsta).
Oštećenja unutrašnjih organa
Sa sistemskom sklerodermom mogu biti pogođeni sledeći organi i organski sistemi:- gastrointestinalni trakt;
- jetra;
- pluća;
- srce
- bubrezi
- kosti i mišići;
- genitourinarni sistem.
Oštećenja gastrointestinalnog trakta ( Gastrointestinalni trakt) jedna je od najčešćih manifestacija sistemske sklerodermije među pacijentima koji nemaju Raynaudov fenomen. Može utjecati cijeli probavni sustav, ali češće postoji skleroza orofarinksa, jednjaka, želuca, velikog i tankog crijeva i rektuma. Moguće je oštećenje pljuvačnih žlijezda, što dovodi do poremećaja gutanja.
Atrofija glatkih mišića ( zbog vaskularnih i nervnih završetaka) i fibroza ( zamjena normalnog vezivnog tkiva) Sve to dovodi do toga da dolazi do kršenja peristaltike i tranzita sadržaja probavnog sistema. Skleroza crevne mukoze dovodi do smanjene apsorpcije hranljivih sastojaka, što je bogato gubitkom težine i nedovoljnom proizvodnjom potrebnih vitamina i minerala.
Oštećenja gastrointestinalnog trakta prate sljedeći simptomi:
- smanjenje volumena usne šupljine;
- suha usta
- kršenje gutanja;
- žgaravica;
- nehotična regurgitacija želučanog sadržaja;
- sužavanje jednjaka ( očituje se ranim osjećajem punoće, težinom iza sternuma, regurgitacijom neispečene hrane, gubitkom težine);
- rano zasićenje;
- latentno crevno krvarenje;
- povraćanje krvi;
Jetra
Skleroderma rijetko direktno utječe na jetreno tkivo, ali u nekim slučajevima može djelovati i kao faktor koji pridonosi razvoju primarne bilijarne ciroze. Štaviše, zbog povećanja nivoa bilirubina ( produkt razgradnje hemoglobina koji se normalno obradjuje u jetri i izlučuje zajedno s izmetom) nastaje žutica. Kada sklerozirate žučne kanale, može se pojaviti bezbojni izmet, žutica i svrab.
Pluća
Oštećenje pluća je najčešći uzrok smrti među pacijentima sa sklerodermom.
Oštećenja pluća sklerodermom mogu biti sljedeća:
- Intersticijska bolest pluća. Intersticijum je organski okvir koji se sastoji od vezivnog tkiva, krvnih i limfnih žila, kao i tkiva koje okružuje sudove i živce. Uz intersticijsku bolest pluća dolazi do skleroze kapilara i zidova alveola što znatno usložnjava procese izmjene plinova u plućima. Kao rezultat toga, razvija se kratkoća daha, smanjuje se pokretljivost pluća i smanjuje se volumen plimije.
- Plućna hipertenzija.Povećanje pritiska u sistemu plućne arterije naziva se plućna hipertenzija. Hipertenzija se razvija uslijed smanjenja unutarnjeg lumena posuda, kao i smanjenja elastičnosti vaskularne stijenke, što dovodi do povećanja otpornosti protoka krvi. Kao rezultat toga, povećava se opterećenje na desnim dijelovima srca i pojavljuje se progresivna hipertrofija desne komore. Zbog povećanog pritiska u desnoj teladi srca smanjuje se venski povratak, što dovodi do zastoja krvi u jetri i nekih drugih organa plućne cirkulacije. Kao rezultat toga, zapažaju se kratkoća daha, bol iza sternuma, bol u desnom hipohondriju, natezanje jugularne vene.
Oštećenja srca sklerodermijom su prilično česta, međutim, kliničke manifestacije u mnogim slučajevima izostaju. Smatra se da klinički izražena lezija srčanog mišića i perikardnih struktura u sklerodermiji ukazuje na nepovoljan tijek bolesti.
Oštećenje srca sklerodermom može se očitovati sledećim kliničkim znacima:
- bol iza sternuma;
- kratkoća daha tokom vježbanja;
- osjećaj palpitacije;
- vrtoglavica
- natezanje jugularnih vena;
- poremećaj srčanog ritma ( aritmije).
Bubrega
Sa sklerodermom su pogođeni bubrežni sudovi što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije sve do razvoja akutnog zatajenja bubrega. Kao rezultat, smanjuje se količina krvi filtrirane kroz bubrege, a proizvodi raspadanja počinju se nakupljati u tijelu, izazivajući različite štetne učinke.
Bolest se obično očituje arterijskom hipertenzijom, koja se javlja kao odgovor na smanjenje protoka krvi u sustavu bubrežnih arterija, a koja je usmjerena na održavanje i obnavljanje ispravne opskrbe krvlju. U rijetkim slučajevima tlak lagano raste, međutim kod pacijenata kod kojih je razina krvnog pritiska bila normalna prije pojave patologije, ona se znatno povećava. To je praćeno nedostatkom daha, glavoboljom, pojavom „muva“ ili točaka pred očima, nesvjesticom, plućnim edemom, edemom donjih ekstremiteta.
Treba napomenuti da je porast krvnog tlaka na pozadini oštećenja bubrega u sklerodermi potpuno povoljan znak, jer označava normalnu funkciju srčanog mišića.
Na pozadini zatajenja bubrega razvija se periferni edem, intoksikacija produktima propadanja ( glavobolje, oslabljena svijest) U nekim slučajevima se formiranje izliva u seroznim vrećama - u trbušnoj šupljini ( kapljica, praćena povećanjem trbuha u količini i kompresijom trbušnih organa), u pleuralnoj šupljini ( popraćeno respiratornim zatajenjem) i u perikardiju ( praćeno zatajenjem srca).
Zbog oslabljene funkcije bubrega razvija se anemija praćena blijedošću kože i smanjenjem otpornosti na tjelesne aktivnosti. Dolazi i do nedostatka trombocita, što je praćeno krvarenjem desni i sluzokože gastrointestinalnog trakta.
Kosti i mišići
Mnogi pacijenti primjećuju da su najraniji simptomi skleroderme kod njih bili povezani sa oštećenjem mišićno-koštanog sustava. U većini slučajeva ovi su simptomi povezani s bolom tokom napora i u mirovanju. Štoviše, u nekim slučajevima pojava bolova u zglobovima i mišićima može biti povezana sa pravom upalnom reakcijom. Najčešće su zahvaćeni zglobovi prstiju i ruku, kao i zglobovi zgloba i lakta. Zbog stanje atrofije kože i mišića daleko je uvijek od toga da se adekvatno procijeni stupanj proširenja zglobova. Progresivno oštećenje zglobova i mišića može uzrokovati stvaranje fleksionih kontrakcija ( značajno ograničenje pokretljivosti udova u zglobu).
Genitourinarni sistem
Poraz genitourinarnog sistema sa sklerodermijom prate sljedeći simptomi:
- erektilna disfunkcija;
- skleroza mokraćnog mjehura sa smanjenjem njegovog volumena ( kao rezultat toga, učestalo mokrenje);
- bol tokom odnosa ( zbog povrede vaginalnih žlijezda i suhoće vagine);
- ulceracija vaginalne sluznice;
- smanjena seksualna želja;
CREST sindrom
CREST sindrom je akronim za engleske pojmove, koji su popis najčešćih manifestacija sistemske skleroderme.CREST sindrom uključuje sledeće patologije:
- C - Kalcinoza - Kalcinoza.Kalcifikacija je gusta potkožna formacija, koja su naslage kalcijumovih soli. U nekim slučajevima stvaraju čireve u koje bakterijski agensi mogu inficirati meka tkiva i kosti ( osteomijelitis).
- R - Raynauldov fenomen - Raynaudov fenomen. Raynaudov fenomen, kako je prethodno opisano, javlja se zbog spazma perifernih žila i manifestuje se kršenjem cirkulacije krvi u prstima i nožnim prstima. Karakterizira ga promjena boje prstiju kada su izloženi niskim temperaturama.
- E - Dismotilnost jednjaka - kršenje pokretljivosti jednjaka.Zbog oštećenja glatkih mišića jednjaka, proces gutanja je poremećen, kod pacijenata se javlja prisilna regurgitacija, javlja se žgaravica.
- S - sklerodaktilija - sklerodaktilija.Sklerodaktilija je patološko stanje u kojem se koža prstiju zadebljava, potkožno tkivo je atrofirano, a terminalne falange su povećane. Na osnovu svih ovih promjena, pokretljivost prstiju je narušena, kompresija ruke je značajno otežana.
- T - Telengiecasia - paučne vene.Zbog oštećenja kapilara i drugih sitnih krvnih žila kože na licu, gornjoj polovici tijela i na sluznici usta, očiju i genitalijama javljaju se male crveno-plave točkice, slične forme kao zvijezde.
Dijagnoza skleroderme
Dijagnoza skleroderme je dinamičan proces koji zahtijeva stalno praćenje i praćenje stanja pacijenta. To je zbog činjenice da je ta bolest hronična i stalno napreduje. To dovodi do činjenice da nakon određenog razdoblja pacijenti imaju nove lezije u unutrašnjim organima i opće stanje se poremeti. Dijagnoza skleroderme temelji se na periodičnom praćenju bolesnika s identifikacijom lokalizacije sklerotičnih žarišta i određivanjem stupnja oštećenja unutarnjih organa, kao i na nizu dodatnih laboratorijskih ispitivanja i postupaka. Najveću vrijednost u ovom procesu imaju kliničke manifestacije bolesti.
Kliničke manifestacije
1980. godine, Američko reumatološko udruženje predložilo je kriterije na osnovu kliničkih simptoma kojima se dijagnosticira skleroderma ako je identificiraju. Ti su kriteriji uslovno podijeljeni na velike i male, ovisno o tome koliko se često javljaju i koliko su specifični. Prisutnost samo nekoliko kombinacija simptoma koji ukazuju na sklerodermiju uvelike olakšava postupak diferencijalne dijagnoze.Odlični kriterijumi:
- Lezija kože. Skleroza kože koja se širi od baze prema vrhu prstiju ili nožnih prstiju.
- Sklerodaktilija.Zadebljavanje kože prstiju i ruku s ograničenom pokretljivošću i proširenjem nokatne falange.
- Ožiljci na vrhovima prstiju.Prisutnost svježih čireva ili ožiljaka na dlanovnoj površini nokta falangiranja.
- Bazalna plućna fibroza ( pneumofibroza). Uz bazalnu pneumofibrozu, proliferacija vezivnog tkiva u bazalnoj ( niže) odjeli pluća. Sa sklerodermijom je postupak simetričan. Manifestira se kratkoćom daha i smanjenjem vitalnog volumena pluća. Identificiran tokom radiološke studije ( rendgen prsa).
Dijagnoza skleroderme zahtijeva prisustvo jednog velikog i najmanje dva mala kriterija kod jednog pacijenta.
Ostali simptomi koji nisu uključeni u ove dijagnostičke kriterije također su izuzetno važni u postupku postavljanja dijagnoze, jer vam omogućuju određivanje vrste oboljenja, njegove faze, a ujedno i ukazuju na organe koji su uključeni u patološki proces.
Laboratorijska ispitivanja
Laboratorijski testovi omogućuju vam da procijenite stanje cijelog organizma i identificirate glavne metaboličke, strukturne i funkcionalne poremećaje.Sa sklerodermom se obavljaju sledeća laboratorijska ispitivanja:
- Kompletna krvna slika.Kompletna krvna slika može otkriti smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca ( anemija), koja se može javiti na pozadini skrivenog krvarenja ili oslabljene funkcije bubrega. Može se otkriti i smanjenje broja trombocita. Stopa sedimentacije eritrocita ( ESR) može se povećati ( nespecifičan znak upalnog procesa), međutim, prilično često je u granicama normale. Povećanje ESR-a znak je nepovoljnog toka bolesti.
- Biohemijski test krvi.Biohemijski test krvi omogućava vam identifikaciju soli, enzima, proteina i pigmenata sadržanih u krvnom serumu. Pomoću skleroderme, nivo mišićnih enzima može se povećati ( kreatin fosfokinaza, aldolaza) uslijed upalnog procesa u mišićima. Povećanje kreatinina, uree i drugih produkata raspada dušika ukazuje na oslabljenu funkciju bubrega. Povećanje nivoa bilirubina ukazuje na oštećenje jetre ili žučnih kanala. Povećani nivo enzima alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze ( ALT i AST), koji obično ukazuju na oštećenje jetre, nisu informativni sa sklerodermom, jer se ovi enzimi mogu osloboditi od oštećenih skeletnih mišića i srca.
- Analiza mokraćeUz oštećenje bubrega, općenita analiza urina otkriva povećanu razinu proteina i oksiprolina, kao i taloga koji se sastoji od crvenih krvnih zrnaca.
- Definicija nivoa CXCL4.CXCL4 je biološki aktivna tvar koju luče plazma ćelije i ometa stvaranje novih žila. Kod sistemske skleroderme, nivo ove supstance se može povećati, što ukazuje na pneumofibrozu i progresivnu plućnu hipertenziju.
- Definicije razine NT-proBNP.Aktivacija cerebralnog natriuretičkog peptida događa se usljed cijepanja fragmenta NT-proBNP, čija se razina u krvi može utvrditi pomoću mnogih laboratorijskih ispitivanja. Natriuretski peptid u mozgu je hormon koji sintetizira srčani mišić kao odgovor na pretjerani stres. Stoga koncentracija NT-proBNP korelira sa težinom plućne hipertenzije.
- C-reaktivni protein.C-reaktivni protein je marker akutne faze upalne reakcije. Uz sklerodermiju njegova razina ukazuje na aktivnost bolesti.
Autoantitijela
Autoantitijela su imunoglobulini koji mogu interakciju sa vlastitim antigenima, odnosno sa vlastitim tkivima u tijelu. Nastanak ovih antitijela je osnova mnogih autoimunih i reumatskih bolesti. Povećani nivo autoantitijela može se otkriti mnogo prije razvoja kliničke slike.Razina i vrsta autoantitijela važni su za početnu dijagnozu i za identifikaciju pratećih patologija, međutim ne omogućava praćenje aktivnosti bolesti.
Pomoću sklerodermije mogu se otkriti sljedeće vrste autoantitijela:
- Antinuklearna antitijela. Antinuklearna antitijela ( ANA) otkrivaju se u 90% bolesnika sa sklerodermom. Oni su imunoglobulini koji su u stanju da napadnu sadržaj ćelijskih jezgara. Postoji nekoliko sorti tih antitijela, među kojima se najčešće nalaze anticentromere antitijela i antitijela na toisomerazu I.
- Antitijela na topoizomerazu I. Antitijela na topoizomerazu I ( anti-scl-70) otkrivaju se u 30% pacijenata s difuznom sklerodermom. Pacijente s visokim nivoom ovih antitijela karakterizira povećani rizik od pneumofibroze i intersticijske bolesti pluća.
- Anticentromerna antitijela. Anticentromerna antitijela otkrivaju se u gotovo polovine bolesnika s ograničenim oblikom skleroderme. Anticentromerna antitijela često su povezana s teškim oštećenjima krvnih žila i teškim Raynaudovim fenomenom.
- Anti-RNA polimeraza I i III. Antitela na RNA polimerazu I i III otkrivaju se u petini pacijenata s difuznom sklerodermom. Ova antitijela su u korelaciji sa brzo progresivnim kožnim lezijama i visokim rizikom od zatajenja bubrega. Često se otkriva kod ljudi sa nekoliko vrsta autoimunih bolesti.
- Antitibonikleoproteinska antitijela. Antitijela na ribonukleoproteine \u200b\u200b( Anti-rnp) otkrivaju se u bolesnika sa nekoliko autoimunih bolesti. Naznačite oštećenje skeletnih mišića i intersticijsku bolest pluća.
Radiološke metode istraživanja
Radiološke metode istraživanja, odnosno metode koje se zasnivaju na korištenju rendgenskog zračenja, omogućuju vam da otkrijete promjene u strukturi mišića, kostiju i niza unutrašnjih organa.U kliničkoj praksi koristi se jednostavna radiografija i računarska tomografija. Kompjuterska tomografija ( CT) je osetljivija i modernija dijagnostička metoda, međutim ona uključuje nešto veću dozu zračenja u odnosu na jednostavnu radiografiju, pa je njena upotreba daleko od uvek opravdana.
Jednostavna radiografija koristi se za dijagnosticiranje sljedećih stanja:
- otkrivanje potkožnih žarišta kalcifikacije ( koji se pojavljuju u obliku intenzivnih žarišta zatamnjenja);
- praćenje stanja falangiranja noktiju prstiju;
- isključenje osteomijelitisa s čirima na prstima;
- isključenje akutne crevne opstrukcije koja krši crevnu pokretljivost;
- identifikacija simetrične bazalne pneumofibroze ( porast intenziteta plućnog uzorka u bazalnim odsjecima).
- fibroza bazalnih dijelova pluća;
- intersticijska bolest pluća.
Elektrokardiografija
Elektrokardiografija ( EKG) predstavlja rutinski pregled pacijenata koji omogućava prepoznavanje strukturnih i funkcionalnih promjena srčanog mišića. Pomoću EKG-a možete otkriti znakove plućne hipertenzije, aritmije, znakove zatajenja srca.Ultrazvučni pregled
Ultrazvučni pregled omogućuje vam da procijenite strukturu i funkciju nekih unutarnjih organa bez ikakvog rizika za pacijenta.Ultrazvučni pregled omogućuje vam da identificirate patologiju sljedećih organa:
- jetra;
- bubrezi
- srce.
Transtorakalno ultrazvučno snimanje ( ultrazvučni pregled) je neinvazivna metoda ispitivanja u kojoj se senzor uređaja nanosi na kožu grudnog koša i koja omogućava neinvazivno određivanje pritiska u sistemu plućne arterije. Povećanje pritiska u plućnoj arteriji veće od 35 mm Hg ukazuje na plućnu hipertenziju i indikacija je za kateterizaciju desnog srca ( tačnija je metoda za određivanje pritiska koji, međutim, zahtijeva uvođenje posebnog uređaja u lumen plućnog debla).
Određivanje funkcije pluća
Mjerenje vitalnog volumena pluća ( i niz drugih svezaka) izuzetno je važan pregled za sistemsku sklerodermiju jer vam omogućava procenu funkcije pluća i stepen njihove uključenosti u patologiju. Ispitivanja plućne funkcije moraju se obavljati svakih šest mjeseci do godinu dana.Smanjenje difuznog kapaciteta pluća u kombinaciji sa smanjenjem vitalnog kapaciteta pluća ukazuje na restriktivno oštećenje plućnog tkiva ( smanjenje elastičnosti i rastezljivosti pluća) Izolirano smanjenje difuznog kapaciteta pluća ukazuje na oštećenje plućnih žila na pozadini njihove skleroze ili uslijed plućne hipertenzije.
Gastrointestinalna endoskopija
Endoskopija je dijagnostički postupak tokom kojeg se u lumen jednjaka uvodi poseban fleksibilni endoskop, opremljen optičkim sistemom i sistemom osvjetljenja. Ovaj pregled omogućava ljekaru da procijeni stanje sluzokože jednjaka, želuca i dvanaesnika.Pomoću skleroderme mogu se otkriti sljedeće promjene:
- refluks želučanog sadržaja u jednjak zbog slabljenja donjeg sfinktera jednjaka;
- teški ezofagitis ( upala jednjaka);
- gljivična infekcija jednjaka;
- sužavanje jednjaka;
- barrettov jednjak ( prekancerozno stanje zbog iritacije sluznice jednjaka klorovodičnom kiselinom);
- oticanje jednjaka;
- širenje krvnih žila submukoznog sloja želuca.
Kapilaroskopija nokta
Kapilaroskopija je neinvazivna metoda proučavanja funkcije kapilara ispitivanjem istih pod mikroskopom. Nabor kreveta nokta se obično pregledava, budući da su u ovom trenutku kapilare blizu površine i lako ih je vizualizirati.Sa sklerodermijom se otkriva manje kapilara, višestruka vazodilatacija, nenormalne ili obrnute kapilarne petlje.
Histološki pregled
Istraživanje fragmenata tkiva kože i pluća ( biopsija) pod mikroskopom omogućuje pouzdano otkrivanje sklerotičnih promjena. Histološkim pregledom pribjegavaju se ako je potrebno razlikovati sistemsku sklerozu od drugih sličnih bolesti ako druge metode ispitivanja nisu dovoljno informativne.S sklerodermijom se otkrivaju sljedeće promjene:
- fibroza tkiva s prekomjernim taloženjem kolagena i međućelijske tvari;
- hronična upala sa infiltracijom od strane mononuklearnih ćelija ( makrofagi i T-limfociti);
- proliferacija unutrašnje obloge posuda, koncentrični naslage vezivnog tkiva u stijenci žila, sužavanje lumena posuda, tromboza.
Lijekovi za sklerodermiju
Terapeutski pristup sklerodermiji prvenstveno ovisi o vrsti bolesti, stepenu oštećenja unutrašnjih organa kao i o težini postojećih kliničkih manifestacija. Trenutni tretman usmjeren je na uklanjanje posljedica sklerotičnih promjena na organima, na sprečavanje mogućih komplikacija, kao i na uklanjanje niza uznemirujućih simptoma. Nažalost, potpuno izliječenje ove bolesti još nije moguće.
Liječenje skleroderme provodi se upotrebom sljedećih skupina lijekova:
- enzimski pripravci;
- vazodilatacijski lijekovi;
- lijekovi koji suzbijaju imunološki sistem;
- protuupalni lijekovi;
- helaciona terapija.
Tretman enzimom
Enzimski preparati mogu razgraditi vlakna vezivnog tkiva koja se formiraju u žarištima skleroze. Ovi lekovi se mogu davati sistemski kao intramuskularne injekcije ili lokalno elektroforezom. Tijek liječenja ovisi o težini bolesti i može trajati od 5 do 7 dana do dvije do tri sedmice.Mogući su sledeći lekovi:
- longidase;
- ronidaza;
- lidaza;
- tripsin;
- himotripsin.
Tretman vazodilatatora
Primjena vazodilatacijskih lijekova uklanja spazam krvnih žila, što ima blagotvoran učinak na cirkulaciju krvi u perifernim tkivima i u unutrašnjim organima. Zahvaljujući tome, moguće je smanjiti ozbiljnost Raynaudove pojave, plućnu hipertenziju i oštećenje bubrega. Pored toga, vazodilatacija može smanjiti opterećenje srčanog mišića.U liječenju skleroderme koriste se sljedeći vazodilatacijski lijekovi:
- Blokatori kalcijumovih kanala.Blokatori kalcijumovih kanala smanjuju spazam vaskularnih glatkih mišića smanjujući unos kalcijuma, minerala koji je potreban za normalnu kontrakciju mišićnih vlakana. Verapamil tablete koriste se u dozi od 40 - 80 mg 3-4 puta dnevno ili tablete nifedipina u dozi od 10 - 20 mg 2 puta dnevno.
- Inhibitori fosfodiesterazeFosfodiesteraza je enzim koji je uključen u sintezu niza supstanci koje mogu izazvati vaskularnu kontrakciju. Ti lijekovi imaju najveći utjecaj na sudove plućne cirkulacije, pa se koriste za plućnu hipertenziju. Pentoksifilin se obično koristi u dozi od 600 mg dnevno.
Tretman koji smanjuje imunitet
Budući da autoimuni procesi koji nastaju zbog poremećaja imunološkog sustava tijela igraju važnu ulogu u razvoju sklerodermije, postoji potreba za korištenjem lijekova koji suzbijaju imunološki sustav.Za suzbijanje imuniteta koriste se sljedeći lijekovi:
- Ciklofosfamid je lijek koji se široko koristi za liječenje mnogih autoimunih bolesti. Omogućuje smanjenje intenziteta plućne fibroze, usporava stvaranje žarišta skleroze u tkivima unutrašnjih organa i na koži.
- Metotreksat inhibira podelu imunoloških krvnih ćelija, zbog čega ima izražen imunomodulatorni efekat. Studije pokazuju njegovu visoku efikasnost u lezijama kože i pluća, kao i upalama mišića i zglobova.
- Ciklosporin inhibira aktivnost T-limfocita, koji igraju ključnu ulogu u razvoju difuzne skleroderme.
- Azatioprin inhibira metabolizam nukleinskih kiselina. Zbog toga blokira proces diobe ćelije i smanjuje intenzitet imunološkog odgovora.
- Rituximab je lijek koji posebno blokira B-limfocite odgovorne za sintezu antitijela.
Treba imati na umu da ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava ( toksično djelovanje na bubrege, koštanu srž, srce, jetru, smanjuje otpornost na infekcije), stoga ih treba imenovati samo nadležni stručnjak. Nepravilna upotreba imunosupresiva može izazvati mnoge ozbiljne komplikacije.
Liječenje protuupalnim lijekovima
Liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima može umanjiti upalni odgovor i prateće simptome ( oticanje, bol, oštećenje zglobova).Nesteroidni protuupalni lijekovi
| Lijek | Mehanizam delovanja | Način primjene |
| Diklofenak | Blokira enzim ciklooksigenazu, koji je uključen u cijepanje arahidonske kiseline u žarištu upale na biološki aktivne tvari koje imaju protuupalni učinak. Smanjenje nivoa tih supstanci uklanja upalnu reakciju, oticanje i bol. | Iznutra, 75-150 mg u nekoliko podijeljenih doza, nakon obroka sa puno vode. |
| Ibuprofen | Iznutra, 800 mg 3 puta dnevno nakon obroka, sa puno vode. | |
| Meloksikam | Unutar doze od 7,5 - 15 mg jednom dnevno nakon obroka. | |
| Celecoxib | Iznutra, u dnevnoj dozi od 200 mg u dvije podijeljene doze. |
Treba imati na umu da većina nesteroidnih protuupalnih lijekova negativno djeluje na želudačnu sluznicu, a ako se ne poštuje režim unosa oni mogu izazvati gastritis i čir. Iz tog razloga im se često propisuju lijekovi koji štite želudac ( omeprazol, ranitidin, famotidin).
Uz neefikasnost nesteroidnih protuupalnih lekova, glukokortikoida - steroidnih hormona ( deksametazon, prednizon), koje imaju veliku protuupalnu aktivnost i sposobne su suzbiti imunitet. Doziranje ovih lijekova određuje se strogo individualno, jer zbog djelovanja na cijelo tijelo i zbog niza nuspojava, njihova nepravilna primjena može imati štetne posljedice.
Hemijska terapija
Kelacijska terapija usmjerena je na eliminiranje određenih supstanci iz tijela vezanjem na određene lijekove. Kod sklerodermije se koristi D-penicilamin koji je u stanju da izbaci bakar iz organizma. Zbog toga je moguće smanjiti brzinu stvaranja vlaknastog tkiva i smanjiti intenzitet upalne reakcije ( bakar je neophodan za normalno funkcioniranje stanica koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva).Hormoni i antibiotici za sklerodermiju
Prehrana za sklerodermiju ( dijeta)
Skleroderma se ne odnosi na bolesti kod kojih je potrebna bilo koja određena dijeta. Ipak, pravilna prehrana može smanjiti nelagodu i ublažiti opće stanje pacijenta.- s oštećenjem jednjaka treba izbjegavati čvrstu hranu;
- s oštećenjem crijeva potrebno je jesti hranu bogatu biljnim vlaknima;
- treba konzumirati veliku količinu vitamina i minerala jer je njihova apsorpcija u crijevima često narušena;
- trebate pojesti dovoljno kalorija;
- treba izbjegavati velike doze vitamina C ( više od 1000 mg / dan), jer potiče stvaranje vezivnog tkiva;
- u slučaju oštećenja bubrega, preporučljivo je smanjiti količinu soli i vode koju daje hrana.
Da li je odmor od kreveta potreban za sklerodermiju?
Potreba za ležanjem u krevetu sa sklerodermijom javlja se samo kod ozbiljnih oštećenja vitalnih unutrašnjih organa ( srce, pluća, bubrezi), kada bilo koja fizička aktivnost može izazvati kritične komplikacije. U ostalim slučajevima, ne treba odmor za krevet, i štoviše, smanjenje tjelesne aktivnosti toplo se ne preporučuje. To je zbog činjenice da se u nedostatku pokreta atrofija kože i mišića razvija brže, a zglobovi gube pokretljivost.Pacijenti sa sklerodermom trebaju obratiti posebnu pažnju na temperaturni režim u kome se nalaze, jer hladan zrak može izazvati grč žila udova ( raynaudov fenomen), što može imati puno štetnih efekata.
Tradicionalne metode liječenja skleroderme
Alternativne metode liječenja skleroderme mogu ublažiti tijek bolesti, u stanju su eliminirati neke vanjske manifestacije, pridonijeti sporijem razvoju bolesti. Međutim, primjena metoda tradicionalne medicine bez upotrebe farmakoloških lijekova možda nije dovoljno učinkovita i može dovesti do različitih komplikacija.Sledeće narodne metode se koriste za lečenje skleroderme:
- Sok od aloje. Kompres namočen u sok od aloe nanosi se na prethodno zapaljenu kožu. Postupak treba ponavljati jednom u nekoliko dana. Ovaj alat omogućuje vam da malo smanjite ukočenost kože i brzinu širenja sklerotičnih žarišta.
- Mast od pelina. Trava pelina u prahu pomiješana je sa masnoćom ( bolje - sa sterilnom vazelinom) u jednakim omjerima. Dobivenom mašću moraju se lečiti žarišta sklerodermije 2 do 3 puta dnevno tokom jedne do dve nedelje.
- Infuzija konjskog repa. Žličicu mješavine hrskavog repa, knedle i medunice potrebno je napuniti 200 ml vode i držati u vodenoj kupelji četvrt sata. Nakon što se juha ohladi, treba je filtrirati i piti 50 ml prije jela.
- Juha trava livawsweet. Kašiku travnate livade potrebno je uliti dvije čaše vode i kuhati 7 do 15 minuta. Dobiveni juha mora se inzistirati nekoliko sati, nakon čega se može piti 100 ml dva puta dnevno. Smanjuje bol u zglobovima i žarišta upale.
- Infuzija hipericuma. Tri kašike smrvljene mješavine šipka, slatke djeteline, maline, plantaže i paprike metvice treba preliti sa 5 šalica kipuće vode i inzistirati 6 - 8 sati, a potom procijediti. Nastala infuzija treba piti 50 - 100 ml dnevno tokom 2 mjeseca.
Često postavljana pitanja
Mogu li dobiti sklerodermu?
Nemoguće je zaraziti se sklerodermijom, jer je ova patologija posljedica kršenja normalnog funkcioniranja imunološkog sustava i stanica koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. Unatoč činjenici da infekcija može djelovati kao provocirajući faktor, do danas nisu utvrđeni specifični patogeni uzročnici koji mogu izazvati sklerodermu.Skleroderma je hronična upalna bolest autoimune prirode koja pogađa kost vezivnog tkiva kože i unutrašnjih organa. Točan uzrok pojave skleroderme nije poznat, ali pretpostavlja se da se ta bolest temelji na genetskoj predispoziciji, koju aktiviraju neki vanjski ili unutarnji faktori.
Genetska predispozicija temelji se na defektu u genima odgovornim za stvaranje struktura potrebnih za prepoznavanje ćelija i tkiva u vlastitom sistemu - drugog tijekom imunološkog odgovora. Kao rezultat promjena u strukturi gena, nastaje protein koji je čovjekov imunološki sustav nepoznat, a što dovodi do toga da imunološke stanice počinju napadati vlastita tkiva. To dovodi do razvoja upale i do prekomjernog oslobađanja faktora koji potiču stvaranje vezivnog tkiva.
Promjene u strukturi genetskog aparata mogu se dogoditi pod utjecajem sljedećih faktora:
- jonizujuće zračenje;
- ultraljubičasto zračenje;
- nitrati;
- dodaci prehrani;
- virusa;
- neki lekovi.
Kao dokaz genetske prirode skleroderme navodi se velika učestalost ove bolesti među bliskim rođacima i identičnim blizancima. Međutim, brojna istraživanja pokazuju kako se u većini slučajeva genetska oštećenja pojavila tek nakon izlaganja nekom vanjskom ili unutarnjem provocirajućem faktoru.
Sljedeći faktori mogu izazvati razvoj skleroderme:
- UpalaUpalna reakcija je faktor koji, u prisustvu genetske predispozicije, može izazvati razvoj sistemske skleroderme. To se objašnjava proizvodnjom proupalnih tvari koje mogu stimulirati fibroblaste - stanice koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. Na pozadini prekomerne aktivnosti ovih ćelija aktiviraju se „uspavani“ geni koji počinju sintetizirati neispravni protein. Kao rezultat toga, pokreće se imunološki odgovor na vlastita tkiva što potiče daljnji razvoj bolesti.
- Autoimuni proces.Autoimuni proces je patološko stanje u kojem čovjekov imunološki sustav napada vlastita tkiva.
- InfekcijaNeki infektivni uzročnici imaju antigenu strukturu sličnu normalnim tkivima ljudskog tela. To dovodi do činjenice da pod određenim uvjetima može doći do autoimune reakcije. Međutim, treba shvatiti da je sličan patološki odgovor sa sklerodermijom moguć samo ako postoji genetska predispozicija.
- Okolina.Neki faktori okoliša, poput soli teških metala, silicijuma, organskih otapala, benzena i toluena, ako postoje predisponirajući faktori, mogu uzrokovati žarišta skleroze na koži i u unutrašnjim organima.
- LijekoviNeki lijekovi ( bleomicin, kokain, diltiazem, itd.) može prouzrokovati aktiviranje neispravnih gena, što može dovesti do razvoja sistemske skleroderme.
Kako izgledaju pacijenti sa sklerodermom?
Izgled pacijenata sa sklerodermom zavisi od lokalizacije sklerotičnih žarišta, stepena oštećenja kože i udova, stanja potkožnog masnog tkiva, mišića i kostiju, kao i stadija razvoja bolesti.U razvoju skleroderme potrebno je razlikovati početni stadij, tokom kojeg je upalni proces aktivan, i kasniji stadij, tokom kojeg se smanjuje intenzitet upale i razvijaju sklerotične i atrofične lezije.
Skleroderma može zahvatiti kožu, krvne sudove i neke unutrašnje organe. Ovisno o izgledu i lokalizaciji žarišta skleroze na koži, razlikuje se nekoliko vrsta ove bolesti.
Vrste skleroderme
| Obrazac za sklerodermu | Opis | Fotografija |
| Skleroderma plaka | U početku se na koži pojave edematozni ružičasti, okruglasti plakovi veličine do 5 cm, koji se postupno povećavaju. Na obodu ovih žarišta uočena je plavo-ljubičasta granična zona. Kako žarišta rastu, koža u centru postaje gušća i stječe žućkasti ton. |  |
| Linearna skleroderma | Linearni fokus smješten je na vlasištu. Rasprostire se na koži lica - čelo, nos, obrazi. Koža u području žarišta je tanka, blijeda. |  |
| Bolest bijele mrlje | Mala sjajna žarišta veličine do jednog centimetra. Smještene su na deblu i sluznici usne šupljine. |  |
| Bulozna skleroderma | Mjehurići s prozirnim sadržajem koji se kombiniraju sa drugim oblicima sklerotičnih lezija. |  |
| Ograničena skleroderma s jednostranom atrofijom lica | Sklerotična lezija prekriva kožu oko očiju, u zigomatičnom luku i donjoj čeljusti. Zbog atrofije osnovnih mišića i kostiju, asimetrija lica nastaje uz smanjenje zahvaćene strane. |  |
Uz ove specifične formacije na koži, uz sklerodermiju, mogu patiti i udovi s stvaranjem čira, atrofija mišića i kostiju. Često se žarišta skleroze nalaze u vratu, licu, trupu i genitalijama.
Oštećenja udova i trupa sklerodermom
| Vrsta lezije | Opis | Fotografija |
| Čirevi na prstima | Na jastučićima nožnih falangira prstiju ruku nastaju čirevi ( otvoreni nedostaci) raznih veličina i oblika. Kada se prikaže infekcija, može doći do suppuration. |  |
| Atrofija mišića ruku | Zbog atrofije mišića i potkožnog masnog tkiva, kosti su lako vidljive na površini šake, prsti postaju slični „bambusove grane“ zbog vizuelnog isticanja površine zglobova. Ponekad dolazi do zadebljanja kostiju nokatnih falangi ( bubnjevi). |  |
| Atrofija mišića donjeg udova | Javlja se atrofija mišića i potkožnog tkiva ispod nivoa koljena, tako da potkoljenica izgleda istegnuta. U nekim se slučajevima mišići atrofiraju toliko da koži odmah pridružuje kost. |  |
| Zadebljanje kože vrata | Koža u predjelu vrata je zadebljana i neaktivna, ima žućkasti ton. Zbog smanjenja elastičnosti, koža se ne može saviti. Površina kože je suva i hladna. |  |
| Zadebljanje kože oko usta | Koža oko usta je zadebljana, smanjuje se njena elastičnost, zbog čega je otvaranje oralnog otvora ograničeno. |  |
Kod skleroderme, poremećaji nisu ograničeni samo na kožu. Razvija se lezija krvnih žila, što se očituje paukovim venama i Raynaudovom pojavom.
Vaskularno oštećenje skleroderme
| Vrsta vaskularne lezije | Faze procesa | Opis | Fotografija |
| Raynaudov fenomen | Blijeda prstiju | Prsti su blijedi, oštro se razlikuju po boji od četkice. |  |
| Cijanoza prstiju | Prsti postaju plavkasti. |  |
|
| Crvenilo prsta | Prsti crvene boje. Sa sklerodermijom ova faza može izostati. |  |
|
| Spider vene | – | Male crvenkaste, razgranate točkice formirane od površinskih kapilara. Nalazi se na koži grudi, ramena, na sluzokoži usta, genitalija. |  |
Kapilarni sistem (kapilarni ležaj, terminalni krvotok) je posrednik u metabolizmu krvi i tkiva. U praksi se radi o submakroskopskom mjestu vaskularnog sistema.
Među metodama za proučavanje kapilara najčešći su kapilarna mikroskopija, istraživanje propusnosti kapilara i kapilarna rezistencija.
Kapilarna mikroskopija
Princip. Kapilare se mogu direktno posmatrati u upadnom svjetlu pod kapilarnim mikroskopom. Promatrajte punjenje kapilara. Obrazac punjenja i oblik ili širina vaskularnog lumena nisu uvijek identični, što sužava primjenjivost ove metode.
Metodologija za proučavanje kapilara. Ispitajte valjak za nokte (četkicu, stopalo), sluznicu usana i konjuktivu očiju. Na mjesto ispitivanja nanosi se masna tekućina (cedrovo ulje, parafinsko ulje), a glicerin se nanosi na usne ili konjuktivu. Za istraživanje koriste kožni kapilaroskop, stereomikroskop ili za promatranje valjka za nokte na stražnjoj strani prstiju i na stražnjoj strani ruke običnim mikroskopom (osvjetljenje pod kutom upada svjetlosnog snopa od 45 °).
Procjena kapilarnog istraživanja. Na mikroskopskoj slici kapilara može se vidjeti ako pogledamo redoslijedom odozgo prema gore: vertikalno stojeće kapilare, kosi se protežu skupljajući venule, vodoravno smješten venski pleksus smješten neposredno ispod papilarnog sloja i potkožnog tkiva ispod difuzne glavne pozadine. U obzir se uzimaju oblik i položaj žila, njihova širina i cirkulacija krvi u njima. Važno je otkrivanje ekstravazata u krvi. Da biste pravilno uzeli u obzir sliku zahtijeva puno iskustva; dobiveni podaci mogu se koristiti samo u ograničenom obimu.
Studije propusnosti i otpornosti kapilara
Ovdje se razlikuju funkcionalni uzorci koji se odnose na metabolizam vode, krvotok, kapilarnu stijenku, intersticij i limfni put, kao i funkcionalne testove, u kojima crvena krvna zrnca prolaze kroz stijenku kapilare povećanjem ili snižavanjem krvnog tlaka.
Metoda Landisa
Princip. Nakon zastoja krvi u udovima kao rezultat nanošenja manšete pod pritiskom od 40 mm RT. Čl. kod zdravih pojedinaca dolazi samo do laganog gubitka tekućine i bez gubitka proteina u krvi. Funkcionalni poremećaji kapilara dovode do značajnog gubitka tekućine i proteina.
Tehnika izvršenja. Na sobnoj temperaturi, prije i nakon polusatne stagnacije krvi u ramenu (od pritiska od 40 mm Hg), uzima se krv čak i prije nego što stagnacija prestane i određuje se vrijednost hematokrita i sadržaja proteina u serumu. Na osnovu dobivenih 4 broja, izračunava se propusnost zidova kapilara za tekućine i proteine.
Ocjena. U zdravih osoba s pritiskom na manžetni od 40 mm RT. Čl. i nakon 30-minutnog trajanja uzorka ne primećuje se oslobađanje proteina. U patološkim slučajevima gubitak proteina dostiže 1 g%. U nekim su slučajevima pogreške neizbježne i zato se zaključci mogu izvući samo u odnosu na skupine bolesnika.
Cantharidin test
Što je veća propusnost kapilara, veća je i propusnost njihovog zida za tvari koje u normalnim uvjetima zadržavaju zid kapilara.
Metodologija istraživanja. Prije ispitivanja kapilara, pacijenta se 12 sati postavlja na podlakticu kantaridinskim flasterom veličine 4 x 4 cm sa 0,1% kantaridina. U tom slučaju se mjehurić formira, probija i pregledava se njegov sadržaj. Odredi, na primjer, sadržaj proteina surutke, pojedinačne frakcije proteina surutke (elektroforezom), sadržaj heksoze povezane s proteinima.
Ocjena. Ako se provjerava samo propusnost kapilara, tada se sadržaj ukupnog proteina u pacijentovom serumu uspoređuje sa njegovim sadržajem u cističnoj tekućini.
U normalnim uvjetima, prema Kiichmeister-u, sadržaj proteina u serumu iznosi 7 g%, u cističnoj tekućini 5 g%, razlika ispod 2 g% je patološka.
S godinama se propusnost kapilara smanjuje. Lijekovi poput kalcijuma, rutina i eskulina dovode do smanjenja propusnosti kapilara pod utjecajem procesa koji se javljaju na granici između krvi i tkiva. Naprotiv, pod utjecajem hijaluronidaze povećava se propusnost tkiva.
Metoda za određivanje kapilarnog pritiska po Kiichmeister-u i Herrnringu
Princip proučavanja kapilara. Ako pod mikroskopom pratimo petlje kapilara koje nestaju pod utjecajem povećanja krvnog pritiska, onda se ponovo mogu naći u dubljem sloju, a crvena krvna zrnca i dalje prolaze kroz petlje. Kriterij je trenutak zaustavljanja protoka krvi.
Tehnika izvršenja. Koriste se kapilarni mikroskop spojen na komoru pod pritiskom. Promatrajte ponašanje kapilarnih petlji prije pojave zastoja crvenih krvnih zrnaca. Bilježe se vrijednosti tlaka.
Određivanje kapilarne otpornosti
Pod kapilarnom otpornošću podrazumijeva se otpor kapilara na prolazak crvenih krvnih zrnaca kroz njihov zid. Kapilarna krhkost je krhkost stijenke kapilare, poseban oblik kapilarnog otpora. S tim u vezi, oni govore i o endotelnom simptomu.
Sljedeće studije kapilara su od kliničkog značaja za prepoznavanje oštećenja zida kapilara, bez obzira na njihove uzroke (toksikoza, nedostatak vitamina C i P, vaskularno krvarenje).
Fenomen Rumpel-Leede
Princip. Manšeta se koristi na ramenu, koristi se za određivanje krvnog pritiska, a prati se pojava krvnih tačaka na koži.
Metodologija za proučavanje kapilara. Tlak u manžetni treba biti 10-20 mmHg. Čl. ispod sistolnog pritiska; manžetna se ostavlja duže od 5 minuta. Uklanjanjem manžeta opaža se jesu li se pojavili petehije, a ponekad se broji i njihov broj, za koji je korisno koristiti povećalo.
Povećani broj petehija tokom ispitivanja kapilara kod žena prije i za vrijeme menstruacije još uvijek je fiziološka pojava.
Određivanje kapilarnog otpora upotrebom usisne posude
Na kožu vrata (stranu u nivou ovratnika) stavite staklenu teglu promjera 4 cm, s negativnim pritiskom od 50-100 mm RT. Čl. (živin manometar). Pomoću lupe nakon 3 minute računa se broj petehija koje se pojavljuju na koži.
Ocjena. Normalno se pojavljuju 2-3 petehije. Pojava 8 ili više petehija smatra se patološkim fenomenom.
Uz metodu istraživanja kapilara s usisnom kadom, možete koristiti i kapilarni otporometar (prema Kuchmeister i Scharfe). Uređaj se sastoji od vakuum pumpe, mjerača vakuuma, rezerve vakuuma i staklene posude za usisavanje, u koju se ventilacijom prenosi postavljeni sniženi tlak. Pri konstantnom pritisku (na primjer, 300 mmHg) primjećuje se vrijeme do pojave novih 2-3 petehija. Ovo vrijeme služi kao indirektna mjera otpornosti kapilara koja kod zdravih ljudi iznosi 13 ± 2 sekunde.
Pripremio i uredio: hirurg
